Akalasia

34

description

Referat Akalasia

Transcript of Akalasia

Page 1: Akalasia
Page 2: Akalasia

Pendahuluan

Akalasia

1/100.000

Spektrum gejala bervariasi

Penundaan diagnosis

Statis makanan --> pelebaran esofagus

Page 3: Akalasia

TINJAUAN PUSTAKA

Page 4: Akalasia

Definisi

Akalasia adalah gangguan motilitas berupa hilangnya peristaltik esofagus dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga

makanan tertahan di esofagus. (Sjamsuhidajat & Jong, 2011)

Page 5: Akalasia

Anatomi Esofagus

Page 6: Akalasia
Page 7: Akalasia
Page 8: Akalasia

Etiologi

Pasti --> tidak diketahui

Degenerasi pleksus auerbach --> kontrol neurologis hilang.

Page 9: Akalasia

Etiologi

Akalasia Primer

Akalasia Sekunder

Tidak diketahui

Virus neurotropik

Keturunan

Infeksi

Tumor intraluminer

Pendorongan ekstraluminer

Obat kolinergik

Pasca Vagotomi

Page 10: Akalasia

Patofisiologi

Page 11: Akalasia

Peningkatan tekanan LES Gagal Relaksasi sempurna

Bolus makanan tidak bisa masuk gaster

Statis makanan di esofagus

Dilatasi esofagus

Tekanan residual

Hidrostatik + gravitasi > tekanan residual

Makanan masuk gaster

Regurgitasi makanan

Esofagitis

Penurunan neuron NCNA Pengurangan reaktivitas neuron terhadap asetilkolin

Page 12: Akalasia

Manifestasi Klinis Gejala utama :

Disfagi Regurgitasi Nyeri atau tidak enak di belakang sternum Berat badan menurun Heart burns

Manifestasi extraesophageal Komplikasi paru --> aspirasi berulang Pelebaran kerongkongan --> kompresi trakhea Ekstrim >> --> distorsi kerongkongan --> bulll neck

frog appareance --> obstruksi trakea & stridor

Page 13: Akalasia

Diagnosis

Radiologi Foto Polos Dada Esofagografi

Endoskopi Manometri

Page 14: Akalasia

Perbandingan akalasia esofagus jika dilihat

secara:

A. Anatomis, B. Endoskopi, C. Esofagografi

Page 15: Akalasia
Page 16: Akalasia
Page 17: Akalasia
Page 18: Akalasia
Page 19: Akalasia
Page 20: Akalasia

Tonus LES meningkat > 26 mmHg atau > 30 mmHg Relaksasi sphingter tidak sempurna. Aperistaltik esophagus Tekanan korpus esophagus pada keadaan istirahat >i

daripada tekanan gaster

Page 21: Akalasia

Tatalaksana

Page 22: Akalasia
Page 23: Akalasia

Terapi Farmakologi

Mencapai penurunan tekanan LES --> relaksan otot polos

CCB, Nitrat

Nifedipin 10-30 mg SL, 30-40 menit sebelum makan.

ISDN 5 mg SL, 10-15 menit sebelum makan. ES >>

Page 24: Akalasia

Kelebihan:

Tx simptomatik akalasia tahap awal.

Tx sementara pasien yang menunggu pilihan terapi yang lebih baik,

atau memiliki risiko tinggi untuk terapi yang lebih invasif.

Kekurangan:

Durasi kerja singkat

ESO --> edema perifer, sakit kepala, hipotensi.

Page 25: Akalasia

Injeksi toksin botulinum ke LES yang lemah 100 Unit per endoskopi (pre injeksi 44 mmHg, post

injeksi 6 mmHg) Jangka pendek & pengulangan.

Page 26: Akalasia

Kelebihan:

Cepat memberikan hasil, tidak perlu pembedahan dan tidak perlu rawat

inap.

Pilihan pasien-pasien tua yang beresiko tinggi terhadap pembedahan

Pasien yang mengalami kehilangan BB berlebihan bisa memperbaiki status

gisinya sebelum terapi permanen dengan pembedahan.

Kekurangan:

Penggunaan botulinum toxin terbatas karena efeknya yang jangka pendek.

Reaksi peradangan >> pada gastroesophageal junction --> fibrosis -->

mempengaruhi tindakan operasi atau dilatasi.

Page 27: Akalasia

Peregangan LES

Dilatasi pneumatik

Pasien --> menelan

suatu pipa dengan balon

pada ujungnya. Balon

ditempatkan di tengah-

tengah spinkter bawah

esophagus --> balon

dikembangkan -->

meregangkan sphingter.

Page 28: Akalasia

Kelebihan :

Keberhasilan 60-90%.

Cepat dan murah jika

dibandingkan dengan

pembedahan

Rawat inap <<.

Kekurangan :

Dapat terjadi ruptur esophagus.

Page 29: Akalasia

Pembedahan thoracotomy-

esophagomyotomy Kelebihan:

Keberhasilan > teknik

balon pneumatic dilation

--> tekananLES

berkurang >> pada

pembedahan.

Kekurangan:

Risiko infeksi pada luka

operasi.

ES penurunan tekanan

LES >> --> GERD

Waktu sembuh lama.

Page 30: Akalasia

Pembedahan Laparoscopy Myotomy

Kekurangannya

Biaya besar >>

Kelebihan

Keberhasilan >>

Kesalahan <<

Penyembuhan lebih

cepat Esophagogastric junction diangkat ke arah thorax

dan myotomy longitudina l--> kurang lebih sepanjang

6-7cm pada esofagus bagian distal terus hingga

beberapa milimeter kearah lambung.

Page 31: Akalasia

Komplikasi

Pneumonia aspirasi

Obstruksi saluran pernafasan

Perforasi esofagus

Kanker esofagus

Page 32: Akalasia

Prognosis

Akalasia >> diobati secara efektif, tidak

mengurangi harapan hidup kecuali jika terjadi

komplikasi menjadi karsinoma esophagus. (M.

Neubrand, et al, 2002).

Page 33: Akalasia

Daftar Pustaka

Page 34: Akalasia

Bakry, Fuad. 2009. Akalasia. dalam Buck Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing. Hal : 491-492.

Vaezi, F.M., Pandolfino, J.E., Vela, M.F. 2013. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol

advance online publication.

Sibernagl, Stefan. 2000. Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi. Jakarta: EGC

Eckardt, Alexander J. Current clinical approach to achalasia. World Journal of Gastroenterology. 2009 August 28; 15(32): 3969-3975

Woodfield, Courtney A. et al. 2000. Diagnosis of Primary Versus Secondary Achalasia. American Roentgen Ray Society Journal, vol

175: 727-731.

Sjamsuhidajat R, Jong WD. Buku ajar ilmu bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005. h. 499-501.

Pishbijari, HF.,Tabatabaei, SAM., Jangodaz, ZM., 2001, Injection of Botulinum Toxin in the Treatment of Achalasia ; a Randomized,

Double Blind, Controlled Clinical Trial. Medical Journal of The Republic Iran Vol.15 No.3.

Youngson, GG., Chirdan, IB., 2002, Achalasia, PedSurgery Africa.

Francis DL., Katzka DA., 2010, Achalasia : Update on the Disease and its Treatmen. Gastroenterology Journal 139 : 369-374.

Pohl, D., Tutuian, R. 2007. Achalasia: an Overview of Diagnosis and Treatment. J Gastrointestin Liver Dis September 2007 Vol.16 No 3,

297-303

Spechler SJ. Esophageal disorders. In: Dale DC, Federman DD, editors. ACP Medicine 3rd edition. USA: WebMD Inc; 2007