AKALASIAPembimbing :

dr.Elsa P.Surbakti, Sp.R

OLEH:Eka Kumala SariEsa Pratama

Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan peristaltik esofagus berkurang, karena di duga terjadi inkoordinasi neuromuskular. Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut mega esophagus.

Epidemiologiditemukan pada semua golongan usia rata-rata pada rentang usia 25-60 tahun dengan puncak insiden pada usia 40 tahun.perbandingan jenis kelamin pria : wanita adalah 1 : 1. 5% kasus ditemukan pada anak-anak

Penyebab penyakit ini dibagi 2 yaitu :Akalasia primer : diduga disebabkan oleh virus neurotropik .Akalasia sekunder : Disebabkan oleh infeksi (penyakit Chagas), tumor intraluminer, dapat pula disebabkan oleh obat antikolinergik atau paska vagotomi.

Pada akalasia terdapat gangguan peristaltik pada daerah 2/3 bawah esofagus. Tegangan sfingter bagian bawah lebih tinggi dari normal dan proses relaksasi pada gerak menelan tidak sempurna.Akibatnya esofagus bagian bawah mengalami dilatasi hebat dan makanan tertimbun dibagian bawah esofagus.

Manifestasi KlinisDisfagiaRegurgitasiNyeri di daerah Sub SternalPenurunan Berat Badan

Pemeriksaan Radiologi1. Foto Polos ThorakPada pemeriksaan foto polos pada thorax didapatkan dilatasi esofagus di belakang jantung, gelembung udara di esofagus dapat terlihat kecil atau tidak ada.

2. EsofagografiEsofagografi yang dikombinasikan dengan pemeriksaan flouroskopi dan radiografi dengan menggunakan kontras.Gambaran normal esofagus dalam pemeriksaan barium swallow

Gambaran akalasia pada esofagografi birds beak appearance Dilatasi esofagus dan perlahan-lahan bagian distal menyempit dengangambaran paruh burung.

Barium swallow memperlihatkan rat-tail appearancedilatasi pada daerah dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian distal. menyerupai ekor tikus.

3. Manometri EsofagusUntuk menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen dan spingter esofagusPada akalasia yang dinilai adalah fungsi motorik badan esofagus dan spinghter esofagus bawah.

Gambaran manometri esofagus pada pasien dengan akalasia esofagus.

Gambaran hasil pemeriksaan manometri esofagus.

4. EsofagoskopiTampak pelebaran lumen esofagus dengan bagian distal yang menyempit, terdapat sisa-sisa makanan dan cairan dibagian proksimal daerah penyempitan. Mukosa esofagus berwarna pucat, edema dan kadang-kadang terdapat tanda-tanda esofagitis akibat retensi makanan dan cairan dibagian proksiml daerah penyempitan.

Perbandingan akalasia esofagus jika dilihat secara: A. Anatomis, B. Endoskopi, C. Esofagografi

5. CT ScanPrimer achalasia pada CT. Scan tidak menunjukkan bukti massa jaringan lunak di persimpangan gastroesophageal.(Catatan barium di fundus lambung.) Pasien telah lama achalasia primer.

Primer achalasia pada CT. Melebar esofagus (panah) tanpa penebalan dinding esofagus atau adenopati mediastinum.

Diagnosa Banding1. Skleroderma

Scleroderma dengan striktur peptikum. Kontras menunjukkan segmen yang relatif panjang penyempitan meruncing di esofagus distal (panah) yang dihasilkan dari lambung ditandai jaringan parut pada pasien dengan keterlibatan esophageal oleh skleroderma

2. Karsinoma EsofagusTampak massa di lumen esofagus sehingga menyebabkan penyempitan lumen dan tepi yang irreguler.

PenataksanaanHanya bersifat paliatifKONSERVATIFDiet cair / lunak dan hangatMedikamentosaPreparat kalsium antagonis: nifedipine 10-20 mg per oral untuk menurunkan tekanan SEBIsosorbit dinitrat utuk menurunkan tekanan sfingter esofagusInjeksi Batulinum toksin

OPERATIF Dilatasi pneumatik(ballooning)Miotomy hellerPiloroplasti

Perbaikan gejala obstruksi dapat diperoleh pada prosedur dilatasi dan operasi sekurang-kurangnya 85-90% pasien.Prosedur Heller dapat mengatasi obstruksi namun juga dapat berakibat pada timbulnya refluks gastroesofagusPROGNOSIS

TERIMAKASIH

**