Post on 18-Jan-2016
Penyakit Jantung Kongenital
Asianotik
Aulia Kartika Yustisia
102013548
Kelompok C6
Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Arjuna utara nomor 6, Jakarta Barat
Tlp (021) 5694-2061
E-mail : auliakartikayustisia@gmail.com
Pendahuluan
Pada skenario yang diberikan, seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya
ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk-pilek
dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk-pilek
berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat
badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru
saat lahir.
Kelainan jantung pada anak secara garis besar terbagi atas dua golongan, yaitu
penyakit jantung bawaan dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan ialah
kelainan susunan jantung, yang mungkin sudah terdapat sejak lahir.1
Pembagian kelainan jantung bawaan:
1
1. Pembagian berdasarkan akibat yang tampak
Maka terbagi atas penyakit jantung bawaan dengan sianotik dan golongan penyakit
jantung bawaan tanpa sianotik. Yang menarik pada bagian ini adalah kelainan jantung
yang baru menunjukkan sianosis setelah proses kelainan tersebut berjalan beberapa
waktu. Golongan ini disebut potential cyanosis.1
2. Pembagian berdasarkan anatomi1
a. Kelainan aorta (koarktasio aorta, kelainan arcus aorta, cincin aorta, PDA,
aortic pulmonari window, kelainan basis aorta, dan pembuluh darah koroner)
b. Kelianan arteri pulmonalis (dari distal ke proksimal seperti pulmonal stenosis,
aplasia salah satu cabang arteri pulmonal, dan ketiadaan katup pulmonal).
c. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, sistem vena).
3. Pembagian berdasarkan fisiologi
Dari segi prinsip fisiologi, kerja yang dihasilkan jantung ialah beban volume dan
beban tekanan. Maka dapat dibuat pembagian kelainan jantung bawaan seperti:1
a. Beban tekanan saja (AS, PS)
b. Beban volume saja (ASD, VSD, PDA)
c. Kombinasi beban tekanan dan volume (TOF)
Namun dengan pembagian ini, ada beberapa yang sulit dimasukkan seperti TGA,
miokardiopati degeneratif, dan gangguan metabolik jantung.
Dalam makalah kali ini, akan dibahas kelainan jantung bawaan berdasarkan akibat yang
tampak khususnya dengan asianotik.
Pembahasan
2
Anamnesis
Anamnesis adalah suatu tehnik pemeriksaan yang dilakukan lewat suatu percakapan
antara seorang dokter dengan pasiennya secara langsung atau dengan orang lain yang
mengetahui tentang kondisi pasien, untuk mendapatkan data pasien beserta permasalahan
medisnya. Tujuan utama suatu anamnesis adalah untuk mengumpulkan semua informasi
dasar yang berkaitan dengan penyakit pasien dan adaptasi pasien terhadap penyakitnya.
Kemudian dapat dibuat penilaian keadaan pasien. Anamnesis juga merupakan pintu pembuka
atau jembatan untuk membangun hubungan dokter dan pasiennya sehingga dapat
mengembangkan keterbukaan dan kerjasama dari pasien untuk tahap-tahap pemeriksaan
selanjutnya.
Ada 2 jenis anamnesis yang umum dilakukan, yakni autoanamnesis dan
alloanamnesis. Pada umumnya anamnesis dilakukan dengan tehnik autoanamnesis yaitu
anamnesis yang dilakukan langsung terhadap pasiennya. Pasien sendirilah yang menjawab
semua pertanyaan dokter dan menceritakan permasalahannya. Ini adalah cara anamnesis
terbaik karena pasien sendirilah yang paling tepat untuk menceritakan apa yang
sesungguhnya dia rasakan. Meskipun demikian dalam prakteknya tidak selalu autoanamnesis
dapat dilakukan. Pada pasien yang tidak sadar, sangat lemah atau sangat sakit untuk
menjawab pertanyaan atau pada pasien anak-anak, maka perlu orang lain untuk menceritakan
permasalahannya. Anamnesis yang didapat dari informasi orang lain ini disebut
alloanamnesis.1
Dari hasil anamnesis akan didapatkan data diri pasien, keluhan utama, riwayat penyakit
sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit keluarga, riwayat pengobatan dan
riwayat sosial. Saat menganamnesa, perlu ditanyakan adanya angina (nyeri dada), dispnea
(kelihatan sulit bernafas), palpitasi (merasakan denyut jantung sendiri), edema perifer
(pembengkakan akibat timbunan cairan di ruang perifer), sinkop (kehilangan kesadaran),
kelelahan dan kelemahan. Namun pada anak, perlu di anamnesis kepada orang terdekatnya
yang mengetahui keadaan sang anak. Apakah ada biru, cepat lelah saat menetek atau
menangis, sering tertidur namun bangun lagi karena lapar, sesak, dan lain sebagainya.1,3-6
Pemeriksaan Fisik
3
1. Inspeksi :
- Bentuk dada : pectus carinatum / exavatum / normal
- Ictus cordis tampak / tidak, terletak di ICS ..... dan linea .....
2. Palpasi :
- Ictus cordis teraba / tidak, terletak di ICS ..... dan linea .......
3. Perkusi :
- Perkusi batas jantung (sulit dilakukan pada bayi dan anak kecil)
4. Auskultasi :
- Bunyi jantung fisiologis:
Bunyi jantung I penutupan katup mitral dan trikuspid solid sound
Bunyi jantung II penutupan katup aorta dan pulmonal split sound
- Bunyi jantung patologis:
Bising jantung / cardiac murmur
Gallop +/-
Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiogram permukaan
EKG adalah suatu alat pencatat grafis aktifitas listrik jantung. Pada EKG akan
terbentuk gelombang khan P, QRS, T. Gelombang ini akan direkam pada kertas grafik
dengan skala waktu horisontaldan skala vortase vertikal.3,5,6
2. Ekokardiografi
Ekokardiografi merupakan prosedur pemeriksaan menggunakan gelombang ultrasonik
sebagai media pemeriksaan. Ekokardiogram memberi informasi penting tentang
struktur, gerakan bilik, katup, dan setiap masa pada jantung. Ekokardiogram ini ada
yang model M, dua dimensi, dopler, dan transesofageal.3,5,6
3. Pemindai CT
Tomografi merupakan gambaran potongan melintang tubuh. CT scan ini
memperlihatkan bentuk dalam 3 dimensi. Biasanya memakai kontras yang
disuntikkan ke pasien.3
4. Pencitraan radionuklir
4
Dengan menyuntikkan isotop pada intravena dan akan terdeteksi dengan kamera
gamma dari radiasi yang terpancar.3
5. Pemeriksaan MRI
Magnetic resonanse imaging adalah tehnik tomografi yang tak memerlukan
radionuklir. Teknik ini didasarkan sifat magnetik inti.3
6. Uji berlatih
Dengan menggunakan treadmill atau sepeda ergometer memmungkinkan evaluasi
gelaja atau EKG yang timbul akibat beraktivitas. Selama diuji, akan disadap EKG
terus menerus dan tekanan darah.3
7. Kateterisasi jantung
Ialah suatu pemeriksaan jantung dengan memasukkan kateter kedalam sistem
kardiovaskuler untuk memeriksa anatomi dan fungsi jantung. Hal-hal yang dinilai
antara lain besar tekanan dalam ruang jantung dan pembuluh darah, analisa
gelombang tekanan yang dicatat, pengambilan sampel kandungan oksigen pada
daerah tertentu, apofikasi ruang jantung/ arteri koroner dengan bahan kontras, dan
penentuan curah jantung.3,5
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan
perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen
dan eksogen:1
1. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.
Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah
rubela, virus, talidomid, obat-obatan dan radiasi.
2. Hereditas. Faktor genetik memegang peranan kecil, sedangkan kelainann kromosom
biasanya tidak terdapat. Walau demikian beberapa keluarga memiliki insiden PJB
tinggi dengan jenis yang sama pada anggota keluarga yang sama.
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti,
tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka
kejadian penyakit jantung bawaan :4
1. Faktor Prenatal :
5
Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
Ibu alkoholisme.
Umur ibu lebih dari 40 tahun.
Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.
2. Faktor Genetik :
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
Diagnosa
Akan dibahas kelainan jantung bawaan yang asianotik (tidak biru), berikut
manifestasi klinis, pemeriksaan fisik khusus yangditemukan, pemeriksaan penunjang, dan
penatalaksanaan.
1. Atrium septum defek (ASD)
Merupakan kelainan yang menjurus ke arah beban volume pada jantung bagian kanan.
Terbagi menjadi 3 berdasarkan bentuk anatomis, antara lain:1,3,5,6
1. Defek septum venosus atau defek vena cava superior
Letak defek diatas fosa ovalis tidak mempunyai tepi atas yang jelas dan biasanya
disertai dengan vena pulmonalis yang bermuara rendah di vena cava superior.
2. Defek fosa ovalis atau ASD II (sekundum)
Letak defek di fosa ovalis yang seharusnya menutup saat lahir.
3. Defek atrioventrikular atau ASD I (primum)
6
Biasanya disertai kelainan katup atrioventrikular. Bergantung kepada saat timbulnya
gangguan perkembangan, maka akan terjadi bermavcam-macam bentuk. Pada saat
septum atrium mempunyai bentuk endokardial cushion mulailah terjadi pembagian
mono atrium menjadi atrium kanan dan kiri. Primitive atrio ventricular canal terbagi
dua. Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primum
dari dinding atas bagian dorsal monoatrium ke arah endocardial cushion dibiarkan
terbuka (ostium primum). Dengan pertumbuhan septum primum, maka ostium
primum mengecil, makapada septum primum itu sendiri terdapat sebuah lobang lebih
kranial dan ke arah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum tertutup pada
pertumbuhannya bagian ventral dan sebagian dorsal. Bagian terbuka yang tertinggal,
tertutup oleh septum dari sisi kiri disebut foramen ovale. Septum primum kemudian
menjadi katup foramen ovale. Jadi devek fosa ovalis terjadi karena perkembangan
septum sekundum kurang sempurna akibat resorbsi abnormal septum primum.
Gambar 1. atrial septum defek
Anak dengan ASD sering terlihat tidak menderita kelainan jantung, pertumbuhan dan
perkembangannya tidak kalah dari teman sebaya. Namun pada pirau kiri ke kanan
yang sangat besar, saat beraktivitas cepat mengeluh dispne. Sering menderita infeksi
saluran nafas.
Palpasi: aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan.
Pertambahan isi arteri pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga
7
penutupan katup pulmonal. Getaran bising di sela iga II atau III kiri (berarti
hemodinamik PS) atau pada fosa suprasternalis.1,6
Auskultasi: split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan
satu-satunya petunjuk ASD. Dengan bertambahnya umur maka jarak split bertambah
pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi dan
ekspirasi tetap sama sehingga disebut fixed splitting. Bising sistolik pada ASD terjadi
akibat bertambahnya aliran darah melalui ostia yang normal. Terjadi bising obstruksi
arteria pulmonalis.1,6
Tindakan bedah
Defek fosa ovalis yang dibiarkan akan berkomplikasi menjadi hipertensi pulmonal.
Operasi dianjurkan dilakukan dibawah umur 10 tahun. Bila lama diambil tindakan,
walaupun operasi, ventrikel kanan tetap berdilatasi karena proses compliance otot
jantung sudah berkurang. Penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya
sehingga operasi sangat berarti. Defek fosa ovalis tanpa komplikasi dapat ditutup
dengan cara hipotermia. Bila ada komplikasi akan dibantu dengan bantuan mesin
jantung paru.1,6
Tanpa operasi umur rata-rata penderita 40 tahun. ASD sangat membahayakan karena
selama puluhan tahun tidak menunjukkan gejala dan keluhan tetapi saat timbul
hipertensi pulmonal akan timbul gejala klinis yang berat. Timbulnya fibrilasi atrium
dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.1,6,7
2. Ventrikel septum defek (VSD)
Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering
ditemukan. Lokasi tersering adalah di pars membranasea tetapi kadang ditemukan pula
pada septum pars muskularis. Dapat ditemukan hanya kelainan ini saja, namun ada pula
yang multipel defek. 25-30% anak dengan VSD ditemukan kelainan jantung lain.
Perjalanan penyakit VSD terdapat empat kemungkinan:6
8
1. Defek mungkin menutup spontan. Mungkin terjadi pada 50% kasus biasanya pada
awal masa kanak-kanak dini tetapi kadang pada akhir masa kanak-kanak akhir, remaja
atau dewasa.
2. Ukuran defek mungkin menetap. Karena jantung mengalami pertumbuhan selama
masa kanak-kanak, defek tersebut menjadi relatif lebih kecil.
3. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (infundibulum) mungkin terjadi. Stenosis ini
akan meningkatkan tekanan didalam ventrikel kanan dan terus menerus menurunkan
ukuran pirau kiri ke kanan. Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianotik.
Sebenarnya anak tersebut mengalami tetralogi fallot.
4. Hipertensi pulmonal progresif mungkin terjadi. Jika pirau kiri ke aknan besar, aliran
darah paru yang besar akan merusak pembuluh darah yang lebih kecil secara
ireversibel dan menimbulkan hipertensi pulmonal. Hal ini menyebabkan VSD
menjadi tidak dapat dibedah dan sangan menurunkan harapan hidup anak tersebut.
Gambar 2. Ventricular septum defek
Gambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan hipertensi pulmonal.
Pada defek septum ventrikel kecil anak yang menderita kelainan ini tidak
memperlihatkan gejala klinis. Bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin.
Anak tampak sehat, kemerahan, nadi normal, dan jantung tidak membesar. Biasanya
9
terdapat thrill pada tepi kiri sternum bawah. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik
yang keras pada lokasi yang sama akibat aliran darah melalui defek. Bunyi jantung
normal.1,6
Pada pemeriksaan penunjang rontgen thoraks dan EKG biasanya normal, kateterisasi
jantung tak diperlukan.
Pada kelainan ini terdapat resiko terjadinya endokarditis bakterialis. Oleh karena itu,
antibiotik profilaksis perlu diberikan pada saat ekstrasi gigi dan lainnya.
Pada defek septum ventrikel sedang, gejala biasanya timbul pada bayi yaitu sesak nafas
saat minum dan menangis, gagal ytumbuh, serta infeksi paru berulang . ketika anak
bertambah usia, gejala cenderung berkurang dan mungkin hilang sama sekali akibat
penutupan defek secara relatif atau nyata.1,6
Pemeriksaan fisik: bayi mengalami sesak nafas saat istirahat tetapi tampak kemerahan
dengan nadi normal. Jantung membesar klinis dengan aktivitas ventrikel meningkat.
Terdapat thrill sistolik . pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang kasar dan
puktum maksimum pada lokasi tersebut. Bunyi jantung II terdengar terpisah dan katup
pulmonal mungkin terdengar lebih keras dari normal.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks memperlihatkan kardiomegali, pembesaran
arteri pulmonalis dan plethora paru. EKG menunjukkan hipertrofi biventrikuler karena
kedua ventrikel terlibat. Kateterisasi harus dilakukan jika anak tidak menunjukkan
perbaikan dengan bertambahnya usia atau bila ditemukan hipertensi pulmonal.
Pengobatan: jika gejala menonjol sebaiknya diberikan diuretik. Pembedahan hendaknya
dihindari karena ada kecendrerungan perbaikan spontan, kecuali ada gejala terus
menerus dan timbulnya hipertensi pulmonal.1,6,7
Defek septum ventrikel besar jika resistensi pembuluh darah paru mencapai minimal
pada umur 3 bulan, pirau yang terjadi melalui defek yang besar dan mengakibatkan gagal
jantung. Gejala sesak nafas pada pemberian minum biasanya mendahului keadaan
tersebut, dan berkeringat merupakan gejala yang sering ditemukan. Bayi mungkin sakit
10
berat disertai gagal jantung kongestif dan mempunyai kecenderungan tinggi infeksi paru
yang sering mencetuskan episode gagal jantung.
Pemeriksaan fisik: bayi biasanya kurang gizi, sesak nafas, tampak sakit. Jika terdapat
edema paru yang jelas, akan tampak sianotik. Jantung membesar secara klinis dengan
peningkatan aktivitas ventrikel dan terdapat thrill sistolik. Tanda gagal jantung akan
tampak. Pada auskultasi terdengar bisisng sistolik keras yang disebabkan oleh
peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal. Bising ejeksi sistolik pulmonal dan
middiastolik mitral biasanya terdengar dan bunyi jantung dua komponen pulmonal
mengeras.
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan kardiomegali yang nyata, arteri
pulmonalis besar dan phletora paru. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan dan
kiri. Ekokardiografi akan memperlihatkan defek sedangkan kateterisasi diperlukan untuk
mengukur besar pirau dan tekanan arteri pulmonalis.1,6
Pengobatan: pengobatan awal adalah medikamentosa. Bayi dengan gagal jantung dirawat
dalam posisi setengah duduk. Diuretika diberikan bersama-sama dengan dengan
suplemen kalsium atau diberi diuretik hemat kalium seperti spironolakton. Keberhasilan
terapi dinilai dengan pertimbangan berat badan secara berkala dan pencatatan ukuran
hati. Jika gagal jantung berespon terhadap pengobatan berat badan akan menurun dengan
cepat dan ukuran hati mengecil. Jika bayi tak berespon diperlukan penutupan dengan
pembedahan. Pembedahan paling baik dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan
pintasan kardiopulmoner. Pembedahan seperti ini pada bayi yang sakit memerlukan
keterampilan medis dan bedah yang terbaik. Cara pembedahan alternatif adalah
menempatkan pita pengerut disekitar basal arteri pulmonalis yang mengurangi pirau.
Pembedahan kedua diperlukan untuk mengangkat pita dan menutup defek.1,6,7
3. Duktus arteriosus persisten
Duktus arteriosus persisten merupakan kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai baik
tunggal atau kombinasi. Lebih sering dijumpai pada perempuan, pada bayi yang ibunya
menderita rubela dan bayi prematur. Dalam janin, duktus ini merupakan pembuluh darah
besar dan berotot mengalirkan darah dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ke aorta.
Dalam 24jam pertama setelah lahir, duktus akan menutup sebagai respon terhadap darah
yang teroksigenisasi. Duktus arteriosus persisten tidak mungkin menutup spontan setelah
11
beberapa hari kehidupan namun pada bayi prematur menutup spontan dalam 3 bulan
pertama masih memungkinkan. Saat resistensi pembuluh darah pulmonalis menurun
setelah lahirterjadi pirau kiri ke kanan dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus.1,6
Gambar 3. Paten duktus arteriosus
Pada duktus arteriosus kecil, Anak dengan kelainan ini bebas keluhan. Bising jantung
dapat dideteksi pada pemeriksaan rutin atau kebetulan. Bayi tamoak kemerahan dengan
nadi normal. Pada auskultasi terdengar bising kontinu yang keras dengan punktum
maksimum dibawah klavicula kiri. Bising menyebar dari fase sistolik ke diastolik karena
tekanan arteri pulmonalis lebih rendah daripada aorta sepanjang siklus jantung. Bising
tersebut mempunyai kualitas machinery kasar. Rontgen dada dan EKG normal, namun
ecokardiogram dapat memperlihatkan duktus ini. Pada bayi seperti ini dianjurkan ligasi
untuk menghindari komplikasi endokarditis bakterialis.1,5,6,7
Pada duktus arteiosus besar, berat keluhan akan berhubungan dengan besarnya pirau.
Anak mungkin kurang gizi dengan penuruanan toleransi terhadap latihan dan peningkatan
resiko infeksi saluran nafas. Pada keadaan ekstrim, gagal jantung dapat terjadi saat bayi.
Pada pemeriksaan anak tampak kecil dan kurus. Peningkatan frekuensi nafas sering
dijumpai. Tidak ada sianosis tapi nadi mudah diraba, bersifat penuh dan kolaps. Tekanan
diastolik amat rendah dan tekanan nadi lebar. Jantung membesar secara klinis dengan
pembesaran ventrikel kiri secara menonjol dan thrill sistolik pada daerah pulmonalis. Pada
auskultasi terdengar bising sistolik kasar yang meluas melampaui bunyi jantung dua
12
hingga fase diastolik dini. Panjang bising tergantungpada tekanan arteri pulmonalis.
Tekanan ini tinggi bila terdapat pirau yang besar sehingga darah hanya mengalir dari kiri
ke kanan selama sistolik . bunyi jantung dua komponen pulmonal terdengar keras. Bising
mid-diastole mitral mungkin terdengar.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan gambar khas pirau kiri ke kanan.
EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri. Diagnosa dikonfirmasi dengan
ekokardiografi.
Perjalanan penyakit: bila duktud arteriosus kecil penderita hanya beresiko terhadap
endokarditis bakterialis atau endoarteritis. Resiko tersebut cukup besar. Jika duktus
arteriosus lebih besar, dapat terjadi gagal jantung pada masa bayi . hipertensi pulmonal
dan pirau yang terbalik dapat terjadi.
Pengobatan: jika terjadi gagal jantung, diperlukan terapi medikamentosa. Pembedahan
harus dilakukan segera setelah kondisi anak memungkinkan.1,6,7
4. Stenosis aorta
Stenosis aorta merupakan penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai dapat merupakan
kelainan tunggal ataupun kombinasi. Pada sebagian besar kasus, katup aorta menyempit
akibat deformitas kongenital seperti menempelnya katup ke tepi. Derajat stenosis
mungkin memburuk saat anak bertambah usiaakibat penebalan dan kalsifikasi daun katup.
Bila katup amat menyempit dan kaku, dapat ditemukan juga adanya insufisiensi aorta.1,6
Gejala klinis: stenosis aorta berat menimbulkan gagal jantung pada masa bayi. Pada
sebagian besar kasus, bising jantung ditemukan pada pemeriksaan rutin. Sebagian kecil
dari anak-anak besar yang mengalami stenosis aorta berat dapat mengeluh pusing dan
pening saat berolahraga, serta penurunan kesadaran. Hal ini merupakan indikasi untuk
pengobatan segera. Endokarditis bakterialis merupakan komplikasi stenosis aorta.1,6
13
Gambar 4. Stenosis aorta
Pemeriksaan fisik: anak tampak sehat dan kemerahan. Seringkali volume nadi kecil dan
meningkat perlahan (plateu). Tekanan darah sistolik mungkin rendah. Pada palpasi
ventrikel kiri membesar dan teraba thrill pada tepi sternum kiri bawah, lekuk
suprasternum, dan leher. Pada auskultasi terdengar bising sistolik ejeksi di apeks dan tepi
kiri sternum bawah yg menjalar ke leher. Biasanya terdengar bunyi klik ejeksi sesaat
sebelum terdengar bising.1,6
Pemeriksaan penunjang: ronsen thoraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri
dengan dilatasi aorta desendent post stenosis. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel
kiri dalam derajat bervariasi tergantung beratnya stenosis gradien katup aorta dapat diukur
dengan ultrasonografi.
Pengobatan: jika Ecokardiografi memperlihatkan gradien katup aorta lebih dari 40mmhg,
diperlukan katerisasi jantung untuk konfirmasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan
valvuloplasti balon. Penggantian katup aorta diusahakan dihindari sampai pertumbuhan
anak berhenti. Aktivitas berat harus dihindari karena beresiko kematian mendadak.
Pencegahan endokarditis bakterialis merupakan hal penting.1,6,7
5. Stenosis pulmonal
Stenosis pulmonal, pada keadaan ini katup pulmonal mengalami deformitas bawaan.
Katup mengalami penebalan dan penyempitan. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi
sebagai kompensasi obstruksi. Saluran keluar ventrikel kanan yang muskular yaitu
infundibulum juga mengalami hipertrofi dan akan menyebabkan meningkatnya derajat
obstruksi.1,6,7
14
Gejala klinis: jika terdapat stenosis yang berat, bayi akan memperlihatkan gagal jantung
kanan. Sianosis mungkin terlihat akibat pirau parah dari kanan ke kiri melalui foramen
ovale. Pada kasus ringan dan sedang, bising jantung terdengar pada pemeriksaan rutin.
Gejala jarang dijumpai pada masa kanak-kanak. Namun pada stenosis sedang, disfungsi
ventrikel kanan dan aritmia mungkin pada masa dewasa.1,6
Gambar 5. Stenosis pulmonal
Pemeriksaan fisik: pada kasus ringan sampai sedang, anak tampak sehat, kemerahan, dan
memiliki nadi normal. Hipertrofi atrium kanan menimbulkan suatu gelombang pada
denyut vena jugularis. Ventrikel kanan mengalami heaving dan thrill sistolik teraba pada
daerah pulmonal. Pada auskultasi biasanya terdengar klik ejeksi yang diikuti oleh bising
sistolik akibat aliran darah melalui katup yang menyempit. Bising terdengar pada dada kiri
atas bagian anterior dan menjalar ke punggung. Komponen pulmonal bunyi jantung dua
menjadi lebih lemah dan lebih lambat ketika stenosis meningkat.1,6
15
Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan dilatasi arteri pulmonale post
stenosis. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar pada kasus yang berat. EKG
menunjukkan deviasi aksis ke kanan , hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanandalam
derajat yang bervariasi tergantung stenosis. Gradien katup pulmonal diukur dengan
ultrasonografi doppler.
Pengobatan: jika gradien doppler melewati katup lebih dari 40-50 mmhg dilakukan
kateterisasi jantung dengan valvuloplasti balon. Tindakan ini mempunyai keberhasilan
yang tinggi penyempitan dikurangi sampai 75% atau lebih dan penyempitan biasanya
tidak rekuren.1,6,7
6. Koartasio aorta
Koarktasio aorta merupakan penyempitan lokal aorta desenden dekat lokasi duktus
arteriosus dan biasanya sebelah distal arteri subklavia kiri. Darah arteri melintas daerah
obstruksi dan mencapai bagian bawah tubuh melalui pembuluh darah kolateral yang
membesar. Ventrikel kiri mengalami hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan
dapat terjadi gagal jantung. Darah sistolik bagian atas tubuh biasanya meningkat.1,6
Gambar 6. Koartasio Aorta
16
Gejala klinis: jika ada penyempitan berat, dapat timbul gagal jantung dalam beberapa hari
atau minggu kehidupan. Namun pada sebagian kasus, diagnosis dibuat pada pemeriksaan
rutin ataupun secara kebetulan yaitu dengan terdengarnya bising atau tak terabanya nadi
femoralis atau karena hipertensi. Kadang dapat terjadi komplikasi seperti pendarahan
subaraknoid akibat pecahnya aneurisma intrakranial atau endarteritis bakterialis pada anak
atau dewasa.
Pemeriksaan fisik: anak biasanya tampak sehat dan kemerahan, nadi radialis dan brakialis
normal tetapi nadi femoralis tak teraba atau lemah dan terlambat. Biasanya terdapat
hipertensi sistemik dan ventrikel kiri dapat membesar. Pada auskultasi biasanya terdengar
bising ejeksi sistolik pada sisi kiri dada, terutama pada punggung. Arteri kolateral sering
teraba di scapula.1,6
Pemeriksaan penunjang: rontgen toraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri.
Pada anak yang lebih besar dapat terlihat lekukan iga tempat arteri interkostal yang
membesar telah mengerosi sisi bawah iga. EKG mungkin memperlihatkan hipertrofi
ventrikel kiri.
Pengobatan: pembedahan dianjurkan untuk semua jenis kasus. Pembedahan sebaiknya
dilakukan segera setelah diagnosa ditegakkan. Segmen aorta yang menyempit direseksi
dan kedua ujung disambung kembali. Pada bayi, bagian proksimal arteri subklavia kiri
dapat digunakan memperbaiki aorta setelah eksisi bagian yang menyempit. Pembedahan
dini lebih efektif dalam mengatasi hipertensi secara permanen, tetapi karena anak
bertumbuh, dapat beresiko penyempitan kembali dan akan memerlukan pembedahan lebih
lanjut.1,6,7
EPIDEMIOLOGI
Sering ditemukan pada kalangan menengah kebawah akibat kesadaran akan kesehatan dan
kemampuan masih rendah. Pada beberapa penyakit, seperti PDA sering dialami pada bayi
prematur. Yang terbanyak ditemukan ialah VSD, diikuti VSD + PS, ASD, PDA, koartrio
aorta, PS, AS.
17
PENATALAKSANAAN
Secara lebih terperinci dapat dilihat langsung dalam penjelasan disetiap topik diatas. Namun
secara garis besar, bila tak dapat menutup sendiri (pada ASD, VSD, atau PDA) harus
dilakukan tindakan pembedahan. Begitu juga hal nya dengan stenosis.
PREVENTIF
Pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan meniadakan berbagai faktor-faktor
penyebab pada ibu hamil, seperti vaksinasi pada beberapa penyakit yang dapat menular pada
anak. Pada kehamilan muda sebaiknya tidak memakan obat-obatan jika tidak perlu sekali.
Serta pemeriksaan radiologi rutin selama kehamilan juga jangan dilakukan.1
KOMPLIKASI
1. Hipertensi pulmonal
Akibat pirau kiri ke kanan yang semakin membesar, menimbulkan penekanan arteri
pulmonalis secara nyata. Aliran yang tinggi ini mengakibatkan kerusakan permanen
pembuluh darah paru yang lebih kecil sehingga dapat terjadi penyempitan dan hipertensi
pulmonal irreversibel (walau sudah dioperasi). Anak mungkin terlihat sianotik ringan
dengan jari tabuh tetapi tampak normal. Terjadi nya pirau kiri ke kanan yang terus
menerus disebut sindrom eisenmenger. Tidak ada koreksi pembedahan yang dpaat
dilakukan, dan harapan hidup menurun. Transplantasi jantung paru merupakan pilihan.6
2. Endokarditis bakterialis
Merupakan komplikasi tersering, terutama kelainan yang menimbulkan aliran turbulen
darah. Terjadi akibat bakterisemia yang dapat timbul saat pengobatan gigi. Gejala klinis
demam, malaise, anoreksia. Jari tabuh, bintik pendarahan, limfa teraba, endokarditis dapat
merusak katup jantung. Pengobatan dengan antibiotik bakterisid. Pada anak dengan
kelaian jantung bawaan dengan resiko besar, lebih baik diberikan profilaksis antibiotik.6
PROGNOSIS
18
Tergantung kelainan yang diderita anak, dan keparahan penyakit. Semakin cepat terdiagnosa
dan penanganan, prognosis semakin baik, memungkinkan anak untuk hidup normal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Staf pengajar ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Penyakit
jantung bawaan. Dalam: Buku kuliah 2 ilmu kesehatan anak. Jakarta: bagian ilmu kesehatan
anak FK UI; 1985. Hlm.705-22.
2. Razi. Anamnesis. Diunduh dari:
http://razimaulana.wordpress.com/2008/12/02/anamnesis/; 2 Desember 2008.
3. Wilson L M. Prosedur diagnostik penyakit kardiovaskuler. Dalam: patafisiologi konsep klinis
proses-proses penyakit. Ed.6. Jakarta: EGC; 2005. Hlm.547-75.
4. Buku Ajar Keperawatan Kardiovaskuler, Pusat Kesehatan Jantung dan Pembuluh
Darah Nasional Harapan Kita, 2001. Hlm.109.
5. Lissauer Tom dan Avroy A. Fanafoff. Gangguan jantung. Dalam: At a glance neonatologi.
Jakarta: Erlangga; 2009. Hlm.116-9.
6. David hull, Derek I J; alih bahasa; Hartono Gunadi. Jantung. Dalam: dasar-dasar pediatri.
Ed.3. Jakarta: EGC; 2008. Hlm. 130-43.
7. Fitantra Johny. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan. Diunduh dari:
http://www.medicinesia.com/kedokteran-klinis/tumbuh-kembang/penatalaksanaan-
penyakit-jantung-bawaan/; 14 Juni 2011.
19
Kesimpulan
Pada skenario diagnosis yang mendekati dan sesuai keluhannya adalah kanker paru.
Daftar Pustaka
1. Swartz, Mark H. Intisari buku ajar diagnostik fisik, Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran,
EGC;2005
2. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, penyunting. Buku ajar ilmu
penyakit dalam. Jakarta: Interna Publishing; 2006.
3. Sylvia AP, Lorraine MW. Patofisiologi : konsep klinis proses-proses penyakit. Edisi:6.
Jakarta: EGC; 2005.
4. Subbagian Radiodiagnostik, Bagian Radiologi FKUI. Radiologi diagnostik. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI; 2010.
5. Dr.halim danusantoso. Buku saku : ilmu penyaki paru, Jakarta : Penerbit
Hipokrates;2000.
20
21