BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta

organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot,

tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian).

Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian

khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor

dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi

radang atau hipertrofi. Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh

mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak

dan ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai

sarcoma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS). Kanker jaringan lunak

termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh

keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15% dari seluruh keganasan pada

anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-anak paling sering pada

umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-50 tahun.

Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak bawah yaitu sebesar

46% di mana 75% ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di anggota gerak atas mulai

dari lengan atas, lengan bawah hingga telapak tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian

luar maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam

perut maupun dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah

kepala dan leher sekitar 9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada.

1.2 Tujuan

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk memenuhi tugas akhir kepaniteraan

klinik stase bedah RSUD Cianjur. Penulisan referat ini juga bertujuan untuk menambah

pengetahuan dan pemahaman penulis tentang peritonitis tuberkulosa.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Epidemiologi

Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya

sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15 % dari

seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-

anak paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada

umur 45-50 tahun. Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak

bawah yaitu sebesar 46% dimana 75%-nya ada di atas lutut terutama di daerah paha.

Di anggota gerak atas mulai dari lengan atas, lengan bawah hingga telapak tangan sekitar

13%. 30% di tubuh bagian di bagian luar maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan

juga pada jaringan lunak di dalam perut maupun dekat ginjal atau yang disebut daerah

retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar 9% dan 1% di tempat lainnya,

antara lain di dada.

2.2 Anatomi

Kulit merupakan bagian terluar dari tubuh manusia, yang bersifat melindungi tubuh

dari pengaruh lingkungan. Secara anatomis, kulit dibagi menjadi 3 lapisan yaitu :

1. Lapisan Epidermis

Epidermis terdiri dari:

a. Stratum korneum (lapisan tanduk)

Adalah lapisan kulit yang paling luar dan terdiri dari beberapa lapis sel-sel

gepeng yang mati, tidak berinti dan protoplasmanya telah berubah menjadi

keratin (zat tanduk)

b. Stratum lusidum

Terdapat dibawah lapisan korneum, merupakan lapisan sel-sel gepeng tanpa inti

dengan protoplasma yang berubah menjadi protein yang disebut eleidin. Lapisan

tersebut tampak lebih jelas di telapak tangan dan kaki.

c. Stratum granulosum (lapisan keratohialin)

Merupakan 2 atau 3 lapis sel-sel gepeng dengan sitoplasma berbutir kasar dan

terdapat inti diantaranya. Butir-butir kasar ini terdiri atas keratohialin. Mukosa

biasanya tidak mempunyai lapisan ini. Stratum granulosum juga tampak jelas di

telapak tangan dan kaki

d. Stratum spinosum (stratum malphigi)

Terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal yang besarnya berbeda-

beda karena adanya mitosis. Protoplasmanya jernih karena banyak mengandung

glikogen, dan inti terletak ditengah-tengah. Sel-sel ini makin dekat ke

permukaan makin gepeng bentuknya. Diantara sel-sel stratum spinosum

terdapat jembatan-jembatan antar sel (intercelluler bridges) yang terdiri atas

protoplasma dan tonofibril atau keratin. Perlekatan antar jembatan-jembatan ini

membentuk penebalan bulat kecil yang disebut nodulus Bizzozero. Diantara sel-

sel stratum spinosum mengandung banyak glikogen.

e. Stratum basale

Terdiri atas sel-sel berbentuk kubus (kolumnar) yang tersusun vertikal pada

perbatasan dermo-epidermal berbaris seperti pagar (palisade). Lapisan ini

merupakan lapisan yang paling bawah. Sel-sel basal ini mengadakan mitosis

dan berfungsi reproduktif. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel, yaitu :

- Sel-sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik, inti lonjong

dan besar, dihubungkan satu dengan yang lain oleh jembatan antar sel.

- Sel pembentuk melanin (melanosit) atau clear cell merupakan sel-sel

berwarna muda, dengan sitoplasma basofilik dan inti gelap, dan mengandung

butir pigmen (melanosomes).

2. Lapisan Dermis

Adalah lapisan dibawah epidermis yang jauh lebih tebal daripada epidermis. Lapisan

ini terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat dengan elemen-elemen selular dan

folikel rambut. Secara garis besar dibagi menjadi dua bagian, yaitu :

a. Pars papilare, yaitu bagian yang menonjol ke epidermis berisi ujung serabut saraf

dan pembuluh darah

b. Pars retikuler, yaitu bagian bawahmya yang menonjol ke arah subkutan, bagian

ini terdiri atas serabut-serabut penunjang misalnya serabut kolagen, elastin, dan

retikulin. Dasar (matriks) lapisan ini terdiri atas cairan kental asam hialuronat

dan kondroitin sulfat, dibagian ini terdapat pula fibroblas. Serabut kolagen

dibentuk oleh fibroblas, membentuk ikatan (bundel) yang mengandung

hidroksiprolin dan hidroksisilin. Kolagen muda bersifat lentur dengan

bertambahnya umur menjadi kurang larut sehingga makin stabil. Retikulin mirip

kolagen muda. Serabut elastin biasanya bergelombang, berbentuk amorf dan

mudah mengembang serta lebih elastis.

3. Lapisan subkutis

Adalah kelanjutan dermis terdiri atas jaringan ikat longgar berisi sel-sel lemak

didalamnya. Sel-sel lemak merupakan sel bulat, besar, dengan inti terdesak ke

pinggir sitoplasma lemak yang bertambah. Sel-sel ini membentuk kelompok yang

dipisahkan satu sama lain oleh trabekula yang fibrosa. Lapisan sel-sel lemak disebut

dengan panikulus adiposa, berfungsi sebagai cadangan makanan. Dilapisan ini

terdapat ujung-ujung saraf tepi, pembuluh darah, dan getah bening. Tebal tipisnya

jaringan lemak tidak sama bergantung pada lokalisnya. Di abdomen dapat mencapai

ketebalan 3 cm, didaerah kelopak mata dan penis sangat sedikit. Lapisan lemak ini

juga merupakan bantalan. Vaskularisasi di kulit diatur oleh 2 pleksus, yaitu pleksus

yang terletak dibagian atas dermis (pleksus superfisial) dan yang terletak di subkutis

(pleksus profunda).

Adneksa kulit

Adneksa kulit terdiri dari kelenjar kulit (kelenjar ekrin, apokrin dan sebaseus),

rambut dan kuku.

Kelenjar kulit

Kelenjar ekrin berbentuk spiral danbermuara langsung ke permukaan kulit. Kelenjar

ini terdapat seluruh permukaan tubuh terutama di telapak tangan, kaki, dahi, dan

aksila. Sekresinya bervariasi pada tiap individu dan dipengaruhi oleh saraf

koligernik, rangsang panas, status emosional, dll. Sekretnya mengandung 99,5% air

ditambah dengan sisa elektrolit, karbohidrat, asam amino, urea, laktat, amonia,

hormon, obat, vitamin, dll. Dengan pH 4 – 6,8. Kelenjar ini terdapat di aksila, areola

mamae, anogenital, kelenjar mata, saluran telinga luar. Sekretnya ketal, mengkilat,

dipengaruhi saraf adrenergik dan ketokolamin dan pengeluaranya episodik,

meskipun diproduksi terus menerus. Kelenjar ekrin dan apokrin baru berfungsi 40

minggu setelah kelahiran. Kelenjar sebasea merupakan kelenjar hilokrin, terdapat

diseluruh permukaan kulit kecuali telapak tangan dan kaki. Sekretnya disebut

sebum, mengandung asam lemak bebas, skualen, wax esterdan kolesterol. Kelenjar

ini aktif pada bayi, berkurang pada anak dan bertambah saat pubertas.

2 .3 F i s i o log i Ku l i t

Kulit memiliki fungsi bermacam-macam untuk menyesusaikan diri dengan

lingkungannya.

a. Sebagai pelindung (proteksi)

Kulit menjaga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisis atau mekanis, misalnya

tekanan, gesekan, tarikan. Gangguan kimiawi misalnya : zat-zat kimiawi terutama

bersifat iritan, contohnya lisol, karbol, asam, dan alkali kuat lainnya yang bersifat

panas, misalnya radiasi, sengatan sinar ultra violet, gangguan infeksi luar terutama

kuman/bakteri maupun jamur. Melanosit turut berperan dalam melindungi kulit

terhadap pajanan sinar matahari dengan mengadakan tanning. Proteksi rangsangan

kimia dapat terjadi karena sifat stratum korneum yang impermeabel terhadap

berbagai zat kimia dan air, disamping itu terdapat lapisan keasaman kulit yang

melindungi kontak zat-zat kimia dengan kulit. Lapisan keasaman kulit ini mungkin

terbentuk dari hasil ekskresi keringat dan sebum, keasaman kulit menyebabkan pH

kulit berkisar pada pH 5-6,5 sehingga merupakan perlindungan kimiawi terhadap

infeksi bakteri maupun jamur. Proses keratinisasi juga berperanan sebagai sawar

(barrier) mekanis karena sel-sel mati melepaskan diri secara teratur.

b. Fungsi absorbsi

Kemampuan absorpsi kulit dipengaruhi oleh tebal tipisnya kulit, hidrasi, kelembaban,

metabolisme dan jenis vehikulum. Penyebaran dapat penyerapan dapat berlangsung

melalui celah antara sel, menembus sel-sel epidermis atau melalui muara saluran

kelenjar tetapi lebih banyak yang melalui sel-sel epidermis daripada yang melalui

muara kelenjar.

c. Fungsi ekskresi

Kelenjar-kelenjar kulit mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna lagi atau sisa

metabolisme dalam tubuh berupa NaCl, urea, asam dan amonia.

d. Fungsi persepsi

Kulit mengandung ujung-ujung saraf sensorik di dermis dan subkutis. Terhadap

rangsangan panas diperankan oleh badan-badan Ruffini di dermis dan subkutis.

Terhadap dingin diperankan oleh badan-badan Krause yang terletak di papila dermis

berperan terhadap rabaan, demikian pula badan merkel Ranvier yang terletak di

epidermis. Sedangkan terhadap tekanan diperankan oleh badan pacini di epidermis.

Saraf-saraf sensorik tersebut lebih banyak jumlahnya di daerah yang erotik.

e. Fungsi pengaturan suhu tubuh

Kulit melakukan peranan ini dengan cara mengeluarkan keringat dan mengerut (otot

berkontaksi) pembuluh darah kulit. Kulit kaya akan pembuluh darah sehingga

memungkinkan kulit mendapat nutrisi yang cukup baik. Tonus vaskular dipengaruhi

oleh saraf simpatis (asetilkolin). Pada bayi biasanya dinding pembuluh darah belum

terbentuk sempurna, sehingga terjadi ekstravasasi cairan, karena itu kulit bayi tampak

lebih edematosa karena lebih banyak mengandung air dan Na.

f. Fungsi pembentukan pigmen

Sel pembentuk pigmen (melanosit) ,terletak di lapisan basal dan sel ini berasal dari

rigi saraf. Perbandingan jumlah sel basal : melanosit adalah 10:1. Jumlah melanosit

dan butiran pigmen (melanosomes) menentukan warna kulit ras maupun individu.

Melanosom dibentuk oleh alat Golgi dengan bantuan enzim tirosinase, ion Cu dan O2.

Pajanan terhadap sinar matahari mempengaruhi produksi melanosom. Pigmen

disebar ke epidermis melalui tangan-tangan dendrit sedangkan lapisan kulit

dibawahnya dibawa oleh sel melanofag (melanofor). Warna kulit tidak sepenuhnya

dipengaruhi oleh pigmen kulit, melainkan juga oleh tebal, tipisnya kulit, reduksi Hb,

oksi Hb, dan karoten.

g. Fungsi Keratinin

Lapisan epidermis dewasa mempunyai 3 jenis sel utama yaitu keratinosit, sel

langerhans, melanosit. Keratinosit dimulai dari sel basal mengadakan pembelahan,

sel basal yang lain akan berpindah ke atas dan berubah bentuknya menjadi sel

spinosum, makin keatas sel menjadi semakin gepeng dan bergranula menjadi sel

granulosum. makin lama inti menghilang dan keratinosit ini menjadi sel tanduk yang

amorf. Proses ini berlangsung terus-menerus seumur hidup dan sampai sekarang

belum sepenuhnya dimengerti. Proses ini berlangsung selama 14 sampai 21 hari dan

memberi perlindungan terhadap infeksi secara mekanis fisiologik.

h. Pembentukan vit D

Pembentukan vit D berlangsung pada stratum spinosum dan stratum basale yaitu

dengan mengubah 7 hidroksi kolesterol dengan pertolongan sinar matahari.

2.4 Gejala dan Tanda

Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di mana

tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang

tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi

akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan

pada saraf-saraf tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat

membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah

digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.

Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar, berkembang

menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke

tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar,

dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

2.5 Jenis – jenis tumor jaringan lunak

Jaringan Asal Benigna Intermediet Maligna

Adiposa Lipoma

Angiolipoma

Miolipoma

Lipoma Kondroid

Berdiferensiasi baik Liposarkoma berdiferensiasi

Liposarkoma miksoma

Round cell liposarcoma

Fibrosit/

miofibrosit

Fascitis nodular

Fascitis proliferative

Myositis Osificans

Fibroma sarung tendo

Fibromatosis superficial

(Palmar / Plantar)

Fibromatosis tipe

desmoids

Lipofibromatosis

Fibrosarkoma dewasa

Miksofibrosarkoma

Sarcoma fibromiksoma daerah

rendah

Fibrosarkoma epiteloid

sklerosans

Biasa disebut

Tumor

Fibrohistiositik

Sel raksasa sarung

tendo

Tumor sel raksasa tipe

Tumor fibriohistiositik

pleksiform

Tumor sel raksasa

Histiositoma fibrosa maligna

pleomorfik

Histiositoma fibrosa maligna

difus

Histiositoma fibrosa

benigna profunda

jaringan lunak sel raksasa

Histiositoma fibrosa maligna

inflamatorik

Otot polos Angioleimioma

Leiomioma profunda

Leiomioma genital

Leiomiosarkoma

Perivaskuler

(Perisit)

Tumor glomus Tumor glomus maligna

Mioperisitoma

Otot rangka Rabdomioma

Tipe dewasa

Tipe fetus

Tipe genital

Rabdomiosarkoma embrional

Rabdomiosarkoma alveolar

Rabdomiosarkoma pleomorfik

Vaskular Hemangioma

Hemangioma epiteloid

Angiomatosis

Limfangioma

Hemangioendotelioma

kaposiformis

Hemangioendotelioma

retiformis

Angioendotelioma

retiformis

Angioendotelioma

intralimfatik papilaris

Hemangioendotelioma

epiteloid

Angiosarkoma jaringan lunak

Kondro-osseus Kondroma jaringan

lunak

Kondrosarkoma mesenkimal

Osteosarkoma ekstraskeletal

Tumor yang

berasal dari

jaringan yang

diferensiasinya

tidak jelas

Miksoma intramuscular

Miksoma juksta-

artikular

Angiomiksoma

profunda

Hialinisasi pleomorfik

Timoma

hamartomatosa ektonik

Histiositoma fibrosa

angiomatoid

Tumor fibromiksoma

oksifikans

Tumor campuran

Mioepiteloma

Parakordoma

Sarcoma synovial

Sarcoma bagian lunak alveolar

PNET/Tumor Ewing

ekstraskeletal Mesenkimoma

maligna

Tumor Jaringan Lunak Jinak

Pada umumnya tumor jaringan lunak jinak tumbuh lambat dan terbatas, dapat

melakukan invasi local namun angka kekambuhannya rendah, dan merupakan kelompok

tumor yang sangat heterogen (terdiri dari 200 jenis). Walaupun bermacam-macam, tumor

jaringan lunak dapat dikelompokan sesuai dengan diferensiasi pada saat sel tumornya

telah dewasa, yaitu tumor lemak, vascular, fibrosa, dan saraf.

Tumor lemak jinak. Tumor lemak jinak mempunyai banyak varian, yaitu

lipoma subkutan superficial, lipoma intramuscular, lipoma sel spindle, angiolipoma,

lipoblastoma, lipomatosis difus, dan hibernoma. Lipoma merupakan tumor jaringan

lunak terbanyak, tumbuh lambat, dan relative jarang menimbulkan keluhan. Sebagian

besar lipoma tidak memerlukan terapi.

1. Lipoma

Definisi

Lipoma adalah tumor lemak yang pertumbuhannya lambat dan berada di antara kulit dan

lapisan otot. Seringkali lipoma mudah diidentifikasi karena tumor ini langsung bergerak

jika ditekan dengan jari. Lipoma dapat terjadi pada segala usia dan tumor ini dapat

bertahan dikulit selama bertahun-tahun.

Etiologi

Penyebab pasti dari lipoma belum diketahui sampai saat ini.

Gejala

Predileksi

Lipoma terletak di bawah kulit dan tidak menonjol Lipoma sering terjadi dileher,

punggung, lengan dan paha.‡    

Gejala dan tanda pada lipoma

- Lipoma berukuran kecil dengan diameter kurang dari 2 inci (5 cm), tetapi lipoma

dapat tumbuh menjadi besar dengan diameter mencapai lebih dari 4 inci (10 cm).

- Lipoma jika disentuh terasa kenyal dan mudah bergerak (mobile), jika sedikit ditekan

dengan jari.

- Lipoma dapat menyebabkan nyeri jika tumor lemak ini tumbuh dan ditekan di dekat

saraf atau jika mengandung banyak pembuluh darah.

Penatalaksanaan

Pada dasarnya lipoma tidak perlu dilakukan tindakan apapun, kecuali berkembang

menjadi nyeri dan mengganggu pergerakan. Biasanya seseorang menjalani operasi bedah

untuk alasan kosmetik. Operasi yang dijalani merupakan operasi kecil, yaitu dengan cara

menyayat kulit diatasnya dan mengeluarkan lipoma yang ada. Namun hasil luka operasi

yang ada akan sesuai dengan panjangnya sayatan. Untuk mendapatkan hasil operasi yang

lebih minimal, dapat dilakukan liposuction. Sekarang ini dikembangkan tehnik dengan

menggunakan gelombang ultrasound untuk menghansurkan lemak yang ada. Yang perlu

diingat adalah jika lipoma yang ada tidak terangkat seluruhnya, maka masih ada

kemungkinan untuk berkembang lagi dikemudian hari.

2. Liposarkoma

Liposarkoma menempati sekitar 21,4% dari seluruh sarkoma jaringan lunak. Umumnya

terjadi pada orang dewasa, khususnya terbanyak pada usia 40 – 60 tahun. Di setiap lokasi

berjaringan lemak dapat timbul liposarkoma, lokasi predileksi adalah retroperitoneal,

ekstermitas bawah, torso. Durasi penyakit sangat bervariasi. Bahaya utama terletak pada

pertumbuhan invasif lokal dan rekurensi berulang – ulang.

Patologi

Tumor sering kali lobular, konsistensi lunak, liposarkoma yang timbul di

retroperitoneum tidak berbatas tegas dengan jaringan lemak normla, penampang irisan

tumor berwarna kuning keputihan. Dibawah mikroskop dapat dibagi menjadi 5 jenis

yaitu miksoid berdiferensisasi baik, miksoid berdiferensiasi buruk, pleomorfik, sel bulat,

dan lipomatoid. Liposarkoma diferensiasi baik sangat mirip dengan lipoma, sering

memiliki cukup banyak jaringan lipoid yang cukup matur, di dalam liposarkoma

diferensiasi buruk terdapat lipoblas, ukuran sel bervariasi, dan terdapat berbagai bentuk

dismorfisme.

Manifestasi klinis

Sarkoma jenis ini tumbuh relatif lambat. Umumnya berupa massa berlokasi dalam,

berbatas tegas dan tidak nyeri. Dengan berkembangnya penyakit, dapat timbul nyeri,

gejala desakan terkait dan gangguan fungsi. Liposarkoma di retroperitoneal lebih sulit

dideteksi secara klinis, pasien sering datang dengan komplikasi seperti hernia inguinalis,

udema tungkai bawah atau tanda desakan organ dalam. Pada stadium lanjut dapat disertai

penurunan berat badan, dll.

Terapi

Terutama dengan operasi, harus dengan eksisi luas. Disamping itu, anggapan luas bahwa

liposarkoma relatif peka terhadap radiasi, maka terhadap kasus tidak mudah dieksisi

tuntas karena lokasi yang unik, harus diraditerapi agresif

Tumor vascular jinak. Tumor ini merupakan tumor jaringan lunak terbanyak,

yang terdiri dari berbagai tipe, yaitu hemangioma, hemangioma kavernosa, hemangioma

arteriovenosa hemangioma epiteloid (penyakit Kimura), granuloma piogenik,

limfangioma, dan tumor glomus.

Hemangioma

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi

baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai

hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan

terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan

dibandingkan dengan pada laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka

kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi. Pada

dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan

hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial)

terjadi pada bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada

kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada

beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau

disebut dengan hemangioma campuran.

Hemangioma kapiler/ strawberry hemangioma

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah

lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam

beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang

makin lama makin membesar, warnanya menjadi merah menyala, tegang dan

berbentuk lobular, berbatas tegas dan keras pada perabaan. Involusi spontan

ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral lesi menjadi kurang tegang

dan lebih mendatar.

Granuloma piogenik, lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah

trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi

sekunder. Lesi biasanyasoliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada

anak dan tersering pada bagiandistal tubuh yang sering mengalami trauma.

Mula-mula berbentuk papula eritematosadengan pembesaran yang cepat.

Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat  bertangkai, mudah

berdarah.

Hemangioma kavernosum, lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula

eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan

mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari

elemen yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi

spontan.

Hemangioma campuran, Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan

jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis

tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter,

dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak . Les i be rupa t umor yang l unak ,

be rwa rna merah keb i ruan yang kemud ian pada pe rkembangannya

dapa t member i gamba ran ke ra to t i k dan ve rukosa . Lokas i

hemang ioma campuran pada l ap i s an ku l i t supe r f i s i a l . Gambaran klinis

umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau  beberapa saat

setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau

beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila

jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9

– 12 tahun, warnanya menajdi merah gelap.

Penatalaksanaan

Operasi

Indikasi :

1. Ada tanda-tanda bahwa pertumbuhan terlalu cepat, misalnya dalam

beberapa minggu lesi menajdi 3-4 kali lebih besar

2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia

3. Tidak ada regresi spontan, penurunan tersebut tidak terjadi setelah 6-7

tahun. Lesi terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh

cepat, mungkin memerlukan eksisi untuk mengendalikannya.

Tumor fibrosa jinak. Fibroma berasal dari proliferasi fibroblast bersama

matriksnya. Kelompok ini paling banyak variasinya, antara lain tumor fibrosa

proliferative jinak, tumor fibrosa proliferative pada bayi dan anak, fibromatosis, tumor

desmoid ekstra-abdominal, dan lain-lain. Pada kelompok tumor fibrosa ini, sebagian

besarnya (kecuali tumor desmoids ekstraabdominal) merupakan proses reaktif terutama

akibat inflamasi. Tumor desmoids terjadi pada usia dewasa muda sampai umur 40 tahun,

banyak terjadi pada pria dan lokasi tersering adalah daerah proksimal seperti bahu,

gluteus, posterior femur, poplitea, lengan atas, dan lengan bawah, umumnya lesi tunggal.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma paling sering ditemukan diantara berbagai sarkoma jaringan lunak. Tapi

belakangan ini dengan perbaikan dan peningkatan teknik diagnosis, sebagian tumor yang

terbentuk dari serat kolagen yang di produksi sel spindel didiagnosis sebagai

histiotistoma fibrosa maligna, neurilemoma maligna, dll, sehingga proporsi fibrosarkoma

dalam sarkoma jaringan lunak menurun.

Patologi

Fibroadenoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel fibroblas. Konsistensinya

lembut, permukaan irisann umumnya berwarna abu-abu putih atau warna daging ikan,

dapat terjadi nekrosis, hemoragi dan transformasi. Dapat timbul “kapsul semu”, namun

bila tumor tumbuh relatif besar, batasnya sering tidak jelas, bentuknya dapat tidak

beraturan berekspansi menonjol ke jaringan sekitarnya. Di bawah mikroskopik : struktur

jaringan sangat dismorfik, bukan hanya terdeapat sangat banyak gambaran mitosis, tapi

dapat timbul sel datia tumor berbentuk sangat aneh. Pola ekspansi utamanya adalah

pertumbuhan invasif lokal, dan bukan metastasis jauh, eksisi bedah sulit tuntas. Oleh

karena itu faktor utama itu, faktor utama pengancam pasien fibrosarkoma bukanlah

metastasis, melainkan rekurensi refrakter. Jika timbul diseminasi hematogen, terutama

metastasis ke paru. Pada sedikit kasus dapat juga timbul metastasis kelenjar limfe

regional.

Manifestasi klinik

Usia predileksi fibrosarkoma adalah 30-55 tahun, wanita agak lebih banyak dari pria,

dapat rimbul disetiap lokasi tubuh, namun paling sering timbul di ekstermitas. Gejala

utamanya berupa tumor, tidak nyeri. Perjalanan penyakit lambat, bervariasi dari beberapa

minggu hingga 20 tahun, bila menekan saraf dapat timbul nyeri. Permukaan tumor yang

berlingkup luas, bervolume besar dapat mengalami udem, venodilatasi, ulserasi dan

perdarahan.

Diagnosis

Gejala dan tanda fisik dapat menunjukkan kemungkinan fibrosarkoma, tapi diagnosis

pasti harus mengandalkan diagnosis patologi. Sebelum terapi dilakukan perhatikan

hubungan antara tumor dengan jaringan lapisan dalam, untuk menetapkan batas eksisi.

Bila perlu harus dikerjakan pemeriksaan khusus lain, misal angiografi, dll.

Pemeriksaan pencitraan

Pada fluoroskopi sinar X fibrosarkoma tampak sebagai massa bulat, densitasnya lebih

tinggi dari jaringan lunak sekitar, bila timbul destruksi tulang, retraksi periosteum,

penipisan korteks tulang dan morfologi irreguler, maka pertanda tumor sudah mengenai

tulang, CT, MRI, angiografi arteri pemasok tumor dan lainnya juga membantu dalam

memahami luas invasinya.

Pemeriksaan biopsi

Secara prinsip sebelum terapi setiap sarkoma jaringan lunak, harus terlebih dahulu

diperoleh diagnosis patologi, untuk memastikan jenis tumornya, sebagai dasar handal

untuk memilih metode terapi yang tepat. Harus dengan prosedur bertahap melakukan

pulsan pungsi-biopsi jarum-biopsi insisi-biopsi eksisi.

Diagnosis banding

Fibrosarkoma kadangkala mudah tertukar dengan neurofibroma dan tumor jinak lainnya,

tapi yang terkakhir umumnya memiliki riwayat penyakit lebih panjang, pertumbuhan

lambat, mobilitas tinggi, jarang adhesi dengan jaringan sekitarnya, dapat didiagnosis

jelas secara klinis.

Terapi

Dewasa ini, terapi operasi merupakan piliha pertama terhadap tumor tersebut. Begitu

terbukti dari biopsi, harus dieksisi in too berikut jaringan normal sekitar yang luas. Untuk

daerah kepala, leher, dan khusus lainnya, tidak mudah melakukan eksisi luas, maka

dilakukan eksisi luas terhadap tumor, secara agresif dikombinasi dengan radioterapi dan

kemoterapi. Pada lesi yang masif, atau karena keterbatasan anatomis yang tidak

dimungkinkan eksisi langsung maka dapat dipertimbangkan kemoterapi infus panas

intra-arteri, sampai tumor mengecil berulah dieksisi dan tambah radioterapi pasca

operasi.

Fibroma desmoplastika

Fibroma desmoplastik adalah tumor dengan progresivitas lambat dengan sel yang

berdiferensiasi baik yang memproduksi kolagen.

Tempat yang paling sering terkena adalah mandibula, femur dan pelvis Epidemiologi

dapat ditemukan baik pada wanita maupun pria.

Gejala klinis biasanya ditemukan sebagai efusi yang terletak dekat dengan sendi. Hanya

12% kasus yang disetai dengan fraktur.

Pemeriksaan radiologi menunjukkan osteolitik meluas  , lesi sklerotik meduler dengan

batas tegas.biasanya ditemukan tumor berbentuk oval dalam metaphysis sejajar

dengan sumbupanjang tulang.  Terdapat penipisan pada korteks, dan trabekula

memberikantampilan yang berlobul seperti ´sabun berbuih

Tumor saraf perifer jinak. Biasanya tumor ini berasal dari selubung saraf tepi.

Kelompok tumor ini antara lain adalah neurolemoma, neurofibroma soliter,

neurofibromatosis. Neurofibromatosis tipe I (von Recklinghausen disease) merupakan

kelainan genetic (autosomal dominan) dengan insidensi 1 dari 3000 kelahiran. Penyakit

mulai timbul pada tahun pertama berupa timbulnya bercak café’ au lait (coklat

kehitaman) sejalan dengan pertumbuhan, tumor akan tumbuh membesar dan dan menjadi

multiple.

Tumor Jaringan Lunak Ganas . Tumor jaringan lunak ganas terdiri dari tumor

adipose ganas, tumor fibroblastic ganas, tumor fibrohistiotik ganas, tumor otot rangka

ganas, tumor vascular ganas, dan tumor kondro-osseus ganas. Secara umum,

penatalaksanaan tumor jaringan lunak ganas sama dengan tumor tulang ganas.

Kemoterapi dan atau radioterapi adjuvant akan sangat membantu pembedahan dan

ditambah dengan upaya rekonstruksi akan meningkatkan harapan hidup penderita.

2.6 Diagnosis

Metode diagnosis yang paling umum selain pemeriksaan klinis adalah pemeriksaan

biopsi, bisa dapat dengan biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) atau biopsi dari jaringan

tumor langsung berupa biopsi insisi yaitu biopsi dengan mengambil jaringan tumor

sebagian sebagai contoh bila ukuran tumornya besar. Bila ukuran tumor kecil, dapat

dilakukan biopsi dengan pengangkatan seluruh tumor. Jaringan hasil biopsi diperiksa

oleh ahli patologi anatomi dan dapat diketahui apakah tumor jaringan lunak itu jinak atau

ganas. Bila jinak maka cukup hanya benjolannya saja yang diangkat, tetapi bila ganas

setalah dilakukan pengangkatan benjolan dilanjutkan dengan penggunaan radioterapi dan

kemoterapi. Bila ganas, dapat juga dilihat dan ditentukan jenis subtipe histologis tumor

tersebut, yang sangat berguna untuk menentukan tindakan selanjutnya.

2.7 Pemeriksaan Penunjang

Foto Rontgen, biasanya tampak massa isodens, berlatar belakang bayangan otot.

Beberapa lesi menunjukkan gambaran yang spesifik seperti aebolit di dalam

hemangioma, massa kartilago pada osteokondromatosis synovial, kalsifikasi perifer

pada miositis osifikans. Foto rontgen juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat

invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang.

USG, mempunyai dua peran yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat, dan

mengukur besarnya tumor. Pada sarcoma jaringan lunak akan didapatkan gambaran

massa hiperechoic, kecuali pada liposarkoma. USG Doppler berwarna sangat berguna

untuk melihat vaskularisasi massa jaringan lunak.

CT Scan, memiliki keunggulan dalam mendeteksi kalsifikasi dan osifikasi, melihat

metastasis di tempat lain (misalnya paru-paru), dan mengarahkan FNAB (biopsy

tertutup) tumor jaringan lunak.

MRI, merupakan modalitas diagnostic terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan

menentukan stadium tumor jaringan lunak, MRI mampu membedakan jaringan tumor

dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkena tidaknya komponen neurovascular

yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarah

biopsy, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respons kemoterapi, penentuan

ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan local.

2.8 Terapi

Secara umum, pengobatan untuk jaringan lunak tumor tergantung pada tahap dari

tumor. Tahap tumor yang didasarkan pada ukuran dan tingkatan dari tumor. Pengobatan

pilihan untuk jaringan lunak tumors termasuk operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi.

1. Terapi Pembedahan (Surgical Therapy)

Bedah adalah yang paling umum untuk perawatan jaringan lunak tumor. Jika

memungkinkan, dokter akan menghapus kanker dan margin yang aman dari jaringan

sehat di sekitarnya. Penting untuk mendapatkan margin bebas tumor untuk

mengurangi kemungkinan kambuh lokal dan memberikan yang terbaik bagi

pembasmian dari tumor. Tergantung pada ukuran dan lokasi dari tumor, mungkin,

jarang sekali, diperlukan untuk menghapus semua atau bagian dari lengan atau kaki.

2.  Terapi radiasi

Terapi radiasi dapat digunakan untuk operasi baik sebelum atau setelah shrink Tumor

operasi apapun untuk membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal. Dalam

beberapa kasus, dapat digunakan untuk merawat tumor yang tidak dapat dilakukan

pembedahan. Dalam beberapa studi, terapi radiasi telah ditemukan untuk

memperbaiki tingkat lokal, tetapi belum ada yang berpengaruh pada keseluruhan

hidup.

3. Kemoterapi

Kemoterapi dapat digunakan dengan terapi radiasi, baik sebelum atau sesudah operasi

untuk mencoba bersembunyi di setiap tumor atau membunuh sel kanker yang tersisa.

Penggunaan kemoterapi untuk mencegah penyebaran jaringan lunak tumors belum

membuktikan untuk lebih efektif. Jika kanker telah menyebar ke area lain dari tubuh,

kemoterapi dapat digunakan untuk Shrink Tumors dan mengurangi rasa sakit dan

menyebabkan kegelisahan mereka, tetapi tidak mungkin untuk membasmi penyakit.