SARKOMA JARINGAN LUNAK

21
SARKOMA JARINGAN LUNAK A. PENDAHULUAN Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma). Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal. 4,5 Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis, pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa yang telah cukup besar. Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan infiltrasi ke 1

Transcript of SARKOMA JARINGAN LUNAK

Page 1: SARKOMA JARINGAN LUNAK

SARKOMA JARINGAN LUNAK

A. PENDAHULUAN

Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri dari

banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma)

dan sarkoma tulang (bone sarcoma).

Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh

secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal,

bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma

adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan

epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5

Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan

mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal

ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena

jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis,

pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa

yang telah cukup besar.

Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat

ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan

dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun

sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan

infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah

tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai

biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut

dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang “multidisiplin”,

akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya

angka survival.

I. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI

Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan,

dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan

sendi pada tahun 2000.

1

Page 2: SARKOMA JARINGAN LUNAK

Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian

SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -

15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur

dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk

setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari keganasan

pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka kejadian SJL ini

pada pria dan wanita 1,15 : 1.

Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien

meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan

berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per

tahun.

Distribusi anatomis dari SJL :

Lokasi %

Ekstremitas inferior 44

Ekstremitas superior 21

Kepala-leher 12

Badan 10

Retroperitoneum 6

Lainnya 7

Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada

tabel berikut;

%

Malignant fibrous histiocytoma 40

Liposarcoma 14

Synovial sarcoma 13

Neurofibrosarcoma 12

Leiomyosarcoma 9

Clear cell sarcoma 3

Angiosarcoma 3

Alveolar soft part sarcoma 2

2

Page 3: SARKOMA JARINGAN LUNAK

Fibrosarcoma 1

Epithelioid sarcoma 1

Spindle cell sarcoma <1

Not specified <1

II. ETIOLOGI

Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi

spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya

masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan

sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa

mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma.

Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasus-

kasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut;

Syndrome Inheritance

pattern

Locus Gene Associated Soft Tissue

Sarcomas

Familial gastrointestinal stromal tumor syndr. AD 4q12 KIT Gastrointestinal stromal tumor

Familial infiltrative fibromatosis AD 5q21 APC Desmoid fibromatosis

Li-Fraumeni syndrome AD 17p13 TP53 Multiple types

22q11 CHK2

Neurofibromatosis type I AD 17q11 NFI Malignant peripheral nerve

(van Recklinghausen’s disease) sheath tumors

Retinoblastoma AD 13q14 RBI Multiple types

Rhabdoid predisposition syndrome AD 22q11 SNF5/IINI 1 Malignant rhabdoid tumors

Werner’s syndrome AR 8p11-12 WRN Multiple types

AD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive

Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom

yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga

untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap

patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih

lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk

sarkoma.

3

Page 4: SARKOMA JARINGAN LUNAK

Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling sering

ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya berperan

dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi kromosom ini

dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ hybridization

(FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi dan trisomi juga

pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan terhadap progresifitas

sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel (p53 dan/atau RB1),

sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen.

Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan

terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi

oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada

kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk

terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan

kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang

berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade

Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia

seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic

acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5

trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA),

dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang

merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras

intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.

Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas,

dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan

faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.

Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada

lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara

yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang

berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada

ekstremitas inferior.

Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk

menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat

menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma.

4

Page 5: SARKOMA JARINGAN LUNAK

B. DIAGNOSIS

I. GEJALA KLINIS

Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa

atau pembesaran tanpa rasa nyeri. Ukuran massa tersebut tergantung pada lokasi

tumor. Tumor yang lebih kecil terdapat pada ekstremitas bawah namun pada

ekstremitas atas dan retroperitoneum dapat tumbuh sangat besar.

Sarkoma pada retroperitoneal mencapai 15% dari semua sarkoma. Adanya

massa pada abdomen ditemukan pada hampir semua kasus (80%) dan merasakan rasa

nyeri perut. Nyeri terasa tak spesifik, jarang menimbulkan penurunan berat badan,

dengan keluhan awal mual dan muntah pada kurang dari 40% kasus. Manifestasi

neurologic berupa parestesia, terjadi pada lebih dari 30% kasus.

Sarkoma viseral, sebanyak 15% dari semua kasus sarkoma jaringan lunak.

Gejala dan tanda berhubungan dengan asal dari jaringan. Sebagai contoh, sarkoma

gaster sering timbul dengan keluhan dyspepsia atau perdarahan saluran cerna.

Perdarahan rectum dan tenesmus ditemukan pada sarkoma rectum. Disfagia dan nyeri

dada sering menandakan gejala dari sarkoma esophagus. Perdarahan dari vagina tanpa

disertai rasa nyeri ditemukan pada leimiosarkoma uteri.

Untuk tumor yang letaknya lebih dalam khususnya yang ada dalam rongga

badan, sering sulit di deteksi. Tumor ireguler, lobular, atau nodular, untuk stadium

dini tumor masih bersifat mobile, belum ada fiksasi dengan jaringan sekitar ataupun

keterlibatan kulit, otot, tulang, pembuluh darah, dan saraf. Pertumbuhan yang

progresif menandakan keganasan.

Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika

tumor mengenai jaringan saraf sekitar, tulang, atau disertai infeksi maka timbul rasa

nyeri. Nyeri yang samar-samar menunjukkan tumor mengalami nekrosis yang meluas

atau kompresi saraf sensorik somatic. Timbulnya nyeri pada sarkoma sering

menandakan prognosis buruk. Tumor pada retroperitoneum juga dapat menimbulkan

perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus, atau gangguan neurovascular.

Dari pemeriksaan yang harus dilakukan, informasi yang didapatkan mengenai

lokasi, ukuran, warna, batasnya, konsistensi, nyeri atau tidaknya, mobile atau tidak,

fiksasi pada jaringan sekitar, keterlibatan lesi kulit, otot, tulang, bendungan pembuluh

darah, dan saraf, pembesaran kelenjar getah bening sekitar.

5

Page 6: SARKOMA JARINGAN LUNAK

II. RADIOLOGI

1. Foto polos

Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat

untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor

primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam

massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan

miositis osifikans.

2. MRI/CT-scan

Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode

yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan

kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi keganasan.

CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang high-grade

untuk menilai adanya metastasis jauh.

Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkoma

low-grade di peritoneum

Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di

6

Page 7: SARKOMA JARINGAN LUNAK

retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior

Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasien

laki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang

besar terletak di otot vastus intermedius

3. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan

pembuluh darah.

4. Foto toraks

Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh

diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade

5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

III. PATOLOGI ANATOMI

Gambaran patologik subtipe sarkoma jaringan lunak:

Malignant fibrous histiocytoma (MFH)

Merupakan tumor dewasa tua dengan insiden puncak di dekade 70an.

Awalnya, terlihat massa tanpa nyeri. Predileksi tersering ada di ekstremitas

bawah, diikuti dengan ektremitas atas, dan retroperitoneum.

Liposarkoma

Tumor pada orang dewasa dengan insiden puncak antara usia 50-65 tahun.

Dapat terjadi di lokasi manapun di tubuh, tetapi yang paling sering terjadi di

retroperitoneum. Liposarkoma berdiferensiasi baik, tak bermetastasis.

Liposarkoma sklerosing merupakan lesi tingkat rendah, myxoid dan

7

Page 8: SARKOMA JARINGAN LUNAK

liposarkoma sel bulat (lipoblastik) merupakan sarkoma tingkat rendah hingga

menengah. Liposarkoma fibroblastic dan pleomorfik merupakan lesi tingkat

tiinggi.

Leimiosarkoma dapat muncul dimana saja, tetapi lebih dari setengah

berlokasi di uterus, retroperitoneum, atau region intraabdominal. Dapat

juga terjadi di struktur vascular yang besar sehingga menyumbat aliran

darah, tempat yang sering adalah arteri pulmonalis (manifestasi klinis

menyerupai emboli pulmonal).

Sinoviosarkoma sering terjadi di sendi lutut. Tak seperti yang lainnya, lesi

disertai rasa nyeri.

Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas otot lurik. Dibagi menjadi,

pleomorfik, alveolar, embrional, dan botryoid. Rabdomiosarkoma

pleomorfik biasanya terjadi di ekstremitas, pada usia 30 tahun. Bersifat

anaplastic. Angka survival 5 tahun mencapai 25%. Tipe alveolar bersifat

agresif, meyerang dewasa muda. Survival rate 5 tahun mencapai 10%.

Rabdomiosarkoma embrional muncul di kepala dan leher, terutama di

daerah orbita. Menyerang bayi dan anak-anak, insiden puncak usia 4 tahun.

Tumor ini , yang paling sensitive terhadap kemoterapi. Angka

kesembuhannya tinggi dengan terapi kombinasi. Tipe botryoid memiliki

penampilan sperti massa polipoid dengan predileksi di daerah genital dan

traktus urinarius. Terjadi pada anak dengan usia rata-rata 7 tahun.

IV. BIOPSI

Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe

histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi

yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan

penilaian stadium.

- Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).

Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat

menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya

memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya.

8

Page 9: SARKOMA JARINGAN LUNAK

- Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih

dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3

cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada pahaMassa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)

V. KLASIFIKASI STADIUM SARKOMA JARINGAN LUNAK

Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on

Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6

tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif

terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.

Tumor primer (T)

Tx : tumor tidak dapat diukur

T0 : tidak terdapat tumor

T1 : tumor berukuran 5 cm

T1a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular

T1b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular

T2 : tumor berukuran > 5 cm

T2a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular

T2b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular

Kelenjar limfe regional (N)

NX : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa

N0 : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

N1 : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

Metastase jauh (M)

9

Page 10: SARKOMA JARINGAN LUNAK

MX : metastase jauh tidak dapat diketahui

M0 : tidak terdapat metastase jauh

M1 : terdapat metastase jauh

Histopatologic Grade (G)

Berdasarkan pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat

keganasannya. Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis, derajat

selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi

Gx : grade tidak dapat diketahui

G1 : diferensiasi baik

G2 : diferensiasi sedang

G3 : diferensiasi jelek

G4 : undifferentiated

Penentuan stadium (Staging)

Stage G T N M

Stadium I a G1-2 T1a-b NO MO

Stadium I b G1-2 T2a NO MO

Stadium II a G1-2 T2b NO MO

Stadium II b G3-4 T1a-1b NO MO

Stadium II c G3-4 T2a NO MO

Stadium III G3-4 T2b NO MO

Stadium IV Any G Any T N1 MO

Any G Any T NO Ml

Klasifikasi

Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan

sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya, sarkoma

jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:

No. Jaringan Asal Bentuk Maligna

1. Fibrous Fibrosarcoma

2. Fibrohistiocytic Malignat fibrous histiocytoma

3. Lipomatous Liposarcoma

10

Page 11: SARKOMA JARINGAN LUNAK

4. Smooth muscle Leimyosarcoma

5. Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma

6. Blood vessel Angiosarcoma

7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma

8. Perivascular Malignant hemangio pericytoma

9. Synovial Synovial sarcoma

10. Paraganglionic Malignant paragnglioma

11. Mesothelial Malignant schwannoma

12. Extra skeletal cartilaginous

and osseus

Extraskeletal chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma

13. Pluripotential mesenchymal Malignant mesechymoma

14. Neural - Neuroblastoma

- Extraskeletal Ewing’s sarcoma

15. Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma

- Epithelioid sarcoma

- Malignant extra renal rhabdoid tumor

- Desmoplastic small cell tumor

Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing jenis

sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran SJL

biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola metastase

berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis sarkoma

jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma, dan

rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke

kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru,

kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak

termasuk ke retroperitoneum.

Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis ke

kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma

(13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).

C. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium sarkoma

jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan metastasisnya.

11

Page 12: SARKOMA JARINGAN LUNAK

I. PEMBEDAHAN

Tipe reseksi bedah ditentukan oleh lokasi tumor, ukuran tumor, kedalaman

invasi, dan keterlibatan struktur sekitar, kebutuhan untuk skin graft, atau kemampuan

rekonstruksi jaringan, kondisi pasien.

Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan pendekatan

multidisiplin, termasuk penggunaan reseksi dengan margin negative ditambah dengan

radioterapi yang menghasilkan angka control hingga 90%. Sarkoma jaringan lunak

memiliki pseudokapsul, penting untuk tak memotongnya karena berhubungan dengan

rekurensi. Lokal kontrol dari sarkoma jaringan lunak memerlukan reseksi dengan tepi

dari jaringan normal. Untuk sarkoma tingkat rendah (selain epiteloid) seminimal

mungkin memiliki tepi yang bersih dari sarkoma sebanyak 1 cm. Sedangkan untuk,

tingkat tinggi, jarak yang diperlukan adalah 4 cm. Untuk tumor yang berada dibagian

tengah otot, tujuan dapat dicapai dengan membuang atau mengangkat seluruh bagian

dari origo hingga insersio, yang mana menyebabkan morbiditas fungsi dan kosmetik.

3% dari sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas terjadi pada bagian yang dalam dan

hanya setengahnya yang bias diterapi dengan reseksi bagian tersebut atau miektomi

primer.

12

Page 13: SARKOMA JARINGAN LUNAK

Figure 23.15 Compartmentectomy. The diagram illustrates the wide surgical excision of soft tissue situated, in this case, in the

rectus femoris.

Pengelolaan sarkoma jaringan luunak di daerah ekstremitas sedapat mungkin

haruslah dengan tindakan “limb-sparing operation” dengan atau tanpa terapi ajuvan

(radiasi atau kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan

terakhir. Pada pasien dengan tumor yang tak dapat direseksi dengan prosedur limb-

sparing dan penyelamatan fungsi < 5%, amputasi merupakan pilihannya.1,7. Untuk

sarkoma tingkat tinggi pada kaki, amputasi di bawah lutut dibutuhkan, sedangkan

pada panggul dilakukan hemipelvitomi.

II. RADIOTERAPI

Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan

sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitive.

External Beam Radiation Therapy (EBRT) merupakan radiasi yang paling

sering digunakan saat lebih mudah digunakan dibandingkan dengan brachytherapy

(implantasi radioaktif yang bersifat sementara di dasar tumor). Keduanya

menunjukkan penurunan resiko kekambuhan, tapi ERBT meingkatkan control lokal

dari sarkoma tingkat rendah.

. Tumor dengan ukuran kecil (≤ 5 cm) tidak berhubungan dengan kekambuhan

sehingga radioterapi tidak terlalu diperlukan Batas radiasi yang standar adalah 5-7 cm.

Radioterapi preoperasi menggunakan dosis 50 Gy diberikan dalam 25 fraksi. Rencana

radioterapi post operatif didasarkan oleh tingkat tumor, penilaian terhadap tepi yang

dibedah, dan pilihan institusi. Dosis post operatif yang digunakan 60-70 Gy.

III. KEMOTERAPI

Ajuvan

Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan peningkatan

kesembuhan pasien. Meta analisis dari 14 penelititan doxorubicin

menunjukkan peningkatan free-survival rate, tetapi angka absolut dari

semuanya yang dapat meningkatkan survival hanya 4 %.

Neoajuvan (preoperative kemoterapi)

13

Page 14: SARKOMA JARINGAN LUNAK

Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berspon

terhadap kemoterapi standar. Neoajuvan memperlihatkan onkologis untuk

mengidentifikasi pasien yang berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan

penatalaksaan nya adalah kombinasi kemoterapi sistemik dengan

radiosensitisasi, EBRT. Penggunaan kemoterapi, radiasi, dan pembedahan ,

dan rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan.

D. PROGNOSIS

Sarkoma jaringan lunak tergolong keganasan yang relatif jarang

ditemukan. Dari semua jenis kanker yang ada, insiden kanker ini 2 dari

100.000,mendekati angka 1%, hampir 50% meninggal akibat penyakit

tersebut. Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan

adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri dengan predileksi terbanyak

di ekstremitas.

Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium

sarkoma jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan

metastasisnya. Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan

pendekatan multidisiplin. Radioterapi digunakan untuk terapi primer untuk

mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitif.

Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berespon terhadap

kemoterapi standar

14