Tumor Intrakranial

TUMOR INTRAKRANIAL

dr. Syaiful Saanin,Sp.BS

2

DAFTAR ISI

Compiled by Moh. Habib, S.Ked

3

TUMOR INTRAKRANIAL

Dr. Syaiful Saanin, [email protected]

Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang

PENDAHULUAN Insidens Tumor otak primer terjadi pada sekitar enam kasus per 100.000 populasi per tahun. Lebih sedikit pasien dengan tumor metastatik yang datang kepusat bedah-saraf, walau insidens sebenarnya harus sebanding, bahkan melebihi tumor primer. Sekitar 1 dari tumor otak primer terjadi pada anak-anak usia dibawah 15 tahun. Lokasi Pada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah glioma, metastase dan meningioma. Pada anak-anak 60 persen terjadi infratentorial. Medulloblastoma dan astrositoma serebeler adalah predominan. Patologi Tumor intrakranial sering diuraikan sebagai 'jinak' dan 'ganas', namun istilah ini tidak dapat langsung diban- dingkan dengan tumor yang terjadi ekstrakranial: Tumor intrakranial jinak mempunyai efek membinasa- kan karena ia berkembang didalam rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk pengangkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah pengangkatan parsial seka- lipun. Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat, diferensiasi yang buruk, selularitas yang ber- tambah, mitosis, nekrosis dan proliferasi vaskuler. Na- mun metastasis ke daerah ekstrakranial jarang terjadi. Klasifikasi Patologis Tahun 1979, WHO mengajukan dan disetujui secara inter- nasional, klasifikasi tumor intrakranial berdasarkan pada jaringan asal tumornya. Ini mencegah pemakaian istilah 'glioma', yang sebelumnya mencakup astrositoma, oligodendroglioma, ependimoma, dan glioblastoma multi-


http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery

mailto:%[email protected]

4

forme. Karena sel asal glioblastoma yang sangat ganas tidak diketahui, ia diklasifikasikan kedalam tumor yang berasal embrionik. KLASIFIKASI PATOLOGIS Neuroepitelial Astrosit Astrositoma: Adalah tumor otak primer yang paling sering terjadi. Gambaran histologis memungkinkan pemisah- an kedalam empat tingkat tergantung tingkat keganasan. Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan hanya menunjukkan gambaran contoh biopsi dan tidak selalu mewa- kili tumor keseluruhan. Jenis paling ganas, astrositoma anaplastik (derajat IV), terjadi paling sering dan menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara luas. Astro- sitoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi, antaranya jenis pilositik (juvenil) dan fibriler, protoplasmik dan gemistositik. Oligodendrosit Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berbatas tegas. Variannya antara lain bentuk anaplastik (ganas) dan 'campuran' astrositoma oligodendroglioma. Sel ependimal dan pleksus khoroid Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistema ventrikuler dan kanal spinal, namun terutama terjadi pada ventrikel keempat dan kauda ekuina. Ia menginfiltrasi jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur CSS. Variannya antara lain jenis anaplastik dan sube- pendimoma yang berasal dari astrosit subependimal. Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terkadang sebagai penyebab hidrosefalus akibat produksi CSS yang berlebihan. Biasanya jinak namun terkadang dalam bentuk ganas. Sel saraf Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Terjadi dalam berbagai tingkat keganasan. Sel pineal Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang. Yang disebut terakhir kurang berdiferensiasi dengan baik dan memperlihatkan pertumbuhan yang lebih ganas. Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan tidak adanya diferensiasi sel, mencegah identifikasi jaringan asal.


5

Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari vermis serebeler. Kelompok kecil sel yang terkumpul padat sering membentuk roset sekeliling akson yang rusak. Mungkin menyebar melalui jalur CSS. Meningioma Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya sangat dekat dengan sinus venosa namun juga ditemukan diatas konveksitas hemisferik. Tumor lebih bersifat menekan dari pada menginvasi otak sekitarnya. Ia juga terjadi pada orbit dan tulang belakang. Kebanyakan jinak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan) namun beberapa mengalami perubahan sarkomatosa. Secara histologis memperlihatkan whorls jaringan fibrosa serta sel kumparan. Tampak badan psammoma dan kalsifikasi. Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional, fibroblastik, dan angioblastik. Sarkoma meningeal dan Melanoma meningeal primer: Tumor yang sangat jarang. Sel Selubung Saraf Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya mengenai saraf akustik, dan terkadang saraf trigeminal. Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh lambat, non invasif, terletak erat pada sisi saraf a- salnya. Histologis terdiri dari Antoni jenis A; kelompok padat sel yang dangkal atau berbentuk lingkaran ('whorl'), berkelompok atau membentuk pallisade, dan Antoni jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang berhubungan secara renggang. Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, melalui mana serabut saraf lewat. Tumor ini berhubungan dengan sindroma von Recklinghausen dan mempunyai kecen- derungan yang besar menjadi ganas dibanding neurinoma. Pembuluh Darah Hemangioblastoma: Terjadi didalam parenkhima serebeler atau cord spinal. 1926, Lindau menguraikan sindroma yang berkaitan dengan hemangioblastoma serebeler dan a- tau spinal dengan tumor yang serupa pada retina (penyakit von Hippel) serta lesi sistik dipankreas dan ginjal.

Sel Germinal Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma testis.


6

Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdiferensiasi baik; dermis,otot,tulang. Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang tidak berasal dari sel pineal). Tumor Karena Gangguan Perkembangan Kraniofaringioma: Asal dari sisa sel epitel bukal dan terletak dalam hubungan yang erat dengan tangkai pituitari. Biasanya nonnoduler dengan daerah sistik berisi cairan kehijauan serta material kholesteatomatosa. Sista epidermoid/dermoid: Tumor sistik jarang, berasal dari sisa sel yang akan membentuk epidermis/dermis. Sista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa embriologis pada atap ventrikel ketiga. Kelenjar Pituitari Anterior Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan jumlah yang berlebihan dari hormon prolaktin, pertumbuhan dan adrenokortikotropik. Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada pituitari. Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel notokhord. Mungkin terjadi dimana saja dari sfenoid hingga koksiks, namun tersering didaerah basi-oksipital dan sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan tulang sekitarnya. Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vaskuler berasal dari jaringan glomus jugulare yang terletak baik pada bulbus vena jugular internal atau pada mukosa telinga tengah. Tumor menginvasi tulang petrosa dan bisa meluas kefossa posteior atau leher. Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosar- koma, dan silindroma. Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terben- tuk sekitar pembuluh darah parenkhimal. Bisa soliter a- tau multifokal. Sebagian pasien kelainannya mengenai ekstrakranial; yang mana yang merupakan fokus primer (intra atau ekstrakranial) tetap belum diketahui. Tumor metastatik: Bisa berasal dari semua fokus primer, namun paling sering berasal dari brokhus atau mamma.


7

KLASIFIKASI MENURUT LOKASI Hemisfer Serebral ekstrinsik: meningioma kista (dermoid, epidermoid, arakhnoid) intrinsik : astrositoma glioblastoma oligodendroglioma ganglioglioma limfoma metastasis Hipotalamus astrositoma Daerah Seller/Supraseller adenoma pituitari kraniofaringioma * meningioma glioma saraf optik * sista epidermoid/dermoid Dasar Tengkorak dan Sinus karsinoma: nasofaringeal / bisa berakibat sinus, telinga / meningitis karsinomatosa khordoma tumor glomus jugulare osteoma (mukosel) Sistema ventrikuler sista koloid papiloma pleksus khoroid ependimoma germinoma teratoma meningioma pineositoma/pineoblastoma astrositoma Daerah Pineal ependimoma germinoma teratoma meningioma pineositoma/pineoblastoma astrositoma Fossa Posterior ekstrinsik: neurilemmoma (VIII, V) meningioma sista epidermoid/dermoid sista arakhnoid intrinsik : metastasis


8

hemangioblastoma medulloblastoma * astrositoma * : serebelum batang otak

* predominan pada anak-anak. ETIOLOGI Penyebab dari kebanyakan tumor otak tetap tidak diketahui, namun beberapa tumor, faktor predisposisinya diketahui: Iradiasi Kranial: Pengamatan jangka panjang setelah radiasi kepala menyeluruh (antaranya untuk tinea kapitis) memperlihatkan peninggian insidens tumor jinak maupun ganas; astrositoma, meningioma. Terapi Immunosupressif: Meninggikan insidens limfoma dan tumor limforetikuler. Neurofibromatosis: Berkaitan dengan peninggian insidens glioma saraf optik serta meningioma. Sklerosis Tuberosa: berhubungan dengan pembentukan astrositoma subependimal. INSIDENS Sebagai contoh, tabel berikut diambil dari Adams, Graham dan Doyle,'82, populasi 2.7 juta, dalam persen: Supratentorial Dewasa Anak Astrositoma anaplastik 40 7 (termasuk glioblastoma multiforme) Meningioma 15 - Metastasis 12 - Astrositoma 8 7 Adenoma pituitari 4 - Kraniofaringioma 1 13 Oligodendroglioma 1 1 Sista koloid <1 - Limfoma <1 - Lain-lain 1 9 Infratentorial Dewasa Anak Neurilemmoma 6 - Metastasis 4 - Hemangioblastoma 2 - Astrositoma 1 27 Meningioma 1 - Medulloblastoma 1 24 Dermoid/epidermoid 1 1 Ependimoma 1 6 Lain-lain 1 4


9

------------------------------------------------------- Total Pasien dalam 5 tahun 876 70 GAMBARAN KLINIS Gejala cenderung timbul perlahan, bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa tahun, tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada cerebrovascular accident diikuti perbaikan bertahap bila pasien bertahan hidup). Kadang-kadang tumor menampilkan gejala akut akibat perdarahan atau ter- bentuknya hidrosefalus. Tumor supratentorial Tumor infratentorial /------- Efek massa -------/ obstruksi | | jalur CSS |---> Tanda dan gejala <---| | peninggian TIK | | | /---> Herniasi tentorial | | | ! | Herniasi tonsiller <-/ /------ Kerusakan fokal ---/ | | |-------> Epilepsi | | | /-----> Gangguan fungsi <--/ | | | | | | | | Kerusakan saraf <-/ | | /-> Kerusakan saraf kranial I - VI ! ! Kranial III - XII Serebral Serebeler Efek Klinis (lihat bab-bab sebelumnya) Peninggian TIK: nyeri kepala, muntah, edema papil. Pergeseran otak: perburukan tingkat kesadaran, dilatasi pupil. Epilepsi: terjadi pada 30 persen pasien dengan tumor o- tak. Bisa umum, fokal, atau fokal berkembang menjadi u- mum. Bangkitan parsial membantu lokalisasi lokasi tumor: - Bangkitan motor Jacksonian timbul dari korteks motor, tonik atau klonik, dimuka atau anggota kontralateral.


10

- Bangkitan sensori timbul dari korteks sensori dan menyebabkan baal dan tingling muka dan anggota kontralateral. - Bangkitan visual atau auditori sejati jarang. - Bangkitan partial kompleks (lobus temporal) timbul dari lobus temporal medial, membentuk halusinasi visual atau auditori, perasaan rasa abnormal, perasaan cemas, deja vu, tidak familier atau depersonalisasi serta automatisme. Gangguan Fungsi: Supratentorial Lobus Frontal: - Kelemahan muka, lengan, tungkai kontralateral Disfasia ekspresif (hemisfer dominan) Perubahan personalitas: tabiat antisosial kehilangan inhibisi kehilangan inisiatif gangguan intelektual --? ditemukan demensia terutama bila korpus kalosum terkena (terkenanya jalur fronto-ponto-serebeler mungkin menyerupai penyakit serebeler) Lobus Temporal: - Disfasia reseptif (hemisfer dominan) Defek lapang pandang, kuadrantanopia homonim atas Lobus Oksipital: - Defek lapang pandang, hemianopia homonim Korpus Kalosum: - Sindroma diskoneksi Apraksia Buta kata-kata Lobus Parietal: - Gangguan sensasi: lokalisasi sentuh diskriminasi dua titik gerak pasif astereognosis inatensi sensori Gangguan lapang pandang, kuadrantanopia homonim bawah Hemisfer dominan: disfasia reseptif konfusi kiri/kanan agnosia jari akalkulia agrafia Hemisfer nondominan: apraksia agnosia


11

Hipotalamus/Pituitari: - Disfungsi endokrin Tumor supratentorial mungkin langsung merusak saraf kranial I dan II. Penekanan atau invasi pada sinus kavernosus mungkin mengenai saraf kranial III-VI.

Infratentorial Otak Tengah/Batang Otak: - Lesi saraf kranial III-XII Tanda traktus panjang, motor dan sensori Perburukan tingkat kesadaran Tremor (nukleus merah) Gangguan gerak mata Abnormalitas pupil Muntah, tersedu (medulla) Serebelum: - Langkah ataksik Tremor intensi Inkoordinasi Disartri Nistagmus Tumor batang otak intrinsik berlawanan dengan yang ekstrinsik, lebih sering menimbulkan tanda traktus panjang (motor dan sensori) pada awal perjalanan penyakit. PEMERIKSAAN Foto toraks dan LED: Tingginya insidens tumor metastatik menyebabkan pemeriksaan ini diwajibkan pada pasien yang diduga dengan tumor intrakranial. Foto tengkorak: Kalsifikasi oligodendroglioma meningioma (cari juga hiperostosis tulang sekitarnya) kraniofaringioma Lesi Osteolitik tumor tulang primer atau sekunder dermoid/epidermoid khordoma karsinoma nasofaringeal mieloma retikulosis Tanda Peninggian TIK


12

diastasis sutura (pada bayi) gambaran 'beaten brass', nilainya terbatas karena bisa terjadi secara normal pada anak-anak dan beberapa orang dewasa erosi klinoid posterior (mungkin juga terjadi akibat tekanan lokal, misalnya kraniofaringioma pergeseran pineal (pastikan bukan karena rotasi film) CT scanning

Lokasi misalnya frontal, oksipital dll - ekstrinsik: diluar jaringan otak, misal meningioma - intrinsik: didalam jaringan otak, misal astrositoma Efek Massa pergeseran garis tengah kompresi ventrikuler hidrosefalus (sekunder terhadap lesi ventrikel ketiga atau fossa posterior) Efek Terhadap Tulang Berdekatan misal hiperostosis akibat meningioma Lesi Singel atau Multipel misal multipel, kemungkinan metastasis Efek Penguatan Kontras misal tak ada: astrositoma derajat rendah irreguler: astrositoma ganas homogen: meningioma CT scan definisi tinggi (lebar antar slice sempit) Berguna untuk mendeteksi tumor orbital, pituitari dan fossa posterior Rekonstruksi Koronal dan Sagital, CT scan koronal langsung Berguna untuk memperlihatkan perluasan vertikal dan hubungan tumor, terutama bila intraventrikuler atau timbul dari fossa pituitari atau dasar tengkorak. Angiografi: Walau angiografi bisa menampilkan blush tumor atau pergeseran pembuluh, hanya kadang-kadang diperlukan untuk melengkapi hasil CT scan. Pada beberapa kasus diperlukan untuk informasi prabedah seperti mengeta- hui pembuluh pencatu tumor, atau terkenanya atau kon- striksi pembuluh utama oleh tumor. M.R.I Mungkin lebih baik dari CT scan, terutama basis tengkorak.


13

Sidik Isotop Berguna bila tidak memiliki CT scanner, namun tidak bisa membedakan asal tumor. Pemeriksaan CSS Pungsi lumbar kontra indikasi bila ada dugaan tumor intrakranial. Bila CSS didapat dari sumber lain, misal drainase ventrikuler atau saat operasi pintas, pemeriksaan sitologis mungkin akan menampilkan sel tumor.

Penanda Tumor Usaha untuk mencari substansi yang menunjukkan pertumbuhan tumor spesifik dari darah atau CSS terbatas pada hubungan antara peninggian alfa feto protein dan gonadotrofin khorionik manusia dengan germinoma ventrikel ketiga yang membantu diagnosis. Perkembangan antibodi monoklonal, dengan perbaikan pada sensitivitasnya mungkin memberikan pendekatan yang bermanfaat untuk lokalisasi tumor serta identifikasinya dimasa yang akan datang. PENYEBAB LAIN LESI MASSA INTRAKRANIAL SELAIN TUMOR Vaskuler hematoma aneurisma raksasa malformasi arteriovenosa infark dengan edema trombosis vena Trauma hematoma kontusi Infeksi abses tuberkuloma sarkoidosis ensefalitis Sista arakhnoid parasitik (hidatid) PENGELOLAAN Terapi Steroid Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor. Dosis pembebanan dekasametason 12 mg. iv, diikuti


14

4 mg. q.i.d. sering mengurangi perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa hari pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek samping yang tak diharapkan. Tumor seller atau paraseller kadang-kadang tampil dengan insufisiensi steroid. Pada pasien ini perlindungan steroid merupakan sarat mutlak tindakan anestetik atau operatif. Tindakan Operatif Kebanyakan pasien dengan tumor intrakranial memerlukan satu atau lebih pendekatan bedah-saraf. Contohnya antara lain sebagai berikut: Kraniotomi: Flap tulang dipotong dan dibuka dengan melipat. Burr hole: Untuk biopsi langsung atau stereotaktik. Pendekatan Transsfenoid: Melalui sinus sfenoid kefossa pituitari. Pendekatan Transoral: Membuang arkus atlas, peg odon- toid dan klivus memberikan jalan mencapai aspek anterior batang otak dan cord servikal atas. Jarang digunakan. Biasanya untuk tumor letak depan seperti neurofibroma, khordoma. Kraniektomi: Burr hole diikuti pengangkatan tulang sekitarnya untuk memperluas bukaan, rutin digunakan untuk pendekatan pada fossa posterior. Prosedur biopsi, pengangkatan tumor parsial/ dekompresi internal atau pengangkatan total tumor tergantung asal dan lokasi tumor. Tumor ganas primer yang infiltratif mencegah pengangkatan total dan sering operasi dilakukan terbatas untuk biopsi atau dekompresi tumor. Pros- pek pengangkatan total membaik pada tumor jinak seperti meningioma atau kraniofaringioma; bila banyak tumor yang terabaikan, atau bagian tumor mengenai struktur dalam, bisa berakibat rekurensi. Radioterapi Saat ini tindakan terhadap tumor intrakranial mengguna- kan salah satu dari cara berikut: sinar-x megavoltase sinar gama dari kobalt60

berkas elektron dari akselerator linear partikel yang dipercepat dari siklotron, seperti neutron,

nuklei dari helium, proton Sebagai alternatif, tumor ditindak dari dalam (brakhiterapi) dengan mengimplantasikan butir radioak- tif seperti ytrium90. Kontras dengan metoda tua dengan 'terapi sinar-x dalam', tehnik modern memberikan penetrasi jaringan le-


15

bih dalam dan mencegah kerusakan radiasi terhadap permukaan kulit. Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6.000 rad, dan durasi pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur normal sekitar. Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar sensitivitasnya. Radioterapi terutama bernilai pada pengelolaan tumor ganas; astrositoma maligna, metastasis, medulloblastoma dan germinoma, namun juga berperan penting pada beberapa tumor jinak; adenoma pituitari, kraniofaringioma. Karena beberapa tumor menyebar melalui jalur CSS seperti medulloblastoma, iradiasi seluruh aksis neural menekan risiko terjadinya rekurensi dalam selang waktu singkat. Komplikasi Radioterapi: Setelah tindakan, perburukan pasien bisa terjadi karena beberapa hal: selama tindakan: peningkatan edema, reversibel setelah beberapa minggu/bulan: demielinasi enam bulan-10 tahun: radionekrosis, irreversibel (biasanya satu hingga dua tahun) Komplikasi serupa mungkin mengenai cord spinal setelah iradiasi tumor spinal. Sensitiser sel hipoksik: Saat radioterapi, bagian dari proses destruktif adalah konversi oksigen ke ion hid- roksil. Adanya area hipoksik didalam jaringan tumor me- nambah radioresistensi. Penggunaan sensitiser sel hipoksik seperti misonidazol, bertujuan meningkatkan sen- sitivitas didalam regio ini. Manfaat zat ini masih dalam pengamatan. Khemoterapi Manfaatnya belum jelas. Yang biasanya digunakan adalah BCNU, CCNU, metil CCNU, prokarbazin, vinkristin dan me- totreksat. Obat khemoterapeutik ideal adalah membunuh sel tumor secara selektif; namun respon sel tumor berkaitan langsung dengan dosis. Tak dapat dihindarkan, dosis tinggi menyebabkan toksisitas 'bone marrow'. Dalam praktek, kegagalan menimbulkan tanda depresi 'marrow' (antara lain leukopenia) menunjukkan dosis yang tidak adekuat. Efek samping merintangi pemakaian khemoterapi pada tumor jinak atau 'derajat rendah'. Pada pasien dengan tumor ganas, beberapa penelitian menunjukkan terapi tunggal atau kombinasi menghasilkan beberapa remisi tumor, namun penelitian terkontrol acak memperlihatkan hasil yang tak sesuai. Pada astrositoma maligna, BCNU mungkin bermanfaat sedang. Pada medulloblastoma, terapi


16

kombinasi CCNU dan vinkristin mungkin memperlambat rekurensi. Antibodi Monoklonal Tehnik produksi antibodi monoklonal memberi harapan yang lebih baik dalam mengelola tumor ganas, walau pengangkutan dan lokalisasinya masih merupakan masalah. Antibodi monoklonal berperam sebgai karier, yang membawa obat sitotoksik, toksin atau radionuklida langsung kedaerah tumor. PROGNOSIS Tergantung jenis tumor spesifik.

TUMOR INTRINSIK HEMISFER SEREBRAL Tumor intrinsik berasal dari dalam jaringan otak. ASTROSITOMA Astrositoma terjadi pada semua usia, tersering antara 40-60 tahun. Pria:wanita = 2:1. Lokasi primer: Ditemukan insidensnya sebanding pada regio frontal, temporal, parietal dan talamik, namun kurang sering di lobus oksipital. Klasifikasi mikroskopik dibagi empat tingkat (Kernohan I-IV), namun ketepatannya terbatas. Penjelasan paling praktis untuk kli- nisi adalah membagi tumor kedalam 'maligna' dan 'derajat rendah'. Astrositoma Maligna/Glioblastoma Multiforme Astrositoma maligna (derajat III/IV) dan glioblastma multiforme (derajat IV) merupakan lebih dari 40 persen dari semua tumor primer intrakranial. Usia insidens puncak adalah 55 tahun. Tumor ini menginfiltrasi otak sekitar secara luas; tumbuh cepat. Pada autopsi, pemeriksaan mikroskopik menunjukkan penyebaran kebanyak tempat yang jauh. 75 persen memperlihatkan penyebaran kehemisfer kontraleteral. Beberapa memperlihatkan tumor korpus kalosal bilateral atau 'astrositoma kupu-kupu'. Saat operasi tampat giri mendatar dan pucat. Area nekrotik sering bergabung membentuk rongga sistik. Astrositoma Derajat Rendah


17

Astrositoma derajat rendah (derajat I/II) merupakan 14 persen dari semua tumor primer intrakranial dan terjadi pada usia yang lebih muda dibanding yang maligna (sekitar 40 tahun). Tumor ini tumbuh difus dan lambat serta dibangun oleh sel astrosit berdiferensiasi baik dan dibagi kedalam jenis fibrilari, protoplasmik, dan gemistositik. Walau 'jinak', ia menginfiltrasi otak sekitar secara luas serta tidak mempunyai tepi atau kapsul yang jelas. Jenis berikut, astrositoma pilositik (atau juvenil), terjadi diregio hipotalamik, saraf optik dan serebelum. Karena reseksi parsial terkadang menyebabkan penyembuhan, ada yang menganggap astrositoma pilositik sebagai 'hamartoma' dibanding tumor sejati. Pada astrositoma fibriler, tumor tampak keras, seperti karet, dengan atau tanpa daerah sistik. Menginfiltrasi otak sekitar, namun dengan efek massa dan kerusakan neuronal minimal. Gambaran Klinis Astrosit mungkin tampil dengan: epilepsi tanda dan gejala kerusakan otak fokal; disfasia, hemiparesis, perubahan personal. tanda dan gejala peninggian TIK; nyeri kepala, muntah,penekanan tingkat kesadaran Dengan kekecualian epilepsi, gejala biasanya timbul bertahap, berjalan beberapa minggu, bulan atau tahun, kecepatan tergantung derajat keganasan. Perburukan mendadak menunjukkan perdarahan pada daerah nekrotik. Pada pasien dengan epilepsi yang sudah berlangsung lama, perkembangan yang cepat gejala selanjutnya mungkin akibat perubahan keganasan pada lesi yang semula 'derajat rendah'. Pemeriksaan Foto polos tengkorak: bernilai terbatas; pergeseran pineal yang berkalsifikasi atau erosi dorsum sella menunjukkan adanya massa intrakranial. CT scan: menunjukkan variasi; umumnya lesi maligna dan derajat rendah menunjukkan karakter berbeda. Pada astrositoma maligna/glioblastoma multiforme dijumpai daerah berdensitas campuran, penguatan ireguler dengan kontras. Tak ada daerah pembatas antara tumor dan otak menunjukkan infiltrasi. Daerah sentralnya berdensitas rendah menunjukkan area nekrotik atau ruang sistik; masing-masing tidak diperkuat oleh kontras. E-


18

fek massa berupa kompresi ventrikuler serta pergeseran garis tengah yang jelas. Daerah sekitarnya berdensitas rendah menunjukkan edema atau tumor infiltratif Pada astrositoma derajat rendah tampak daerah densitas rendah, biasanya tidak diperkuat kontras, menunjukkan lesi infiltratif derajat rendah; deteksi sering sulit pada tahap dini. Terkadang terjadi kalsifikasi. Beberapa tumor derajat rendah mensekresikan cairan yang bisa mengelilingi lesi: 'astrositoma sistika jinak'. Pengelolaan Pengelolaan bervariasi untuk pasien dengan lesi massa yang menyebabkan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal, dan untuk yang tampil dengan epilepsi akibat tumor infiltratif yang kecil. a. Pasien dengan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal Terapi Steroid: Dosis pembebanan 12 mg. i.v. diikuti 4 mg. q.i.d. mengurangi edema peritumoral dan berakibat perbaikan gejala secara cepat. Setelah beberapa hari, dosis diturunkan bertahap untuk mencegah toksisitas. Konfirmasi Diagnosis: CT scan saja jarang mencukupi untuk mendiagnosis tumor maligna dengan kepastian sempurna. Tak adanya konfirmasi asal lesi bisa berakibat tindakan yang tidak tepat dari kelainan jinak seperti abses, tuberkuloma, atau sarkoidosis atau penghindaran radioterapi terhadap lesi sangat radiosensitif seperti limfoma. Jadi pengambilan jaringan untuk pemeriksaan histologis adalah esensial. Identifikasi jenis tumor dan derajatnya baik dengan biopsi burr hole atau terbuka memberikan pengarah prognostik dan membantu tindakan selanjutnya. Biopsi Burr hole: Kanula otak Dandy diinsersikan kedaerah abnormal (terkadang terasa perbedaan konsistensi) hingga bisa melakukan aspirasi sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan segera (apus atau seksi dingin) dan tunda (seksi parafin). Pemberian steroid hanya sedikit mencegah risiko, namun terkadang biopsi berakibat atau memperberat defisit fokal atau menyebabkan perdarahan fatal. Disamping itu aspirasi cairan dari ruang sistik memberikan dekompresi temporer. Untuk lesi dalam yang tak bisa dicapai (seperti hipotalamus), metoda stereotaktik yang dituntun CT scan, memungkinkan peletakan kanula secara akurat pada daerah yang dituju. Walau mengurangi kerusakan jaringan, contoh jaringan yang kecil membuat pemeriksaan histologis menjadi sulit. Derajat keganasan bervariasi dari daerah kedaerah dalam satu lesi dan ini membatasi ketepatan biopsi. Bi-


19

la temuan bervariasi, daerah dengan tingkat keganasan tertinggi menunjukkan derajat tumor. Kraniotomi: Flap tulang dibalik diatas regio yang ber- sangkutan hingga dapat menginspeksi langsung permukaan korteks. Dilakukan untuk biopsi terbuka, dekompresi tumor internal dan lobektomi. Operator harus menginsersikan kanula otak kedaerah abnormal untuk mendapatkan biopsi 'terbuka', membuka rongga tumor, dan membuang jaringan sebanyak yang mungkin, dekompresi internal, atau sesuai konfirmasi his- tologi dilakukan lobektomi (frontal, oksipital atau temporal nondominan) dengan harapan sebagian besar jaringan tumor terangkat. Radioterapi: Paling aktif pada tumor maligna yang tumbuh cepat, derajat III dan IV. Radioterapi memperpanjang usia, namun tidak menyembuhkan Khemoterapi: Berbagai kombinasi agen khemoterapeutik (seperti BCNU, 5-fluorourasil, PCV) sudah digunakan dalam perawatan astrositoma maligna dan glioblastoma multiforme. Walau sebagian tumor tak diragukan lagi berreaksi terhadap khemoterapi, penelitian gagal memperlihatkan perpanjangan hidup yang bermakna. Pemilihan Tindakan dan Prognosis Setelah memastikan diagnosis, tindakan selanjutnya tergantung derajat keganasan, lokasi tumor, beratnya setiap defisit neurologis dan usia pasien. Kualitas hidup harus dipikirkan seperti juga durasinya. Astrositoma maligna/glioblastoma multiforme: Walau tehnik modern, tumor primer terbanyak ini tetap mempunyai prognosis yang sangat ekstrem, dengan tidak mengindah- kan tindakan yang dipilih. Walau banyak kemajuan dalam tindakan operasi agresif, manfaatnya tetap tak meyakinkan. Reseksi luas tumor memperpanjang usia hanya satu hingga dua bulan; dalam satu tahun, persentasi pasien yang hidup sedikit bervariasi, tak peduli reseksi atau biopsi yang dilakukan. Pengangkatan lengkap tidak mungkin; bahkan hemis- ferektomi gagal akibat penyebaran interhemisferik. Radioterapi memperlihatkan efek yang besar, memperpanjang usia tiga hingga empat bulan. Kebijaksanaan pengelolaan sangat bervariasi. Secara umum, reseksi parsial atau lengkap (dengan radioterapi) dilakukan untuk: pasien muda pasien dengan lesi yang dapat dicapai, misalnya kutub frontal


20

pasien dengan gejala tekanan, tetapi belum ada tanda fokal Sedangkan biopsi burr hole diagnostik saja cukup untuk: pasien tua pasien dengan kecacadan yang nyata misalnya disfasia berat Jenis tindakan lama hidup rata-rata (bulan) ------------------------------------------------------- Biopsi burr hole 3-4 Reseksi tumor 6 Biopsi burr hole + radioterapi 6-8 Reseksi tumor + radioterapi 9-10 Astrositoma derajat rendah: Bila biopsi menunjukkan astrositoma derajat rendah ( derajat I-II), prognosis relatif lebih baik, namun masa hidup rata-rata hanya dua tahun untuk derajat II dan empat tahun untuk derajat I. Pada beberapa keadaan, pasien hidup lebih dari 20 tahun. Bila CT scan memperlihatkan massa tumor berbatas jelas, dapat lalu dilakukan operasi dekompresi yang layak; beberapa, infiltrasi tumor difus akan membatasi reseksi tumor. Beberapa ahli menganjurkan radioterapi walau sensitivitasnya terbatas. b. Pasien dengan hanya bergejala epilepsi Daerah kecil berbatas tidak jelas dengan densitas rendah pada CT scan, tanpa penguatan kontras, mencurigakan akan astrositoma derajat rendah. Pada pasien ini, biopsi harus ditunda hingga CT scan ulang atau adanya tanda fokal yang menunjukkan progresi. OLIGODENDROGLIOMA Jauh lebih jarang dibanding astrositoma. Terjadi pada usia sedikit lebih muda (30-50 tahun), dan biasanya mengenai lobus frontal. Kadang-kadang mengenai dinding ventrikuler akibat penyebaran melalui CSS. Kalsifikasi radiologis terjadi pada 40 persen. Berbeda dengan astrositoma, tepi tumor sering tampil jelas. Tingkat kecepatan pertumbuhan dan keganasan oligodendroglioma bervariasi. Banyak tumor memperlihatkan gambaran histologis campuran dengan daerah perubahan astrositik tersebar diantara oligodendroglia. Pende- rajatan ditentukan oleh komponen astrositiknya. Peru- bahan maligna menyebabkan gambaran histologis menyerupai glioblastoma multiforme.


21

Pengelolaan Sesuai dengan astrositoma. Tumor derajat rendah lebih menguntungkan bila dilakukan eksisi lengkap atau parsial. Pada tomor maligna, radioterapi mungkin berefek baik. ASTROSITOMA HIPOTALAMIK Tumor hipotalamik biasanya terjadi pada anak-anak; biasanya astrositoma jenis pilositik (juvenil). Gambaran klinis bermacam bentuk. Mulanya tampak a- nak gagal untuk tumbuh dan menjadi kurus kering. Mung- kin tampak pertanda panhipopituitarisme. Dapat terjadi fase anabolik dimana berakibat obesitas bersamaan dengan diabetes insipidus dan pubertas yang terlambat. Pertumbuhan tumor keatas dapat mengobstrksi foramen Monro dan menimbulkan hidrosefalus. Pengenaan regio tuberal berakibat pubertas prekoks dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder pada anak mungkin terjadi pada usia beberapa tahun saja. Perluasan kebawah menginvasi khiasma optik dan menyebabkan gangguan penglihatan. Pengelolaan Lokasi lesi mencegah tindakan operasi; biopsi stereotaktik membantu identifikasi tumor. Bila terjadi hidrosefalus, pintas ventrikuloperitoneal/atrial bilateral mengurangi gejala tekanan. Radioterapi tidak jelas manfaatnya. TUMOR METASTATIK Semua tumor ganas mungkin bermetastase keotak. Melanoma ganas memperlihatkan frekuensi tertinggi (60 % pasien); ini berbeda dengan tumor serviks atau uterus dimana kurang dari tiga persen bermatastasis keintrakranial. Tu- mor intrakranial metastasis yang tersering berasal dari bronkhus dan breast; dari pasien dengan karsinoma ini, 25 persen bermetastase intrakranial. Lokasi primer tumor umumnya bronkhus, susu, ginjal, tiroid, lambung, prostat, testis dan melanoma. Hingga pada 50 persen pasien, tumornya multipel. Penyebaran Biasanya hematogen. Terkadang metastasis kelengkung tengkorak menimbulkan nodula atau plak diatas permukaan


22

dural. Lokasi Intrakranial Tigaperempatnya terjadi dihemisfer serebral, dan seper- empatnya diserebelum. Terkenanya dinding ventrikuler a- tau tertembusnya sisterna basal menyebabkan penyebaran sel tumor sepanjang jalur CSS. Makroskopik tampak dikelilingi edema yang jelas, tepi yang berbatas tegas, dan daerah nekrotik membentuk rongga sistik berisi cairan seperti pus. Gambaran Klinis Pasien dengan tumor metastatik supratentorial bisa tampil dengan epilepsi, atau dengan tanda dan gejala kerusakan fokal atau peninggian TIK. Metastasis keserebelum dibicarakan pada pembicaraan tumor metastasis serebelum. Meningitis karsinomatosa menyebabkan palsi saraf kranial singel atau multipel dan mungkin mengobstruksi aliran CSS. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi singel atau multipel berbatas tegas dengan berbagai ukuran. Sering area berdensitas rendah yang luas, menunjukkan edema, mengelilingi lesi. Lesi metastatik biasanya diperkuat oleh kontras. Tampilan seperti cincin mirip dengan abses, namun dindingnya ireguler dan tebal. Pelacakan lesi primer harus mencakup pemeriksaan klinis dan foto torak. Pemeriksaan lain termasuk pemeriksaan barium, CT scan abdominal, ultrasonografi dan sputum serta sitologi urin nilainya dipertanyakan, kecuali ada indikasi klinis. Pengelolaan dan Prognosis a. Lesi soliter: Bila tumor terletak didaerah yang ter- jangkau, eksisi lengkap diikuti radioterapi memberikan hasil yang baik, masa hidup biasanya tergantung luasnya kelainan ekstrakranial dan kemampuan berreaksi terhadap pengobatan dibanding dengan rekurensi intrakranial. Secara umum, pasien dengan tanpa bukti adanya kan- ser sistemik lainnya, periode masa hidup rata-rata mencapai dua tahun setelah operasi intrakranial. Pasien dengan bukti kelainan sistemik lain, hasilnya kurang baik dengan masa hidup rata-rata delapan bulan. b. Lesi multipel: Pada pasien ini, pengangkatan opera-


23

tif jarang dilakukan atau memungkinkan. Tidak ada kera- guan atas diagnosisnya (singkirkan yang mempunyai gambaran serupa: abses multipel atau tuberkuloma), kemudian dilakukan iradiasi seluruh otak. LIMFOMA (MIKROGLIOMATOSIS) Tumor singel atau multifokal terjadi didaerah hemisfer. Beberapa merupakan lesi diskreta, lainnya menginvasi luas otak sekitarnya. Cenderung timbul pada pasien dengan immunosuppresi. Histologis memperlihatkan selubung sel retikulum primitif sekitar dan menonjol keluar dari pembuluh darah. CT scan memperlihatkan baik daerah densitas rendah yang tidak/sedikit diperkuat atau daerah hiperdens homogen yang sangat diperkuat oleh kontras. Multiplisitas juga mencurigakan limfoma. Pengelolaan Biopsi memastikan asal lesi. Radioterapi bisa berhasil dramatis. GANGLIOGLIOMA Tumor jarang, terjadi pada usia lebih muda (<30 tahun), terbentuk dari pertumbuhan neuronal abnormal bercampur dengan komponen glial. Proporsi setiap komponen bervariasi. Pertumbuhannya lambat dan perubahan keganas jarang; bila terjadi, mungkin yang berkembang adalah komponen glial. Pengelolaan seperti pada astrositoma derajat rendah. NEUROBLASTOMA Secara jarang terjadi intrakranial pada anak <10 tahun. Sangat seluler, lesi maligna yang dibangun oleh sel bundar kecil, sebagian memperlihatkan diferensiasi neuronal.

TUMOR EKSTRINSIK HEMISFER SEREBRAL Tumor ekstrinsik berasal dari luar substansi otak. MENINGIOMA


24

Merupakan seperlima dari tumor intrakranial primer. Tumbuh lambat dan berasal dari granulasi arakhnoid. Terletak dalam konsentrasi terbesar sekitar sinus vena, namun juga berhubungan dengan cabang-cabang vena permukaan. Karenanya dapat tumbuh pada semua daerah meningeal. Terkadang multipel. Tumor didaerah parasagital/falsin kejadiannya sekitar 24 %, konveksitas 18 %, alur olfaktori 10 %, supraseller 10 %, sayap sfenoid 18 %, tentorial 3 %, fossa posterior 8 %. Sisanya timbul di fossa media, atap orbital, dan ventrikel lateral. Meningioma tampil terutama pada kelompok usia 40- 60 dan sedikit lebih banyak pada wanita. Dasarnya tumor jinak walau terkadang muncul ganas. Patologi Berbagai jenis histologis; sinsitial, transisional, fibroblastik dan angioblastik; jenis berbeda dapat tampil pada tumor yang sama. Pembedaan tersebut mempunyai arti kecil, walau penting untuk mengenal varian hemang- ioperisitk dari kelompok angioblastik seperti juga jenis maligna, ini sering menunjukkan pertumbuhan yang cepat dan tingkat rekurensi tinggi setelah pengangkatan. Tampilan makroskopik Dural asal tumor biasanya bergabung dengan arteria pencatu utama. Permukaan tumor walau sering berlobulasi, ia berbatas tegas dari otak sekitarnya dan melekat hanya melalui vena bridging kecil. Edema yang jelas sering terjadi pada otak disekelilingnya. Hiperostosis reaktif terjadi pada tulang berdekatan, membentuk pembengkakan pada tabula dalam. Hiperos- tosis yang mengenai tabula luar mungkin menimbulkan benjolan yang teraba. Jaringan tumor juga bisa menginfiltrasi tulang sekitar. Meningioma En-plak: Pada beberapa pasien,tumor bukannya tumbuh sferis, namun menyebar 'en-plak' diatas permukaan dural. Jenis ini sering terjadi pada aspek terluar sayap sfenoid. Gambaran Klinis Sekitar seperempat pasien meningioma menampilkan epilepsi; sering dengan komponen fokal. Sisanya, onsetnya perlahan dengan efek tekanan (nyeri kepala, muntah, e-


25

dema papil) sering timbul sebelum tanda neurologis fokal menjadi jelas. Terjadinya gambaran khas yang timbul, tergantung lokasi tumor: Parasagital/parafalsin: Tumor terletak dekat verteks mengenai area motor dan sensori tungkai dan kaki. Bang- kitan parsial atau kelemahan 'piramidal' mungkin terjadi pada tungkai (terutama mengenai dorsifleksi kaki, lalu fleksi lutut dan panggul). Ekstensi lesi melalui falks menimbulkan kelemahan tungkai bilateral. Tumor parasagital yang terletak lebih keposterior tampil dengan hemianopia homonim. Tumor yang timbul lebih kedepan mungkin membesar sangat luas sebelum menyebabkan tanda fokal; terkadang sedikit gangguan memori, inte- lek, personalitas, berkembang menjadi demensia berat. Sayap sfenoid dalam: Tumor mungkin menekan saraf optik dan mengakibatkan gangguan visual. Pemeriksaan bisa mendapatkan skotoma sentral atau defek lapang pandang dan atrofi optik. (Pada sindroma Foster Kennedy, tumor menyebabkan atrofi optik pada satu fundus akibat penekanan langsung dan edema papil pada lainnya akibat peninggian TIK). Terkenanya sinus kavernosus atau fisura orbital superior bisa menyebabkan ptosis dan gangguan gerak mata (palsi saraf III,IV dan VI) atau nyeri dan anestesi fasial (kerusakan saraf V1). Proptosis terkadang terjadi akibat obstruksi vena atau perluasan tumor kedalam orbit. Alur olfaktori: Tumor menghancurkan bulbus dan traktus olfaktori menyebabkan anosmia unilateral yang diikuti bilateral. Sering hal ini tak disadari pasien; dengan perluasan tumor, terjadi demensia secara bertahap. Supraseller: Lihat perihal tumor seller/supraseller. Pemeriksaan Foto polos tengkorak: Tanda peninggian TIK lama, antaranya erosi prosesus klinoid posterior. Hiperostosis tulang, terkadang tampak efek sunray berupa spikula yang radier. Ditemukan kalsifikasi pada 15 persen kasus. Alur meningeal media melebar. CT scan: Tanpa kontras, meningioma tampak berbatas tegas, densitas biasanya lebih tinggi atau sama dengan o- tak sekitarnya dikelilingi daerah densitas rendah (edema). Mungkin tampak kalsifikasi. Dengan kontras, tampak penguatan densitas yang homogen.


26

Angiografi: Khas memperlihatkan lesi sangat vaskuler dengan blush tumor yang khas. Angiografi memberi informasi prabedah penting, seperti lokasi pembuluh catu u- tama seperti pada meningioma sayap sfenoid dalam yang mungkin mengelilingi dan mengkonstriksi arteria karotid internal. Kateterisasi selektif serta embolisasi pembuluh catu karotid eksternal dapat mengurangi vaskularitas tumor dan mengurangi risiko operasi atas perdarahan yang hebat. Pengelolaan Tujuannya mengangkat tumor secara lengkap beserta asalnya tanpa merusak otak sekitarnya; namun ini tergantung lokasi tumor serta asalnya. Bahkan pada tumor konveksitas dimana eksisi lengkap dural asal dimungkinkan, se- potong kecil tumor yang terabaikan yang terjepit pada otak berdekatan akan menimbulkan rekurensi. Ini terutama terjadi pada meningioma maligna dimana batasnya sering tak jelas. Pada meningioma parasagital, tumor yang mengenai bagian sepertiga anterior sinus sagital memungkinkan reseksi total tumor beserta asalnya. Reseksi duapertiga posterior sinus sagital berakibat risiko berat infarksi venosa bilateral yang tak dapat diterima; pada daerah ini tumor didiseksi dari sinus dan asal tumor didiater- mi. Tumor yang timbul dari dasar tengkorak jarang memungkinkan untuk mengeksisi asalnya. Terkadang usia pasien atau lokasi tumor mencegah operasi atau hanya memungkinkan untuk pengangkatan yang terbatas; pada keadaan ini radioterapi sering dilakukan namun manfaatnya tak diketahui. Radioterapi harus dilakukan pada tumor maligna. Hasil operasi: Dengan tehnik modern, motalitas operasi turun hingga 5-10 persen tergantung posisi dan ukuran tumor. Rekurensi Tumor Tergantung terutama pada kelengkapan pengangkatan. Je- nis tumor tampaknya kurang penting walau tingkat yang tinggi dari rekurensi dilaporkan pada varian hemangio- perisitik dari kelompok angioblastik seperti halnya tumor yang memperlihatkan gambaran maligna. Meningioma rekuren pada hingga sepertiga pasien yang diamati lebih dari 10 tahun.


27

SISTA ARAKHNOID Sista ini mengkoleksi cairan seperti CSS di fisura Syl- vian, sisterna khiasmatika, sisterna magna atau diatas konveksitas hemisfer. Beberapa berhubungan dengan meningitis infektif sebelumnya yang diikuti adesi. Namun kebanyakan penyebabnya tak diketahui. Yang terjadi pada fisura Sylvian mungkin berkaitan dengan agenesis lobus temporal. Terkadang sista arakhnoid tampil sebagai massa intrakranial, namun lebih sering dijumpai secara kebetul- an pada CT scan. CT scan: Memperlihatkan lesi berbatas tegas berdensitas rendah (densitas CSS),terkadang berekspansi ketulang sekitar. Tindakan: Hanya diperlukan bila efek massa menjadi bergejala: marsupialisasi atau pintas sistoperitoneal. SISTA EPIDERMOID/DERMOID Lebih sering dijumpai difossa posterior, terkadang di- fisura Sylvian atau interhemisferik. Mungkin tampil dengan epilepsi, gambaran peninggian TIK atau dengan tanda neurologis fokal. Ruptur ke ruang subarakhnoid menyebabkan meningitis kimia. Pada CT scan, penguatan yang sangat rendah isi sista adalah khas. Gejala mungkin mengharuskan evakuasi isi sista. Pengangkatan dinding sista sering tidak mungkin dan reakumulasi akan terjadi.

TUMOR INTRINSIK FOSSA POSTERIOR METASTASIS SEREBELER Pada dewasa, metastasis adalah tumor tersering dihemisfer serebeler. Lokasi primer sesuai dengan lesi supratentorial. Gambaran Klinis Mungkin timbul secara akut atau berjalan dalam beberapa bulan. Hidrosefalus akibat obstruksi CSS menimbulkan


28

tanda dan gejala peninggian TIK. Tanda serebeler bisa berupa ataksia, nistagmus, disartria dan inkoordinasi. Perluasan kesudut serebelopontin merusak saraf kranial V-XII, terutama bila terbentuk plak karsinomatosa. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi solid atau sistik berbatas tegas terletak didalam hemisfer serebeler dan diperkuat ireguler oleh kontras. Hidrosefalus obstruktiva sering tampak pada potongan CT scan yang lebih tinggi. Tampak ventrikel keempat tergeser. Pengelolaan Pengangkaatan secara bedah metastasis tunggal melalui kraniektomi suboksipital memberi manfaat pada pasien yang tumor primernya memberikan prognosis yang layak. Risiko operasi kecil; reseksi hemisfer serebeler ekstensif (pada satu sisi) jarang berakibat defisit permanen yang berat. Operasi harus diikuti radioterapi. Hi- drosefalus obstruktif persisten memerlukan operasi pintas ventrikuloperitoneal/atrial. HEMANGIOBLASTOMA Tumor berasal vaskuler terjadi terutama pada usia menengah; sedikit lebih banyal pada pria. Pada beberapa pasien, hemangioblastoma terjadi pada tempat lain, yaitu cord spinal dan retina dan mungkin berkaitan dengan patologi lain seperti polisitemia dan sista pankreas serta ginjal, penyakit von Hippel Lindau. Nodul tumor berwarna coklat kemerahan, biasa dengan ruang sistik berisi cairan xantokhrom. Pembuluh abnormal sering tampak pada permukaan serebeler. Gambaran Klinis Tanda dan gejala serebeler atau efek obstruksi CSS timbul perlahan. Terkadang terjadi perdarahan subarakhnoid. Pada pasien wanita, gejala sering timbul saat hamil. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan daerah sistik berbatas tegas berdensitas rendah pada serebelum dengan nodul yang dindingnya sangat diperkuat kontras. Kadang-kadang tampak lesi yang multipel.


29

Pengelolaan Pada kebanyakan pasien, dilakukan pengangkatan secara bedah terhadap nodul, namun rekurensi (atau tumor lain ditempat lain seperti tulang belakang) terjadi pada 20 persen. MEDULLOBLASTOMA Terjadi terutama pada usia kanak-kanak, dengan usia puncak insidens sekitar lima tahun. Ia timbul dari vermis serebeler dan biasanya meluas keventrikel keempat. Semuanya sangat maligna dan mudah menyebar melalui jalur CSS, sering menyebar keventrikel lateral atau teka spinal. Gambaran Klinis Destruksi vermis serebeler menyebabkan ataksia trunkal dan langkah yang sering timbul dalam beberapa minggu. Lainnya, pasien tampil dengan tanda dan gejala peninggian TIK akibat pembendungan pengaliran CSS. Pada anak sangat muda, kegagalan menemukan gambaran tersebut berakibat buta permanen akibat edema papil berat. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi garis tengah isodens pada vermis serebeler, menekan dan menggeser ventrikel keempat dan sangat diperkuat oleh kontras. Potongan yang lebih tinggi dapat memperlihatkan hidrosefalus. Penye- baran tumor melalui CSS harus dicari. Pengelolaan Operasi: Tujuannya mengangkat sebanyak mungkin tumor, dengan hanya mengakibatkan kerusakan sekecil mungkin pada jaringan sekitar, terutama lantai ventrikel keempat. Beberapa pasien memerlukan pintas CSS, walau ini memberikan jalur yang potensial untuk penyebaran tumor. Radioterapi: Medulloblastoma radiosensitif. Seluruh aksis neural diiradiasi untuk mencakup semua penyebaran yang tak terdeteksi. Khemoterapi: Merupakan tindakan tambahan yang efektif, namun reaksi inisialnya memerlukan penilaian seksama.


30

Prognosis Pada dekade terakhir, masa hidup lima tahunnya sekitar 40-50 persen. Dengan metoda saat ini, diharap akan meningkat hingga 60-70 persen. ASTROSITOMA SEREBELER Berbeda dengan astrositoma hemisfer serebral, astrositoma serebeler bisanya tumor derajat rendah jenis fibrilari atau pilositik. Terutama sering pada anak dan memberikan prognosis yang baik. Terkadang jenis yang lebih difus atau anaplastik terjadi dengan outcome yang kurang baik. Biasanya terletak pada hemisfer serebeler atau vermis, namun terkadang meluas melalui pedunkel kebatang otak. Beberapa mempunyai komponen sistik. Gambaran klinis Tanda dan gejala serebeler cenderung berkembang bertahap dalam beberapa bulan; bila terjadi obstruksi CSS, pasien mungkin secara akut mendapatkan nyeri kepala, e- dema papil dan perburukan derajat kesadaran. Pemeriksaan CT scan menunjukkan perubahan densitas dan derajat penguatan kontras bervariasi. Sering daerah sistik berdensitas rendah mengelilingi massa tumor. Tampak ventrikel keempat tergeser.

Pengelolaan Idealnya, pengangkatan operatif lengkap adalah usaha untuk mencegah agar batang otak tidak dikenai. Tumor pilositik 'juvenil' sering dengan masa hidup panjang. Bahkan setelah pengangkatan parsial, 'penyembuhan' pernah dilaporkan; walau histologisnya serupa dengan yang terjadi supratentorial, karakteristik pertumbuhannya nyata berbeda. Hidrosefalus persisten mungkin memerlukan pintas ventrikuloperitoneal/atrial. ASTROSITOMA BATANG OTAK Astrositoma jarang timbul dibatang otak. Kebanyakan jenis fibriler atau pilositik dan meluas difus pada regio pontin. Terutama terjadi pada anak-anak atau dewasa muda.


31

Gambaran klinis Palsi saraf kranial dan tanda traktus panjang berkembang bertahap sesuai perkembangan tumornya. Tingkat kesadaran bisa terganggu. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan hilangnya sisterna disekeliling batang otak. Tampak pergeseran keposterior ventrikel keempat. Potongan yang lebih atas memperlihatkan dilatasi ventrikuler. Sering tampak daerah dengan densitas rendah dipons. Pengelolaan Eksplorasi operatif jarang diindikasikan. Biasanya radioterapi dilakukan tanpa pemastian diagnosis secara histologis. Prognosis Kebanyakan pasien mati dalam beberapa tahun, walau beberapa bertahan hidup hingga 20 tahun dengan cacad mi- nimum.

TUMOR EKSTRINSIK FOSSA POSTERIOR NEURINOMA AKUSTIKA / NEUROFIBROMA Tumor selubung saraf adalah tumor infratentorial tersering, merupakan enam persen dari semua tumor intrakranial primer. Biasanya tampak pada usia menengah (40-50 tahun) dan terjadi lebih sering pada wanita. Adalah tumor yang jinak, tumbuh lambat yang terutama terjadi pada bagian vestibuler saraf kranial VIII dan terletak disudut serebelopontin; daerah bentuk baji dikelilingi tulang petrosa, pons, dan serebelum. Jarang timbul dari saraf kranial V. Patologi Terdapat dua jenis tumor selubung saraf: Neurinoma (sin. neurilemmoma, schwannoma): tumbuh dari sel Schwann, namun tumbuh pada permukaan batang saraf.


32

Neurofibroma: juga tumbuh dari sel Schwann, namun meluas difus pada batang saraf, memisahkan serabut dan fa- sikulus saraf. Neurofibroma merupakan bagian penyakit von Reck- linghausen dan mungkin berhubungan dengan lesi lain seperti meningioma, stenosis akuaduktus, bercak cafe au lait. Neurinoma biasanya lesi soliter, namun pada von Recklinghausen dapat dijumpai tumor multipel. Perubahan maligna terkadang terjadi, lebih sering pada neurofibroma. Gambaran klinis Pasien dengan tumor akustika sering mengeluh nyeri oksipital pada sisi tumor. Sebagai tambahan dapat dijumpai kerusakan saraf VIII menyebabkan tuli sensorineural progresif bertahap, yang ditemukan dalam beberapa bulan atau tahun. Vertigo jarang dikeluhkan karena pertumbuhan tumor yang perlahan memungkinkan kompensasi. Hal serupa, tinnitus biasanya minimal. Kelemahan fasial secara mengejutkan jarang terjadi walau jelas terjadi penekanan saraf VII. Kerusakan saraf IX, X dan XII jarang terjadi namun terkadang tumor yang besar menyebabkan kesulitan menelan, perubahan suara dan kelemahan palatal. Kerusakan saraf V menyebabkan nyeri fasial, baal dan parestesia. Depresi refleks korneal adalah tanda dini yang penting. Penekanan akuaduktus dan ventrikel keempat bisa menyebabkan hidrosefalus dengan tanda dan gejala peninggian TIK. Tumor yang besar dapat menekan serebelum dan menyebabkan ataksia, inkoordinasi ipsilateral dan nistagmus. Kerusakan pontin berakibat hemiparesis kontralateral.

Pemeriksaan Tes neuro-otologis: audiometri, tone decay, lodness re- cruitment, diskriminasi suara, brain stem auditory evo- ked potential, membantu membedakan tuli karena defisit konduktif atau karena defisit sensorineural, baik defisit kokhlear maupun retrokokhlear seperti tumor akustik. Tes kalorik; secara tidak tetap menunjukkan tiada atau terganggunya respons pada sisi yang terkena. Tomografi meatus auditori internal (MAI): mungkin memperlihatkan erosi dan dilatasi pada sisi yang terkena. CT scan: Sering tampak dilatasi MAI. Kontras i.v. adalah penting karena tumor akustika sering isodens. Sete-


33

lah pemberian kontras, tumor sangat diperkuat dan terletak dekat MAI. Daerah sistik berdensitas rendah terkadang tampak. Pasien dengan kompresi ventrikel keempat mungkin memperlihatkan dilatasi ventrikel ketiga dan ventrikel lateral. CT scan metrizamida: pemasukan kontras kesisterna basal (melalui pungsi lumbar atau sisternal) membantu memastikan tumor akustika kecil yang muncul dari MAI. Pilihan lain, insuflasi udara dapat digunakan. Tehnik CT scan ini menggantikan ensefalografi miodil; kegagalan miodil memasuki MAI, secara tak langsung menunjukkan adanya tumor akustika. Pemeriksaan CSS: Sering memperlihatkan kadar protein tinggi, yaitu hingga 10g/l. Pungsi kontraindikasi untuk tumor yang besar. Pengelolaan Tindakan terhadap tumor akustika adalah pengangkatan o- peratif. Pendekatan konservatif tidak memberikan apa- apa; risiko operasi tergantung ukuran tumor, makin besar tumor, makin besar mortalitas operasi dan makin kecil kesempatan untuk mempertahankan fungsi saraf VII. Tehnik Pendekatan fossa media: Retraksi lobus temporal menampilkan tumor akustik dan saraf fasial dari bawah. Ten- torium serebeli dan sinus petrosus superior dipisahkan bila perlu. Pendekatan translabirintin: Pendekatan melalui sel udara mastoid dan labirin memungkinkan identifikasi segera saraf fasial; diikuti dekompresi tumor dan pengangkatan tumor. Pendekatan suboksipital: Sudut serebelopontin dicapai dari bawah dengan membuka tulang oksipital dan retraksi serebelum. Debulking tumor membantu diseksi kapsul tumor dari jaringan sekitarnya, termasuk saraf fasial. Menggerus menjauhi atap meatus internal menampilkan tumor dan saraf fasial yang terletak didalam kanal. Semua cara mempunyai alasan masing-masing. Terba- tasnya lapang pandang atas struktur batang otak pada pendekatan translabirintin tidak layak untuk tumor yang besar. Tak dapat dielakkan bahwa pendekatan ini merusak pendengaran. Pada tumor yang sangat kecil (yang biasanya timbul dari bagian vestibuler saraf), pengangkatan hati-hati melalui jalan suboksipital mungkin menyela-


34

matkan fungsi saraf kokhlear seperti juga fasial. Hasil Tingkat mortalitas berhubungan dengan ukuran tumor dan mencapai 20 persen pada tumor sangat besar. Kematian biasanya akibat kerusakan struktur vaskuler penting (seperti arteria serebeler anterior inferior) atau akibat pembengkakan serebelum pasca bedah. Insidens penga- manan saraf fasial juga tergantung ukuran tumor. Pada kebanyakan pasien dengan tumor kecil (misal dibawah 2 sm) integritas saraf fasial dapat dipertahankan, diban- dingkan dengan 20 persen pada tumor besar (misalnya lebih dari 4 sm), walau pemulihan mungkin perlu waktu berbulan-bulan. Penutupan kelopak mata tak lengkap mungkin memerlukan tarsorafi untuk mencegah ulserasi kornea. Bila palsi saraf fasial menetap, anastomosis hipoglosal-fasial mungkin memberikan perbaikan hasil akhir kosmetik. Kesulitan menelan akibat kerusakan saraf kranial X jarang menetap; pemberian cairan i.v. atau oral dengan hati-hati selama periode ini akan mencegah aspirasi. Pada 10-30 persen pasien, pengangkatan tumor tak lengkap berakibat rekurensi tunda dan memerlukan operasi selanjutnya. Pada orang tua, pengangkatan subtotal intrakapsuler intensional mungkin merupakan pendekatan yang paling aman. NEURINOMA TRIGEMINAL Neuronoma jarang berasal dari ganglion trigeminal atau akar saraf. Ia terletak difossa media atau meluas kesudut serebelopontin, menekan struktur sekitarnya: sinus kavernosa, otak tengah dan pons, serta mengerosi apeks tulang petrosa. Gambaran klinis biasanya berjalan lama: nyeri fasial, parestesi, dan baal. Kompresi struktur fossa posterior berakibat nistagmus, ataksia dan hemiparesis. Foto polos tengkorak memperlihatkan erosi apeks petrosa dan CT scan memperlihatkan lesi yang diperkuat meluas ke fossa media dan posterior. Pengelolaan Pengangkatan operatif, bahkan subtotal, memberikan keuntungan dalam jangka lama. Tumor dicapai baik melalui fossa media atau melalui kraniektomi suboksipital, tergantung daerah predominan. MENINGIOMA


35

Sekitar delapan persen dari semua meningioma intrakranial terjadi difossa posterior. Gambaran Klinis Sangat tergantung lokasi tumor. Yang timbul diatas konveksitas serebeler mungkin tidak menampilkan gejala hingga massa mengobstruksi aliran CSS. Meningioma yang terjadi disudut serebelopontin mungkin mengenai semua saraf kranial dari V hingga VIII. Meningioma klivus mungkin tampil dengan palsi saraf VI bilateral sebelum penekanan pontin menyebabkan tanda traktus panjang. Tumor yang tumbuh pada foramen magnum, menekan sambungan servikomedullari, menimbulkan efek khas: kelemahan piramidal dimulai dengan mengenai lengan ipsilateral, diikuti tungkai ipsilateral, menyebar keanggo- ta kontralateral dengan pertumbuhan tumor selanjutnya. Pemeriksaan CT scan mengidentifikasi lokasi tepat tumor. Kebanyakan meningioma menguat homogen dengan kontras. Pada CT scan sudut serebelopontin, tiadanya dilatasi MAI mendukung diagnosis meningioma dibanding neurinoma akustik. Pengelolaan Seperti meningioma supratentorial, sasaran tindakan a- dalah pengangkatan tumor lengkap. Difossa posterior, terkenanya saraf kranial membuatnya menjadi sulit dan mengesalkan. SISTA EPIDERMOID/DERMOID Sista yang berasal embriologis, terjadi dari sel yang seharusnya menjadi epidermis atau dermis. Paling sering terjadi disudut serebelopontin, namun bisa juga disekitar sisterna supraseller, ventrikel lateral dan fisura Sylvian, sering meluas dalam kejaringan otak. Patologi Tergantung sel asal. Epidermoid (epidermis)): dinding sista tipis transparan sering melekat erat kejaringan sekitar. Isinya: debris yang berkeratinisasi serta kristal kolesterol membentuk tampilan putih 'pearly'.


36

Dermoid (dermis): serupa diatas, namun lebih tebal, dan sebagai tambahan, berisi folikel rambut dan jaringan kelenjar. Sista dermoid garis tengah terletak difossa posterior sering berhubungan dengan kulit permukaan melalui defek tulang. Ini merupakan jalur potensial untuk infeksi. Gambaran KLinis Bila terletak disudut serebelopontin, sista dermoid/e- pidermoid sering menyebabkan neuralgia trigeminal. Te- muan neurologis berkisar dari depresi refleks korneal hingga palsi saraf kranial multipel. Ruptur dan terle- pasnya kolesterol keruang subarakhnoid berakibat meningitis kimia yang berat dan terkadang fatal. Adanya 'dimple' suboksipital bersamaan dengan serangan meningitis infektif, harus meningkatkan kecurigaan sista dermoid fossa posterior dengan fistula kutanosa. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi densitas rendah yang khas (sering densitas 'lemak'), tak berubah setelah pemberian kontras, atau memperlihatkan hanya sedikit penguatan perifer. Mungkin terdapat kalsifikasi. Tindakan Perlengketan dinding sista kestruktur penting jelas mencegah pengangkatan lengkap, namun evakuasi isi memberikan perbaikan gejala. Rekoleksi debris yang berkeratinisasi memerlukan beberapa tahun.

TUMOR SELLER/SUPRASELLER ADENOMA PITUITARI Tumor kelenjar pituitari merupakan sekitar lima persen tumor intrakranial. Berasal dari bagian anterior kelenjar dan biasanya jinak. Klasifikasi Dengan tehnik immuno assay (immunositokimia, dengan tehnik ultrastruktur), klasifikasi praktis berdasar pada jenis hormon yang disekresikan. Sekitar setengah a- denoma khromofob 'non-functioning' mensekresikan pro-


37

laktin. Hipersekretori: adenoma pensekresi prolaktin (prolaktinoma) adenoma pensekresi GH adenoma pensekresi ACTH adenoma pensekresi TSH adenoma pensekresi FSH/LH adenoma stem cell adenoma dengan seret campuran Nonfungsional Dahulu pernah dilakukan klasifikasi berdasar jenis sel tumor yang tampak pada mikroskop cahaya: adenoma eosinofilik: prolaktin hormon pertumbuhan adenoma basofilik: ACTH TSH hormon gonadotropik: FSH LH adenoma khromofob: non-functional Gambaran Klinis Efek massa lokal Nyeri kepala: terjadi pada kebanyakan pasien dengan pembesaran fossa pituitari. Tidak spesifik akan lokasi ataupun asalnya. Defek lapang pandang: Tekanan pada aspek inferior khiasma optik menyebabkan kuadrantanopia temporal superior mulanya, kemudian menjadi hemianopia bitemporal. Kompresi sinus kavernosus: Pada beberapa tumor pituitari, perluasan kelateral mungkin menekan saraf yang terletak didinding sinus kavernosus. Saraf III adalah yang paling terancam. tumor besar --> efek massa lokal ---> kompresi struktur | neural sekitar | /--> kompresi kelenjar pituitari sekitar tumor kecil --> efek endokrin ------> menghalangi out- (mikro- | put hormonal adenoma) | | | ! | panhipo


38

| pituitarisme | /--> sekresi berlebih hormon spesifik, a.l. prolaktin, GH, ACTH (biasa lebih dari 1 hormon disekresikan) Efek endokrin 1. HIPERSEKRESI Gejala klinis yang terjadi tergantung hormon yang disekresikan. Hormon pertumbuhan (GH) GH merangsang pertumbuhan dan berperan dalam mengontrol protein, lemak, dan karbohidrat. Merupakan 15-25 % dari adenoma pituitari. Kelebihan GH pada dewasa menyebabkan akromegali. Terjadi perluasan jaringan lunak, kartilago dan tulang pada muka, tangan dan kaki. Kulit menjadi kasar. Tangan menjadi lembut serta seperti adonan. Terjadi pembesaran jaringan lunak jari serta bantalan tumit. Tampak prog- nathisme dan makroglosia. Pada visera terjadi pembesaran jantung, hati dan tiroid. Diabetes terjadi pada 10 persen kasus. Nyeri kepala dijumpai pada 50-75 % kasus. Juga djumpai artralgia dan letargi. Pada anak sebelum terjadinya fusi sutura tulang, kelebihan GH menyebabkan gigantisme. Kadar GH biasanya meningkat hingga > 10ng/ml (normalnya 2-5 ng/ml). Hiperglikemi biasanya menekan sekresi GH. Contoh GH diambil bersamaan dengan glukosa darah saat tes toleransi glukosa. Gagalnya supresi GH setelah pemberian glukosa memberikan kepastian adanya tumor. Prolaktin Hormon ini membantu memacu laktasi. Tehnik immuno-assay menunjukkan prolaktinemia merupakan jenis tumor pituitari tersering (30-70 % adenoma pituitari) dan membantu diagnostik dini mikroadenoma prolaktin. Tumor ini tampil dengan infertilitas, amenore dan galaktore. Amenore primer lebih jarang dibanding peng- hentian menstruasi pada menarkhe normal. Pada pria mungkin dengan impotensi, nyeri kepala, perubahan visual, atau tetap tak terdeteksi hingga terjadi efek tekanan. Umumnya prolaktin serum 360U/l dianggap tak normal namun sebelum memutuskan adanya tumor pensekresi prolaktin, penyebab lain harus disingkirkan. Hiperprolak- tinemia bisa disebabkan stres, hamil, obat (terutama


39

antagonis dopamin), hipotiroidisme, kelainan ginjal, a- denoma pituitari dan lesi hipotalamik atau seksi tangkai pituitari. Banyak obat termasuk klorpromazina, metil dopa, dan estrogen meninggikan prolaktin serum. Ka- rena hormon tirotropik (TRH) merangsang pelepasan prolaktin, kadar prolaktin tinggi pada hipotiroidisme. Prolaktin berbeda dari hormon pituitari anterior lainnya karena dikontrol oleh hipotalamus. Lesi hipotalamik atau tangkai pituitari menyebabkan defisiensi dari faktor inhibitori prolaktin (PIF) dengan akibat peninggian prolaktin serum. Tes berikut mengarahkan adanya tumor pensekresi prolaktin, namun kemampuannya terbatas: tak adanya fluktuasi diurnal normal kadar prolaktin tak ada atau berkurangnya respons terhadap injeksi TRH (normalnya meninggi 500 X) tak adanya respons terhadap metoklopramida (normalnya meninggi 2000 X) Terpenting adalah tes kadar prolaktin serum basal, yang berkisar dari 5-20ng/ml pada orang normal. Kadar 50ng/ ml dijumpai pada 25 % penderita prolaktinoma. 100ng/ml pada sekitar 50 %, dan kadar 200-300 ng/ml pada 100 %. Peninggian ringan (<200ng/ml) mungkin juga pada terganggunya tangkai pituitari, setelah pengurangan inhibisi dopamin normal atas sekresi prolaktin Hormon adrenokortikotrofik (ACTH) ACTH merangsang sekresi kortisol dan androgen. Hiper- sekresi menyebabkan hiperplasia adrenal yang tampil dengan gambaran khas sindroma Cushing. Merupakan 5 % dari adenoma pituitari. Sindroma tersebut juga disebabkan oleh tumor adrenal atau sekresi ektopik dari karsinoma bronkhial, namun pemberian steroid adalah penyebab tersering. Tampilan klinik biasanya moon face, obesitas (trunkal) jenis buffalo, stria ungu pada perut dan pinggang, memar dan fragilitas kapiler, penyembuhan lu- ka tidak baik, intoleransi glukosa, kelemahan dan pe- ngecilan otot; sering dengan miopati proksimal, osteo- porosis, DM laten, hipertensi, akne, hirsutisme dan ke- botakan, peninggian akan ancaman infeksi. Oligomenore, amenore atau impotensi terjadi pada 70-80 % kasus. Gam- baran klinis tumor ini terutama karena sekresi berlebihan glukokortikoid. Diagnosis dipastikan dengan temuan peninggian kadar kortisol urin dan plasma yang tak tersupresi oleh pemberian deksametason. Pada penyakit Cushing kadar kortisol plasma umumnya meninggi walau kadar yang bervariasi luas membatasi nilai kadar plasma yang didapat. Kehilangan variasi di-


40

urnal normal pada kadar kortisol plasma lebih membantu dalam diagnosis sebagai jumlah dari urin 24 jam kortisol bebas dan 17-OH kortikosteroid. pengukuran langsung ACTH plasma umumnya tak membantu. Paling kritis, pada penyakit Cushing kadar kortisol tak disupresi oleh dosis rendah deksametason (4 X 0.5mg/hari) selama dua hari namun tersupresi oleh dosis tinggi (4 X 2mg) selama dua hari, hingga kurang dari 50 % nilai dasar. Nonsup- resi oleh dosis tinggi deksametason, peninggian kortisol, dan kadar ACTH rendah abnormal pada darah menunjukkan tumor adrenal atau hiperplasia adrenal dibanding adenoma pituitari pensekresi ACTH. Adrenalektomi bilateral untuk penyakit Cushing terkadang diikuti timbulnya sindroma Nelson: kadar ACTH tinggi, pembesaran pituitari dan pigmentasi kulit men- colok. Lain-lain Tumor pensekresi TSH,FSH, LH jarang dijumpai. Adenoma yang besar menekan kelenjar dan mengakibatkan endokrinopati multipel. Tes fungsi tiroid basal, kadar FSH, LH, kortisol, dan prolaktin harus dilakukan. 2. NONFUNGSIONAL 20-25 % adenoma pituitari adalah nonfungsional secara endokrimologis. Adenoma 'null cell' ini diklasifikasikan kedalam onkositik dan nononkositik. Karena tumor i- ni tak mensekresikan hormon, sering tak terdeteksi hingga ukurannya besar, sering meluas keluar sella, dengan gejala disebabkan massanya sendiri. 72 % kasus mengalami kehilangan penglihatan, 61 % dengan hipopituitarisme, dan 36 % dengan nyeri kepala. Banyak tumor pituitari didiagnosis sebelum timbul panhipopituitarisme, namun tumor besar mungkin menyebabkan gangguan bertahap dari sekresi hormon pituitari. GH dan gonadotrofin adalah yang pertama terkena, diikuti TSH, dan ACTH. Panhipopituitarisme hanya terjadi bila lebih dari 80 % pituitari anterior rusak. Gangguan sekresi GH pada anak-anak menyebabkan dwarfisme pituitari, terhambatnya pertumbuhan skeletal, perkembangan seksual terhambat, episoda hipoglikemik, intelegensia normal. Gangguan sekresi gonadotrofin pada dewasa menimbulkan amenore, sterilitas dan hilangnya libido. Sedang gangguan sekresi ACTH pada orang dewasa menyebabkan defisiensi glukokortikoid dan androgen, kelemahan otot dan lesu. Sekresi TSH yang terganggu pada orang dewasa berakibat hipotiroidisme sekunder, BMR basal rendah, sensitif terhadap dingin, fisik dan mental yang 'malas', rambut kasar. Gangguan sekresi prolaktin berakibat kegagalan laktasi. Sekresi prolaktin paling tahan terhadap kerusakan pituitari. Defisiensi jarang nyata, biasanya hanya tam-


41

pil setelah perdarahan post-partum (sindroma Seehan) sebagai kegagalan laktasi dan gambaran lain panhipopituitarisme. Hormon-assay pituitari tak dapat membedakan kadar 'normal' rendah dengan gangguan sekresi, namun kadar yang rendah hormon pituitari disertai adanya hormon or- gan target yang rendah memastikan hiposekresi, misalnya kadar TSH rendah walau tiroksin serum rendah. Hilangnya respons terhadap tes yang dirancang untuk meningkatkan hormon pituitari spesifik memberikan konfirmasi tambahan atas hipofungsi: 1. GH,ACTH: Tes toleransi insulin; Aksi hipoglikemia melalui aksis hipotalamik-pituitari akan meninggikan kadar GH dan ACTH, yang terakhir menyebabkan peningkatan kortisol plasma secara bermakna. 2. Gonadotrofin: Injeksi hormon pelepas gonadotrofin (GnRH) menyebabkan peninggian cepat LH dan peninggian yang lebih lambat dari FSH. 3. Injeksi hormon pelepas tirotrofin (TRH) meninggikan kadar plasma baik TSH maupun prolaktin. Tes diatas dapat dilakukan bersama sebagai 'Tes Stimulasi Pituitari Kombinasi'. Insulin, GnRH dan TRH diinjeksikan i.v. dan semua hormon pituitari diukur dari contoh darah berulang yang diambil dengan selang dua jam. Kadar glukosa juga diperiksa untuk memastikan ade- kuasi hipoglikemia. Apopleksi Pituitari Pertama dijelaskan Cushing sebagai perdarahan kedalam adenoma. Infarksi dengan pembengkakan dapat menimbulkan gambaran klinis serupa seperti nyeri kepala dengan onset mendadak, perburukan visus mendadak dan/atau palsi okulomotor, serta hipopituarisme akuta. Merupakan komplikasi jarang tumor pituitari. Kematian menyusul kecuali tindakan segera dilakukan. Adenoma pituitari adalah kelainan yang sangat luar biasa banyak, 20-35 % dari kelenjar pituitari yang diperiksa pada seri autopsi yang besar. Pada suatu seri klinis dijumpai sekitar 35 % adenoma adalah invasif, namun tidak ganas. Walau adenoma adalah lesi seller dan supraseller tersering, lainnya yang bisa menyerupai adenoma yang harus dipikirkan adalah aneurisma arteria karotid; kraniofaringioma; sista arakhnoid. epidermoid dan celah Rathke; hamartoma; tumor demoid, epidermoid, glioma, meningioma, dan metastatik. Pemeriksaan Neuroradiologis


42

Foto polos tengkorak Tetap berguna sebagai penilai adenoma pituitari. Tumor besar menyebabkan pelebaran atau ballooning fossa pituitari, penipisan dorsum sella, dan mungkin mengerosi lantai atau hilangnya lamina dura yang membentuk lantai, elevasi atau erosi prosesus klinoid anterior. Eks- pansi fossa yang asimetris memberikan gambaran 'dou- ble floor sejati' pada aspek lateral. Tomografi berguna untuk menentukan erosi lantai fossa. Mikro adenoma mungkin menimbulkan mangkuk erosif kecil pada lantai, terbaik dilihat pada tampilan anteroposterior. Angiografi dan sinogram kavernosa Aneurisma arteria karotid bisa tampil sebagai massa intraseller dan mungkin dikira sebagai adenoma pituitari. Operasi transfenoid dengan ruptur aneurisma dan kematian pernah terjadi. Karenanya arteriografi harus dilakukan. Sinogram dapat memperlihatkan terkenanya sinus kavernosus. CT scan Mempunyai kemampuan diagnostik sangat besar. Serial pra dan pasca kontras harus didapatkan termasuk tampilan aksial dan koronal dari sella. Mikroadenoma yang hanya 3-4 mm diameternya dapat dilihat sebagai massa hipodens didalam kelenjar pituitari. Peninggian tinggi kelenjar melebihi 9 mm juga menunjukkan adanya tumor. Lesi yang lebih besar tampak berakibat erosi sella. Perluasan intra dan supraseller dari makroadenoma dapat ditentukan dengan tepat seperti juga hubungannya dengan tangkai pituitari dan khiasma optik. CT scan definisi tinggi memberikan lebih banyak informasi. Tumor besar dapat dilihat dalam tampilan aksial atau koroner baik dengan pelacakan langsung maupun rekonstruksi. Mikroadenoma diperlihatkan pada 'slices' yang hanya satu hingga dua milimeter sebagai daerah berdensitas rendah didalam jaringan glandula atau memperlihatkan deviasi tangkai pituitari dari garis tengah. Insidens negatif palsu walau bagaimanapun cukup tinggi. MRI Juga berguna dan memberikan keuntungan tampilan sagital yang istimewa pada daerah ini. Adenoma biasanya ber- intensitas rendah pada citra pembebanan T-1 dan ber- intensitas tinggi pada citra pembebanan T-2.

Sisternogram basal Bila scanner berdefinisi tinggi tidak dimiliki, sisternogram basal dapat dilakukan dan jelas memperlihatkan perluasan lesi supraseller. Kontras radiopak disuntik- kan kesisterna magna dan menyebar sepanjang dasar tengkorak. Adanya defek pengisian supraseller berarti adanya ekstensi vertikal dari tumor.


43

Pengelolaan Pengelolaan tumor pituitari tergantung jenis penampil- an. Bila tampil sebagai lesi massa, diperlukan dekompresi serta koreksi kelainan endokrin. Pada mikroadenoma, pengobatan gangguan hormonal diutamakan. Tindakan dini akan mencegah perkembangan lesi massa kemudian hari. Metodanya adalah dekompresi operatif, radioterapi dan obat-obatan. Adenoma pituitari nonfungsional umumnya tampil sebagai massa yang besar. Indikasi operasinya jelas: gangguan visual progresif baik ketajaman maupun lapang pandang, disfungsi saraf kranial III,IV, atau VI, peninggian TIK akibat efek massa lokal, obstruksi CSS dan hidrosefalus, apopleksi pituitari, serta kebocoran CSS. Terapi medikal tak ada manfaatnya. Terapi radiasi dilakukan pada pasien yang reseksi tumornya tak bisa secara lengkap. Perluasan tumor keluar fossa pituitari berrisiko kerusakan visual permanen. Operasi memberikan dekompresi cepat dan dengan cara transfenoidal atau transethmoidal, risikonya minimal. Tumor besar tak pernah teram- bil sempurna, karenanya dilanjutkan dengan radioterapi sebagai pelengkap. Bila radioterapi sebagai tindakan primer, akan terjadi pembengkakan tumor, sedang pengerutan dan pengembalian kadar hormon biasanya lambat terjadinya. Pada adenoma yang fungsional, operasi tetap tindakan terpilih pada pasien dengan kelainan Cushing, akromegali atau sindroma Nelson. Keputusan lebih rumit pada prolaktinoma. Bromokriptin ternyata dapat menor- malkan kadar prolaktin serum pada pasien dengan mikro dan makroadenoma. (Bromokriptin adalah agonis dopamin, yang menurunkan kadar abnormal hormon yang bersirkula- si, terutama prolaktin. Pada dosis tinggi juga mengurangi sekresi GH). Selanjutnya pengerutan ukuran tumor dijumpai bahkan pada tumor besar. Beberapa memikirkan bromokriptin sebagai terapi inisial untuk tumor pensekresi prolaktin, terutama karena terbatasnya efek buruk- nya. Adenektomi selektif transfenoidal memperlihatkan tingkat rekurensi rendah, dan dianjurkan sebagai terapi garis pertama, terutama pada wanita usia beranak. Bebe- rapa pasien tidak mentolerasi bromikriptin, bahkan pada dosis rendah dan operasi adalah pilihan yang baik. Pa- sien yang menghendaki kehamilan sering ditindak secara bedah namun beberapa kasus juga ditindak dengan obat, dengan pengawasan sangat ketat selama hamil. Pada keadaan ini, pilihan bedah atau medikal harus dipertim- bangkan untuk masing-masing pasien. Prolaktinoma yang memperlihatkan pertumbuhan progresif walau dengan tindakan medikal adekuat atau pada adanya kehilangan penglihatan progresif, apopleksi, disfungsi okulomotor, hi-


44

drosefalus, atau peninggian TIK, operasi jelas diindikasikan. Bromokriptin memang suatu alternatif untuk mikroadenoma pensekresi prolaktin. Penurunan kadar prolaktin akan memungkinkan kehamilan dilanjutkan, namun terkadang hal ini akan menginduksi perluasan tumor secara cepat. Teoritis, namun belum terbukti, ia berrisiko te- ratogenik. Obat ini kurang bermanfaat dalam mengontrol tumor pensekresi GH dan ACTH. Bromokriptin hanya akan berakibat pengerutan tumor pada 60 % kasus, lainnya tetap bertumbuh. Mikroadenoma dicapai melalui jalur transfenoidal yang dipopulerkan lagi oleh Hardy. Bahkan kebanyakan makroadenoma bisa dicapai secara transfenoidal sebanyak tumor yang jatuh ke sella selama proses operasi. Perlu- asan besar keanterior dekat lobus frontal atau kelateral kefossa media mungkin memerlukan operasi transkranial. Operasi ini morbiditas dan mortalitasnya lebih besar dari jalur transfenoidal, termasuk risiko besar perburukan visual. Pada mikroadenoma, seluruh tumor berada dalam fossa pituitari hingga sedikit risiko segera kerusakan visual dan tindakan diarahkan pada pengurangan kadar hormon. Pendekatan transfenoidal atau transethmoidal me- ngembalikan secara cepat kadar hormon ketingkat normal pada 80-90 % kasus. Radiasi supervoltase memperlihatkan perbaikan tingkat bebas rekurensi. Indikasinya sisa tumor yang tampak jelas pada CT scan setelah operasi, kegagalan o- perasi (rekurensi tumor atau keadaan hipersekretori), dan tumor besar yang tak dapat direseksi total dengan aman. Adenoma pituitari adalah radiosensitif dan biasanya dilakukan secara eksternal. Terkadang butir ytrium atau emas diimplantasikan kefossa pituitari baik melalui pendekatan transfenoidal maupun stereotaktik melalui burr hole frontal. Pendekatan operasi Dari bawah: 1. Transfenoidal: melalui insisi gusi atas ,mukosa hi- dung disisihkan dari septum dan fossa pituitari dicapai melalui sinus sfenoid. 2. Transethmoidal: Insisi dibuat pada dinding orbital medial dan fossa pituitari dicapai melalui sinus ethmoid dan sfenoid. Dengan kedua cara diatas, kelenjar pituitari langsung dilihat dan dieksplorasi mikro adenomanya. Bahkan tumor besar dengan ekstensi supraseller dapat dibuang dari bawah, mencegah perlunya kraniotomi. Dari atas:


45

3. Transfrontal: Melalui kraniotomi, lobus frontal di- retraksi untuk mendapatkan jalur langsung ketumor pituitari. Pendekatan ini biasanya dicadangkan untuk tumor dengan perluasan yang besar kefrontal dan lateral. Semua pasien memerlukan perlindungan steroid sebelum setiap tindakan anestetik atau bedah. KRANIOFARINGIOMA Tumor sistik yang merupakan tiga persen dari tumor primer intrakranial. Terutama pada anak-anak dan dewasa muda namun gejala bisa terjadi pada semua usia. Walau jinak, ia terletak sekitar struktur penting hingga menimbulkan masalah yang rumit pada penanganannya. Keba- nyakan kraniofaringioma memiliki komponen solid epitel skuamosa dengan debris yang berkalsifikasi serta satu atau lebih daerah sistik berisi cairan kholesteatomatosa kehijauan. Beberapa, tumor seluruhnya solid. Walau kapsul tampak berbatas tegas, pemeriksaan histologis menunjukkan projeksi seperti jari kejaringan sekitarnya dengan gliosis jelas sekelilingnya. Lokasi Tumbuh biasanya dekat tangkai pituitari, namun bisa menyebar kesegala arah. Gambaran Klinis tergantung letak dan ukuran tumor. Tumbuhnya lambat dan kebanyakan tanda dan gejala terjadi perlahan. Massa intrakranial dan/atau obstruksi CSS pada foramen Monro meninggikan TIK dengan gejalanya (nyeri kepala, muntah, edema papil, gangguan penglihatan). Perluasan kefrontal dan ventrikel ketiga menyebabkan demensia ringan hingga berat. Kompresi pada khiasma optik berakibat atrofi optik dan hemianopia bitemporal. Kerusakan hipotalamik/ pituitari menimbulkan panhipopituitarisme, dwarfisme pituitari dan diabetes insipidus. Karena tekanan pada khiasma cenderung dari atas, biasanya yang terjadi pertama adalah kuadrantanopia temporal inferior. Pemeriksaan Foto polos tengkorak: Memperlihatkan kalsifikasi diatas atau didalam fossa pituitari pada 80 % kasus. CT scan: Memperlihatkan lesi dengan densitas campuran berisi komponen solid dan sistik, terletak didaerah


46

supraseller. Pada anak, tampak kalsifikasi. Kapsula sista sering diperkuat oleh kontras. Rekonstruksi koronal atau sagital membantu memperlihatkan hubungan pas- ti tumor dengan ventrikel ketiga. Tes fungsi pituitari: Sering memperlihatkan perlunya penggantian hormon. Pengelolaan Lebih agresif tindakan, lebih besar risiko, namun lebih rendah tingkat rekurensi. Semua pasien memerlukan perlindungan steroid sebelum tindakan anestesi atau operasi. Pengangkatan operatif biasanya kraniotomi subfron- tal atau subtemporal, walau jalur transfenoidal memungkinkan untuk tumor yang benar-benar intraseller. 1. Eksisi tumor total ( + radioterapi bila terjadi rekurensi) 2. Eksisi tumor subtotal + radioterapi 3. Drainase sista + ------- radioterapi (dengan kateter | atau tetap dan /--- implantasi ytrium90

reservoar) Eksisi total berrisiko kerusakan hipotalamus yang membawa kematian, namun bila berhasil akan mencegah radioterapi segera dengan risikonya terhadap otak yang sedang tumbuh. Mortalitas operasi antara 10-30 % dan tergantung lokasi tumor dan perluasan pengangkatan yang dilakukan. Tingkat rekurensi 50 % dalam 10 tahun pada yang dilakukan pengangkatan total. Hal ini mungkin akibat sisa tumor yang perluasannya terletak diluar kapsul. Pengangkatan subtotal tingkat rekurensinya mencapai 90 %, namun dengan radioterapi turun hingga 30-50 %. Perencanaan untuk pengangkatan total atau subtotal memerlukan pertimbangan ketat. Pemeriksaan preoperatif membantu, namun keputusan akhir sering menunggu eksplorasi langsung. ASTROSITOMA (GLIOMA) SARAF OPTIK Tumor yang jarang, biasanya terjadi pada anak dibawah 10 tahun. Hingga sepertiga berkaitan dengan penyakit von Recklinghausen. Tumor tumbuh meluas pada saraf dengan bentuk fusiform. Beberapa perluasan keanterior ke- orbit, lainnya keposterior mengenai khiasma optik. Se- mua berjenis pilositik dan tumbuh lambat.


47

Gambaran Klinis Skotoma lapang pandang berangsur memberat menjadi buta lengkap. Perluasan orbital menyebabkan proptosis. Pada beberapa pasien perluasan keposterior keluar khiasma menyebabkan kerusakan hipotalamik dan/atau hidrosefalus. Foto polos foramen orbital memperlihatkan dilatasi dan CT scan memperlihatkan massa dengan penguatan kontras campuran didalam orbit atau terletak diregio supra seller. Pengelolaan Prognosis Lesi unilateral - eksisi lengkap - Baik dengan enukleasi bila perlu Lesi mengenai - pendekatan - Visus bisa diper- khiasma optik konservatif tahankan beberapa (nilai radio te- tahun; masa hidup rapi tak dike- sering panjang. tahui) Bila dengan kerusakan hipotalamik prognosis buruk. MENINGIOMA SUPRASELLER Tumbuh dariI tuberkulum sella, sering tampil dini sebagai akibat kompresi khiasmal dan defek lapang pandang, biasanya dengan hemianopia bitemporal. Foto polos terarah memperlihatkan hiperostosis tuberkulum sella atau planum sfenoidal. CT scan memperlihatkan massa supraseller bulat, sering sebagian dengan kalsifikasi, diperkuat homogen oleh kontras. Sayangnya defek visual sering persisten setelah o- perasi, namun pengangkatan tumor adalah esensial untuk mencegah perburukan lebih lanjut. MENINGIOMA SELUBUNG SARAF OPTIK Jarang. Berasal dari selubung saraf optik, biasanya meluas bentuk dumbell melalui foramen optik. Beberapa mempenetrasi dura orbital dan menginvasi isi orbital. Eksisi total penting tanpa mengorbankan saraf optik di- dekatnya. LAIN-LAIN Epidermoid/dermoid supraseller: Lihat hal tumor fossa


48

posterior. Seperti telah dijelaskan, aneurisma besar menyerupai tumor seller/supraseller pada CT scan. Demikian juga granuloma besar (TB, sarkoid). Bila ragu, lakukan a- ngiografi sebelum operasi eksplorasi.

TUMOR REGIO PINEAL Tumor didaerah pineal relatif jarang. Terdiri dari berbagai jenis patologis yang berbeda dan sebagai akibat hubungan anatomis langsung dengan ventrikel ketiga, termasuk juga tumor yang tumbuh didaerah ini. Kurang dari 20 % nyatanya berasal dari sel 'pineal'. Jenis Patologis Teratoma: Tumor berdiferensiasi baik, terutama terjadi pada pria, dibentuk oleh berbagai jenis sel; otot, tulang, kartilago, dermis. Konsistensi tergantung jenis sel predominan. Pada kebanyakan pasien batas sel berbatas tegas. Terkadang terjadi tumor yang berdiferensiasi buruk dan maligna. Germinoma: Tumor maligna, sejenis germinoma testis. Tu- mor melekat erat kejaringan sekitar dan sel mudah menyebar kelantai atau dinding anterior ventrikel ketiga. Sel mungkin menyebar melalui jalur CSS ke cord spinal atau kauda ekuina. Pineositoma: Tumor tumbuh lambat, berdiferensiasi baik. Pineoblastoma: Tumor sangat maligna, berdiferensiasi buruk. Pineositoma dan pineoblastoma merupakan tumor yang benar-benar berasal dari pineal. Keduanya jarang. Tumor sel glia: Astrositoma: Terjadi dari sel didalam kelenjar pineal. Ependimoma: Terjadi dari sel yang membatasi ventrikel ketiga. Meningioma, dermoid, epidermoid: Jarang terjadi diregio pineal. Gambaran Klinis Efek massa lokal: Tekanan pada pelat tektal menyebabkan sindroma Parinaud (gangguan gaze keatas, abnormalitas pupil). Kompresi akuaduktus Sylvius menyebabkan hidro-


49

sefalus obstruktif dengan tanda dan gejala peninggian TIK. Efek akibat penyebaran keventrikel ketiga: Germinoma menyebabkan kerusakan hipotalamus, diabetes insipidus, hipo/hiperfagia, pubertas prekoks, hipopituitarisme; terkenanya khiasma optik, defek lapang pandang. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan massa yang menonjol keaspek posterior ventrikel ketiga dengan disertai dilatasi ventrikel ketiga dan lateral. Pineositoma bisa menunjukkan kalsifikasi. Teratoma mungkin mengandung densitas campuran dari lemak ke kalsifikasi. Sitologi CSS: terkadang menunjukkan sel maligna dan mungkin menunjukkan jenis sel. Gonadotrofin khorionik manusia dan fetoprotein alfa serum: Bisa meninggi pada pasien germinoma. Pengelolaan Hidrosefalus sering memerlukan tindakan segera dengan pintas ventrikuloperitoneal/atrial. Tumor besar yang menyumbat foramen Monro, memerlukan drainase ventrikuler bilateral. Lokasi tumor daerah pineal menjadikan tindakan o- peratif sulit. Walau tehnik modern menekan risiko operasi langsung, kebanyakan ahli bedah saraf menganjurkan tindakan inisial dengan radioterapi (tanpa diagnosis jaringan). Sekitar 70 % tumor adalah radiosensitif dan memperlihatkan pengurangan ukuran yang dramatis. Kega- galan respons menunjukkan perlunya diagnosis jaringan; umumnya dilakukan biopsi stereotaktik atau eksplorasi operasi langsung. Rute pendekatan langsung: Infratentorial Supratentorial Transventrikuler Pasien yang mendapatkan pintas CSS diikuti radioterapi, masa hidup rata-ratanya empat tahun.

TUMOR SISTEMA VENTRIKULER


50

EPENDIMOMA Ependimoma intrakranial berasal dari sel yang membatasi sistema ventrikuler. Kebanyakan tumbuh dari ventrikel keempat dan lokasi ini terutama terjadi pada anak-anak. Baik bentuk jinak maupun ganas dapat ditemukan dan sel tumor dapat menyebar melalui jalur CSS. Pada ventrikel keempat, ependimoma tampil dengan tanda-tanda serebeler atau, lebih sering dengan tanda dan gejala peninggian TIK akibat obstruksi CSS. Muntah sering terjadi dan merupakan pertanda dini. CT scan memperlihatkan massa isodens, dengan atau tanpa kalsifikasi, terletak didalam ventrikel keempat dan biasanya diperkuat kontras. Pengelolaan Tujuannya adalah pengangkatan operatif lengkap, walau infiltrasi lantai ventrikel keempat mungkin menghalang- inya. Umumnya dianjurkan radioterapi setelah operasi, namun nilainya terbatas pada tumor derajat rendah. Prognosis Walau relatif tumbuh lambat, masa hidup lima tahun berkisar antara 20-50%. PAPILLOMA PLEKSUS KHOROID Jarang. Suatu tumor jinak dengan permukaan granuler dan tekstur yang seperti berpasir. Tumbuh dari pleksus khoroid, diventrikel keempat pada dewasa, dan pada ventrikel lateral pada anak-anak. Bentuk ganas terkadang terjadi pada anak-anak. Kebanyakan pasien tampil dengan hidrosefalus, baik akibat obstruksi maupun sekresi CSS yang berlebihan dari tumor. CT scan memperlihatkan massa hiperdens didalam sistema ventrikuler. Pengangkatan operatif memberi hasil yang baik. SISTA KOLOID VENTRIKEL KETIGA Sista jinak, berisi cairan mukoid yang mungkin berasal dari sisa embrional pada atap ventrikel ketiga. Bila ukurannya cukup (sekitar 2sm), akan mengoklusi aliran CSS dari masing-masing ventrikel lateral lewat foramen Monro.


51

Gambaran Klinis Gejalanya intermiten, mungkin karena efek katup-bola, dengan episoda kehilangan kesadaran atau kelemahan tungkai mendadak. CT scan menunjukkan massa bulat kecil dengan densitas meninggi, terletak setinggi foramen Monro, menyebabkan dilatasi ventrikel lateral. Pengangkatan operatif melalui ventrikel lateral kanan hanya menimbulkan sedikit risiko. MENINGIOMA Kadang-kadang terjadi diventrikel lateral. Sering dengan gejala ringan dan berlangsung lama. Pengangkatan operatif hanya perlu bila tanda dan gejala muncul. GERMINOMA, TERATOMA Lihat tumor daerah pineal.

TUMOR ORBITA Rongga orbital dibatasi sebelah medial oleh tulang yang membentuk dinding luar sinus ethmoid dan sfenoid. Sebe- lah superior oleh lantai fossa anterior, dan sebelah lateral oleh zigoma, tulang frontal dan sayap sfenoid besar. Sebelah inferior oleh atap sinus maksilari. Patologi Tumor bisa tumbuh dari struktur yang terletak didalam atau sekitar orbit: Kelenjar lakrimal: Adenoma fleomorfik: biasanya jinak, tapi rekurensi terjadi bila tidak dilakukan eksisi kengkap. Karsinoma Jaringan limfoid: Limfoma: Tumbuh primer didalam orbit, atau sekunder a- tas kelainan menyeluruh pada tubuh. Retina: Retinoblastoma: Tumor anak-anak yang sangat ganas. Melanoma


52

Tulang: Osteoma: biasanya mengenai sinus frontal atau ethmoid, bisa menyebabkan mukosel frontal. Sista dermoid Sista epidermoid Sinus paranasal, nasofaring: Karsinoma: Sering menginvasi dinding medial orbit pada tahap dini penyakit. Selubung saraf optik: Meningioma: sering meluas keintrakranial melalui foramen optik. Saraf optik: Glioma (astrositoma pilositik): Tumbuh sangat lambat. Neurofibroma/neurinoma Jaringan ikat: Rabdomiosarkoma: Tumor anak-anak ganas dengan pertumbuhan dan penyebaran lokal cepat. Metastasis melalui darah: Dewasa: Karsinoma 'breast' Karsinoma bronkhial Anak-anak: Neuroblastoma Sarkoma Ewing Leukemia Tumor testikuler Lesi orbital non-neoplastik: Hemangioma/limfangioma kavernosa: Lesi jinak yang sering terjadi pada dewasa. Pseudotumor Eksoftalmos endokrin Granulomatosis Wagener Histiositosis X Sarkoidosis Fistula karotid-kavernosa tampil dengan eksoftalmos pulsatif. Tanda dan Gejala Klinis Nyeri orbital: jelas pada tumor ganas yang tumbuh cepat, namun juga merupakan gambaran khas 'pseudotumor' jinak dan fistula karotid-kavernosa. Proptosis: pergeseran bola mata kedepan adalah gambaran yang sering dijumpai, berjalan bertahap dan tak nyeri dalam beberapa bulan atau tahun (tumor jinak) atau cepat (lesi ganas). Pembengkakan kelopak: mungkin jelas pada pseudotumor,


53

eksoftalmos endokrin atau fistula karotid-kavernosa. Palpasi: bisa menunjukkan massa yang menyebabkan dis- torsi kelopak atau bola mata, terutama dengan tumor kelenjar lakrimal atau dengan mukosel. Pulsasi: menunjukkan lesi vaskuler; fistula karotid- kavernosa atau malformasi arteriovenosa, dengarkan adanya bruit. Gerak mata: sering terbatas oleh sebab mekanis, namun bila nyata, mungkin akibat oftalmoplegia endokrin atau dari lesi saraf III, IV, dan VI pada fisura orbital (misalnya sindroma Tolosa Hunt) atau sinus kavernosus. Ketajaman penglihatan: mungkin terganggu langsung akibat terkenanya saraf optik atau retina, atau tak langsung akibat kerusakan vaskuler. Pemeriksaan Foto polos orbit: mungkin menunjukkan erosi lokal (keganasan), dilatasi foramen optik (meningioma, glioma saraf optik) dan terkadang kalsifikasi (retinoblastoma, tumor kelenjar lakrimal). Meningioma sering menyebabkan sklerosis lokal. CT scan orbit: menunjukkan lokasi tepat patologi intra- orbital dan memperlihatkan adanya setiap perluasan keintrakranial. Venografi orbital: mungkin membantu. Pengelolaan Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservativ. Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga berreaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi radikal. Pendekatan operatif: Orbital medial: untuk tumor anterior, terletak dimedial saraf optik. Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior dan medial dari saraf optik. Lateral: untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik. PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL) Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak, proptosis dan khemosis akibat infiltrasi limfosit dan sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit.


54

Keadaan ini biasanya terjadi pada usia menengah dan jarang terjadi bilateral. CT scan memperlihatkan lesi orbital difus, walau mungkin lebih dominan pada satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-oku- ler atau kelenjar lakrimal. Bila diagnostik tetap mera- gukan, diperlukan biopsi. Kebanyakan pasien memperlihatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila gejala menetap, lesinya akan berreaksi baik terhadap radioterapi. EKSOFTALMOS ENDOKRIN Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak sulit untuk didiagnosis, namun eksoftalmos endokrin, dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak, dan oftalmoplegia mungkin terjadi unilateral dan dengan tiroksin dan triiodotironin serum normal. Bila curiga, tes stimulasi TRH mungkin membantu menegakkan diagnosis. Pada beberapa pasien penyakitnya berlangsung terus dan menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bahkan kebutaan. Pada keadaan ini dekompresi orbital sangat bermanfaat. TUMOR DASAR TENGKORAK Ganas Karsinoma: Karsinoma nasofaring, sinus para nasal atau telinga bisa meluas keintrakranial baik melalui erosi langsung atau melalui foramina tengkorak. Sering menembus dura (berbeda dengan karsinoma metastatik cord spinal) dan mungkin mengenai hampir semua saraf kranial. Penyebaran melalui jalur CSS menyebabkan meningitis karsinomatosa dan bisa menyebabkan palsi saraf kranial multipel. Foto polos dan CT scan memperlihatkan lesi osteolitik dasar tengkorak. Tindakan biasanya terbatas pada biopsi retrofaringeal dan radioterapi. Khordoma: Tumor jarang yang berasal dari sisa sel notokhord terjadi terutama pada daerah sfenoido-oksipital dan sakrokoksigeal. Walau pertumbuhan mulai pada garis tengah, sering meluas tak simetris keruang intrakranial. Khor- doma tampil pada semua usia, namun puncak insidensnya pada dekade keempat. Metastasis jarang terjadi. Klinis, kebanyakan pasien menunjukkan obstruksi nasal. Palsi saraf kranial biasanya mengikuti dan tergantung pada lokasi tumor. Foto polos memperlihatkan massa jaringan lunak dengan lesi osteolitik pada sfenoid, basi-oksiput atau a- peks petrosa. CT scan menampilkan adanya massa berkalsifikasi sebagian yang menyebabkan destruksi tulang


55

yang jelas dan meluas keruang nasofaringeal. Lokasi tumor mencegah pengangkatan total. Biasanya dilakukan debulking ekstensif (terkadang melalui rute transoral) dikombinasikan dengan radioterapi. Kebanyak- an pasien mati dalam 10 tahun sejak tampilan pertama. Jinak Tumor glomus jugulare: Tumor jarang yang berasal dari sel kemoreseptor pada bulbus jugulare atau dari sel serupa dimukosa telinga tengah. Perluasannya mengerosi foramen juguler dan tulang petrosa; beberapa pasien tampil dengan palsi saraf kranial, terutama IX-XII. Foto polos dan CT scan memperlihatkan lesi osteolitik mengenai foramen juguler. Angiografi menampilkan tumor vaskuler, biasanya hanya diisi dari arteria karotid eksterna, namun terkadang dari cabang vertebral. Kecuali benar-benar terbatas pada telinga, usaha eksisi mungkin berrisiko. Karena kebanyakan tumor dicatu arteria karotid eksterna, tehnik mutakhir dengan embolisasi selektif tampaknya memberikan pendekatan yang lebih aman. Osteoma: Tumor jarang, biasanya terjadi pada sinus frontal dan mengerosi kedalam orbit, ruang nasal, atau fossa anterior. Bila drainase sinus tersumbat, terjadi mukosel, sering dengan isi terinfeksi. Lesi ini memerlukan eksisi, baik melalui pendekatan ethmoidal atau melalui kraniotomi frontal.


Tumor Intrakranial

Documents

Transcript of Tumor Intrakranial