2.1. DefinisiTumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epitelium.Tumor ganas embrional ginjal ini berasal dari metanefros1.Tumor ini melingkupi 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak setelah tumor pada sistem saraf pusat, limfoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak.Tumor ini juga termasuk dalam salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.1,2

2.2. Etiologi dan PatogenesisTumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis sel ginjal.Sisa-sisa nephrogenik atau nephroblastomatosis diduga menjadi prekursor lesi pada tumor Wilms dimana terjadi proliferasi abnormal dari sel metanephric blastema yang merupakan sel embryologis primitif dari ginjal. Substansi genetik dan studi molekular telah memberikan informasi yang penting untuk memahami patogenesis dari tumor Wilms dengan keterkaitan beberapa gen pada etiopatogenesis.3WT gen-1 (WT1) adalah gen yang mensupresi tumor, terletak pada lengan pendek dari kromosom 13 (11p13).Fungsi normal dari WT1 dibutuhkan untuk perkembangan dari genitourinarius dan penting untuk differensiasi dari blastema renal. Selain itu juga terdapat gen supresor kedua yaitu WT2. Identifikasi dari gen-gen supresor tumor ini ditemukan pada pasien dengan sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental), Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, dan umbilical hernia), hemihypertrophy, aniridiakongenital, Denys-Drash syndrome (tumor Wilms, pseudohermaphroditism, dan glomerulopathy), mutasi Trisomi 18.3

2.3. KlasifikasiThe National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu:1,2 Stadium ITumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.Tumor inidapat di reseksi dengan lengkap. Stadium IITumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitarginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal.Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium IIITumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar,peritoneum dan lain-lain. Stadium IVTumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dantulang. Stadium VDitemukannya tumor bilateral pada kedua ginjal pada saat diagnosis.

Gambar 2.1. Stadium pada tumor wilms1. Mayo Clinic Staff. Wilms Tumor. 2 sept 2011 (cited 10 apr 2012)Diakses dari:http://www.mayoclinic.com/health/wilms-tumor/DS004362. Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR. Nephroblastoma (Wilms Tumor). Dalam: Ziegler MM, penyunting. Operative Pediatric Surgery. New York: McGraw-Hill Profesional; 2003.h.1169-793. American Cancer Society. Detailed Guide: Wilms Tumor. 24 feb 2011 (cited 10 apr 2012). Diakses dari: http://www.cancer.org/cancer/wilmsTumor/index