Transposisi Arteri Besar   DEFINISITransposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas.

Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

PENYEBABPenyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar

adalah: - Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil - Nutrisi yang buruk selama kehamilan - Ibu yang alkoholik - Usia ibu lebih dari 40 tahun - Ibu menderita diabetes.

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

GEJALAGejalanya berupa: - sianosis - sesak nafas - tidak mau makan/menyusu - jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal).

Pemeriksaan yang biasa dilakukan: - Rontgen dada - Kateterisasi jantung - EKG - Ekokardiogram.

PENGOBATANUntuk memperbaiki transposisi arteri besar biasanya dilakukan pembedahan. Sebelum pembedahan dilakukan, mungkin perlu diberikan prostaglandin agar duktus arteriosus

tetap terbuka.

Pada beberapa bayi perlu dilakukan pelebaran foramen ovale dengan selang yang pada ujungnya terpasang balon, agar darah yang kaya oksigen lebih banyak yang masuk ke aorta.

Terdapat 2 jenis pembedahan utama yang bisa dilakukan untuk memperbaiki transposisi arteri besar:

1. Membuat sebuah terowongan diantara atrium. Dengan cara ini, darah yang kaya oksigen akan mengalir ke ventrikel kanan lalu masuk ke aorta, sedangkan darah yang kekurangan oksigen akan mengalir ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. Pembedahan ini disebut atrial switch atau venous switch, atau prosedur Mustard maupun prosedur Senning.

2. Pembedahan arterial switch. Aorta dan arteri pulmoner dikembalikan ke posisinya yang normal. Aorta dihubungkan dengan ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan. Arteri koroner yang membawa darah kaya oksigen sebagai sumber energi bagi otot jantung, juga kembali disambungkan dengan aorta yang baru.

http://medicastore.com/penyakit/897/Transposisi_Arteri_Besar.html

Transposisi Arteri Besar (Kardiologi Anak)

Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi Fallot, kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak laki-laki. Sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes melitus. Bayi transposisi jarang lahir prematur, biasanya ia lahir dengan berat badan normal atau besar.

Hemodinamik

Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, dan terletak di sebelah anterior arteria pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Jadi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup kecuali ada pencampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale) atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).

Manifestasi Klinis

Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya pencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis  ringan sampai berat.

Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan, dengan mediastinum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah anterior-posterior. Gambaran jantung yang khas adalah egg-on-side appearance. Vaskularisasi paru biasanya meningkat kecuali apabila stenosis pulmonal. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan.

Penatalaksanaan

Kasus ini merupakan gawat darurat. Karenanya sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk memberi prostaglandin untuk menjamin duktus arteriosus terbuka. Setelah diagnosis dipastikan secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon atau prosedur Rashkind.

Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis puhnonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch) yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya dikoreksi sekaligus. Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa noenatus. Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat dilakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussig atau modifikasinya. Apabila diameter arteri pulmonalis sudah memadai, baru dilakukan arterial switch.

Transposition of the great vesselsFrom Wikipedia, the free encyclopedia

Transposition of the great vessels

Classification and external resources

X-ray showing characteristic finding in case of Transposition of the great vessels which is called egg on

side sign

ICD-10 Q 20.3

ICD-9 745.1

OMIM 608808

DiseasesDB 13259

eMedicine ped/2548

MeSH D014188

Transposition of the great vessels (TGV) is a group of congenital heart defects (CHDs) involving an abnormal spatial arrangement of any of the primary blood vessels: superior and/or inferior vena cavae (SVC, IVC), pulmonary artery, pulmonary veins, and aorta. CHDs involving only the primary arteries (pulmonary artery and aorta) belong to a sub-group called transposition of the great arteries (TGA).

Contents

[hide]

1 History 2 Etiologies 3 Description 4 Simple and complex TGV

5 See also 6 References 7 External links

[edit] History

TGV was first described in 1797 by Matthew Baillie.[1]

[edit] Etiologies

Preexisting diabetes mellitus of an expectant mother is a risk factor that has been described for the fetus having TGV.[2] Additionally, the children of diabetic mothers are more likely to have aortic coarctation.[citation needed]

[edit] Description

Normal heart anatomy

Subcostal echocardiographic view showing discordant ventriculoarterial connections together with the presence of parallel, rather than crossing, great arteries arising from the ventricles.

Echocardiography of a complex transposition with a ventricular septal defect and pulmonary stenosis.Abbreviations: LV and RV=left and right ventricle, PT=pulmonary trunk, VSD=ventricular septal defect, PS=pulmonary stenosis.

Echocardiogram in transposition of the great arteries. This subcostal view shows the left ventricle giving rise to a vessel that bifurcates, which is thus identified as the pulmonary artery.Abbreviations: RA=right atrium, RV=right ventricle, LV=left ventricle, PT=pulmonary trunk, LPA and RPA=left and right pulmonary artery.

In a normal heart, oxygen-depleted blood is pumped from the right side of the heart, through the pulmonary artery, to the lungs where it is oxygenated. The oxygen-rich red blood then returns to the left heart, via the pulmonary veins, and is pumped through the aorta to the rest of the body, including the heart muscle itself.

Transposed vessels can present a large variety of atriovenous, ventriculoarterial and/or arteriovenous discordance. The effects may range from a change in blood pressure to an interruption in circulation, depending on the nature and degree of the misplacement and which vessels are involved.

Although "transposed" literally means "swapped", many types of TGV involve vessels that are in abnormal positions, while not actually being swapped with each other. The terms TGV and TGA are most commonly used in reference to dextro-TGA (d-TGA) – in which the arteries are in swapped positions; however, both terms are also commonly used, though to a slightly lesser extent, in reference to levo-TGA (l-TGA) – in which both the arteries and the ventricles are swapped; while other defects in this category are almost never referred to by either of these terms.

[edit] Simple and complex TGV

In many cases, TGV is accompanied by other heart defects, the most common type being intracardiac shunts such as atrial septal defect (ASD) including patent foramen ovale (PFO), ventricular septal defect (VSD), and patent ductus arteriosus (PDA). Stenosis, or other defects, of valves and/or vessels may also be present.

When no other heart defects are present it is called 'simple' TGV; when other defects are present it is called 'complex' TGV.

Transposisi pembuluh besar (TGV) adalah sekelompok kelainan jantung bawaan (CHDs) melibatkan pengaturan spasial abnormal dari salah satu pembuluh darah utama: superior dan / atau inferior vena cavae (SVC, IVC), arteri paru-paru, pembuluh darah paru, dan aorta. CHDs hanya melibatkan arteri utama (arteri pulmonalis dan aorta) milik sub-kelompok yang disebut transposisi arteri besar (TGA). Isi  [Sembunyikan] • 1 Sejarah • 2 etiologi • 3 Deskripsi • 4 Sederhana dan kompleks TGV • 5 Lihat juga • 6 Referensi • 7 Pranala luar

[Sunting] Sejarah TGV pertama kali dijelaskan pada 1797 oleh Matius Baillie. [1] [Sunting] etiologi Diabetes mellitus sudah ada dari seorang ibu hamil merupakan faktor risiko yang telah dijelaskan untuk janin memiliki TGV [2] Selain itu, anak-anak dari ibu yang diabetes lebih mungkin untuk memiliki coarctation aorta.. [Kutipan diperlukan] [Sunting] Deskripsi     Anatomi jantung normal     Subcostal echocardiographic tampilan memperlihatkan hubungan ventriculoarterial sumbang

bersama dengan kehadiran paralel, bukan persimpangan, arteri besar yang timbul dari ventrikel.     Echocardiography dari transposisi kompleks dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal. Singkatan: LV dan RV = ventrikel kiri dan kanan, PT = batang paru, VSD = defek septum ventrikel, PS = stenosis pulmonal.     Echocardiogram dalam transposisi arteri besar. Pandangan subcostal menunjukkan ventrikel kiri menimbulkan sebuah kapal yang bifurkasio, yang dengan demikian diidentifikasi sebagai arteri paru-paru. Singkatan: RA = atrium kanan, RV = ventrikel kanan, LV = kiri ventrikel, PT = batang paru, LPA dan RPA arteri = paru-paru kiri dan kanan. Dalam jantung normal, oksigen habis darah dipompa dari sisi kanan jantung, melalui arteri paru-paru, ke paru-paru di mana ia oksigen. Darah kaya oksigen merah kemudian kembali ke jantung kiri, melalui vena paru, dan dipompa melalui aorta ke seluruh tubuh, termasuk otot jantung itu sendiri. Pembuluh ditransposisikan dapat menyajikan berbagai macam kejanggalan atriovenous, ventriculoarterial dan / atau arteriovenosa. Efek dapat berkisar dari perubahan tekanan darah ke gangguan dalam sirkulasi, tergantung pada sifat dan tingkat dari salah penempatan dan yang pembuluh yang terlibat. Meskipun "dialihkan" secara harfiah berarti "bertukar", banyak jenis TGV melibatkan kapal yang berada di posisi normal, sementara tidak benar-benar berada bertukar satu sama lain. Istilah TGV dan TGA yang paling sering digunakan dalam referensi untuk dextro-TGA (d-TGA) - di mana arteri berada di posisi bertukar, namun kedua istilah ini juga umum digunakan, meskipun pada tingkat sedikit lebih rendah, mengacu pada levo -TGA (l-TGA) - di mana kedua arteri dan ventrikel bertukar, sedangkan cacat lain dalam kategori ini adalah hampir tidak pernah disebut oleh salah satu dari istilah-istilah ini. [Sunting] TGV Sederhana dan kompleks Dalam banyak kasus, TGV disertai dengan cacat jantung lainnya, jenis yang paling umum adalahpirau intrakardiak seperti defek septum atrium (ASD) termasuk paten foramen ovale (PFO), defek septum ventrikel (VSD), dan paten ductus arteriosus (PDA). Stenosis, atau cacat lainnya, katup dan / atau kapal juga dapat hadir. Bila tidak ada cacat jantung lainnya yang hadir itu disebut 'sederhana' TGV, ketika cacat lain yang hadir itu disebut 'kompleks' TGV.