Chronic Myeloid Leukemia

Laporan KasusChronic Myeloid LeukemiaOleh:

Affra Cahyo WAnnisa Soraya PutriCitra Puan MaulidzaIsnanil HusnaIntan Maulinar Seri Melis Yulita

Pembimbing :dr. M. Fuad, Sp.PD

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALABAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSUDZA BANDA ACEH2015

PENDAHULUANTINJAUAN PUSTAKADEFINISILeukemia granulositik kronik atau Chronic Myelogenous Leukemia (CML) merupakan kelainan myeloproliferative yang ditandai dengan peningkatan proliferasi dari seri sel granulosit tanpa disertai gangguan diferensiasi, sehingga pada apusan darah tepi dapat ditemukan berbagai tingkatan diferensiasi seri granulosit, mulai dari promielosit (bahkan mieloblas), meta mielosit, mielosit, sampai granulosit.ETIOLOGIEtiologi CML (chronic myeloid leukemia) tidak diketahui secara pastiMenurut Jorge E.Cortes dkk (2011), paparan radiasi dan nuklir termasuk radioterapi juga dapat meningkatkan angka kejadian CMLKLASIFIKASILeukemia mieloid kronik, Ph positif (CML, Ph+) (chronic granulocytic leukemia, CGL)Leukemia mieloid kronik, Ph negatif (CML, Ph-)Juvenile chronic myeloid leukemia (CML yang timbul pada anak-anak) Chronic neutrophilic leukemiaEosinophilic leukemiaChronic myelomonocytic leukemia (CMML)

PATOGENESIS

DIAGNOSISPemeriksaan FisikGejala khas adalah karena trombositopenia, anemia, basophilia, limpa cepat memperbesar, dan kegagalan obat yang biasa untuk mengontrol leukositosis dan splenomegali.Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan untuk leukemia myelogenous kronis (CML) terdiri dari:jumlah darah lengkap dengan hitung diferensialapusan darah tepi, dananalisis sumsum tulang Diagnosis CML didasarkan pada temuan histopatologi dalam darah perifer dan Philadelphia (Ph) kromosom dalam sel sumsum tulang.

Klasifikasi CML Berdasarkan WHOFase CMLDefinisi WHOFase Kronik StabilJumlah sel blast darah perifer kurang dari 10% pada darah dan sumsum tulangFase AkselerasiJumlah sel blasts 10-19% dari jumlah leukosit pada sel sumsum tulang nucleated dan atau perifer; trombositopenia persisten (< 100 109/L) tidak terkait dengan terapi atau trombositosis persisten (> 1000 109/L) tidak responsive terhadap terapi; peningkatan jumlah leukosit dan ukuran limpa tidak responsive terhadap terapi; bukti sitogenetik adanya clonal evolution Krisis BlastJumlah sel blast perifer 20% dari leukosit darah tepi atau sel sumsum tulang nucleated; proliferasi blast ekstrameduler; dan focus atau kluster besar blast pada biopsy sumsum tulang PENATALAKSANAANMEDIKAMENTOSA FASE KRONIKBusulphan (Myleran), dosis : 0,1-0,2 mg/kgBB/hariHydroxiurea, dosis mulai dititrasi dari 500 mg sampai 2000 mgInterferon , diberikan pada rata-rata 3-5 juta IU / d subkutanSTI571, atau mesylate imatinib (Gleevec)Transplantasi sumsum tulang alogenik (stem cell transplantation, SCT)

FASE AKSELERASI DAN FASE BLAST Terapi untuk fase akselerasi atau transformasi akut sama seperti leukemia akut, AML atau ALL, dengan penambahan STI 57I (Gleevec) dapat diberikanNON-MEDIKAMENTOSARadiasiTerapi radiasi dengan menggunakan X-Rays dosis tinggi sinar- sinar tenaga tinggi secara external radiation therapy untuk menghilangkan gejala-gejala atau sebagian dari terapi yang diperlukan sebelum transplantasi sumsum tulang.

PROGNOSISSekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap tahunnya.Banyak penderita yang bertahan hidup selama 4 tahun atau lebih setelah penyakitnya terdiagnosis, tetapi pada akhirnya meninggal padafase akselerasiataukrisis blast.LAPORAN KASUSIdentitas PasienNama: Tn. IUmur: 61 tahunJenis Kelamin: Laki-lakiPekerjaan: PetaniAlamat: Trienggadeng, Pidie JayaNo. CM: 1056415Tanggal Masuk: 22/06/2015Tanggal Periksa: 03/07/2015

ANAMNESISKeluhan UtamaKeluar darah dari bibir, gusi, dan mata kiri sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakitRiwayat Penyakit SekarangPasien rujukan RSUD Meuraxa dengan keluhan keluar darah dari bibir, gusi, dan mata kiri sejak 1 minggu SMRS. Awalnya hanya bengkak pada kelopak mata kiri, kemudian mengeluarkan darah. Pasien tidak dapat membuka mata kiri karena bengkak, disertai rasa nyeri. Bibir bawah dan gusi mengeluarkan darah, darah sukar mengering. Perut terasa membesar sejak 3 bulan SMRS terutama di bagian kiri perut, perut membesar terjadi secara perlahan dan perut seperti mengeras. Keluarga pasien juga mengatakan pasien sering merasa lelah, mudah capek, dan tidak kuat bekerja yang berat-berat. Keluhan ini bersamaan dengan perut membesar. Demam hilang timbul sejak 1 minggu SMRS, tidak terlalu tinggi, namun berkeringat banyak. Sesak napas sesekali hilang timbul, tidak dipengaruhi oleh aktivitas atau perubahan posisi. Keluarga pasien mengatakan pasien mengalami penurunan berat badan sekitar 5 kg dalam 2 bulan terakhir. Penurunan nafsu makan dalam 3 bulan SMRS, dalam 3 hari terakhir pasien tidak mau makanPasien mengeluh cepat kenyang saat makan. Muntah darah segar sebanyak 3 kali 3 hari SMRS, kira-kira sebanyak aqua gelas, tidak disertai perasaan mual. Namun saat ini, keluhan muntah darah tidak ada lagi. Riwayat BAB hitam cair seperti ter sebanyak 3 kali sejak 1 hari SMRS, volume kira-kira aqua gelas, berbau busuk, tidak disertai lendir atau darah.

Riwayat Penyakit DahuluPasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat hipertensi, DM, asma, alergi, sakit kuning disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada anggota keluarga yang memiliki keluhan yang sama. Anggota keluarga dengan riwayat hipertensi, DM, sakit kuning, disangkal.Riwayat Penggunaan ObatPasien sebelumnya dirawat di RSUD Meuraxa sejak 2 minggu SMRS, dan sudah mendapat transfusi darah namun keluarga pasien tidak ingat sudah berapa kantong.

Riwayat Kebiasaan Sosial Pasien sehari-hari bekerja sebagai petani. Istri pasien mengatakan pasien sering terlibat dengan zat-zat kimia saat bertani dan di area sawahnya ada sutet tegangan listrik.PEMERIKSAAN FISIKKeadaan Umum: Tampak sakit sedangKesadaran: Compos mentisTekanan Darah: 110/70 mmHgNadi: 70 x/menitLaju Pernapasan: 18 x/menitSuhu: 36,5oCBerat Badan: 42 kgTinggi Badan: 158 cmIndex Massa Tubuh: 16,86 (Underweight)

Kepala normocephali

Matakonjungtiva palpebra inferior anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), pupil isokor, diameter 3mm/3mm, palpebra inferior sin edema, perdarahan subkonjungtiva OS, kornea OS keruh

Telinganormotia, sekret (-/-), jejas(-/-), lesi(-/-), MAE lapang (-/-)

Hidungpernapasan cuping hidung (-/-), deformitas septum nasi (-/-), sekret(-/-)

Mulutsianosis (-), pucat (+), Bibir bawah terdapat bekas luka dan luka yang mengeluarkan darah, gusi terdapat bekas darah yang sudah mengering, hipertrofi gingiva (-), atrofi papil lidah (+)

Lehertekanan vena jugularis tidak meningkat, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, tidak teraba pembesaran kelenjar tiroid

Thorax anterior

PemeriksaanKananKiriInspeksiSimetris, jejas (-), pectus excavatumPalpasiStem.fremitus kanan normalStem.fremitus kiri menurunPerkusisonorSonor memendek pada 1/3 bawah paruAuskultasiVesikuler (+) rhonki (-) wheezing (-)Vesikuler (+), ronki basah (+) di 1/3 bawah paru, wheezing (-)Thorax posterior

PemeriksaanKananKiriInspeksiSimetris, jejas (-)PalpasiStem.fremitus kanan normalStem.fremitus kiri menurunPerkusisonorSonor memendek pada 1/3 bawah paruAuskultasiVesikuler (+) rhonki (-) wheezing (-)Vesikuler (+), ronki basah (+) di 1/3 bawah paru, wheezing (-)Cor

InspeksiPulsasi ictus cordis (+)palpasiIctus cordis teraba di ICS V linea midclavicula sinistraperkusiBatas-batas jantung:Atas : ICS III linea midclavicula sinistraKanan : ICS IV linea parasternal dextraKiri : ICS V linea midclavicula sinistraauskultasiBunyi jantung I > Bunyi jantung II, reguler, bising (-), murmur (-), gallop (-)Abdomen

InspeksiPerut terlihat membesar, spidernaevi (-), jejas (-), caput medusa(-), collateral vein (-)palpasiHepar tidak teraba, lien teraba di Schuffner IV, tepi tumpul, permukaan rata, konsistensi padat, nyeri tekan (+), renal tidak teraba, ballotemen (-/-)perkusiTimpaniauskultasiPeristaltik usus (+)Ekstremitas

atasbawahwarnaSawo matangSawo matangedema(-/-)(-/-)pucat(+/+)(+/+)Suhu rabaN/NN/NJari tabuh(-)(-)tremor(-)(-)deformitas(-)(-)kekuatan5/55/5Anus dan genetaliaRectal TouchePerineum: intakSfingter ani: ketatMukosa: licinAmpula: kosongHandscoon: feses berwarna coklat

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium ZA (22-06-2015)Hb : 6,3g/dlHt : 19%Eritrosit: 230.000/mm3Leukosit: 31.300/mm3Trombosit: 42.000/mm3Diftel : 6/0/18/40/36BT: 7CT: 2MCV : 84 flMCH : 27 pgMCHC : 33 %

Natrium: 143 mmol/LKalium: 4,0 mmol/LClorida: 100 mmol/LUreum: 39 mg/dLCreatinin: 1,00 mg/dLKGDS: 81 mg/dLFoto Thorax PA 22/06/2015Pulmo : cephalisasiCor : bentuk normal & ukuran membesar ke kiri & kanan, kalsifikasi aortaSinus costophrenicus: kanan dan kiri tajamKesan: cardiomegaly dengan congestive paru

EKG 29/06/2015

Irama: sinusAxis: normoaksisGel. P: 0,08 sPR interval: 0,20 sQRS rate: 68 bpmSegmen ST: elevasi (-) depresi (-)T inverted: (-)Kesan: SR HR 68 bpm

37Pemeriksaan Sumsum Tulang 1/7/2015Hasil: gambaran BM chronic mielositik leukemia fase akselerasi

Assessment1. CML stadium akselerasi2. DD/1) HCAP 2) TB paru dengan infeksi sekunder3. Prolaps bulbi OS4. Anemia sedang normokrom normositer

TerapiSuportif1.Bedrest2.Diet sonde 6x200cc (200 kkal)/ hari3.IVFD Futrolit 1 fls/hari 15 gtt/i4.IV Clinimix + Ivelips 1 fls/hari 10 gtt/i

Kuratif1.Drip Ciprofloxacin 200 mg/24 jam2.IV Ceftriaxone 2 gr/24 jam3.IV Metil prednisolone 125 mg/12 jam4.IV Asam traneksamat 500 mg/8 jam5.IV Omeprazole 20 mg vial/12 jam6.Allopurinol 1x100 mg tab7.Haloperidol 2x1/2 tab8.Merlopam 1x1 tab9.Sukralfat syr 3xCI10.Lentikuler ED 4x0,5 cc OS11.Levocyn ED 8 gtt I OS12.Kloramfenikol ED 2 gtt I OSPrognosisQuo ad Vitam: dubia ad bonamQuo ad Functionam: dubia ad malamQuo ad Sanactionam: dubia ad malam

PENGKAJIANMasalahPengkajianRencana DiagnosisRencana TatalaksanaCML stadium akselerasiAnamnesis:- keluar darah dari mata kiri, gusi, bibir- mudah lelah, capek, tidak sanggup bekerja yang berat-berat- penurunan berat badan 5 kg dalam 3 bulan- perut membesar - demam sejak 1 minggu yllPemeriksaan fisik- mata: konjungtiva anemis (+/+), palpebra OS edema, subkonjugtiva hematoma OS- mulut: gum bleeding, bibir bawah mengeluarkan darah-abdomen: teraba lien schuffner IV, konsistensi padat, tepi tumpul, permukaan rata, NT(+)- ekstremitas: pucat pada keempat ekstremitasPemeriksaan penunjang- DR: Hb 6,2;Ht 20;Erit 2,2x10^6;Tro 18x10^3;Leu 24,3x10^3-MDT: anemia normokrom normositer, reaktif leukositosis- BMP: CML stad akselerasiDipikirkan CML stad akselerasiTerapi:-Transfusi PRC s/d Hb>= 10 gr/dl-Transfusi TC 10 kolfMonitor-tanda-tanda perdarahan-DREdukasi:- Menjelaskan kepada pasien tentang penyakitnya2. HAP dd. TB paru dengan inf sekunderAnamnesis:- pasien mengeluh sesak napas sesekali, batuk (-)- demam hilang timbul sejak 1 minggu SMRSP.Fisik:- Ronki pada 1/3 bawah hemitoraks sin anterior & posteriorLab:-Leukosit 23,4x10^3-LED 140 mm/jamRadiologi:Foto thorax PA:Cardiomegaly dengan congestive paruDipikirkan kemungkinan pneumonia- Pemeriksaan sputum BTA SPS- Kultur sputum dan sensitivitas antibiotikTerapi - IV ceftriaxone 2 gr/24 jam- Drip Ciprofloxacin 200 mg/24 jamMonitoring- Keluhan batuk dan sesak- Dahak- Ronki- Foto thoraxEdukasi- Menjelaskan pasien tentang penyakitnya- Menjelaskan pasien tentang penularan penyakitnya- Menjelaskan pasien untuk makan dan minum tidak sambil berbaring3. Prolaps bulbi OSAnamnesis:-keluar darah dari mata kiri-kelopak mata kiri bengkakPem. Fisik:-mata: VOD 5/60, VOS 0, palpebral OS edema, subconjunctiva bleeding OS, kornea OS keruhDipikirkan suatu prolapse bulbi OSKonsul MataTerapi- Lentikuler ED 4 gtt I OS-Levocyn ED 8 gtt I OS-Kloramfenikol ED 2 gtt I OSMonitoring-tanda tanda perburukan klinis4. Anemia sedang normokrom normositerAnamnesis -mudah lelah dan tidak sanggup bekerja beratPF/Mata:Konjungtiva anemis (+/+)Ekstremitas: Pucat pada keempat ekstremitasLaboratorium:Hb: 6,4 gr/dlMDT: Normokrom normositerDipikirkan suatu anemia sedang normokrom normositer-Reticulosit count- BMPTerapi Terapi suportif-Transfusi PRC s/d Hb>= 10 gr/dl-Transfusi TC 10 kolfMonitoring- Kadar HemoglobinTERIMAKASIH