BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di

antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital.

Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi,

perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti

karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam

mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh

darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat

daripada mediastinum. (Sabiston, 1994)

Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan

pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum

biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian menimbulkan

kecurigaan akan malignancy (Rasyad, 2009). Dari tumor mediastinal yang

memberikan gejala, setengahnya adalah maligna. Sebagian besar tumor yang

asimptomatik adalah benigna. (Rasyad,2009)

Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah

dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi

komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope dan magnetic resonance imaging

(MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum.

Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi,

kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup

serta memperbaiki kualitas hidup. (Sabiston, 1994)

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI TUMOR MEDIASTINUM

Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh

pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna

vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu masuk

thorax di superior. (Sabiston, 1994)

Mediastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian. Mediatinum superior

dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang melalui angulus

sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis membagi lebih lanjut

mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media dan posterior.

Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi di dalam

mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam mediastinum.

(Sabiton,1994)

Secara anatomi, mediastinum superior mengandung tymus, trakea atas,

esophagus dan arcus aorta serta cabangnya. Mediastinum anterior berisi aspek

inferior tymus maupun jaringan adiposa, limfatik dan areola. Isi mediastinum media

mencakup jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan bronchi

principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis. Di dalam mediastinum

posterior terletak esophagus, nervus vagus, rantai saraf simpatis, duktus torasikus,

aorta desendens, system azigos dan hemiazigos serta kelenjar limfe paravertebralis

maupun jaringan areola.

Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan system

pembagian ini. Timoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior

mediastinum superior maupun mediastinum anterior. Tumor neurogenik timbul

dalam aspek posterior mediastinum superior maupun mediastinum posterior.

Sehingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang memberikan

tiga pembagian anatomi. Mediastinum posterior didefinisikan kembali sebagai

ruangan mediastinum yang terletak posterior terhadap batas posterior pericardium.

2

Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior mediastinum superior maupun

mediastinum anterior yang telah didefinisikan sebelumnya. (Sabiston,1994)

A. Pembagian Mediastinum Berdasarkan Letak Topograpi:

Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat

membantu secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan

orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di

mediastinum.

Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting :

1) Mediastinum superior, mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal

ke-5 dan bagian bawah sternum

2) Mediastinum anterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafargma di

depan jantung.

3) Mediastinum posterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di

belakang jantung.

4) Mediastinum medial (tengah), dari garis batas mediastinum superior ke diafragma

di antara mediastinum anterior dan posterior.

Gambar 1.1 Topograpi mediastinum

3

Gambar 2.1 Letak topograpi mediastinum secara radiologi

B. Anatomi Mediastinum

Bagian Superior mediastinum meliputi :

1) Pembuluh darah besar ( Vena dan Arteri )

a) Vena cava Superior

b) Vena Bracheocepalic

c) Batang paru

d) Lengkungan aorta

2) Saluran dada

3) Trakea

4) Eoshofagus

5) Thymus

6) Nervus

a) Nervus vagus

b) Saraf recurrent laryngeal kiri

c) Saraf frenikus (phrenic nerve)

4

Bagian Inferior dari mediastinum meliputi :

Anterior terdiri dari :

1)      Thymus Gland (kelenjar timus)

2)      Lymph nodes (kelenjar getah bening)

3)      Lemak

Bagian tengah mediastinum berisi :

1)      Jantung

2)      Perikardium

3)      Phrenic nervus (saraf frenikus)

4)      Main bronchi (bronchus utama)

Bagian Posterior Mediastinum meliputi :

1)      Esofagus

2)      Aorta thorakal

3)      Vena Azigus

4)      Nervus Vagus

5)      Batang saraf simpatik

6)      torakal

Gambar 2.3 Anatomi mediastinum

5

C. Kriteria Diagnostik Tumor Mediastinum

1) Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan

asimtomatik.

2) Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan posterior

bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.

3) Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditemukan pada rongga anterior-superior

mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior mediastinum.

4) Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.

5) Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah timoma,

penyakit Hodgkin, limfoma non Hodgkin, dan germ cell tumor.

6) Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan mudah

dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped contour. (Aru W.

Sudoyo, 2006)

2.2. KLASIFIKASI TUMOR MEDIASTINUM

Klasifikasi tumor meiastinum didasarkan atas organ/jaringan asal tumor.

Anterior Medial Posterior

Thymoma

Teratoma

Lymphoma

Carcinoma

Parathyroid adenoma

Intrathoracic goiter

Lipoma

Lymphangioma

Aortic aneurysm

Lymphoma

Pericardial cyst

Bronchogenic cyst

Metastatic cyst

Systemic granuloma

Esophageal tumor

Neurogenic tumor

Mediastinal Neurofibroma

Bronchogenic cyst

Enteric cyst

Xanthogranuloma

Diaphragmatic hernia

Meningocele

Paravertebral absces

6

A. Jenis Tumor Mediastinum Anterior

1) Thymoma

Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang

banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50

tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi

jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran histologiknya dapat sangat

bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan

oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ sekelilingnya dan tidak dalam b

entuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat

berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan

hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma mempunyai perjalanan klinis

benigna. Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai

kepentingan prognostic. Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan

terapi bedah. (Aru W. Sudoyo, 2006)

CT-Scan Thymoma

Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan

mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya kira-

kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu terjadi

involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus persisten. (Aru

W. Sudoyo, 2006)

Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya tanpa

perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus untuk tiap

golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin diperlukan

tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada myasthenia gravis

gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti folikel limfe dengan

centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai ukuran yang besar dan

layak untuk terapi pembedahan. (Aru W. Sudoyo, 2006)

7

Gambaran Timoma

Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas

berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan.

Timoma biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada massa

mediastinum lain, timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek

massa local, yang mencakup nyeri dada, dispneu,hemoptisis, batuk dan gejala ya ng

berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.

Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum

menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,

banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam

sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa,

infeksi dan kelainan jaringan ikat. (Sabiston,1994)

Tumor primer dan kista memberikan banyak variasi tanda dan gejala klinis.

Riwayat alamiah kista dan tumor mediastinum bervariasi dari pertumbuhan jinak

yang lambat dengan gejala minimum sampai neoplasma invasive yang agresif yang

bermetastasis luas dan cepat menyebabkan kematian. (Sabiston,1994)

Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan rontgenografi

thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah

telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan

penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah

lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang

tepat, jarang dapat diterima.

Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun

peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi

efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer ini.

Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative timbulnya

neoplasma spesifik di dalam mediastinum.

Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi

spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering didiagnosis

8

dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma mediastinum sering

timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.

Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma timus,

limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering adalah

kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau timoma. Tumor

neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal merupakan

neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior. (Sabiston, 1994)

Gambar 2.4 Anatomi Organ Thymus

9

Gambar 2.5 Radiologi X-ray dan CT-Scan Thymoma

Gambar 2.6 CT-Scan Thymoma

2) Lymphoma

Jenis tertentu sel darah putih, yang disebut limfosit, sangat penting untuk ketahanan

tubuh Anda terhadap penyakit. Sel-sel ini terkena berbagai substansi bahkan tubuh

dalam upaya untuk membangun kekebalan. Pada tempat-tempat tertentu sel-sel ini

berkumpul untuk menyaring substansi-substansi yang disebut kelenjar getah bening.

Kelenjar getah bening ditemukan di mana saja dalam tubuh, terutama di leher, ketiak,

10

selangkangan, di atas jantung, di sekitar pembuluh darah besar dalam perut. Limfosit

juga berkelompok bersama pada limpa, tonsil, dan timus. Limfoma adalah jenis

kanker yang berkembang pada limfosit pada daerah tersebut. Menempati urutan

kedua setelah timoma dan merupakan 13% dari tumor mediatinum yang 2/3

diantaranya berasal dari metastasis limfoma dan hanya 5-10% merupakan primer dari

kelenjar limfa mediastinum (Alsagaf&Mukhty, 2002).

3) Teratoma

Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang

asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan

pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama

derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).

Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma

dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang

terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah yang pertama-tama perlu mendapat

perhatian untuk penanganan dan pembedahan.

Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup

baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal dan

tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi. (Aru W.

Sudoyo, 2006)

Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan

menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemaa k dominan dengan

unsure dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau gigi dan

protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan ditemukan dengan

sidik CT. walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma jinak dan

ganas tergantung pada pemeriksaan histology (Sabiston,1994).

11

B. Jenis Tumor Mediastinum Medial

1) Lymphoma

Limfoma adalah kanker ke 8 paling umum yang terjadi pada pria dan kanker

ke 9 paling umum yang terjadi pada wanita di Singapura sesuai dengan Pencatatan

Kanker Singapura 2005-2009. Terdapat sekitar 368 kasus dilaporkan setiap tahunnya

antara tahun 2005-2009. Ini adalah salah satu kanker paling umum yang terjadi pada

anak-anak dan juga dewasa muda. Kanker ini mempengaruhi lebih banyak pria

daripada wanita. Kebanyakan pasien dewasa mengidap limfoma setelah usia 50 tahun

(Alsagaf&Mukhty, 2002). Limfoma adalah salah satu jenis kanker darah yang terjadi

ketika limfosit B atau T, yaitu sel darah putih yang menjaga daya tahan tubuh,

menjadi abnormal dengan membelah lebih cepat dari sel biasa atau hidup lebih lama

dari biasanya. Limfoma dapat muncul di berbagai bagian tubuh, seperti nodus

limfa, limpa, sumsum tulang, darah, atau organ lainnya,yang pada akhirnya akan

membentuk tumor, yang tumbuh dan mengambil ruang jaringan dan organ di

sekitarnya, sehingga menghentikan asupan oksigen dan nutrien untuk jaringan atau

organ tersebut. Limfoma dapat ditangani dengan melakukan kemoterapi dan kadang

kadang radioterapiatau transplantasi sumsum tulang, dan penyembuhannya

tergantung kepada histologi, jenis, dan tahapan penyakit. Sel kanker tersebut biasanya

muncul di nodus limfa, yang juga dapat memengaruhi organ lain seperti kulit, otak,

dan tulang (limfoma ekstranodal). Limfoma berhubungan dekat dengan leukemia,

yang juga muncul di limfosit, namun hanya pada darah dan sumsum tulang, dan

biasanya tidak membentuk tumor yang statis. Ada banyak jenis limfoma, dan

limfoma merupakan salah satu penyakit hematologis.

a)    Gejala klinik

Dapat disebabkan tumornya sendiri, seperti lazimnya tumor mediastinum lain, atau

dapat pula sebagai akibat manifestasi penyakit sistem getah bening antara lain panas

badan, limfadenopati, hepatomegali atau splenomegali. Diagnosa dapat ditegakkan

dengan biopsi kelenjar getah bening terutama kelenjar skalenus, pemeriksaan

sumsum tulang dan darah tepi (Alsagaf&Mukhty, 2002).

12

b)    Gambaran radiologis

Umumnya tampak sebagai pelebaran bayangan mediastinum atau berupa massa bulat

berbatas tegas atau bergelombang dengan densitas homogen dan dapat dilihat dari

hilus sampai leher serta biasanya bilateral namun tidak simetris(Alsagaf&Mukhty,

2002)

Gambar 2.7 X-Ray Lymphoma

Gambar 2.8 X-Ray Lymphoma

13

Gambar 2.9 X-Ray Lymphoma

Gambar 2.10 CT-Scan Lymphoma

c) Jenis-jenis Limfoma

Limfoma secara luas dibagi menjadi penyakit Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin,

berdasarkan yang terlihat di bawah mikroskop. Terdapat banyak jenis limfoma non-

Hodgkin. Ukuran dan bentuk dari sel-sel kanker dan susunan sel-sel kanker di

kelenjar getah bening menentukan jenis limfoma non-Hodgkin. Limfoma non-

Hodgkin selanjutnya dibagi lebih lanjut menjadi kelompok agresif (tingkat tinggi)

14

atau tumbuh lambat (tingkat rendah). Limfoma Hodgkin didiagnosis ketika sel-sel

kanker tertentu muncul.

d)    Penatalaksanaan

Pengobatan limfoma mungkin memerlukan kemoterapi. Obat kemoterapi disuntikkan

ke dalam pembuluh darah di tangan atau ditelan berupa pil. Setiap pengobatan

diberikan pada interval yang diatur untuk membunuh sel-sel kanker dan

memungkinkan tubuh untuk pulih. Obat-obat beredar ke seluruh tubuh sehingga

mencapai sel-sel kanker bahkan ketika mereka menyebar. Terapi radiasi adalah

pengobatan terlokalisasi menggunakan sinar energi tinggi untuk membunuh sel-sel

limfoma dimanapun sinar diarahkan. Daerah yang dicakup mungkin hanya kelenjar

getah bening atau organ yang terlibat oleh limfoma atau, pada beberapa kasus, untuk

daerah yang lebih luas meliputi kelenjar getah bening di leher, dada dan di bawah

kedua ketiak. Ini dapat diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan kemoterapi.

Terapi biologi menggunakan produk yang meningkatkan sistem kekebalan tubuh

untuk melawan kanker. Ini dapat digunakan sendiri atau dikombinasikan dengan

kemoterapi. Banyak perkembangan baru di bidang terapi biologikal yang muncul.

Antibodi terhadap satu jenis limfoma telah dikembangkan dan dapat digunakan ketika

terapi konvensional tidak lagi efektif. Pengobatan gabungan kemoterapi dosis tinggi

sedang dipelajari untuk pasien tertentu. Disini kemoterapi diberikan pada dosis lebih

tinggi dari pengobatan kemoterapi standar untuk membunuh sel-sel limfoma yang

tersisa. Tetapi dosis tinggi juga membunuh sumsum tulang yang sehat yang

menghasilkan sel darah putih (sel yang melawan infeksi), sel darah merah (sel-sel

yang membawa oksigen), dan trombosit (sel yang mencegah pendarahan). Untuk

membantu pasien menahan kemoterapi dosis tinggi, sel batang atau sumsum tulang

dari pasien atau donor dikumpulkan sebelumnya. Setelah pasien menerima

kemoterapi, sel-sel batang sumsum tulang atau dikembalikan kepada pasien melalui

infus di pembuluh darah tangan. Tahap limfoma ketika didiagnosis dan apakah itu

tumbuh lambat atau agresif akan menentukan jenis terapi yang diberikan.

(Alsagaf&Mukhty, 2002)

15

2) Kista Bronkogenik

Kista Bronchogenic terbentuk selama embrio sebagai pemula anomali dari kista

laryngotracheal. Kista ini dilapisi silia, pseudostratified, epitel kolumnar, dan

mengandung kelenjar bronkial dan plates. Sekitar 40% kista bronkogenik

mengakibatkan nyeri, batuk, dyspnea atau nyeri dada. Gambaran radiologi, dapat

diidentifikasi dengan Rontgen dada, tetapi terbaik didefinisikan oleh CT scan. Pada

gambaran radiologi terlihat massa dengan kepadatan homogen mirip dengan air,

namun beberapa kista bronkogenik mukoid dapat memberikan kesan sebagai massa

seperti pohon. (Kumar et al., 2003)

Gambar 2.11 Chest X-Ray dan CT-Scan Kista Bronkogenik

16

Gambar 2.12 Kista Bronkogenik

Gambar 2.13 CT-Scan Kista Bronkogenik

17

3) Kista Perikardial.

Kista perikardial adalah bagian dari kelompok yang lebih besar dari kista mesothelial,

yang kemudian terbentuk sebagai akibat dari parietal recess yang terus-menerus

selama embriogenesis. Hal ini diperkirakan terjadi pada 1 dari 100.000 orang.

Meskipun kebanyakan bawaan,pada beberapa kasus ditemukan ada kista perikardial.

Sering asimtomatik dan diidentifikasi di keempat sampai kelima dekade kehidupan.

Kompresi jantung mungkin terjadi, menyebabkan hemodinamik compromise.

Gambaran radiologi didapatkan, kista perikardial baik marginated bulat atau

berbentuk tetes air mata, massa yang khas berbatasan dengan jantung, dada anterior

dinding, dan diafragma. Lokasi paling umum terjadinya kista perikardial adalah di

sudut kanan cardiophrenic (70%), diikuti oleh sudut kiri cardiophrenic (22%).Pada

CT scan, massa ini muncul sebagai unilocular dan nonenhancing. (Takeda et

al.,2003)

Gambar 2.14 Chest X-Ray Kista Perikardial

18

Gambar 2.15 Chest X-Ray dan CT-Scan Kista Perikardial

Gambar 2.16 CT-Scan Kista Perikardial

C. Jenis Tumor Mediastinum Posterior

1) Tumor Esofagus

Tumor esofagus merupakan jenis tumor yang paling sering terjadi di dalam sel

yang melewati dinding kerongkongan. Tumor esofagus ada yang bersifat jinak dan

ada yang bersifat ganas. Tumor jinak yang paling sering terdapat pada esofagus

19

adalah tumor yang berasal dari lapisan otot, yang disebut dengan leiomioma.

Sedangkan tumor yang bersifat ganas sering dikenal dengan kanker esofagus. Jenis

yang paling sering terjadi pada kanker kerongkongan adalah squamous sel carcinoma

dan adenokarsinoma, Dari kedua tumor tersebut sekitar 95% tumor yang ada di

esofagus adalah tumor yang bersifat ganas.

Esofagus merupakan sebuah saluran berupa tabung berotot yang

menghubungkan dan menyalurkan makanan dari rongga mulut ke lambung. Dari

perjalanannya dari faring menuju gaster, esofagus melalui tiga kompartemen dan

dibagi berdasarkan kompartemen tersebut, yaitu leher (pars servikalis), sepanjang 5

cm dan berjalan di antara trakea dan kolumna vertebralis. Dada (pars thorakalis),

setinggi manubrium sterni berada di mediastinum posterior mulai di belakang

lengkung aorta dan bronkus cabang utama kiri, lalu membelok ke kanan bawah di

samping kanan depan aorta thorakalis bawah. Abdomen (pars abdominalis), masuk

ke rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan berakhir di kardia

lambung, panjang berkisar 2-4 cm.

Tumor esofagus terdiri dari tumor yang bersifat jinak dan tumor yang bersifat

ganas (kanker). Berbagai jenis tumor yang bermassa jinak dapat tumbuh dan

berkembang dari lapisan dinding yang berbeda yang ada di esofagus. Tumor jenis ini

biasanya tanpa gejala  dan tumbuh secara lambat, bahkan tumor jinak ini sering

tercatat hanya sebagai temuan insidentil selama radiografi rutin atau endoskopi.

Tumor jinak yang paling sering terdapat pada esofagus adalah tumor yang berasal

dari lapisan otot, yang disebut dengan leiomioma. Karena tumor berasal dari propria

muskularis, tumor tersebut ditutupi oleh submukosa yang utuh dan mukosa, sehingga

sulit untuk dilakukan biopsi secara endoskopi. Sedangkan tumor yang bersifat ganas

sering dikenal dengan kanker esophagus.

20

Gambar 2.17 Gambaran MRI pada Tumor Esofagus

Gambar 2.18 striktur esofagus akibat tumor

21

2) Tumor Neurogen

Tumor Neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak terdapat,

manifestasinya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak

jaug di mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostals, ganglia

simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai cirri kemoreseptor. Tumor ini dapat terjadi

pada semua umur, tetapi relative frekuen pada umur anak. (Aru W. Sudoyo, 2006)

Banyak Tumor Nerogenik menimbulkan beberapa gejala dan ditemukan pada

foto thorax rutin. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur

yang berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi

tumor pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan dispneu

merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang trakeobronchus.

Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum posterosuperior, maka

tumor ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner karena kompresi peleksus

brakhialis atau rantai simpatis servikalis.

Dapat dibedakan menjadi tipe-tipe berikut :

Neurilemoma, (kadang-kadang varian maligna) dan Neurofibroma (kadang-

kadang varian maligna) begitu juga tumor-tumor dari selubung Schwann dan atau

perineurium, biasanya berasal dari saraf intercostals atau radiks spinal, kadang-

kadang dari nervus vagus. Tumor ini sifatnya benigna tapi sejumlah presentase kecil

lama-kelamaan dapat mengalami degenerasi maligna. Pada pertumbuhan melalui

foramen intervertebral terjadi suatu tumor dengan pinggang sempit dengan bahaya

kompresi medulla spinalis. Neurofibroma dapat merupakan bagian dari suatu

neurofibromatosis generalisata dari Von Recklinghausen. (Aru W. Sudoyo, 2006)

3) Mediastinal Neurofibroma

Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogrn padat, berbatas tegas

dalam daerah paravertrebalis mediastinum pada rontgenografi dada. (Sabiston,1994)

Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis, dan terdiri

dari sel ganglion dan unsure saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul dengan

22

permukaan luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering mempunyai

daerah degenerasi kistik. Secara klaik, ganglioma mempunyai gambaran memanjang

atau segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih lebar dan meruncing kearah

mediastinum. Tumor ini berbatas buruk pada proyeksi lateral serta sering mempunyai

batas inferior dan superior yang kabur. (Sabiston,1994).

2.3. GEJALA

Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada

waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65

persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi

ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. (Sabiston,

1994)

Tetapi, dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian

besar massa mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada

pasien dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan

menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas. (Sabiston,1994)

Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax

rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap

kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa nin spesifik

atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma

spesifik. (Rasyad, 2009)

Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :

a) Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.

b) Gangguan menelan karena kompresi esophagus.

c) Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.

d) Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.

e) Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.

23

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat

badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh

pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh

kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang

berdekatan. (Sabiston,1994)

Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau

nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum

anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau

invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang

trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis

berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.

Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi.

Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis masing-

masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast.

Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada

mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis

diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun lesi ganas lebih sering terlibat dalam

menyebabkan gejala yang berhubungan dengan keterlibatan local, namun tumor jinak

bisa juga menyebabkan simtomatologi serupa. (Sabiston,1994)

2.4. DIAGNOSIS

A. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang diderita pasien sering akan

membantu dalam melokalisasi tumor dan bisa menggambarkan kemungkinan

diagnosis histology. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan tumor dan kista

mediastinum sering menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang didapatkan

diagnosis tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan fisik saja. (Sabsiton,1994)

24

B. Rontgenografi

Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada

anterior-superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu.

Penentuan lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut. CT

scan thorax dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum/aorta mungkin pula

diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan vascular. Hal

ini perlu menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain itu CT scan juga

berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik atau tidak. Pada

langkah selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut adalah tumor

metastasis, limfoma atau tuberculosis / sarkoidosis maka mediastinoskopi dan biopsy

perlu dilakukan. (Aru W. Sudoyo, 2006)

Dasar dari evaluasi diagnostik adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax

lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam

mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu

mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau

kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.

C. Computerized Tomografi – Scaning (ST-Scan)

Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam

mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis

klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan

bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur

mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk

membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal

vascular dari neoplasma mediastinum. (Sabiston,1994)

Sebelumnya, pemeriksaan angiografi sering diperlukan untuk membedakan

massa mediastinum dari berbagai proses pada jantung dan aorta seperti aneurisma

thorax dan suni aneurisma Valsava. Dengan perbaikan resolusi belakangan ini, CT

telah menjadi alat diagnostic yang jauh lebih sensitive dibandingkan dengan teknik

radiografi rutin. (Sabiston,1994)

25

CT bermanfaat dalam diagnosis Kista bronkogenik pada bayi dengan infeksi

berulang dan timoma dalam pasien myasthenia gravis, kasus yang foto polosnya

sering gagal mendeteksi kelainan apapun. Tomografi komputerisasi juga memberikan

banyak informasi tentang sifat invasi relative tumor mediastinum. (Aru W. Sudoyo,

2006)

Differensiasi antara kompresi dan invasi seperti dimanifestasikan oleh robeknya

bidang lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat. Tambahan lagi,

dalam laporan belakangan ini, diagnosis prabedah pada sejumlah lesi yang mencakup

kista pericardial, adenoma paratiroid, kista enteric dan tumor telah dibuat dengan CT

karena gambarannya yang khas. (Aru W. Sudoyo, 2006)

D. Magnetic Resonance Imaging

Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan

diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi

kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan informasi

unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan massa tumor.

(Sabiston,1994)

E. Biopsy

Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat

ini. Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy

aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum.

Teknik ini sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada pasien

dengan keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik ini dalam

mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan. (Sabiston,1994)

2.5. DIAGNOSIS BANDING

Tumor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi tertentu.

Yang merupakan petunjuk untuk diagnosis differensial. Tetapi, juga terdapat

26

perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya. (Aru W.

Sudoyo, 2006)

Pada diagnosis differensial tumor mediastinum di samping tumor primer atau

kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini penting

apakah penderita pada umur anak atau orang dewasa. Presentase kelainan maligna

pada anak lebih tinggi. Pada orang dewasa, tumor yang sering terdapat di

mediastinum adalah tumor neurogen, kista (bronkhogen, pericardial atau enterogen),

thymoma dan limfoma. Dalam golongan umur ini harus dikesampingkan kelainan

yang berkesan tumor seperti struma, aneurisma, proses inflamasi atau hernia. (Aru W.

Sudoyo, 2006)

Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor

primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah

besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit congenital

bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax. (Sabiston,1994)

Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari massa

mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus, herniasi

diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum dan

mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui penggunaan

CT dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi ini harus

dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah.(Sabiston,1994)

2.6. PENGOBATAN

Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel, atau

timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang mencakup

perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah diatur

penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di mediastinum

beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau gangguan

hemodinamik jika menjalani anestesi umum. (Aru W. Sudoyo, 2006)

27

2.7. PROGNOSIS

Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.

Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas, dimana

hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien

yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor mediastinum ganas

berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi individual penyakit

mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinum beragam. (Aru W. Sudoyo,

2006)

2.8. KOMPLIKASI

Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang

utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau

infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui :

perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-

sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom

paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi terberat dari

penyakit mediastinum adalah:

a) Obstruksi trachea

b) Sindrom Vena Cava Superior

c) Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan

d) Rupture esofagus

28

BAB III

KESIMPULAN

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di

antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital.

Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan

serta banyak jenis kista dan tumor primer.

Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum

menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,

banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam

sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa,

infeksi dan kelainan jaringan ikat.

Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan rontgenografi

thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah

telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan

penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah

lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang

tepat, jarang dapat diterima.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax

lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam

mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu

mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau

kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.

Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya

di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut

dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum

lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.

Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam

mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis

klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan

29

bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur

mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk

membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal

vascular dari neoplasma mediastinum.

30

DAFTAR PUSTAKA

1. Alsagaff H & Mukhty A, 2002, Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Paru, Surabay:

Airlangga University Press.

2. Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV.

Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.

3. Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,

Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II, 1242-

1246, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

4. Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997, Biokimia

Harper, alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391, Penerbit Buku

Kedokteran EGC, Jakarta.

5. Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi

I, Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

6. www.emedicine.com

7. Kumar A, Aggarwal S, Halder S, et al. Thorascopic excision of mediastinal

bronchogenic cyst: a case report and review of literature. Ind J Chest Dis Allied

Sci 2003; 45:199–201

8. Takeda S, Miyoshi S, Minami M, et al. Clinical spectrum of mediastinal cysts.

Chest 2003; 124:125–132

31