Diagnosis dan Penatalaksanaan Tumor Mediastinum

download Diagnosis dan Penatalaksanaan Tumor Mediastinum

of 24

  • date post

    25-Jun-2015
  • Category

    Documents

  • view

    2.481
  • download

    9

Embed Size (px)

description

Tumor Mediastinum

Transcript of Diagnosis dan Penatalaksanaan Tumor Mediastinum

BAB I PENDAHULUAN Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena,trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior,anterior, posterior dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa(1). Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma 14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%(2). Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%(3). Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna) atau tidak. Bila pasien datang dengan kegawatan yang mengancam jiwa, maka prosedur diagnostik dapat ditunda. Sementara itu diberikan terapi atau tindakan untuk mengatasi kegawatan, bila telah memungkinkan prosedur diagnostik dilakukan(3). 1

Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor ganas tergantung dari jenisnya tetapi secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi(3). Reperat ini dibuat untuk lebih mengetahui diagnosis dan penatalaksanan tumor mediastinum

2

BAB II TUMOR MEDIASTINUM Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena,trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor mediastinum tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya(3). Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting(3) : 1. Mediastinum superior, mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal ke-5 dan bagian bawah sternum. 2. Mediastinum anterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafargma di depan jantung. 3. Mediastinum posterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di belakang jantung. 4. Mediastinum medial (tengah), dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior. Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu secara praktis proses-proses penegakan diagnosis sedangkan pendekatan dengan orientasi sistem mempermudah pemahaman petogenesis proses patologi di mediastinum(4). Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas dengan penatalaksanaandan prognosis yang berbeda, karenanya ketrampilan dalam prosedur diagnostik memegang peranan sangat penting. Keterampilan yang memadai dan kerjasama antar disiplin ilmu yang baik dituntut agar diagnosis dapat cepat dan akurat. Masalah lain yang didapat di lapangan adalah banyak kasus datang dengan kegawatan napas atau kegawatan kardiovaskular, kondisi itu menyebabkan prosedur diagnosis terpaksa ditunda untuk mengatasi masalah kegawatannya terlebih dahulu(3). 3

Gambar 1. Pembagian mediastinum(kutip 5)

2.1 Klasifikasi Klasifikasi tumor mediastinum didasarkan atas organ/jaringan asal tumor atau jenis histologisnya, seperti dikemukakan oleh RosenbergTabel 1. Klasifikasi tumor mediastinum (Kutip 6)

4

A. Timoma Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Jika pasien datang dengan keluhan maka keluhan yang sering ditemukan adalah nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya. Satu atau lebih tanda dari sindrom paratimik sering ditemukan pada pasien timoma, misalnya miastenia gravis, hipogamaglobulinemi dan aplasia sel darah merah(7). Mujiantoro S dkk pada tahun 1996 melakukan penelitian retrospektif terhadap penderita timoma invasif menunjukkan hasil yang sama, nyeri dada, sesak napas dan batuk adalah 3 keluhan utama penderita, sedangkan miastenia gravis ditemukan pada 1 dari 15 penderita(8) sedangkan Marshal tahun 2002 mendapatkan 2 dari 24 kasus prabedah menunjukkan gejala miastenia gravis(9). Dari gambaran patologi anatomi sulit dibedakan timoma jinak atau ganas.Definisi timoma ganas ( invasif ) adalah jika tumor secara mikroskopik (histopatologik) dan makroskopik telah invasif ke luar kapsul atau jaringan sekitarnya. Klasifikasi histologis untuk timoma dapat dilihat pada tabel 2 yaitu klasifikasi menurut Muller-Hermelink sedangkan sistem staging dan dapat dilihat pada tabel 3 menurut sistem Masaoka(7).Tabel 2. Klasifikasi histologis timoma(kutip 7)

5

Tabel 3. Staging berdasarkan sistem Masaoka(kutip 7)

Masaoka

membagi

staging

berdasarkan

penampakan

mikroskopis

dan

makroskopis. Tumor timoma noninvasif masih terbatas pada kelenjar timus dantidak menyebar ke organ lain. Semua sel tumor terdapat atau terbungkus oleh kapsul dan secara mikroskopis tidak terlihat invasi ke kapsul. Jika sel tumor invasi telah mencapai kapsul maka dikategorikan timoma invasif (timoma ganas). Data di RS Persahabatan dari 31 kasus bedah tahun 1992 sampai dengan tahun 1999 kasus yang masuk kategori invasive adalah sebesar 90,3 % dan hanya 9,7% kasus yang didiagnosis noninvasif atau stage I. Data tahun 2000-2001 dari 12 pasien timoma yang dibedah tidak satupun kasus noninvasif(7). B. Tumor Sel Germinal Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma dan nonseminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering pada laki-laki dan usia dewasa muda. Kasus terbanyak adalah merupakan tumor primer di testis sehingga bila diagnosis adalah tumor sel germinal mediastinum, harus dipastikan bahwa primer di testis telah disingkirkan. Lokasi terbanyak di anterior (superoanterior) mediastinum. Secara histologi tumor di mediastinum sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium(7).

6

Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti seminoma Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang terdiri dari lapisan sel germinal vaitu ektoderm. mesoderm atau endoderm. Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya jinak.Tumor tersebut tidak berpotensial metastasis seperti teratoma testis dan dapat di operasi reseksi. Oleh karena lokasi anatomisnva maka komplikasi intraoperatif dan pascaoperaif dapat mempengaruhi morbiditi karena struktur intratoraks biasanya sudah terlibat(7,10). Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru. Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak walaupun ada juga yang bersfat ganas. Biasanya tumor tersebut ditemukan pada garis pertengahan tubuh. Gejalanya dapat muncul apabila terjadi efek mekanik seperti nyeri dada (52%), hemoptisis (42%), batuk (39%), sesak napas atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang. Gejala respiratorik lainnya adalah trikoptisis (trichoptysis) (13%) yaitu batuk produktif yang dalam sputumnya mengandung rambut atau sekret kelenjar sebasea. Hal ini timbul apabila terjadi hubungan antara massa tumor dengan trakeobronkial. Gejala lainnya yaitu sindrom vena kava superior atau lipoid pneumonia. Teratoma mediastinurn biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada foto torak(10)Secara radiologi teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan mengandung jaringan lunak dengan elemen cairan dan lemak, kalsifikasi terlihat pada 20-43% kasus(7,10). Seminoma tampak sebagai massa besar yang homogen sedangkan nonseminoma adalah massa heterogen dengan pinggir ireguler yang disebabkan invasi ke jaringan sekitarnya. Untuk membedakan seminoma dengan nonseminoma digunakan serum marker beta-HCG dan alfa-fetoprotein. meskipun pada seminoma yang murni konsentrasi beta-HCG terkadang tinggi tetapi alfafetoprotein tidak tinggi. Sedangkan pada nonseminoma konsentrasi kedua marker itu selalu tinggi. Konsentrasi beta-HCG dan alfa-fetoprotein lebih dari 500 mg/ml adalah diagnosis pasti untuk nonseminoma(7). Dibawah ini dapat dilihat klasifikasi histologi tumor sel germinal(7).

7

Tabel 4. Klasifikasi histologi tumor sel germinal(kutip 3)

C. Tumor Syaraf Tumor