BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Lebih dari 1,3 juta kasus baru kanker paru yaitu stadium lanjutan dari tumor

paru dan bronkus di seluruh dunia, menyebabkan 1,1 juta kematian tiap tahunnya.

Dari jumlah insiden dan prevalensi di dunia, kawasan Asia, Australia, dan Timur Jauh

berada pada tingkat pertama dengan estimasi kasus lebih dari 670 ribu dengan angka

kematian mencapai lebih dari 580 ribu orang. Sampai saat ini kanker paru masih

menjadi masalah besar di dunia kedokteran. Kanker paru sulit terdeteksi dan tanpa

gejala pada tahap awal. Sel kanker yang tidak terkendali dalam jaringan paru

melakukan reproduksi liar sehingga menyebabkan tumbuhnya tumor yang

menghambat dan menghentikan fungsi paru-paru sebagaimana mestinya. Besarnya

ukuran paru-paru menyebabkan kanker tumbuh bertahun-tahun tak terdeteksi dan

tanpa gejala. Penyakit ini baru bisa dideteksi setelah kanker mencapai stadium lanjut. 3

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu

rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung,

pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan

ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas

4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior dan mediastinum

medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran

tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang

mengancam jiwa. 1

Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan

penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA

didapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284

pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal

16%, timoma 14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%. 2

Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat

dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya.

1

TUMOR MEDIASTINUM

Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus,

jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf,

4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum

anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%. 3

Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat

dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan

dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas

berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. 3

Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah

dimungkinkan dengan penggunaan peningkatan foto rontgen dada, CT-Scan, MRI,

serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. Bersama

dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi, kemoterapi,

immunoterapi dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup dan

memperbaiki kualitas hidup.

2

TUMOR MEDIASTINUM

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI

Mediastinum

kompartemen utama dari rongga dada yang dikelilingi oleh jaringan ikat longgar ,

yang berisi sekelompok struktur dalam thorax . Mediastinum berisi jantung dan

pembuluh nya , kerongkongan , trakea , saraf frenikus dan jantung , saluran , timus

dan kelenjar getah bening dada dada tengah

3

TUMOR MEDIASTINUM

1.Mediastinum Superior

Dibatasi :

• superior oleh cekukan dada , pembukaan atas thorax

• inferior oleh potongan dada melintang , potongan agak miring lewat posterior dari

persimpangan manubrium dan tubuh sternum ( sudut sternal dari Louis ) ke

persimpangan 4 dan 5 vertebra toraks

• lateral oleh pleura

• anterior oleh manubrium sternum

• posterior oleh vertebra thorakal 4

2.Mediastinum anterior

Dibatasi :

– Lateral oleh pleura

– Posterior oleh pericardium

– Anterior oleh sternum

Isi :

– Sebuah jumlah jaringan areolar longgar

– Beberapa pembuluh limfatik yang berasal dari permukaan hati

– Dua atau tiga kelenjar getah bening mediastinum anterior

– Cabang-cabang mediastinum kecil dari arteri torakalis interna Timus

( involuted pada orang dewasa )

4

TUMOR MEDIASTINUM

3.Mediastinum media

Dibatasi :

• kantong pericardial

Isi :

• jantung tertutup oleh pericardium

• aorta asenden

• bagian bawah vena kava superior dengan pembukaan azygos vena ke dalamnya

• bifurkasi trakea dan dua bronkus

• arteri paru-paru terbagi menjadi dua cabang

• Vena pulmo kanan dan kiri

• saraf frenikus

• beberapa kelenjar getah bening bronkial

• pembuluh pericardiocophrenic

5

TUMOR MEDIASTINUM

4.Mediastinum posterior

Dibatasi :

• anterior oleh pericardium

• inferior oleh permukaan toraks dari diafragma

• superior oleh potongan dada melintang, yang ditandai dengan garis imajiner melalui

sendi manubriosternal ke garis pemisah antara vertebra toraks keempat dan kelima

• posterior oleh ditandai dari kolom tulang belakang dari batas bawah vertebra toraks

kelima sampai kedua belas

• lateral oleh pleura mediastinal ( di kedua sisi

Isi :

• Arteri

• Aorta desenden dari bagian thorax

• Vena

• Vena azygos

• vena hemiazygos dan vena aksesori hemiazygos

• Saraf

• vagus

• splanknikus

• rantai simpatis

• Esofagus

• Ductus thoracicus

• Beberapa kelenjar getah bening

6

TUMOR MEDIASTINUM

Tumor Mediastinum

Jenis tumor mediastinum sulit ditentukan secara radiologic. Tumor-tumor yang sering

dijumpai pada:

Mediastinum superior: struma, kista bronkogenik, adenoma paratiroid dan

limfoma

Mediastinum anterior: struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid, limfoma,

lipoma, fibroma, limfangioma, hemangioma.

Mediastinum medius: kista bronkogenik, limfoma, kista perikardium,

aneurisma, dan hernia

Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma, aneurisma,

kondroma, menigokel dan hernia Bochdalek

Jenis tumor berdasarkan lokasinya

7

TUMOR MEDIASTINUM

Tumor Mediastinum Superior : KISTA BRONKHOGENIK

• Kista Bronkogenik à mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri dari

jaringan ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan.

• Kista ini dilapisi epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir

putih susu atau jernih. Kista bronkus terletak menempel pada trakea atau

bronkus utama, kebanyakan dorsal dan selalu dekat dengan bifurkatio.

• dapat juga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama

atau esophagus. Gejala dari kista ini adalah batuk, sesak napas s/d

sianosis.

Tumor Mediastinum Anterior :• Terdiri dari :

Tumor tiroid retrosternal

Thymoma

8

TUMOR MEDIASTINUM

Teratoma

1.Tumor Mediastinum Anterior :

Tumor Tiroid retrosternal

• Tumor Tiroid retrosternal: massa berbatas tegas dan mungkin berlobul. Perluasan ke

mediastinum terjadi dalam berbagai derajat hingga mencapai karina

2.Tumor Mediastinum Anterior : THYMOMA

• Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang

banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas.

• Gambaran histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen

limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam

organ-organ sekelilingnya dan tidak dalam bentuk histologiknya.

• Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan

myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan hipogama globulinemia.

• Stage dari Thymoma:

• 1.      Stage I : belum invasi ke sekitar

• 2.      Stage II : invasi s/d pleura mediastinalis

• 3.      Stage III : invasi s/d pericardium

• 4.      Stage IV : Limphogen / hematogen

3.Tumor Mediastinum Anterior : TERATOMA

• Teratoma à neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang asing pada

daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan pada

mediastinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama

derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).

9

TUMOR MEDIASTINUM

• Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma dan

karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang

terpenting.

• Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup baik.

Tumor mediastinum medial

Kebanyakan massa pada mediastinum bagian medial adalah ganas, hal ini

dikarenakan adanya metastasis dari karsinoma bronkogenik, keganasan extrathoracic, atau

limfoma. Sedangkan yang jinak sendiri termasuk sarcoidosis, mycobacterial and fungal

infection, angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman disease), dan

angioimmunoblastic lymphadenopathy. Pada radiografi polos, beberapa temuan mengatakan

bahwa suatu massa mediastinum bagian medial menunjukan adanya pembesaran kelenjar

getah bening. Adanya massa multiple bilateral pada mediastinum yang mendistorsi

paru/mediastinum, akan memperlihatkan suatu pembesaran kelenjar getah bening. Massa

soliter akibat pembesaran kelenjar getah bening cenderung akan terlihat memanjang dan

berbentuk lobuar, karena biasanya nodulnya lebih dari satu dalam rantai vertikal node yang

terlibat.

10

TUMOR MEDIASTINUM

11

TUMOR MEDIASTINUM

Kadang-kadang, kalsifikasi dapat terdeteksi didalam pembesaran kelenjar getah

bening pada radiografi polos; CT lebih sensitif dalam mendeteksi kalsifikasi nodul dan

distribusinya di dalam kelenjar getah bening. Salah satu indikasi utama untuk melakukan CT

toraks adalah untuk mendeteksi adanya pembesaran kelenjar getah bening pada mediastinum.

CT sangat sering memperlihatkan gambaran yang abnormal pada hasil temuan radiografi

untuk mengevaluasi pasien dengan dugaan mengalami penyakit mediastinum meskipun

radiografi normal (pasien dengan

nodul paru soliter yang mencurigakan atau dengan penyakit Hodgkin cervicalis).

Limfonodi yang abnormal akan terlihat dengan bentuk yang bulat atau berbentuk oval

dengan diameter >1.0 cm. Walaupun CT tidak mampu untuk membedakan antara proses

12

TUMOR MEDIASTINUM

peradangan jinak dan ganas berdasarkan ukurannya, CT dapat memberikan informasi yang

berguna mengenai densitas dari nodul tersebut.

Kesensitifisasi dari MR sama dengan CT dalam hal mendeteksi pembesaran kelenjar

getah bening mediastinal. Keuntungan dari MR adalah dengan adanya kontras iodine, akan

mudah untuk membedakan antara struktur vaksular dengan jaringan lunak. Selain itu MR

memiliki kelebihan dalam memberikan gambaran secara langsung pada potongan coronal

atau sagital.. Kerugian dalam penggunaan MR adalah ketidak mampuan untuk mendeteksi

nodul kalsifikasi dan resolusianya terbatas , sehingga pada akhirnya tidak dapat membedakan

antara sekelompok nodul ukuran normal dan nodul dengan ukuran yang membesar, hal ini

sering menyebabkan hasil positif palsu.

Untuk mendeteksi adanya pembesaran kelenjar getah bening mediatinal, CT dapat

membantu dala m mendiagnostik jaringan nodul. CT biasanya paling membantu dalam kasus

dimana dicurigai adanya karsinoma bronkogenik, di mana untuk menentukan staging nodul

mediastinum secara akurat diperlukan untuk menentukan prognosa dan rencana perawatan.

Pembesaran kelenjar getah bening mediastinal biasanya didapatkan pada penyakit

hodkin dan limfoma non hodkin. Limfoma memberikan catatan 20% dari semua neoplasma

mediastinal pada orang dewasa, dan kebanyakan dari pasien dengan intrathoracic limfoma

secara bersamaan juga mengalami extrathoracic limfoma. Sklerosis nodular Hodgkin

umumnya merupakan hasil dari pembesaran kelenjar getah bening, terutama dalam

mediastinum anterior dan timus. Pembesaran nodul posterior yang terisolasi biasanya hanya

terlihat pada pasien dengan NHL.

Leukemia, utamanya pada jenis T-limfosit, dapat menyebabkan pembesaran kelenjar

getah bening intratoraks. Pembesaran kelenjar getah bening biasanya terbatas pada bagian

tengah mediastinum dan hilus. Sumber yang paling umum dari metastasis ke kelenjar

mediastinum bagian tengah adalah karsinoma bronkogenik. Pada sebagian pasien, gejala atau

temuan foto polos akan menunjukkan adanya tumor primer di paru-paru.

Dalam persentase kecil dari jumlah pasien, khususnya mereka yang terdiagnosis

small cell carcinoma, karsinoma primer mungkin terlihat pada radiografi polos, dengan

metastasis nodul yang merupakan satu-satunya kelainan yang dapat terlihat. Pembesaran

kelenjar getah bening sering terlihat unilateral pada sisi paru atau hilus yang abnormal.

Paratrakeal dan aorticopulmonary node paling sering terlibat. Karena akurasi CT dalam

13

TUMOR MEDIASTINUM

memprediksi ada atau tidaknya metastasis kelenjar getah bening mediastinum sekitar 60%

sampai 70%, CT / PET harus dilakukan pada pasien dengan karsinoma bronkogenik.

Metastasis kelenjar limfe yang berasal dari keganasan ekstratorakal dapat

menghasilkan suatu pembesaran kelenjar mediastinal dengan atau tanpa disertai dengan

metastasis pulmonal. Metastasis kelenjar mediastinal ini dapat berasal dari perluasan dari

massa dari leher inferior (karsinoma thyroid, tumor kepala dan leher); perluasan sepanjang

kanal limfatikus yang berasal dari bawah diafragma (testikular atau karsinoma cel renal,

keganasan GI); atau perluasan secara hematogen (carsinoma mammae, melanoma, kaposi

sarkoma)

Pembesaran kelenjar limfe mediastinal sangan umum pada pasien sarcoidosis. Hal ini

biasanya harus dapat di bedakan pembesaran dari sarcoidosis limfoma atau dari sebuah

metastasis. Pada sarcoidosis, pembesaran kelenjar memberikan gambaran lobulated

appearance pada foto thorax dan CT, karena pembesaran kelenjarnya tidak menyatu. Hal ini

membedakan antara limfoma dan nodul metastasis. Pada metastasis terlihat perluasan tumor

intra nodul sepanjang kapsul nodul dan bergabung membentuk suatu massa nodul. Sisi kanan

dan kiri paratrkaeal umumnya terlibat; hal ini dapat di deteksi dengan CT.

14

TUMOR MEDIASTINUM

Berbagai jenis infeksi, umumnya histoplasmosis, coccidioidomycosis, cryptococcosis,

tuberculosis, dan infeksi bakteri dapat menyebabkan pembesaran kelenjar limfe mediastinal.

Umumnya, pasien memperlihatkan gambaran opaq di prenkim paru pada gambaran foto

thorax. Pembesaran kelenjar limfe yang terisolasi dapat terlihat pada pasien tua dan muda.

Umumnya selain adanya bukti pada gambaran pada foto thorax, hal ini juga disertai dengan

tanda dan gejala dari infeksi akut.

15

TUMOR MEDIASTINUM

16

TUMOR MEDIASTINUM

Hiperplasia kelenjar limfe angiofollicular (Castleman disease) di tandai denga

pembesaran hilar dan kelenjar limfe mediastinal, predominan terdapat di bagian medial dan

posterior dari mediastinal. Pada umunya tipe vascular hialin , penyakit ini terlokalisasi pada

satu kelenjar getah bening dan terlihat sebagai massa jaringan lunak mediastinal yang

asimptomatik. Secara histologis, terdapat pergantian nodul yang normal dengan multiple

germinal center dan beberapa

pembuluh darah kecil dengan dinding yang terhyalinisasi yang tegak lurus

menuju pusat-pusat germinal dan memberikan gambaran lollipop appearance pada

mikroskop cahaya.Sifat dari vaskularisasi massa ini ternilai dari peningkatan secara intens

yang terlihat pada CT kontas atau angiography. Pengapuran dalam massa ini telah

dijelaskan. Lesi ini diobati dengan cara reseksi.

Angioommunoblastic limfadenopati jarang terlihat pada dewasa tua; penyakit ini di

karakteristikan dengan simpton yang constitusional, limfadenopati, hepatosplenomegali, dan

skin rash. Anemia hemolitik dan hipergammaglobulinemia mungkin dapat terlihat. Secara

histologi, pembesaran kelenjar disertai dengan infiltrat inflamasi kronik dan jarang yang

hipervaskular. Pada foto thorax dan CT memperlihatkan hilar dan kelenjar mediastinal yang

membesar dan tidak dapat dibedakan dari etiologi yang lainnya. Sama seperti Castleman

disease, sifat vaskularisasi dari kelenjar limfe yang terlibat ini dapat dinilai dari peningkatan

kontras yang terlihat pada CT. Pada pasien ini akan menunjukan tanda dan gejala yang sama

dengan AIDS.

Foregut dan kista mesotelial adalah suatu lessi mediastinal yang pada umumnya

terlihat sebagai massa yang asimptomatik pada pemeriksaan foto thorax rutin pada orang

dewasa muda. CT dan MR memperlihatkan suatu temuan yang berkarakteristik kista dari

suatu lesi.

17

TUMOR MEDIASTINUM

Kista bronkogenic congenital merupakan suatu dampak dari perkembangan tunas

yang anomali dari cabang thoracobronchial. Untuk dapat di kenali sebagai sesuatu yang

berasal dari bronkogenic, dinding kista harus di kelilingi oleh epitel respitatori dengan sel-sel

kolumnar semu dan harus mengandung kelenjar seromukus; beberapa dapat mengandung

kartilago dan otot-otot polos didalam dindingnya. Sangan sulit dibedakan antara bronkogenic

dengan kista enterik bila hanya berdasarkan dari lokasi dan penampakan patologiknya.

Mayoritas dari kista bronkogenic (80%-90%) tumbuh didalam mediastinum di sekitar carina

thraceal.

Kebanyakan lesi mediastinal asimptomatik; Kompresi pada cabang thoracobronchial

akan menyebabkan dsypnea, wheezing atau dysphagia. Sangat jarang suatu kista mediastinal

yang menjadi infeksi sekunder setelah berhubungan dengan saluran nafas atau esofagus, atau

menyebabkan kompresi simpomatik setelah terjadi pembesaran yang sangat besar diikuti

dengan perdarahan.kista bronkogenik terlihat seperti suatu massa jaringan lunak di dalam

subcranial atau pada ruang paratrachela kanan pada pemeriksaan foto thorax; sedikitnya

tempat yang terlibat termasuk hilum, mediastinum posterior dan regio periesophangeal. Hal

ini akan memberikan gambaran massa bulat atau elips, licin, single; Cuma sedikit yang

memberikan contur berlobus.

CT merupakan metode pilihan untuk mendiagnosis kista mediastinal. Jika dapat

digunakan dengan baik, massa dengan densitas cair yang berdinding tipis (0-10H) yang

terlihat tidak dapat membesar setelah pemberian kontras secara intravena, dapat di asumsikan

sebagai kista jinak. Pada CT dengan densitas yang lebih tinggi (>40H) mengacu pada massa

yang solid dapat terlihat ketika kista tersebut terisi oleh material mukoid, kalsium dari susu

atau darah. Kalsifikasi dari dinding kista telah dapat di deskripsikan tetapi masih tidak umum.

18

TUMOR MEDIASTINUM

Kista pericardial berkembang dari parietal perikardium dan berisi cairan serosa pada

lapisan-lapisan sel mesotelial. Kebanyakan dari kista ini berkembang di bagian anterior sudut

cardiophrenic, dengan bagian kanan yang lebih banyak terkena dibandingkan yang sebelah

kiri. Lesi ini biasanya timbul sebagai suatu massa episodik asimptomatik yang bulat atau

oval pada sudut cardiophrenic. Pada CT akan tampak massa kista unilocular yang berbatasan

dengan jantung.

19

TUMOR MEDIASTINUM

Trachea dan massa central bronchial pada umumnya memperlihatkan gejala-gejala

pada saluran pernafasan bagian atas, pneumonitis obstruktif, atelektasis dan jarang muncul

sebagai massa mediastinal yang asimptomatik. Kelainan hasil radiografi pada massa saluran

pernafasan central akan terlihat ketika telah mendistorsi saluran udara trakea atau kontur

mediastinal

Hernia diafragma, dapat terlihat pada massa perikardial

20

TUMOR MEDIASTINUM

Tumor Mediastinum Posterior

Mediastinum posterior juga disebut sebagai ruang postvascular, mediastinum

posterior terletak di belakang jantung dan pericardium dan berisi aorta decenden thoracica,

esofagus, duktus thoracicus, azygos dan vena hemiazygos, kelenjar getah bening, rantai

simpatik, dan nervus vagus inferior.

TABLE 6-3 POSTERIOR MEDIASTINAL MASSES

Common

  Neural tumors

    Neurogenic (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma)

    Nerve root tumors (schwannoma, neurofibroma, malignant schwannoma)

Less common

  Paraganglionic cell tumors (chemodectoma, pheochromocytoma)

  Spinal tumor (metastases, primary bone tumor)

  Lymphoma

  Invasive thymoma

  Mesenchymal tumor (fibroma, lipoma, leiomyoma, hemangioma, lymphangioma)

  Abscess

  Pancreatic pseudocyst

  Esophageal varices

  Hematoma

  Traumatic pseudomeningocele

  Bochdalek hernia

  Extramedullary hematopoiesis

  Descending thoracic aortic aneurysm

21

TUMOR MEDIASTINUM

The differential diagnosis for a posterior mediastinal mass includes:

neurogenic tumours

o schwannoma

o neurofibroma

o malignant peripheral nerve sheath tumour

neuroblastic tumours

o neuroblastoma

o ganglioneuroma

non-neurogenic tumours

o chordoma  2

o phaeochromocytoma  3

paraspinal abscess

descending aortic aneurysm

oesophageal neoplasm

hernias  

o hiatus hernia

o Bochdalek hernia

lymphadenopathy   or   lymphoma   1

extramedullary haematopoiesis

foregut duplication cysts

o neurenteric cyst

o oesophageal duplication cyst

thoracic meningocoele

Tumor neural adalah tumor yang paling umum yang berkembang di mediastinum

posterior. Tumor neural dapat di bedakan menjadi tumor selubung saraf dan tumor sel

ganglion. Tumor selubung saraf terdiri dari schwanomma,neurofibroma, dan keganasan

22

TUMOR MEDIASTINUM

masing-masing. Manifestasinya sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak jauh di

mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostalis, ganglia simpatis, dan

dari sel-sel yang mempunyai ciri kemoreseptor. Tumor ini dapat terjadi pada semua umur,

tetapi relative pada umur anak

Tumor sel ganglion termasuk neuroblastoma (ganas),ganglioneuroma (jinak) dan

ganglioneuroblastoma (antara jinak dan ganas). Kelenjar adrenal adalah tempat utama paling

banyak dari tumor ini,dengan mediastinum sebagai tempat kedua paling banyak.

Selubung saraf dan sel ganglion tumor terlihat massa juga dengan garis halus atau

lobulated pada studi pencitraan. Beberapa sangat besar dan menempati hampir sebagian

hemithorax. Kalsifikasi dapat terlihat pada semua jenis. Dalam neuroblastoma, kalsifikasi

biasanya halus berbintik, sedangkan di ganglioneuroblastoma dan ganglioneuroma itu lebih

padat dan kasar. Tulang yang berdekatan dengan tumor menunjukkan tepi bergigi,dengan

penebalan pada korteks tulang. Tulang rusuk dapat menipis dan terentang terpisah,dan

foramen intervertebra dapat melebar. Pada CT Scan,banyak tumor telah dicampur

redaman,termasuk daerah rendah redaman,yang meningkatkan gambar yang diambil setelah

pemberian bahan kontras intravaskular.

Paragangliomas adalah tumor dari sel paraganglion dan dapat jinak ataupun ganas

kemodektoma atau feokromositoma. Paragangliomas mediastinum jarang terjadi,hanya terdiri

dari 2% dari tumor saraf toraks. Paragangliomas terjadi di daerah arkus aorta dan

diklasifikasikan sebagai tumor badan aorta. Mereka membentuk massa bulat jaringan lunak

yang sangat vaskular dan lebih cerah pada CT Scan setelah pemberian kontras.

23

TUMOR MEDIASTINUM

Schwanoma

Schwanoma adalah tumor selubung saraf yang paling sering pada intra thorak. Baik

schwanoma ataupun neurofibroma berasal dari sel schwan dan hampir sering terjadi pada

pasien berusia 30 dan 40 tahun. Hampir semua tumor selubung saraf intra thorax berkembang

dari intercostal ataupun nervus simpatik. Timbul sebagai lesi benign tunggal di sulcus

costovertebral,dan jarang sebagai lesi multiple. Biasa sampai ke cervical. Gejalanya adalah

dada tidak nyaman,batuk dan kelemahan. Diagnosis jaringan dan imunohistokimia untuk

mendiagnosis lesi.

Posterior Mediastinal Schwanomma

24

TUMOR MEDIASTINUM

CT CORONA

CT AXIAL

25

TUMOR MEDIASTINUM

MRI

Neurofibroma

Neurofibroma merupakan tumor jinak bisa unilateral atau bilateral. Mempengaruhi

segment tulang belakang. Bisa menyebabkan pergeseran mediastinal dan sindrom vena kava

superior, serta mempengaruhi nervus vagus. Berbentuk bulat dan encapsulated di regio

paravertebra (intercostal,larynx,vagus dan phrenicus). Paling banyak tumbuh di nervus

intercostal atau dari simpatis.

26

TUMOR MEDIASTINUM

Ganglioneuroma

Ganglioneuroma dapat terjadi antara umur 1 sampai 50 tahun,sedangkan

neuroblastoma terjadi pada anak-anak,biasanya dibawah umur 20 tahun. Ganglioneuroma

tumbuh dari sel neural crest,atau dapat juga berasal dari ganglia simpatik,dan adrenal.

Kadang gejala disertai hipertensi dan flushing, memproduksi katekolamin berlebih. Tumor

bentuk ovoid dan encapsulated. Histogenik mirip dengan neuroblastoma dan

ganglioneuroblastoma. Biasa dihubungkan dengan sindrom kronik diarrhea.

27

TUMOR MEDIASTINUM

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari neural crest cell. Neuroblastoma

merupakan tumor extracranial yang paling sering terjadi pada anak-anak, sekitar 95%

terjadi pasien anak-anak < 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang agresif dan dengan

cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak berkaspul dan biasa menunjukkan degenerasi

kistik, perdarahan, dan nekrosis. Manifestasi klinis yang dialami antara lain nyeri, deficit

neurologis, sindrom horner, respiratory distress, dan ataksia. Pada CT-scan 80% tumor ini

tampak kasifikasi. Jika tumor masih dalam tahap limited, maka reseksi cukup, namun jika

telah meluas, maka perlu dilakukan postoperative chemotherapy dan radiasi.

28

TUMOR MEDIASTINUM

Gambaran Radiologis

Foto x-ray thoraks

Tampak massa di dada, bisa juga terlihat kalsifikasi, dan erosi tulang.

a. b.

(a) Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa di mediastinum posterior; (b) Foto x-ray thoraks

PA menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.

CT-Scan

Terlihat massa yang berbatas tegas, invasive, dapat terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi, atau

hemorrhage.

a. b.

c. d.

29

TUMOR MEDIASTINUM

Potongan aksial pada CT-scan thoraks (a), (b), (c) dan potongan coronal (d) menunjukkan massa

yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang sudah

menginvasi kanal vertebrae.

MRI

Gambar 84. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi

neuroblastoma ke dalam kanan vertebra.

Kista Neuroenterik

Kista neuroenterik adalah cairan berisi lined massa oleh epitel enterik. Tipe foregut

duplication cyst,disertai abnormalitas vertebrae atau susunan saraf pusat. Klasifikasi spinal

atau intracranial.

30

TUMOR MEDIASTINUM

Lateral Thoraic Meningocele

Anomali herniasi dari meningen spinal melewati foramen intervertebra. Hasilnya

massa jaringan lunak paravertebra. Banyak meningocele ditemukan pada usia pertengahan

sebagai massa yang asimptomatik. Massa lebih banyak berada di kanan dan multiple pada

10% kasus.

Lateral Meningocele pada neurofibromatosis

31

TUMOR MEDIASTINUM

Extramedullary hematopoiesis

Respon kegagalan eritropoesis di sumsum tulang. Proses dimana tubuh

mempertahankan eritrogenesis dalam menanggapi perubahan dalam produksi normal sel

darah merah. Hal ini teramati pada hemoglobinopati,gangguan mieloproliferatif,neoplasma

yang melibatkan sumsum tulang dan kondisi lainnya. Pasien dengan hemoglobinopati lebih

mungkin memiliki extramedullary hematopoesis di lokasi paraoseus,sedangkan pasien

dengan gangguan mieloproliferatif lebih cenderung memiliki massa extraosseus. Paling

sering terjadi pada lien dan liver.

Gambaran radiografi

Biasa berupa pembesaran organ yang dipengaruhi,contoh hepatomegali dan splenomegali.

Dapat mempengaruhi jaringan di thorax sebagai massa mediastinum posterior. Ini adalah

massa paraspinal yang mungkin unilateral atau bilateral digambarkan tajam,halus dan batas

berlobus.

Pada thalasemia

32

TUMOR MEDIASTINUM

Limfoma

Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada

mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel darah putih

pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe limfoma. Limfoma adalah

bagian dari grup penyakit yang disebut kanker Hematological. Pada abad ke-19 dan abad ke-

20, penyakit ini disebut penyakit Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun

1832. Limfoma dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.

GEJALA KLINIS

Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan

foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan

ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan

tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum.

Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada waktu

presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65 % pasien

menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi ganas jauh lebih mungkin

menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi, dengan peningkatan penggunaan

rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa mediastinum terlihat pada pasien yang

asimtomatik. Adanya gejala pada pasien dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan

prognosis dan menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas. Massa

mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax rutin atau bisa

menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap kompresi tumor atau

invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa non spesifik atau bisa membentuk

kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma spesifik.

Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :

a. Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.

b. Gangguan menelan karena kompresi esophagus.

c. Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.

d. Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.

e. Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus

vagus.

33

TUMOR MEDIASTINUM

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan

dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh pasien dengan

massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh kompresi local atau invasi

oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan.

Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau nervus

interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri

dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan

nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti

dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.

Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan nervus

laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis masing-masing menimbulkan

paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang

meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan

nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun

lesi ganas lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan

keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi serupa.

DIAGNOSIS

Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah

pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna). Pasien yang

datang dengan kegawatan napas sering membutuhkan tindakan emergensi atau

semiemergensi untuk mengatasi kegawatannya. Akibatnya prosedur diagnostik harus ditunda

dahulu sampai masalah kegawatan teratasi. Hal penting yang harus diingat adalah jangan

sampai tindakan emergensi tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel

tumor yang dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat. Lihat alur prosedur diagnosis

dengan kegawatan dan tanpa kegawatan atau kegawatan telah dapat diatasi.

Secara umum diagnosis tumor mediastinum ditegakkan sebagai berikut:

Gambaran Klinis

1. Anamnesis

Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan foto

toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran

tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor

ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum.

34

TUMOR MEDIASTINUM

Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat, - batuk, sesak atau stridor

muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama, - disfagia

muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus - sindrom vena kava superior (SVKS)

lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak, -

suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul

apabila penekanan nervus frenikus - nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau

pada penekanan sistem syaraf.

2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan

keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan

tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain,

misalnya: - miastenia gravis mungkin menandakan timoma - limfadenopati mungkin

menandakan limfoma

Prosedur Radiologi

1. Foto toraks Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior,

medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit

ditentukan lokasi yang pasti.

2. Tomografi Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi

pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang-kadang

timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan.

3. CT-Scan toraks dengan kontras Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat

mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk

menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga

dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi

invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan

pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi

beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CTScan

abdomen.

4. Flouroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.

5. Ekokardiografi Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang

diduga aneurisma.

35

TUMOR MEDIASTINUM

6. Angiografi Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan

flouroskopi dan ekokardiogram.

7. Esofagografi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke

esofagus.

8. USG, MRI dan Kedokteran Nuklir Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan

terkadang harus dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.

Prosedur Endoskopi

1. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi dapat

memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran

napas dan lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah

telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan

tumor mediastinum dari kanker paru primer.

2. Mediastinokopi. TIndakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di

mediastinum anterior.

3. Esofagoskopi

4. Torakoskopi diagnostic

5.

Prosedur Patologi Anatomik

Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk

mendapatkan jenis tumor.

1. Pemeriksaan sitologi Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan

untuk pemeriksaan sitologi ialah: - biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle

aspiration biopsy, FNAB), dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor

supervisial. - punksi pleura bila ada efusi pleura - bilasan atau sikatan bronkus pada

saat bronkoskopi - biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang

dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat

mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya - biopsi transtorakal atau

transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang

ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak

ada kecurigaan aneurisma. Untuk tumor yang kecil (, memiliki banyak pembuluh

darah dan dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB dengan tuntunan

flouroskopi atau USG atau CT Scan.

36

TUMOR MEDIASTINUM

2. Pemeriksaan histologi Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu

dilakukan prosedur di bawah ini: - biopsi KGB yang teraba di leher atau

supraklavikula. Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan

jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels. - biopsi

mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum didapat. - biopsi

eksisional pada massa tumor yang besar - torakoskopi diagnostik - Video-assisted

thoracic surgery (VATS), dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor di

bagian posterior. E. Pemeriksaan Laboratorium · Hasil pemeriksaan laboratorium

rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LED kadang

meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum. · Uji tuberkulin dibutuhkan bila

ada kecurigaan limfadenitis TB · Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk

tumor tiroid. · Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor

mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada keraguan

antara seminoma atau nonseminoma. Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada

golongan nonseminoma.

3. Tindakan Bedah Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik

tidak berhasil memberikan diagnosis histologis. G. Pemeriksaan Lain EMG adalah

pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis timoma atau tumortumor

lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari kemungkinan miestenia gravis

atau myesthenic reaction.

37

TUMOR MEDIASTINUM

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang jinak adalah pembedahan sedangkan

untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. Tumor mediastinum jenis limfoma

Hodgkin's maupun non Hondgkin's diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma dengan

memperhatikan masalah respirasi selama dan setelah pengobatan.

Penatalaksanaan tumor mediastinum nonlimfoma secara umu adalah multimodality

meski sebagian besar membutuhkan tindakan bedah saja, karena resisten terhadap radiasi dan

kemoterapi tetapi banyak tumor jenis lain membutuhkan tindakan bedah, radiasi dan

kemoterapi, sebagai terapi adjuvant atau neoadjuvan.

Syarat untuk tindakan bedah elektif adalah syarat umum, yaitu pengukuran toleransi

berdasarkan fungsi paru, yang diukur dengan spirometri dan jika mungkin dengan body box.

Bila nilai spirometri tidak sesuai dengan klinis maka harus dikonfirmasi dengan analis gas

darah. Tekanan O2 arteri dan Saturasi O2 darah arteri harus >90%.

Syarat untuk radioterapi dan kemoterapi adalah:

· Hb > 10 gr%

· leukosit > 4.000/dl

· trombosit > 100.000/dl

· tampilan (performance status) > 70 Karnofsky

Jika digunakan obat antikanker yang bersifat radiosensitaizer maka radio kemoterapi

dapat diberikan secara berbarengan (konkuren). Jika keadaan tidak mengizinkan, maka

kombinasi radiasi dan kemoterapi diberikan secara bergantian (alternating: radiasi diberikan

di antara siklus kemoterapi) atau sekuensial (kemoterapi > 2 siklus, lalu dilanjutkan dengan

radiasi, atau radiasi lalu dilanjutkan dengan kemoterapi). Selama pemberian kemoterapi atau

radiasi perlu diawasi terjadinya melosupresi dan efek samping obat atau toksisiti akibat

tindakan lainnya.

A. Tumor Tinus

1. Klasifikasi histologis

a. Timoma (klasifikasi Muller Hermelink)

· Tipe medular

· Tipe campuran

· Tipe kortikal predominan

· Tipe kortikal

38

TUMOR MEDIASTINUM

Karsinoma timik

· Derajat rendah (Low grade)

· Derajat tinggi (High grade)

b. Karsinoma timik dan Oat Cell Carcinoma

2. Staging berdasarkan sistem Masanoka

Stage 1 : Makroskopik berkapsul, secara Mikroskopik tidak tampak invasi ke kapsul

Stage II : Invasi secara makroskopik ke jaringan lemak sekitar pleura mediastinal atau

invasi ke kapsul secara mikroskopik

Stage III : Invasi secara makroskopik ke organ sekitarnya

Stage IV.A : Penyebaran ke pleura atau perikard

Stage IV.B : Metastasis limfogen atau hematogen

3. Penatalaksanaan Timoma

Stage 1 : Extended thymo thymecthomy (ETT) saja

Stage II : ETT, dilanjutkan dengan radiasi, untuk radiasi harus diperhatikan batas-

batas tumor seperti terlihat pada CT sebelum pembedahan

Stage III : ETT dan extended resection dilanjutkan radioterapi dan kemoterapi

Stage IV.A : Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapi

Stage IV.B : kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking

Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.A dapat diberikan kemoradioterapi

adjuvant 2 siklus dilanjutkan radiasi 4000 cGy, diikuti debulking dan kemoterapi

siklus berikutnya.

Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.B bersifat paliatif, yaitu kemoterapi

dan radioterapi paliatif.

Penatalaksanaan timoma tipe medular stage I - II lebih dahulu dibedah, selanjutnya

kemoterapi. Pada stage III diberikan kemo/radioterapi neoadjuvant.

39

TUMOR MEDIASTINUM

Pada timoma tipe campuran, penatalaksanaan disesuaikan dengan tipe histologik yang

dominan.

4. Penatalaksanaan karsinoma timik Penatalaksanaan untuk tumor ini adalah multi-modaliti

sama dengan penatalaksanaan untuk kanker di paru.

5. Penatalaksanaan karsinoid timik dan oat cell carcinoma

Penatalaksaan untuk tumor ini adalah pembedahan dan karena sering invasif maka

direkomendasikan radiasi pascabedah untuk kontrol lokal, tetapi karena tingginya kekerapan

metastasis maka kemoterapi diharapkan dapat meningkatkan angka ketahanan hidup.

Kemoterapi yang diberikan hampir sama dengan kemoterapi untuk kanker paru jenis

karsinoma sel kecil (KPKSK), yakni antara lain sisplatin + etoposid sebanyak 6 siklus. Oat

cell carcinoma di mediastinum mempunyai prognosis lebih baik dibandingkan dengan oat

cell carcinoma di paru.

Pada setiap kasus timoma, sebelum bedah harus terlebih dahulu dicari tanda miestenia gravis

atau myestenic reaction. Apabila sebelum tindakan bedah ditemukan maka dilakukan terlebih

dahulu plasmaferesis dengan tujuan mencuci antibody pada plasma darah penderita, paling

cepat seminggu sebelum operasi. Kesan yang menampakkan myesthenic reaction sebelum

pembedahan harus terlebih dahulu diobati sebagai miestenia gravis.

B. Tumor Sel Germinal

1. Klasifikasi histologi

· Seminoma

· Nonseminoma - Karsinoma embrional - Koriokarsinoma - Yolk sac carcinoma

· Teratoma - Jinak (benign) - Ganas (malignant)

* Dengan unsur sel germinal

* Dengan unsur nongerminal

* Imatur

2. Penatalaksanaan seminoma

40

TUMOR MEDIASTINUM

Seminoma adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi dan kemoterapi. Tidak ada indikasi

bedah untuk tumor jenis ini. Kemoterapi diberikan setelah radiasi selesai tetapi respons terapi

akan lebih baik dengan cara kombinasi radio-kemoterapi. Bila ada kegawatan napas, radiasi

diberikan secara cito, dilanjutkan dengan kemoterapi sisplatin based.

3. Penatalaksanaan Tumor Medistinum Nonseminoma

Tumor-tumor yang termasuk kedalam kelompok nonseminoma bersifat radioresisten,

sehingga tidak direkomendasikan untuk radiasi. Pilihan terapi adalah kemoterapi 6 siklus.

Evaluasi dilakukan setelah 3 - 4 siklus menggunakan petanda tumor b-HCG dan a-fetoprotein

serta foto toraks PA dan lateral, selanjutnya menurut algoritma

4. Penatalaksanaan Teratoma jinak

Penatalaksanaan teratoma jinak adalah pembedahan, tanpa adjuvant. Pemeriksaan batas

reseksi harus menyeluruh, agar tidak ada tumor yang tertinggal dan kemungkinan akan

berkembang menjadi ganas.

5. Penatalaksanaan Teratoma Ganas

Karena teratoma ganas terkadang mengandung unsur lain maka terapi multimodaliti (bedah +

kemoterapi + radioterapi) memberikan hasil yang lebih baik. Pemilihan terapi didasarkan

pada unsur yang terkandung di dalamnya dan kondisi penderita. Penatalaksanaan teratoma

ganas dengan unsur germinal sama dengan penatalaksanaan seminoma.

Pada teratoma, perlu diingat beberapa hal penting:

1. Teratoma matur pada orang tua tidak selalu berarti jinak

2. Teratoma immatur pada anak-anak tidak selalu ganas

3. Teratoma matur pada anak-anak sudah pasti jinak

4. Teratoma imatur pada orang tua sudah pasti ganas

Penatalaksanaan Tumor Sel Germinal Nonseminoma Mediastinum

41

TUMOR MEDIASTINUM

C. Tumor Neurogenik

1. Klasifikasi Histologik Berasal dari saraf tepi (peripheral nerves)

· Neurofibroma

· Neurilemoma (Schwannoma)

· Neurosarkoma Berasal dari ganglion simpatik (symphatetic ganglia)

· Ganglioneuroma

· Ganglioneuroblastoma

· Neuroblastoma Berasal dari jaringan paraganglionik

· Fakreomasitoma

· Kemodektoma (paraganglioma)

2. Penatalaksanaan untuk semua tumor neurogenik adalah pembedahan, kecuali

neuroblastoma. Tumor ini radisensitif sehingga pemberian kombinasi radio kemoterapi akan

42

TUMOR MEDIASTINUM

memberikan hasil yang baik. Pada neurilemona (Schwannoma), mungkin perlu diberikan

kemoterapi adjuvan, untuk mencegah rekurensi.

D. Tumor Mesensimal dan Tumor Endokrin

Tumor jenis ini jarang ditemukan sehingga penatalaksanaannya sangat spesifik.

Catatan :

Pada semua tindakan debulking, tumor mediastinum harus disiapkan pemasangan

stent trakeobronkial, untuk mencegah terjadinya kolaps bronkus setelah pembedah selesai.

IV. EVALUASI PENGOBATAN TUMOR MEDIATINUM

Evaluasi efek samping kemoterapi dilakukan setiap akan memberikan siklus kemoterapi

berikut dan/atau setiap 5 fraksi radiasi (1000 cGy). Evaluasi untuk respons terapi dilakukan

setelah pemberian 2 siklus kemoterapi pada hari pertama siklus ke-3 atau setelah radiasi 10

fraksi (200 cGy) dengan atau foto toraks. Jika ada respons sebagian (partial respons atau PR)

atau stable disease (SD), kemoterapi dan radiasi masih dapat dilanjutkan. Pengobatan

dihentikan bila terjadi progressive disease (PD)

PROGNOSIS

Prognosis tumor mediastinum tergantung pada jenis tumor dan tata laksana yang

diberikan. Secara umum, tumor jinak mediastinum memiliki prognosis yang cukup baik

terutama pada pasien tanpa gejala. Prognosis tumor ganas mediastinum bervariasi tergantung

dari hasil diagnostik spesifik, derajat keparahan penyakit dan faktor komorbid lain pada

pasien. Namun umumnya tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel, timoma

memberi respon yang baik terhadap terapi agresif yang meliputi pembedahan, radioterapi dan

kemoterapi.

KOMPLIKASI

43

TUMOR MEDIASTINUM

Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang utama dan

hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau infeksi dalam

mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui : perluasan dan penyebaran

secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan

sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di

tempat lain. Empat komplikasi terberat dari penyakit mediastinum adalah:

a. Obstruksi trachea

b. Sindrom Vena Cava Superior

c. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan

d. Rupture esofagus

DAFTAR PUSTAKA- Collins J, Stern EJ. Upper Lung Disease, Infection and Immunity, In : Chest

Radiology The Essentials, 2nd edition. Wisconsin : Lippincott Williams &

Wilkins, 2008 : 173-177

- Dr Ayush Goel and Dr Yuranga Weerakkody et al. Differential for a

posterior mediastinal mass [Internet].[Updated 2013; cited 2013].

44

TUMOR MEDIASTINUM

Available from : http://radiopaedia.org/articles/differential-for-a-posterior-

mediastinal-mass

- Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi

IV. Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.

- . www.emedicine.com

45

TUMOR MEDIASTINUM