Refrat bronkiektasis
-
Upload
muhammad-dwi-prayogie-rusli -
Category
Documents
-
view
225 -
download
1
description
Transcript of Refrat bronkiektasis
BRONKIEKTASIS
Definisi
Bronkiektasi adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektaksis) dan
distorsi bronkus local yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau ireversibel.
Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam dinding bronkus berupa
destruksi elemen-elemen elastic, otot-otot polos bronkus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh
darah. Bronkus yang terkena umumnya adalah bronkus kecil (medium size), sedangkan bronkus
besar umumnya jarang. (IPD)
Bronkiektasis merupakan dilatasi bronkus yang abnormal dan permanen. Dilatasi bronkus
ini bisa setempat (fokal) dengan melibatkan jalan nafas yang memasok bagian parenkim paru
yang terbatas atau difus dengan melibatkan jalan nafas dalam distribusi yang lebih tersebar luas.
Meskipun definisi ini didasarkan pada perubahan patologis yang terjadi dalam bronkus,
diagnosis bronkiektasis kerap kali ditunjukkkan oleh konsekuensi klinis infeksi yang kronik atau
yang rekuren pada jalan nafas yang melebar dan oleh sekret yang menyertai serta bertumpuk
didalam jalan nafas tersebut.
Anatomi dan Fisiologi Sistem Pernafasan
Proses pernafasan terdiri dari beberapa langkah dan terdapat peranan yang sangat penting
dari system pernafasan, system saraf pusat, serta system kardiovaskuler. Saluran penghantar
udara yang membawa udara ke dalam paru adalah hidung, faring, laring, trakea, bronkus,dan
bronkiolus. Saluran pernafasan dari hidung sampai bronkiolus diapisi oleh membrane mukosa
bersilia. Ketika masuk rongga hidung sampai, udara disaring, dihangatkan dan dilembabkan.
Ketiga proses ini merupakan fungsi utama dari mukosa respirasi yang terdiri dari epitel toraks
bertingkat, bersilia dan sel goblet. Permukan epitel diliputi oleh lapisan mucus yang disekresi
oleh sel goblet dan kelenjar mucus.partikel debu yang kasar disaring oleh rambut-rambut yang
terdapat dalam lubang hidung, sedangkan partikel yang halus akan terjerat dalam lapisan
mucus.lapisan mucus memberikan air untuk kelembaba, dan banyaknya jarinagan pembuluh
darah dibawahnya akan menyuplai panas keudara. Tempat trakea bercabang menjadi bronkus
utama kiri dan kanan dikenal sebagai karina. Karina memiliki banyak saraf dan dapat
menyebabkan bronkospasme dan batuk berat jika dirangsang.
.
Etiologi
Penyebab bronkiektasi sampai sekarang masih belum diketahui dengan jelaS. Pada
kenyataannya kasus-kasus bronkiektasis dapat timbul secara Kongenital maupun didapat.
Kelainan Kongenital
Dalam hal ini bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. Factor
genetic atau factor pertumbuhan dan perkembangan fetus memegang peranan penting.
Bronkiektasis yang timbul Kongenital mempunyai ciri sebagai berikut :
Pertama, bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau dua
paru.
Kedua, bronkiektasis congenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya,
misalnya ; Mucoviscidosis (Cystic pulmonary fibrosis), sindrom kartagener
(bronkiektasis congenital, sinusitis, paranasal dan situs inversus), hipo atau
agamaglobulinemia.
Bronkiektasis pada anak kembar satu telur (anak yang satu dengan bronkiektasis,
ternyata saudara kembarnya juga menderita bronkiektasis). Bronkiektasis sering
bersamaan dengan kelainan kongenital berikut : tidak adanya tulang rawan bronkus,
penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis congenital.
Kelainan didapat
Brokiektasis sering merupakan kelainan didapat dan kebanyakan merupakan
akibat proses sebagai berikut :
Infeksi
Bronkiektasis sering terjadi sesudah seseorang anak menderita pneumonia
yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia ini umumnya merupakan
komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa anak, tuberculosis
paru.
Obstruksi bronkus
Obstruksi bronkus yang dimaksudkan disisni dapat disebabkan oleh
berbagai macam sebab : korpus alienum, karsinoma bronkus tidak selalu secara
nyata (automatis) menimbulkan bronkiektasis. Oleh karenanya diduga mungkin
masih ada factor instriksik (yang sampai sekarang belum diketahui) ikut berperan
terhadap timbulnya bromkiektasis.
Patologi
Dilatasi bronkus pada bronkiektasis berhubungan dengan kerusakan dan perubahan
keradangan dalam dinding jalan nafas berukuran sedang, sering pada tingkat segmental atau sub
segmental bronkus. Komponen struktural normal dinding bronkus, termasuk tulang rawan, otot
dan jaringan elastik, dihancurkan dan mungkin digantikan dengan jaringan fibrosa. Jalan nafas
yang berdilatasi kadang mengandung kolam-kolam berisi bahan puluren dan lengket, sementara
jalan nafas yang lebih perifer sering tersumbat oeh sekret atau mengalami obliterasi dan
digantikan oleh jaringan fibrosa. Gambaran mikroskopik tambahan memperlihatkan peradangan
peribronkial dan bronchial juga fibrosis, ulserasi dinding bronkus, metaplasia skuamosa dan
hyperplasia kelenjar mukus. Parenkim yang biasanya disuplai oleh jalan nafas yang terganggu
menjadi abnormal, terdiri atas gabungan fibrosis, emfisema, bronkopneumonia dan atelektasis.
Sebagai akibat peradangan, vaskularisasi dinding bronkus akan meningkat, disertai dengan
pembesaran arteri bronkus dan anastomosis antara sirkulasi arteri bronkus dan pulmonal.
Tiga pola bronkiektasis yang berbeda dijelaskan oleh Reid pada tahun 1950. Pada bronkiektasis
silindris, bronkus tampak sebagai tabung yang berdilatasi yang berakhir secara keseluruhan pada
titik jalan nafas yag lebih kecil yang tersumbat akibat secret. Pada bronkiektasis varikosa,
bronkus yang terinfeksi memperlihatkan gambaran dilatasi yang tidak teratur atau manic-manik
menyerupai vena varikosa. Pada bronkiektasis sakuler (kistik), bronkus memperlihatkan
gambaran membesar seperti balon (ballooned) dibagian perifer, berakhir pada sakus buntu tanpa
struktur bronkus yang dapat dikenal pada distal
Pathogenesis
Bronkiektasis terjadi akibat inflamasi dan destruksi komponen structural dinding
bronkus. Infeksi merupakan keadaan yang lazimnya menyebabkan inflamasi, tetapi kadang-
kadang cedera jalan nafas disebabkan oleh toksin atau respon imun. Faktor sekunder dapat
mengabadikan inflamasi dan mengganggu fungsi muskosilier untuk membersihkan jalan nafas
(klirens mukosilier) sehingga mempermudah timbulnya infeksi lebih lanjut. Mikroorganisme
seperti Pseudomonas aeruginosa dan Haemophilus influenza akan menghasilkan pigmen, enzim
protease dan toksin lainnya yang mencederai epitel pernafasan dan mengganggu klirens
mukosilier. Respon inflamasi pada penjamu sekalipun di satu pihak memberikan perlindungan,
juga menyebabkan cedera epitel yang terutama terjadi akibat zat mediator yang dilepaskan dari
sel neutrofil. Sebagai contoh, protease serin dengan aktivitas elastolitik dan radikal bebas yang
berasal dari oksigen dapat menghasilkan kerusakan tambahan pada epitel bronkus dan lebih
lanjut akan mengganggu klirens mukosiliar. Dengan terganggunya system perlindungan terhadap
infeksi, jalan nafas yang melebar menjadi lebih rentan terhadap kolonisasi dan pertumbuhan
bakteri. Dengan demikian, siklus yang semakin memperkuat proses inflamasi daapt terjadi,
dengan inflamasi yang menimbulkan kerusakan pada jalan nafas, gangguan klirens
mikroorganismedan infeksi lebih lanjut yang kemudian akan melengkapi siklus tersebut dengan
memicu inflamasi lebih kuat lagi.
Sebab infeksiosa
Infeksi, yang dapat sebagai atau kejadian tunggal yang berat atau sebagai
permasalahan yang berulang-ulang, merupakan pemicu untuk terjadinya inflamasi dan
destruksi dinding bronkus pada sebagian besar kasus. Jika penyebabnya adalah serangan
infeksi yang tunggal, pejamu biasanya tidak memiliki gangguan yang mendasari pada
mekanisme pertahanan yang local atau sistemik. Sebaliknya, karakteristik penyebab
infeksi dan intensitas respons inflamasi diperkirakan menjadi gambaran yang penting.
Banyak agen infeksi yang dapat menimbulkan bronkiektasi. d