i

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadiran Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan

rahmat-Nya kami dapat menyelesaikan laporan kasus yang berjudul “Idiopatic Pulmonary

Fibrosis”

Sepanjang penyusunan laporan kasus ini, banyak pihak-pihak yang memberikan

kontribusi baik sumbangan waktu, ide, tenaga, dan dukungan sehingga makalah ini dapat

selesai tepat pada waktunya. Untuk itu, tidak ada yang dapat kami sampaikan kecuali rasa

terima kasih mendalam kepada semua pihak yang telah membantu.

Kami menyadari laporan kasus ini masih jauh dari kata sempurna. Oleh karena itu,

kami sangat mengharapkan saran dan kritik demi kesempurnaan laporan kasus selanjutnya.

Terima kasih.

Medan, 24 Juli 2014

Penulis

ii

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .................................................................................................. i

DAFTAR ISI ................................................................................................................ ii

BAB I........................................................................................................................... 1

PENDAHULUAN ....................................................................................................... 1

BAB II.......................................................................................................................... 3

TINJAUAN PUSTAKA .............................................................................................. 3

2.1. Definisi.................................................................................................... 3

2.2. Etiologi.................................................................................................... 4

2.3. Patogenesis dan Patofisiologi.................................................................. 4

2.4. Diagnosis................................................................................................. 5

2.5. Penatalaksanaan....................................................................................... 7

2.6. Komplikasi.............................................................................................. 9

2.7. Prognosis................................................................................................. 9

BAB III ...................................................................................................................… 10

KESIMPULAN............................................................................................................ 10

DaftarPustaka............................................................................................................. 11

1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Idiopatic pulmonary fibrosis merupakan penyakit dengan karakteristik adanya inflamasi paru

yang akan mengakibatkan skar pada jaringan paru yang akan membuat fungsi paru semakin

memburuk dari waktu ke waktu. Skar yang terus berkembang pada jaringan paru disebut dengn

fibrosis. Adanya fibrosis akan mengakibatkan jaringan menebak dan mengeras sehingga tidak

dapat membuat recoil paru. Sehingga paru akan kehilangan kemampuannya untuk pertukaran

oksigen dan dalam mentransfer ke seluruh bagian tubuh. Fibrosis ini akan mengakibatkan organ

organ vital tubuh tidak akan mendapatkan oksigen yang cukup untuk bekerja sesuai dengan

fungsinya.

Gejala klinis Idiopatic Pulmonary Fibrosis (IPF) yang akan tampak pada penderita adalah

sesak nafas yang semakin memberat secara cepat dan penderita akan mengeluhkan tidak dapat

melakukan kegiatannya secara baik sehari - hari. Penyakit ini dapat berkembang secara progresif

dan parah dengan tingkat mortalitas yang sangat tinggi, yang mana pada saat ini obat obatan

untuk penyakit ini masih terbatas.

Prevalensi dari IPF diperkirakan sekitar 14 - 43 orang per 100.000. 3 Yang mana IPF akan

semakin tinggi prevalensi di tempat yang pengetahuan kesehatannya rendah yang diikuti dengan

gejala klinis yang lebih parah juga. IPF dapat menjangkit kedua jenis gender namun lebih sering

ditemukan pada pasien wanita.Penyakit ini biasa menjangkit pasien dengan usia diatas 50 tahun,

namun lebih banyak terdiagnosis pada pasien diatas 66 tahun. Selain itu IPF juga dapat

menyerang pada kedua jenis populasi yakni Rural dan Urban, namun belum diketahui profil

demografi tertentu dari penyakit ini.

1.2. Tujuan Referat

Tujuan referat ini adalah untuk lebih dalam mengetahui dan mendalami tentang Idiopatic

Pulmonary Fibrosis

2

1.3. Manfaat referat

Adapun manfaat dari dilakukannya referat ini adalah :

- Meningkatkan pengetahuan penulis dan pembaca tentang Idiopatic Pulmonary Fibrosis

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI

Fibrosis Pulmoner Idiopatik (Alveolitis Fibrosa, Usual Interstitial Pneumonitis) adalah suatu

keadaan dimana terjadi peradangan, pembentukan jaringan parut, serta penebalan pada jaringan

paru tanpa diketahui penyebabnya (idiopatik). Gangguan ini terutama terjadi pada saluran nafas

bagian bawah yang menyebabkan menurunnya fungsi alveolar dan terbatasnya pertukaran

oksigen ke dalam darah.

Pneumonia Interstisial Deskuamatif merupakan varian dari fibrosis pulmoner idiopatik,yang

memiliki gejala-gejala yang sama, tetapi gambaran mikroskopik dari jaringan paru-paru berbeda.

Pneumonia Interstisial Limfoid merupakan varian lainnya, dimana penyakit ini terutama

menyerang bagian bawah paru-paru. Sekitar sepertiga kasus terjadi pada penderita sindroma

Sjogren. Pneumonia interstisial limfoid juga bisa terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang

terkena infeksi HIV. Pneumonia berkembang perlahan tapi bisa terbentuk kista dan limfoma.

(Harold R. Collard, 2013)

2.2. ETIOLOGI

Fibrosis paru bisa disebabkan oleh berbagai penyakit. Walaupun banyak penyebab yang mungkin

terjadi, tetapi pada sekitar 50% penderita, penyebabnya tidak diketahui. Orang-orang ini

dikatakan mengalami fibrosis paru idiopatik. Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui. Pada

jaringan paru terjadi peradangan dan pembentukan jaringan parut yang luas. Penyakit ini paling

sering ditemukan pada usia 50-70 tahun dan lebih dari 60% penderitanya merupakan perokok.

2.3. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Fibrosis pulmoner idiopatik adalah suatu penyakit pada saluran pernafasan bagian bawah yang

menyebabkan menurunnya fungsi alveolar (kantong udara) dan terbatasnya pertukaran oksigen

dari udara ke darah.Di dalam jaringan paru terjadi peradangan dan penimbunan jaringan parut

4

yang luas.Gejala fibrosis paru meliputi: sesak napas, batuk, dan olahraga berkurang toleransi. 

Gejala bervariasi tergantung pada penyebab fibrosis paru. Tingkat keparahan gejala dan

perkembangan (memburuk) gejala dari waktu ke waktu dapat bervariasi. Penyebab paling umum,

idiopathic pulmonary fibrosis, sayangnya sering memiliki perkembangan yang lambat dan tak

kenal lelah. Awalnya, pasien sering mengeluh batuk kering yang tidak dapat dijelaskan.

Seringkali, onset lambat dan berbahaya dari sesak napas dapat mengatur masuk Dengan waktu,

dyspnea (sesak napas) memburuk. Terutama, dispnea awalnya terjadi hanya dengan aktivitas dan

sering dikaitkan dengan penuaan. Dengan waktu, dispnea mulai terjadi dengan aktivitas kurang

dan kurang. Akhirnya, sesak napas menjadi melumpuhkan, membatasi semua aktivitas dan

bahkan terjadi sambil duduk diam. Dalam kasus langka, fibrosis dapat cepat progresif, dengan

dispnea dan cacat terjadi pada minggu ke bulan onset penyakit. Bentuk fibrosis paru telah

disebut sebagai sindrom Hamman-Kaya. (Ryland P Byrd Jr, 2014)

Sumber : http://www.nhlbi.nih.gov

5

2.4. DIAGNOSA

2.4.1. Anamnesis

Gejalanyaberupa :

- Sesak nafas saat beraktivitas. Gejala ini terjadi selama beberapa bulan atau tahun dan pada

akhirnya sesak juga dirasakan pada saat penderita beristirahat.

- Mudah lelah

- Batuk, biasanya tanpa dahak

- Nyeri dada (kadang-kadang)

Pada stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak kebiruan (sianosis)

karena kekurangan oksigen. Bisa ditemukan clubbing fingers (ujung jari tangan membengkak,

seperti tabuh).

2.4.2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik dengan stetoskop menunjukkan adanya suara nafas yang abnormal (ronki).

Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan :

Rontgen dada, bisa menunjukkan adanya jaringan parut dan terbentuknya kista di paru-

paru, tetapi terkadang didapatkan gambaran yang normal, meskipun gejala-gejala yang

muncul berat

CT scan dada

6

 

CT Scan Dada - Sumber : www.medscape.com

Tes fungsi paru, menunjukkan adanya penurunan fungsi paru

Bronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial

Analisa gas darah, menunjukkan kadar oksigen yang rendah

Temuan klasik dalam pertunjukan idiopathic pulmonary fibrosis difus perifer parut pada paru-

paru dengan gelembung kecil (dikenal sebagai bula) berdekatan dengan lapisan luar dari

permukaan paru-paru, sering di dasar paru-paru. Pengujian fungsi paru-paru adalah jelas

abnormal. Volume paru-paru dapat dikurangi yang mungkin aliran udara, tetapi menemukan

karakteristik adalah pengurangan kapasitas menyebarkan. Kapasitas difusi adalah ukuran dari

kemampuan paru-paru untuk pertukaran gas (oksigen dan karbon dioksida) ke dalam dan keluar

dari aliran darah. 

Diagnosis dapat dikonfirmasi oleh biopsi paru. Biopsi bedah terbuka, yang berarti bahwa dinding

dada harus operasi dibuka di bawah anestesi umum untuk menghapus sebagian dari jaringan

7

paru-paru, mungkin diperlukan untuk memperoleh jaringan yang cukup untuk membuat

diagnosis yang akurat. Jenis yang paling umum dari biopsi dalam situasi ini adalah dengan

thoracoscope video yang dibantu. Pada dasarnya, ini melibatkan menempatkan sebuah tabung

kecil ke dalam rongga dada melalui biopsi sampel dapat diperoleh. Seringkali, jika situasi klinis

sangat klasik dalam presentasi, biopsi mungkin tidak diperlukan. Spesimen biopsi diperiksa oleh

seorang ahli patologi mikroskopis untuk mengkonfirmasi kehadiran fibrosis. (Amanda M K

Godfrey, 2012)

2.5. PENATALAKSANAAN

Pilihan pengobatan untuk idiopathic pulmonary fibrosis yang sangat terbatas. Tidak ada bukti

bahwa obat dapat membantu kondisi ini, karena jaringan parut permanen setelah telah

dikembangkan. Transplantasi paru-paru adalah satu-satunya pilihan terapi yang tersedia.Pada

saat ini, diagnosis ini bisa sulit untuk membuat bahkan dengan biopsi jaringan terakhir oleh

patolog dengan pengalaman spesifik di bidang ini. Penelitian percobaan menggunakan obat yang

berbeda yang dapat mengurangi jaringan parut fibrosa sedang berlangsung. 

Sejak beberapa jenis fibrosis paru-paru dapat merespon terhadap kortikosteroid (seperti

prednison) dan / atau obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh, jenis obat kadang-kadang

diresepkan dalam upaya untuk mengurangi proses yang menyebabkan fibrosis. Obat ini tidak

membantu fibrosis paru idiopatik tetapi dalam beberapa kasus, penyebab lain fibrosis paru

responsif terhadap penekanan kekebalan mungkin meniru penampilan idiopathic pulmonary

fibrosis. 

Sistem kekebalan tubuh dirasakan untuk memainkan peran sentral dalam pengembangan

berbagai bentuk fibrosis paru. Tujuan pengobatan dengan agen penekan imun seperti

kortikosteroid untuk mengurangi peradangan paru-paru dan selanjutnya jaringan

parut.Tanggapan terhadap pengobatan adalah variabel. Setelah parut telah dikembangkan, hal itu

permanen. Mereka yang kondisi membaik dengan pengobatan penekan kekebalan mungkin tidak

memiliki idiopathic pulmonary fibrosis. 

Jika foto rontgen dada atau biopsi paru-paru menunjukkan adanya jaringan parut yang tidak luas,

8

maka bisa diberikan kortikosteroid (misalnya Prednison). Respon terhadap pengobatan kemudian

dinilai melalui foto rontgen dada ulang dan tes fungsi paru-paru. Penderita yang tidak

memberikan respon terhadap pemberian kortikosteroid, bisa diberikan obat sitotoksik, seperti

azathioprine atau cyclophosphamide.

Fibrosis paru menyebabkan kadar oksigen dalam darah menurun. Penurunan kadar oksigen

(hipoksia) dapat mengakibatkan tekanan tinggi pada arteri pulmonalis (pembuluh yang

membawa darah dari jantung ke paru-paru untuk menerima oksigen), kondisi yang dikenal

sebagai hipertensi paru, yang pada gilirannya dapat menyebabkan kegagalan ventrikel kanan

jantung. Oleh karena itu, pasien dengan fibrosis paru sering diperlakukan dengan oksigen

tambahan untuk mencegah hipertensi paru. Dalam beberapa kasus, agen baru yang digunakan

untuk menurunkan tekanan darah di arteri paru memiliki manfaat terbatas. 

Ada juga bukti bahwa pasien yang menderita fibrosis paru mungkin pada peningkatan risiko

penggumpalan darah yang perjalanan ke paru-paru (emboli paru), dan karena itu antikoagulan

(pengencer darah) terapi dapat diindikasikan. (H, Denis, 2013)

Pengobatan lain yang bisa diberikan untuk meredakan gejala antara lain :

- Terapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah

- Antibiotik untuk mengatasi infeksi

- Obat-obat untuk mengatasi gagal jantung

Terkadang perlu dilakukan pencangkokan paru-paru. Pneumonia interstisial deskuamatif

memberikan respon yang lebih baik terhadap pemberian kortikosteroid dan angka harapan

hidupnya lebih besar. Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan kortikosteroid.

Beberapa penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat

sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat meskipun telah

dilakukan pengobatan. Rata-rata penderita bisa bertahan selama 5-6 tahun.

9

2.6. KOMPLIKASI

Idiopathic pulmonary fibrosis cenderung gigih dalam perkembangannya. Komplikasi yang

terjadi adalah refleksi dari kegagalan sistem paru. Dispnea, penurunan aktivitas, dan tanda-tanda

gagal jantung dapat terjadi. Sebagai paru-paru gagal, tekanan darah di paru-paru meningkat. Ini

hasil dalam pekerjaan peningkatan dan akhirnya kegagalan sisi kanan jantung yang memompa

darah melalui paru-paru. Kegagalan ini bisa menyebabkan kelelahan, pembengkakan kaki, dan

akumulasi cairan keseluruhan dalam tubuh. Imobilitas dan aliran darah lamban dapat

meningkatkan risiko penggumpalan darah. Depresi ini sering terlihat pada penyakit yang

merusak.

2.7. PROGNOSIS

Prognosis dari penyakit ini adalah suram. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini meninggal

dalam 5 tahun. Hal ini mungkin terbaik untuk menjadi terlibat dengan sebuah pusat akademik di

daerah di mana penelitian tentang penyakit paru interstitial dipelajari dalam rangka untuk

menerima perawatan terbaru. Pusat-pusat sering dikaitkan dengan program transplantasi paru-

paru. Uji klinis adalah cara terbaik untuk mengobati penyakit ini pada saat ini. (Harold R.

Collard, 2013)

BAB III

KESIMPULAN

Idiopatic pulmonary fibrosis penyebab nyata kesakitan atau kematian pada pasien yang

berjumlah banyak. Idiopatic pulmonary fibrosis merupakan penyakit dengan karakteristik adanya

inflamasi paru yang akan mengakibatkan skar pada jaringan paru yang akan membuat fungsi

paru semakin memburuk dari waktu ke. Pengobatan biasanya dengan mencegah terjadinya

aspirasi agar tidak terjadi obstruksi yang akan menyebabkan fibrosis pada paru, Strategi

10

pencegahan telah ditunjukkan untuk mengurangi angka sindrom aspirasi.

DAFTAR PUSTAKA

Amanda M K Godfrey, MD, 2012. Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

Available from : http://emedicine.medscape.com/article/301226-overview(Accessed 16 Juli

2014)

Harold R. Collard, Md, 2013, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Available from :

http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary_disorders/interstitial_lung_diseases/

idiopathic_pulmonary_fibrosis.html (Accessed 15 Juli 2014)

11

H, Denis, 2013, Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Medline Plus. Available

from :http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000069.htm(Accessed 16 Juli 2014)

Gary W. Hunninghake, M.D. Fibrosis Pulmoner Idiopatik. Available from :

http://medicastore.com/penyakit/436/Fibrosis_Pulmoner_Idiopatik.html (Accessed 16 Juli

2014)

Ryland P Byrd Jr, MD, 2014. Idiopathic diffuse interstitial pulmonary fibrosis.

Available from : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001134/(Accessed 15

Juli 2014)

Raghu G, Collard H, Egan JJ, et al. An Offcial ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic

Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J

RespirCritCare Med 2011; 183:788–824.

Pulmonary Fibrosis Foundation. What is IPF? Available at:

http://www.pulmonaryfbrosis.org/ipf. Accessed July 2014

Pulmonary Fibrosis Foundation. Symptoms. Available at: http://www.pulmonaryfbrosis.org/Sym

ptoms. Accessed July 2014

Pulmonary Fibrosis Foundation. Prevalence. Available at: http://www.pulmonaryfbrosis.org/Prev

alence. Accessed July 2014.

Thomas J. Gross, M.D, 2001. Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

Available from : http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra003200 (Accessed 16 Juli

2014)

12