Referat Mini II Rosacea

download Referat Mini II Rosacea

If you can't read please download the document

description

nnn

Transcript of Referat Mini II Rosacea

BAB IPENDAHULUAN

Rosasea adalah penyakit kulit kronis pada daerah sentral wajah ( yang menonjol / cembung ) yang ditandai dengan kemerahan pada kulit dan telangiektasisdisertai episode peradangan yang memunculkan erupsi, papul, pustul, dan edema.1Rosasea adalah penyakit yang sangat umum. Lebih banyak ditemukan pada orang yang berkulit cerah dibandingkan yang berkulit gelap, walaupun hal ini sering terjadi pada semua jenis kulit termasuk pada orang kulit hitam dan mungkin saja lebih terlihat pada mereka sebagai kulit yang pucat.2Di negara barat lebih sering pada mereka yang bertaraf sosio ekonomi rendah. Rosasea sering diderita pada umur 30 40an, namun dapat pula pada remaja dan maupun orang tua. Umumnya wanita lebih sering terkena dari pria.1Etiologi rosasea tak diketahui. Ada berbagai hipotesis faktor penyebab; 1. Makanan, 2. Psikis, 3. Obat obatan, 4. Infeksi, 5. Musim, 6. Immunologi, 7. Lainnya.1Makanan : alkohol merupakan penyebab rosasea yang diutarakan sejak zaman Shakespare dan pernah ditulis dalam salah satu bukunya. Konstipasi, diare, penyakit gastrointestinal dan bahkan penyakit kelenjar empedu telah pula dianggap sebagai faktor penyebab.

Psikis

Obat : adanya peningkatan berdanin yang dilepas oleh adrenalin pada saat kemerahan kulit flushing menimbulkan dugaan adanya peran berbagai obat, baik sebagai penyebab maupun yang dapat digunakan sebagai terapi rosasea.

Infeksi :Demodex folliculorumdahulu dianggap berperan pada etiologi rosasea, namun akhir akhir ini mulai ditinggalkan.

Musim : peran musim panas atau musim dingin termasuk di dalamnya peran sinar ultraviolet matahari yang dapat menimbulkan kerusakanpembuluh darah kulit penyebab eritema persisten masih terus diselidiki karena belum jelas dan bertentangan hasilnya.

Imunologis : dari lapisan dermo epidermal penderita rosasea ditemukan adanya immunoglobulin oleh beberapa peneliti, sedang di kolagen kapiler ditemukan antibodi antikolagen dan antinuklear antibodi sehingga ada dugaan faktor imunologi pada rosasea

Lainnya : defisiensi vitamin, hormonal, dan sebore pernah disangka berperan pada etiologi rosasea namun tidak dapat dibuktikan

Patogenesis rosasea disebabkan oleh vasodilatasi pembuluh darah yang persisten, peningkatan permeabilitas pembuluh darah, dan respon abnormal vasomotor terhadap berbagai macam stimulasi. Estimasi berat penyakit ini pada dasarnya dilihat dari evaluasi gejala klinik. Perkembangan tehnik pencitraan diikuti oleh visualisasi pembuluh darah yang lebih baik dapat digunakan sebagai pendekatan berat tidaknya penyakit, perjalanan penyakit, dan respon terhadap pengobatan. Dermoskopi meningkatkan pentingnya taksiran terhadap lesi kulit dalam ilmu penyakit kulit secara umum, dimana dermoskopi meningkatkan gambaran visualisasi pembuluh darah dan variasi warna yang sulit dinilai dari mata telanjang.3

BAB IIDIAGNOSIS

Klasifikasi

National Rosacea Society( NRS ) membagi rosasea menjadi beberapa subtipe yang terdiri dari eritematotelangiektasis, papulopustular,fimatosa, subtipe okular. Hal ini mewakili tanda dan gejala rosacea dari kelompok yang paling sering ditemukan. Subtipe serupa dengan klasifikasi tingkatan pertama rosasea yang dirancang olehPlewig and Kligman. Eritematotelangiektasis mirip dengan Plewig KligmanstageI, papulopustular dengan Plewig KligmanstageII, dan phymatous dengan Plewig KligmanstageIII. Sebaliknya, klasifikasi NRS menyatakan progresivitas dari rosasea melalui tingkatan ( dari subtipe yang satu ke yang lain ) tidak terjadi, tapi subtipe dapat terjadi pada waktu yang bersamaan pada individu yang sama. Sistem pengelompokan sementara juga tergabung dalam NRS untuk mensandarisasi gejala klinis rosasea. Untuk menilai tingkat keparahan rosasea harus dipertimbangkan untuk menambahkan faktor psikologi, sosial, dampak penyakit ini terhadap pekerjaan, dan respon individu terhadap pengobatan.4Gejala Klinis4-6

Rosasea eritematotelangiektasis termasuk individu individu yang memliki kecenderungan kulitnya untuk menjadi merah, disertai dengan latar belakang eritem wajah yang persisten, dan biasanya telangiektasis. Pasien tersebut biasanya memiliki fototipe kulit I atau II. Definisi klinis dari rosasea eritematotelangiektasis dapat membuktikan keraguan, karena tumpang tindih dengan temuan kulit dari kerusakan aktinik kronis pada orang berkulit putih ( dermatoheliosis ). Pasien dengan dermatoheliosis dapat juga memiliki kulit wajah yang termolabil, dan mungkin mengalami kemerahan, terutama dengan perubahan suhu lingkungan. Selain itu, individu yang memiliki keluhan kulit merah sebagai satu satunya gejala tidak dapat dikatakan memiliki pra rosasea, melainkan harus diteliti dulu penyebab kemerahannya.

Gambar 1.Rosasea eritematotelangiektasis, eritema sentrofasial yang difus disertai dengan multipel terlangiektasis6

Gambar 2.Rosasea eritematotelangiektasis, eritema persisten pada medial dan lateral pipi, tidak ada telangiektasis dapat diindikasikan penyakit ringan (grade 1)5

Rosasea papulopustular ditandai dengan beberapa erupsi sentrofacial, kecil (< 3 mm), berbentuk konveks, papul eritem, beberapa diantaranya memiliki seropustul. Lesi ini dapat muncul secara tunggal atau kumpulan. Pasien mungkin mengeluh sedikit nyeri atau gatal pada lesi, tetapi secara umum tekanan sosial karena adanya erupsi jauh melebihi gejala fisik. Tiap satu lesi dari rosasea akan mereda sekitar 2 minggu kemudian menjadi jerawat yang eritem, yang secara bertahap memudar, dan tidak meninggalkan bekas atau skar. Beberapa lesi memudar, dan yang lainnya muncul. Lingkaran eritem dapat mengelilingi lesi inflamasi yang lebih besardan pembuluh darah kecil yang telangiektasis dapat terlihat dalam lingkaran ini. Pada kulit yang sudah parah, biasanya terlihat sedikit skuama dan krusta. Hal ini dapat dibedakan dengan dermatitis seboroik, yang dapat menyertai papulopustular rosasea yaitu ditandai dengan berminyak, skuama kekuningan, dan terdapat di lipatan wajah atau alis

Gambar 3.Rosasea papulopustular, lesi inflamasi multipel (papul dan pustul)6

Gambar 4.Rosasea papulopustular sedang ke berat, ada telangiektasis, eritem, papul, dan pustul. Selain itu di permukaan kulit juga terdapat skuama, dan krusta yang merupakan tanda penyakit yang berat5

Rosasea granulomatosa, granuloma biasanya diamati pada rosasea, dan tidak terbatas pada daerahcentrofacial. Lesi biasanya keras, merah-coklat dengan papula kuning yang ditemukan dalam distribusi simetris.7

Gambar 5.Rosasea granulomatosa7

Rosaseafimatosa, bentuk terbanyakdari rosasea ini adalah rinofima yang menggambarkan hipetrofi kelenjar sebasea di hidung. Rinofima biasanya terlihat pada pasien dengan ciri lain dari rosasea, tetapi dapat juga terjadi pada pasien dengan akne vulgaris, kadang kadang itu karena kerusakan aktinik kronik atau mungkin secarade novo.Secara spesifik, rinofima tidak mewakili tahap akhir rosasea karena banyak pasien hanya memiliki penyakit yang ringan atau tidak ada rosasea sebelumnya. Pasien laki laki yang dominan terkena rinofima, dan telangiektasis pada pembuluh darah hidung bagian distal merupakan faktor predisposisi dari perkembangan selanjutnya dari perubahan hipertrofi rinofima. Tanda klinis awal dari rinofima adalah munculnya dilatasi pori pori (folikel patulosa) pada bagian distal hidung. Pada kasus berat rinofima, ada hipertrofi jaringan lunak dengan distorsi hidung, gemuk, pertumbuhan nodular bertambah besar.

Gambar6.Rinofima,pembuluh darah telangiektasis yang berbelok belok pada aspek distal hidung ikut berdistribusi memberikan tampilan hiperemis, heperemis ini merupakan factor predisposisiyang kemudian menjadi hipertrofi padarinofima.5

Gambar7.Rinofima, folikel yang terbuka dan menonjol atau folikel pustulosa sebagai bukti awal dari pembengkakan kelenjar rinofima5

Gambar8.Rinofima, distorsi jaringan hidung karena hipertrofi nodular kelenjar sebasea5

fimaGambaran Klinis

RinofimaTerlihat jelas adanya dilatasifolikel patulosapada ujung distal hidungKetika ditandai, dapat melemahkan diagnosis deformitas pada hidung

GnatofimaJarang terjadi, yang terlibat biasanya pusat daguDapat menimbulkan pembengkakan yang asimetris

OtofimaBiasanya mengeinai setengah dari bagian bawah helix dan lobus telinga

MentofimaChusion like,kesan swelling pada dahi bagian tengah

BlefarofimaKelopak mata bengkakBiasanya dilihat sebagai komponen dari rosasea edematosa tetapi dapat disertai dengan papulopustular yang berat atau rosasea okular

Tabel 1.Tipe dari rosaseafimatosa5

Rosasea okular dapat terjadi tanpa disertai perubahan kulit (dalam kasus ini sulit untuk membuat diagnosis dengan pasti) atau dapat dilihatpada pasien dengan salah satusubtipe rosasea.Mereka dengan rosasea eritematotelangiektasis dan papulopustularlebih rentan terkena radang pada mata, sampai 50% pasien terkena. Gejala yang muncul biasanya dengan keluhan yang tidak spesifik seperti gatal,mata berair, mata kering, sensai berpasir, pengerasan kulit kelopak mata, dan ketidakmampuan untuk memakai lensa kontak, serta sering ada bintil di mata. Namun, pasien tidak akan memberitahu keluhan ini kecuali ditanyakan. Tanda klinis darirosasea okular beragam dan kurang spesifik.Mungkin ada ketombe berbentuk kerucut di basal silia atau ketombe skala ringan padapada margin kelopak mata. Penyakit yang lebih aktif biasanya bermanifestasi sebagai blefaritis, dan terkadang kelopak mata bengkak dan penarikan konjungtiva, yang selanjutnya membuat mata merah. Kista biasanya timbul dari kelenjar meibom (chalazia)dan berada di permukaan kulit tarsal dengan pembengkakan yangkeras, sementara hordeolum mirip, tetapi pembengkakannya lunak dan pasien lebih sering menyebut sebagai bintil. Penyakit okular yang berat ( keratitis, neovaskularisasi kornea, uveitis, skleritis, dan iritis ) untungnya jarang terlihat pada pasien dengan rosasea.

Gambar9.Rosasea okular berat, disertai blefaritis, konjungtivitis, dan keratitis4

Gambar10.Rosasea okular, terlihat ketombe berbentuk kerucut terlihatdidasar bulumata pada kelopak mata bawah, ada juga blefaritis pada kelopak mata bawah dan penarikan konjungtiva.5

Gambar 11.Rosasea okular, ditandai dengan penarikan konjungtiva dengan mata merah, disertai ektropion5

Pemeriksaan penunjang7

HistopatologiRosasea eritomatotelangiektasis, kapiler dan venul terlihat membesar dan melebar pada dermis bagian atas biasanya memiliki bentuk yang aneh, tungauDemodexbiasanya ada, udem pada bagian atas dermis, berbagai derajat inflamasi limfositik, spongiosis (secara umum, tidak spesifik untuk rosasea), dan tidak terdapat perubahan padadermio epidermal junction.

Gambar 12.Biopsirosasea eritematotelangiektasis, menunjukkan dilatasi pembuluh superfisialdengan sel-sel endotel yang menonjol dan edema dari dermis atas. Yang jugamenunjukkanspongiosis dan limfosit eksositosis dalam epidermis.

Gambar 13.Berbentuk aneh, venul dan kapiler membesar pada biopsi rosasea vaskuler

Gambar 14.Kasusrosaseaeritematotelangiektasis(ETR) denganDemodex.

Rosasea papulopustular, inflamasi yang mencolok pada bagian superficial dan dalam disertai berbagai macam infiltrat dan eosinofil ditambah sel plasma,tungauDemodexbiasanya ada, secara umum terdapat spongiosis, eksositosis, dan folikulitis akut, solar elastosis, tidak ada unsur penahan seperti kista infundibular pada kulit.

Gambar 15.Biops rosasea papulopustular (PPR) dengan kumpulan besar neutrofil di samping folikel di sebelah kiri, edema superfisial, radang limfositik padat dan pembuluh darah melebar

Gambar 16.Kumpulan neutrofil di superfisial, puing-puing eosinofilik dan infundibulum yang pecah pada gambaran biopsi rosasea pustulosa.

Gambar 17.Biopsi dengan pustul yang menonjol

Gambar 18.Pustule dengan kumpulan neutrofil danDemodexterletak di luar folikel

Rosasea granulomatosa, granuloma besar di lapisan superfisial dan tengah dermis disertai ruang kosong ditengah danbisa juga menjadi pagar, elastolitik, atau menyebar, terdapat tungauDemodexdan kadang kadang sisa sisa tungau, dan tidak ada kaseasi.

Gambar 19.Rosasea granulomatosa

Rinofima ditandai dengan peningkatan volume kelenjar sebasea dan fibrosis. Lobulus sebasea yang sangat besar, seperti hiperplasia sebasea senilis, tetapi struktur kelenjar normal. Infundibulum membesar dan penuh dengan keratin pipih, puing-puing eosinofilik dan mikroorganisme. TungauDemodexyang umum. Pembesaran infundibulum dikaitkan dengan pembentukan kista epidermal yang bisa pecah dan menyebabkan peradangan. Peradangan selalu hadir, tetapi pada umumnya kurang mencolok daripada di PPR. Infiltrat ini terutamalimfosit dan neutrofil sekitar infundibulum membesar. Granuloma kecil mungkin juga ada.

Gambar 20.Pembesaran kelenjar sebasea dan fibrosis perifer pada biopsi rinofima (hipertrofi rosasea)

Gambar 21.Biopsi rhinopyma dengan ruang kistik besar

Gambar 22.Rinofima dengan fibrosis dan pembuluh melebar di bagian atas

Diagnosis Banding2,4

Akne vulgaris

Akne vulgaris mempengaruhi kelompok usia yang lebih muda dan sering memiliki distribusi yang luas di wajah, leher, punggung, dan dada,sedangkan rosacea jarang terjadidi daerah selain wajah.Gambaran khas akne vulgarisyaitutidak memiliki kemerahan,sementararosasea tidak memiliki komedo

Gambar 23.Papula inflamasi, sel sel inflamasi yang akut dan kronik mengelilingi dan menginfiltrasi folikel, yang memperlihatkan hiperkeratosis infundibular

Gambar 24.Keterlibatan dada dan punggung dapat meluas dan parah. Komplikasi dari jerawat yang berat adalah jaringan parut

Dermatitis perioral

Lesi utama dermatitis perioral adalah papulaeritematosa berkelompok dan berlainan, vesikel, dan pustula. Lesi sering simetris tetapi mungkin unilateral dan muncul di perioral, perinasal, dan / atau daerah periokular. Latar Belakang eritema dan / atauskuamamungkin ada.Varian granulomatosa dermatitis perioralmunculdenganpapul kecil berwarna seperti kulit,eritematosa, atauberwarnakuning-coklat, beberapa dengankumpulan. Selain itu, lesi telah dilaporkan muncul pada telinga, leher, kulit kepala,punggung, labia majora, dan ekstremitas. Kadang-kadang, sensasi terbakar atau gatal dilaporkan, dan intoleransi untuk pelembab dan produk topikal lain dijelaskan. Dalam beberapa kasus dermatitis perioral granulomatosa, blepharitis atau konjungtivitis telah dilaporkan. Temuan sistemikdan limfadenopati regional tidak ada.

Gambar 25.Perioral dermatitis granulomatosa

Komplikasi2

Limfedema. Ini merupakan komplikasi yang relatif jarang dari rosacea, yang dapat mempengaruhi setiap bagian dari wajah dan telinga. Saat ini mungkin lebih dikenal sebagaileonine facies. Pola karakteristik lymfedemapadabagian atas wajah berkembang sebagai komplikasi kronis rosaceayangtelahdikenal sebagai edemakronis wajahbagian atas disertaieritematosa atauMorbihans disease. Kulitsekitarorbita sering terkena, sehinggamengakibatkan pembengkakan kelopak mata yangberat dan kadang-kadang ektropion.

Keterlibatan mata. Komplikasi oftalmologisering terjadi, meskipun perkiraan prevalensi bervariasi dari 6% menjadi lebih dari 50% pasien dengan rosacea meskipun patogenesis masih belum dipahami dengan baik. Ini termasuk sensasi butiran atau iritabilitas mata, sering disertaidengan kemerahanyangterlihatpadakonjungtiva. Blepharitis, episkleritis,kalasiondan hordeolum juga umum. Rosacea keratitis adalah komplikasi yang lebih serius dan sangat umum, terjadi pada 5% pasien termasuk anak-anak.Konjungtivitis, keratitis, dan komplikasi lain tampaknyamenjadi penyebabsekunderyangmengurangi sekresi air mata dan disfungsi kelenjar Meibomian, sehingga produksiair mata yang tidak stabil. Rosacea okular dapat dilihat secara terpisah atau terjadi sebelum timbulnyakelianankulit, terutama pada anak-anak. Kondisi ini mungkin unilateral atau asimetris.

BAB IIIPENATALAKSANAAN

Penatalaksanaannya dapat diberikan secara topikal, sistemik, dan lainnya. Untuk pengobatan secara topikal dapat diberikan eritromisin 0.5 2.0% dalam bentuk salep, metronidazol 0.75% gel atau krim 2% efektif untuk lesi papul dan pustul, imidasol sendiri atau dengan ketokonasol atau sulfur 2 5% dapat dicoba, isotretinoin krim 0.2% juga bermanfaat, anti parasit untuk membunuhD. Follikulorum, misalnya lindane, krotamiton, atau bensoil bensoat, dan kortikosteroid kekuatan rendah ( krim hidrokortison 1% ) hanya dianjurkan pada stadium berat. Untuk pengobatan sistemikdapat diberikan tetrasiklin, eritromisin, doksisiklin, minosiklin, dengan dosis sama dengan dosis akne vulgaris beradang memberikan hasil yang baik karena efek anti mikroba dan anti inflamasinya, dosis kemudian diturunkan bila lesi membaik. Isotretinoin (13 cis retinoat) 0.5 1.0/kgBB sehari dapat digunakan kecuali bila ada rosasea pada mata. Penggunaanya harus diamati secara ketat. Metronidazol 2 x 500mg/hari efektif baim stadium awal maupun lanjut. Terapi lainnya dapat diberikansunblockdengan SPF 15 atau lebih dianjurkan dipakai penderita untuk menahan sinar UVA dan UVB. Diet rokok, alkohol, kopi, pedas dapat dilakukan untuk mengurangi rangsangan eritem. Bedah kulit, dermabrasi untuk rinofima dan bedah listrik untuk telangiektasis. Rujukan oftalmologi harus dibuat untuk pasien dengan gejala okular. Untuk blepharitis ringan, hati-hati menggunakan natrium sulfacetamide / sulfur pembersih dapat digunakan sekali untuk dua kali sehari sebagai terapi awal. Sodium sulfacetamide 10% salep mata juga efektif untuk mengendalikan blepharitis. Ketika manajemen topikal tidak memadai, tetrasiklin oral umumnya efektif1,4

BAB IVPROGNOSIS

Rosasea umumnya persisten, berangsur bertambah berat melalui episode akut. Namun adapula yang remisi secara spontan. Durasi penyakit dan hasil akhir yang sangat bervariasi dan sulit diprediksi. Ketika berlanjut, rosacea biasanya hanya berfluktuasi saja. Pada laki-laki dan perempuan lebih jarang, kegigihan rosacea dapat menyebabkan penebalan kronis dan indurasi wajah (leonine facies) dan rinofima. Keterlibatan mata biasanya ringan dan reversibel, meskipun kadang-kadang keratitis mata dapat menyebabkan jaringan parut yang parah dan bahkan perforasi kornea. Kebanyakan gejala rosacea biasanya dapat berhasil dikendalikan.1,2

DAFTAR PUSTAKA1.Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6 ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2010.2.Cox N. Rooks Textbook of Dermatology. 8 ed. Oxford: Blackwell; 2010.3.Lallas A. Correspondence. International Journal of Dermatology 2013;1:1 - 3.4.Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 8 ed: The McGraw-Hill; 2012.5.Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 3 ed. China: Elsevier; 2012.6.Del Rosso J. Consensus Recommendations From the American Acne & Rosacea Society on the Management of Rosacea, Part 1: A Status Report on the Disease State, General Measures, and Adjunctive Skin Care. Drug Therapy Topics 2013 November;92:234 - 240.7.Cribier B. Rosacea under the microscope: characteristic histological findings. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2013;27:1336 - 1343.