Refararat SN

7/29/2019 Refararat SN

1/14

REFERAT

SYNDROMA NEFROTIK

OLEH

SUNARDI A.QUILO

10542005308

PEMBIMBING

dr. Marlenny, W.T. Martoyo, Sp.A

Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak

FAKULTAS KEDOKTERAN

Universitas Muhammadiyah Makassar

2012


2/14

SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN

Sindroma Nefrotik (SN) adalah sindrom klinik yang mempunyai banyak penyebab,

ditandai permeabilitas membran glomerulus yang meningkat dengan manifestasi proteinuri masif

yang menyebabkan hipoalbuminemia dan umumnya disertai edema dan hiperkolesterolemia.2-3

Sindroma Nefrotik merupakan perwujudan (manifestasi) glomerulus yang paling seringditemukan di anak yang 15 kali lebih sering daripada di orang dewasa. Kelainan histologik yang

terbanyak di anak adalah kelainan minimal yang disebut "Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal"

(SNKM).7

Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang cenderung kambuh berulangkali, perjalanan

penyakit ini bersifat secara kebetulan (insidious), dan seringkali menyebabkan keterlambatan

diagnosis.2.9

SNKM berdampak pada kesehatan fisik serta mental anak dan orang tua, karena sering

kambuh (relaps) disebagian besar kasus (> 75% kasus). Hampir 50% merupakan kambuhan

(relaps) yang sering atau bergantung pada (dependent) steroid. Kambuhan (relaps) sering terjadi

setelah infeksi virus, tetapi dapat pula terjadi sertamerta (spontan). Anak dengan SN kambuhan

(relaps) dan bergantung pada (dependent) steroid merupakan kasus sulit, karena sering diobati

dengan prednison dosis tinggi yang berdampak samping dengan keracunan (toksisitas) obat yang


3/14

membahayakan. Di beberapa kasus, anak dapat mengalami gagal ginjal yang memerlukan

dialysis.2.11

DEFINISI

Sindroma Nefrotik merupakan sekumpulan gejala klinik meliputi proteinuria massif dan

hipoalbuminemia, umumnya disertai edema dan hiperkolestrolemia. Penggolongan sindroma

nefrotik menurut kelainan histologik yaitu Sindroma Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM),

glomerulonefritis kronik. SNKM yang terbanyak dijumpai pada anak (75-90%), sehingga

tatalaksana berikut, khusus untuk penderita SNKM.5

EPIDEMIOLOGI

Secara keseluruhan prevalensi Sindroma Nefrotik pada anak berkisar 2-5 kasus per

100.000 anak. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar 15,5/100.0003. Sindroma Nefrotik

primer merupakan 90 % dari Sindroma Nefrotik pada anak sisanya merupakan Sindroma

Nefrotik sekunder. Prevalensi Sindrom Nefrotik primer berkisar 16 per 100.000 anak. Prevalensi

di Indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14 tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan

berkisar 2:1 dan dua pertiga kasus terjadi pada anak dibawah 5 tahun2.

Di Amerika insidens nefrotik sindrom di laporkan 2-7 kasus pada anak per 100.000 anak

per tahun. Pada dewasa biasanya menderita glomerulopaty yang bersifat sekunder dari penyakit

sistemik yang dideritanya, dan jarang merupakan Sindroma Nefrotik primer atau idiopatik1. Pada

pasien Sindrom Nefrotik angka mortalitas berhubungan langsung dengan proses penyakit


4/14

primernya, tapi bagaimanapun sekali menderita Sindroma Nefrotik, prognosisnya kurang baik

karena1 :

Sindroma Nefrotik meningkatkan insiden terjadinya gagal ginjal dan komplikasi sekunder

(thrombosis, hiperlipidemia,hypoalbuminemia)

Pengobatan berkaitan dengan kondisi; peningkatan insiden infeksi karena pemakaian

steroid dan dyscaria darah karena obat imunosupresif lain.

Sindroma Nefrotik 15 kali lebih sering pada anak dibanding dewasa, dan kebanyak kasus

Sindroma Nefrotik Primer pada anak merupakan penyakit lesi minimal1,3

. Prevalensi penyakit

lesi minimal berkurang secara proporsional sesuai dengan umur onset terjadinya penyakit. Fokal

Segmental Glomerosclerosis (FSGS) merupakan sub kategori Sindroma Nefrotik kedua tersering

pada anak dan frekuensi kejadiannya cenderung meningkat. Membran Proliferatif

Glomerulonephritis (MPGN) merupakan sub kategori Sindroma Nefrotik yang biasanya terjadi

pada anak yang lebih besar dan adolescent. Kurang lebih 1 % dari Sindrom Nefrotik pada anak

dan adolescent dan kelainan ini dihubungkan dengan hepatitis dan penyakit virus lain3.

ETIOLOGI9

Sindroma Nefrotik dapat bersifat primer, sebagai bagian dari penyakit sistemik atau

sekunder karena beberapa penyebab. Penyebab primer diantaranya1 :

1. Post Infeksi

2. Kolagen Vascular Disease


5/14

3. Henoch Schonlain Purpura

4. Herediter Nephritis

5. Diabetes Melitus

6. Malignancy

7. Toxin

8. Obat-obatan ( catopril , wafarine , AINS )

Penyebab sekunder berhubungan dengan keadaan post infeksi mencakup1

:

1. Grup A beta-hemolytic streptococcus

2. Syphilis

3. Malaria

4. Tuberkolosis

5. Infeksi virus ( varicella, hepatitis B HIV tipe 1, infeksi mononucleosis )

Kebanyakan (90%) anak yang menderita sindrom nefrotik mempunyai beberapa bentuk

sindrom nefrotik idiopatik, diantaranya : penyakit lesi minimal sekitar 85%, proliferasi

mesangium 5% dan sklerosis setempat 10%. Pada 10% anak sisanya menderita nefrosis.

Sindroma Nefrotik sebagian besar di perantarai oleh beberapa bentuk glomerulonefritis dan yang

tersering adalah membranosa dan membranoproliferatif5.


6/14

PATOFISIOLOGI7

Terjadi proteinuria akibat peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat

kerusakan glomerulus. Atau terjadi akibat Membrane Basal Glomerulus (MBG) yang terganggu

yaitu pada kedua mekanisme penghalang dari glomerulus (ukuran molekul dan muatan listrik)

pada MBG tersebut.

Hipoalbuminemia pada Sindroma Nefrotik akibat banyaknya kehilangan protein yang

keluar melalui urin. Sehingga sintesis protein dihati tidak berhasil menghalangi

hipoalbuminemia.

Edema yang terjadi akibat hipoalbuminemia yang menyebabkan penurunan tekanan

onkotik plasma sehingga cairan berpindah dari intravaskuler ke intertisium.

Hiperlipidemia terjadi akibat peningkatan LDL sebagai lipoprotein utama pengangkut

kolesterol. Tingginya kadar LDL pada Sindroma nefrotik disebabkan peningkatan sintesis hati

tanpa gangguan katabolisme. Sedangkan terjadi penurunan HDL akibat berkurangnya aktivitas

enzim LCAT yang berfungsi sebagai katalisis pembentukan HDL. Enzim tersebut mengangkut

kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk katabolisme.

MANIFESTASI KLINIS10

Edema merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada

berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama

beberapa minggu mungkin terdapat hematuria. Terdapat proteinuria terutama albumin (85-95%)


7/14

sebanyak 10-15 gram/hari. Ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan esbach. Selama edema

masih banyak, biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin meninggi.

Pada kimia darah ditemukan hipoalbuminemia. Kadar globulin normal atau meninggi

sehingga terdapat perbandingan albumin-gobulin yang terbalik. Didapatkan pula

hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi, sedangkan kadar ureum normal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG11

Untuk memastikan diagnosis Sindroma Nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium

didapatkan, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperlipidemia.

P e m e r i k s a a n laboratorium yang dibutuhkan diantaranya :

1. Urinalisis

Hematuria mikroskopis ditemukan pada 20% kasus, Hematuria makroskopis jarang

ditemukan.

Protein urin kuantitatif dengan menghitung protein/kreatinin urin pagi, atau

dengan protein urin 24 jam.

N i l a i p ro te in u r i n 2 4 j am> 40 mg/ m2/ ja m a tau n i l a i p ro te in

u r in s ewak t u >100mg/dL, terkadang mencapai 1000mg/dL.

Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.

2. Albumin serum

Leve l a l bumi n s e r um pada S i ndr oma Nef r o t i k s eca r a umum kur ang

dari 2.5g/dL.


8/14

3. Pemeriksaan lipid

Terjadi peningkatgan kolesterol total dan kolesterol LDL

Terjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.

Kadar kolesterol HDL (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun

4. Pemeriksaan Hitung Jenis Darah

Meningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya hemokonsentrasi dan

deplesi volume intravascular

Nilai platelet biasanya meningkat.

5. Tes HIV, hepatitis B dan C

Untuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN.

6. Biopsi Ginjal

Biopsi ginjal t idak diindikasikan bagi pasien Sindroma Nefrotik Primer

dengan awitan pada us ia 1-8 t ahun kecual i j ika r iwayat k l in i s t emuan

p ada pemer i ksaan f i s ik maupun pemer iks aan l ab ora to r iu m

me ng in dik as ik an ad an ya ke mu ng ki na n Sindroma Nefrotik sekunder atau

Sindroma Nefrotik Primer selain tipe lesi minimal. Biopsi ginjal d i i nd ikas ik an bag i

p as i en us ia < 1 t ahun , d ima na S indr oma Nef ro t ik konge n i t a l l eb ih

s e r ing t e r j ad i , dan pad a p as i en

us ia > 8 ta hu n d im an a pe ny ak it gl om er ul ar kr on ik memiliki insidensi yang


9/14

lebih tinggi. Biopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila riwayat, pemeriksaan, dan

hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya Sindroma Nefro tik sekunder..5

PENATALAKSANAAN5

A. Penanganan umum

Penanganan umum meliputi diitetik, batasi aktifitas dan terapi simtomatik. Berat

badan koreksi dipakai untuk pengaturan diit dan perhitungan dosis obat. Untuk edema

palpebra koreksi 10%, edema palpebra dan pretibial 15%, edema palpebra, pretibial,

ascites 20%, anasarka 30% atau dihitung BB/TB artinya koreksi disesuaikan dengan BB

yang sesuai dengan TB.

1. Diitetik

a. Pemberian kalori (rata-rata 100 kal/kgbb/hari)

b. Protein

(1-2 g/kgbb/hari) jika kadar ureum dan kreatinin normal

Kadar ureum dan kreatinin meningkat : protein 0.5-1 g/kgbb/hari.

Sindrom uremia : protein 0.5-1 g/kgbb/hari. Protein yang diberikan bernilai

biologic tinggi dari makanan dengan kadar kolesterol rendah seperti ikan dan

ayam.

c. Lemak

Pemberian lemak dikurangi, biasanya diberikan 25% dari kebutuhan kalori.


10/14

d. Garam (Natrium)

Bila edema hebat, garam dibatasi sedemikian rupa, namun diatur agar nafsu

makan anak tidak hilang sama skali.

e. Cairan

Pemberian cairan dibatasi bila ada oligouria atau anuria yaitu intake cairan =

jumlah urin + insensible loss (20-25 ml/kgbb/hari).

f. Kalsium dan vitamin D3

Pada pemberian kortikosteroid diberikan suplementasi kalsium dosis 500 mg/hari

dan vitamin D3 inaktif 400 SI/hari

2. Aktifitas

Pembatasan aktifitas dilakukan bila terdapat anasarka dan komplikasi.;

3. Pengobatan Simtomatik

a. Diuretik

Diuretik hanya mengurangi manifestasi edema. Diuretik diberikan pada penderita

anasarka terutama bila terdapat gangguan pernafasan dan gejala gastrointestinal

(muntah, diare, sakit perut, iritasi kulit dan gangguan aktifitas anak. Furosemid

1-2 mg/kgbb/hari peroral. Bila ascites hebat sehingga mengganggu pernafasan

diberikan foresemid parenteral disertai KCL 75 mg/kgbb/hari peroral, atau

spirinolakton 3-5 mg/kgbb/hari.


11/14

b. Albumin intravena

Bila dengan furosemide edema menetap atau bertambah hebat, maka diberikan

infus albumin berupa salt poor albumin 0.5-1 g/kgbb/hari selama 30-60 menit,

disusul dengan furosemid parenteral 1-2 mg/kgbb. Albumin iv juga diberikan bila

kadar albumin darah


12/14

40 mg/m2/hari (atau 2/3 dosis CD) dibagi dalam 2-3 dosis yang diberikan

intermitten day (ID) yaitu 3 hari berturut-turut dalam seminggu, misalnya

diberikan pada hari senin, selasa, rabu dan hari-hari lain tidak diberikan. Selain ID

dapat juga diberi secara alternating day (AD) yaitu selang seling sehari. Bila tetap

remis dilanjutkan tapering selama 2 minggu dan bila tetap remisi, pengobatan

tetap dilanjutkan sampai kurang lebih satu tahun dengan dosis optimal.

b. Pengobatan serangan berulang (relaps)

Bila relaps, pengobatan dimulai lagi seperti pengobatan serangan pertama tetapi

prednisone CD hanya sampai remisi, lalu dilanjutkan secara ID/AD selama 4

minggu. Bila tetap remisi dilanjutkan tapering off selama 2 minggu.

DIAGNOSA BANDING8

Gagal Jantung Kongestif

Glomerulonefritis

Sistemik Lupus Erimatous (SLE)

KOMPLIKASI

Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus,

staphylococcus; bronkopneumonia dan tuberculosis6.


13/14

PROGNOSIS

Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya

terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal. Penyembuhan klinis

kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun dengan kortikosteroid6.


14/14

DAFTAR PUSTAKA

1. Agraharkar Mahendra, Nefrotik Syndorme. www.medicine.com Last update: September 2,2004.

2. Albar H. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal Pada Anak Dalam Sari Pediatri,

Juni, 2006.

3. Anand KS. Approach to The Child with Proteinuria in Pediatrics, St. Louis, Mosby, 2005.

4. Atlas H, Tambunan T, Trihino PP, Pardede SO : Sindrom Nefrotik, Buku Ajar Nefrologi

Anak. Edisi 2. Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2004.

5. Bagian Ilmu Kesehatan. Standar Pelayanan Medik. Fakultas Kedokteran UNHAS/SMF Anak

RS DR. Wahidin Sudirohusodo, Makassar 2012.

6. Behram, Kleigman, Arvin, Ilmu Kesehatan Anak. Ed 15. EGC Jakarta 2000.

7. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Edisi IV Jakarta; Pusat Penerbit Imu Penyakit

Dalam 2006.

8. Hassan Rusepno, Alatas Husein. Buku Kuliah 3 Ilmu Kesehatan Anak, cetakan kesebelas.

Bagian Ilmu kesehatan Anak FK.Universitas Indonesia 2007.

9. Trihono PP. Sindrom Nefrotik pada Anak dalam Kumpulan Makalah Simposium Sehari

Kedaruratan Medik pada Penyakit Ginjal Anak, Mei, 2006.

10.Travis Luther, Nefrotik syndrome. www.medicine.comLast update: April 4, 2005.

11.Urinary Health on Yahoo. Nephrotic Syndrome, (accessed Juni, 2005).
http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/

Refararat SN

Documents

Transcript of Refararat SN