7/29/2019 Refararat SN
1/14
REFERAT
SYNDROMA NEFROTIK
OLEH
SUNARDI A.QUILO
10542005308
PEMBIMBING
dr. Marlenny, W.T. Martoyo, Sp.A
Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FAKULTAS KEDOKTERAN
Universitas Muhammadiyah Makassar
2012
7/29/2019 Refararat SN
2/14
SINDROMA NEFROTIK
PENDAHULUAN
Sindroma Nefrotik (SN) adalah sindrom klinik yang mempunyai banyak penyebab,
ditandai permeabilitas membran glomerulus yang meningkat dengan manifestasi proteinuri masif
yang menyebabkan hipoalbuminemia dan umumnya disertai edema dan hiperkolesterolemia.2-3
Sindroma Nefrotik merupakan perwujudan (manifestasi) glomerulus yang paling seringditemukan di anak yang 15 kali lebih sering daripada di orang dewasa. Kelainan histologik yang
terbanyak di anak adalah kelainan minimal yang disebut "Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal"
(SNKM).7
Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang cenderung kambuh berulangkali, perjalanan
penyakit ini bersifat secara kebetulan (insidious), dan seringkali menyebabkan keterlambatan
diagnosis.2.9
SNKM berdampak pada kesehatan fisik serta mental anak dan orang tua, karena sering
kambuh (relaps) disebagian besar kasus (> 75% kasus). Hampir 50% merupakan kambuhan
(relaps) yang sering atau bergantung pada (dependent) steroid. Kambuhan (relaps) sering terjadi
setelah infeksi virus, tetapi dapat pula terjadi sertamerta (spontan). Anak dengan SN kambuhan
(relaps) dan bergantung pada (dependent) steroid merupakan kasus sulit, karena sering diobati
dengan prednison dosis tinggi yang berdampak samping dengan keracunan (toksisitas) obat yang
7/29/2019 Refararat SN
3/14
membahayakan. Di beberapa kasus, anak dapat mengalami gagal ginjal yang memerlukan
dialysis.2.11
DEFINISI
Sindroma Nefrotik merupakan sekumpulan gejala klinik meliputi proteinuria massif dan
hipoalbuminemia, umumnya disertai edema dan hiperkolestrolemia. Penggolongan sindroma
nefrotik menurut kelainan histologik yaitu Sindroma Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM),
glomerulonefritis kronik. SNKM yang terbanyak dijumpai pada anak (75-90%), sehingga
tatalaksana berikut, khusus untuk penderita SNKM.5
EPIDEMIOLOGI
Secara keseluruhan prevalensi Sindroma Nefrotik pada anak berkisar 2-5 kasus per
100.000 anak. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar 15,5/100.0003. Sindroma Nefrotik
primer merupakan 90 % dari Sindroma Nefrotik pada anak sisanya merupakan Sindroma
Nefrotik sekunder. Prevalensi Sindrom Nefrotik primer berkisar 16 per 100.000 anak. Prevalensi
di Indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14 tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan
berkisar 2:1 dan dua pertiga kasus terjadi pada anak dibawah 5 tahun2.
Di Amerika insidens nefrotik sindrom di laporkan 2-7 kasus pada anak per 100.000 anak
per tahun. Pada dewasa biasanya menderita glomerulopaty yang bersifat sekunder dari penyakit
sistemik yang dideritanya, dan jarang merupakan Sindroma Nefrotik primer atau idiopatik1. Pada
pasien Sindrom Nefrotik angka mortalitas berhubungan langsung dengan proses penyakit
7/29/2019 Refararat SN
4/14
primernya, tapi bagaimanapun sekali menderita Sindroma Nefrotik, prognosisnya kurang baik
karena1 :
Sindroma Nefrotik meningkatkan insiden terjadinya gagal ginjal dan komplikasi sekunder
(thrombosis, hiperlipidemia,hypoalbuminemia)
Pengobatan berkaitan dengan kondisi; peningkatan insiden infeksi karena pemakaian
steroid dan dyscaria darah karena obat imunosupresif lain.
Sindroma Nefrotik 15 kali lebih sering pada anak dibanding dewasa, dan kebanyak kasus
Sindroma Nefrotik Primer pada anak merupakan penyakit lesi minimal1,3
. Prevalensi penyakit
lesi minimal berkurang secara proporsional sesuai dengan umur onset terjadinya penyakit. Fokal
Segmental Glomerosclerosis (FSGS) merupakan sub kategori Sindroma Nefrotik kedua tersering
pada anak dan frekuensi kejadiannya cenderung meningkat. Membran Proliferatif
Glomerulonephritis (MPGN) merupakan sub kategori Sindroma Nefrotik yang biasanya terjadi
pada anak yang lebih besar dan adolescent. Kurang lebih 1 % dari Sindrom Nefrotik pada anak
dan adolescent dan kelainan ini dihubungkan dengan hepatitis dan penyakit virus lain3.
ETIOLOGI9
Sindroma Nefrotik dapat bersifat primer, sebagai bagian dari penyakit sistemik atau
sekunder karena beberapa penyebab. Penyebab primer diantaranya1 :
1. Post Infeksi
2. Kolagen Vascular Disease
7/29/2019 Refararat SN
5/14
3. Henoch Schonlain Purpura
4. Herediter Nephritis
5. Diabetes Melitus
6. Malignancy
7. Toxin
8. Obat-obatan ( catopril , wafarine , AINS )
Penyebab sekunder berhubungan dengan keadaan post infeksi mencakup1
:
1. Grup A beta-hemolytic streptococcus
2. Syphilis
3. Malaria
4. Tuberkolosis
5. Infeksi virus ( varicella, hepatitis B HIV tipe 1, infeksi mononucleosis )
Kebanyakan (90%) anak yang menderita sindrom nefrotik mempunyai beberapa bentuk
sindrom nefrotik idiopatik, diantaranya : penyakit lesi minimal sekitar 85%, proliferasi
mesangium 5% dan sklerosis setempat 10%. Pada 10% anak sisanya menderita nefrosis.
Sindroma Nefrotik sebagian besar di perantarai oleh beberapa bentuk glomerulonefritis dan yang
tersering adalah membranosa dan membranoproliferatif5.
7/29/2019 Refararat SN
6/14
PATOFISIOLOGI7
Terjadi proteinuria akibat peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat
kerusakan glomerulus. Atau terjadi akibat Membrane Basal Glomerulus (MBG) yang terganggu
yaitu pada kedua mekanisme penghalang dari glomerulus (ukuran molekul dan muatan listrik)
pada MBG tersebut.
Hipoalbuminemia pada Sindroma Nefrotik akibat banyaknya kehilangan protein yang
keluar melalui urin. Sehingga sintesis protein dihati tidak berhasil menghalangi
hipoalbuminemia.
Edema yang terjadi akibat hipoalbuminemia yang menyebabkan penurunan tekanan
onkotik plasma sehingga cairan berpindah dari intravaskuler ke intertisium.
Hiperlipidemia terjadi akibat peningkatan LDL sebagai lipoprotein utama pengangkut
kolesterol. Tingginya kadar LDL pada Sindroma nefrotik disebabkan peningkatan sintesis hati
tanpa gangguan katabolisme. Sedangkan terjadi penurunan HDL akibat berkurangnya aktivitas
enzim LCAT yang berfungsi sebagai katalisis pembentukan HDL. Enzim tersebut mengangkut
kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk katabolisme.
MANIFESTASI KLINIS10
Edema merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% daripada
berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama
beberapa minggu mungkin terdapat hematuria. Terdapat proteinuria terutama albumin (85-95%)
7/29/2019 Refararat SN
7/14
sebanyak 10-15 gram/hari. Ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan esbach. Selama edema
masih banyak, biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin meninggi.
Pada kimia darah ditemukan hipoalbuminemia. Kadar globulin normal atau meninggi
sehingga terdapat perbandingan albumin-gobulin yang terbalik. Didapatkan pula
hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi, sedangkan kadar ureum normal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG11
Untuk memastikan diagnosis Sindroma Nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium
didapatkan, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperlipidemia.
P e m e r i k s a a n laboratorium yang dibutuhkan diantaranya :
1. Urinalisis
Hematuria mikroskopis ditemukan pada 20% kasus, Hematuria makroskopis jarang
ditemukan.
Protein urin kuantitatif dengan menghitung protein/kreatinin urin pagi, atau
dengan protein urin 24 jam.
N i l a i p ro te in u r i n 2 4 j am> 40 mg/ m2/ ja m a tau n i l a i p ro te in
u r in s ewak t u >100mg/dL, terkadang mencapai 1000mg/dL.
Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.
2. Albumin serum
Leve l a l bumi n s e r um pada S i ndr oma Nef r o t i k s eca r a umum kur ang
dari 2.5g/dL.
7/29/2019 Refararat SN
8/14
3. Pemeriksaan lipid
Terjadi peningkatgan kolesterol total dan kolesterol LDL
Terjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.
Kadar kolesterol HDL (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun
4. Pemeriksaan Hitung Jenis Darah
Meningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya hemokonsentrasi dan
deplesi volume intravascular
Nilai platelet biasanya meningkat.
5. Tes HIV, hepatitis B dan C
Untuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN.
6. Biopsi Ginjal
Biopsi ginjal t idak diindikasikan bagi pasien Sindroma Nefrotik Primer
dengan awitan pada us ia 1-8 t ahun kecual i j ika r iwayat k l in i s t emuan
p ada pemer i ksaan f i s ik maupun pemer iks aan l ab ora to r iu m
me ng in dik as ik an ad an ya ke mu ng ki na n Sindroma Nefrotik sekunder atau
Sindroma Nefrotik Primer selain tipe lesi minimal. Biopsi ginjal d i i nd ikas ik an bag i
p as i en us ia < 1 t ahun , d ima na S indr oma Nef ro t ik konge n i t a l l eb ih
s e r ing t e r j ad i , dan pad a p as i en
us ia > 8 ta hu n d im an a pe ny ak it gl om er ul ar kr on ik memiliki insidensi yang
7/29/2019 Refararat SN
9/14
lebih tinggi. Biopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila riwayat, pemeriksaan, dan
hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya Sindroma Nefro tik sekunder..5
PENATALAKSANAAN5
A. Penanganan umum
Penanganan umum meliputi diitetik, batasi aktifitas dan terapi simtomatik. Berat
badan koreksi dipakai untuk pengaturan diit dan perhitungan dosis obat. Untuk edema
palpebra koreksi 10%, edema palpebra dan pretibial 15%, edema palpebra, pretibial,
ascites 20%, anasarka 30% atau dihitung BB/TB artinya koreksi disesuaikan dengan BB
yang sesuai dengan TB.
1. Diitetik
a. Pemberian kalori (rata-rata 100 kal/kgbb/hari)
b. Protein
(1-2 g/kgbb/hari) jika kadar ureum dan kreatinin normal
Kadar ureum dan kreatinin meningkat : protein 0.5-1 g/kgbb/hari.
Sindrom uremia : protein 0.5-1 g/kgbb/hari. Protein yang diberikan bernilai
biologic tinggi dari makanan dengan kadar kolesterol rendah seperti ikan dan
ayam.
c. Lemak
Pemberian lemak dikurangi, biasanya diberikan 25% dari kebutuhan kalori.
7/29/2019 Refararat SN
10/14
d. Garam (Natrium)
Bila edema hebat, garam dibatasi sedemikian rupa, namun diatur agar nafsu
makan anak tidak hilang sama skali.
e. Cairan
Pemberian cairan dibatasi bila ada oligouria atau anuria yaitu intake cairan =
jumlah urin + insensible loss (20-25 ml/kgbb/hari).
f. Kalsium dan vitamin D3
Pada pemberian kortikosteroid diberikan suplementasi kalsium dosis 500 mg/hari
dan vitamin D3 inaktif 400 SI/hari
2. Aktifitas
Pembatasan aktifitas dilakukan bila terdapat anasarka dan komplikasi.;
3. Pengobatan Simtomatik
a. Diuretik
Diuretik hanya mengurangi manifestasi edema. Diuretik diberikan pada penderita
anasarka terutama bila terdapat gangguan pernafasan dan gejala gastrointestinal
(muntah, diare, sakit perut, iritasi kulit dan gangguan aktifitas anak. Furosemid
1-2 mg/kgbb/hari peroral. Bila ascites hebat sehingga mengganggu pernafasan
diberikan foresemid parenteral disertai KCL 75 mg/kgbb/hari peroral, atau
spirinolakton 3-5 mg/kgbb/hari.
7/29/2019 Refararat SN
11/14
b. Albumin intravena
Bila dengan furosemide edema menetap atau bertambah hebat, maka diberikan
infus albumin berupa salt poor albumin 0.5-1 g/kgbb/hari selama 30-60 menit,
disusul dengan furosemid parenteral 1-2 mg/kgbb. Albumin iv juga diberikan bila
kadar albumin darah
7/29/2019 Refararat SN
12/14
40 mg/m2/hari (atau 2/3 dosis CD) dibagi dalam 2-3 dosis yang diberikan
intermitten day (ID) yaitu 3 hari berturut-turut dalam seminggu, misalnya
diberikan pada hari senin, selasa, rabu dan hari-hari lain tidak diberikan. Selain ID
dapat juga diberi secara alternating day (AD) yaitu selang seling sehari. Bila tetap
remis dilanjutkan tapering selama 2 minggu dan bila tetap remisi, pengobatan
tetap dilanjutkan sampai kurang lebih satu tahun dengan dosis optimal.
b. Pengobatan serangan berulang (relaps)
Bila relaps, pengobatan dimulai lagi seperti pengobatan serangan pertama tetapi
prednisone CD hanya sampai remisi, lalu dilanjutkan secara ID/AD selama 4
minggu. Bila tetap remisi dilanjutkan tapering off selama 2 minggu.
DIAGNOSA BANDING8
Gagal Jantung Kongestif
Glomerulonefritis
Sistemik Lupus Erimatous (SLE)
KOMPLIKASI
Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus,
staphylococcus; bronkopneumonia dan tuberculosis6.
7/29/2019 Refararat SN
13/14
PROGNOSIS
Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya
terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal. Penyembuhan klinis
kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun dengan kortikosteroid6.
7/29/2019 Refararat SN
14/14
DAFTAR PUSTAKA
1. Agraharkar Mahendra, Nefrotik Syndorme. www.medicine.com Last update: September 2,2004.
2. Albar H. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal Pada Anak Dalam Sari Pediatri,
Juni, 2006.
3. Anand KS. Approach to The Child with Proteinuria in Pediatrics, St. Louis, Mosby, 2005.
4. Atlas H, Tambunan T, Trihino PP, Pardede SO : Sindrom Nefrotik, Buku Ajar Nefrologi
Anak. Edisi 2. Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2004.
5. Bagian Ilmu Kesehatan. Standar Pelayanan Medik. Fakultas Kedokteran UNHAS/SMF Anak
RS DR. Wahidin Sudirohusodo, Makassar 2012.
6. Behram, Kleigman, Arvin, Ilmu Kesehatan Anak. Ed 15. EGC Jakarta 2000.
7. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Edisi IV Jakarta; Pusat Penerbit Imu Penyakit
Dalam 2006.
8. Hassan Rusepno, Alatas Husein. Buku Kuliah 3 Ilmu Kesehatan Anak, cetakan kesebelas.
Bagian Ilmu kesehatan Anak FK.Universitas Indonesia 2007.
9. Trihono PP. Sindrom Nefrotik pada Anak dalam Kumpulan Makalah Simposium Sehari
Kedaruratan Medik pada Penyakit Ginjal Anak, Mei, 2006.
10.Travis Luther, Nefrotik syndrome. www.medicine.comLast update: April 4, 2005.
11.Urinary Health on Yahoo. Nephrotic Syndrome, (accessed Juni, 2005).
http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/http://www.medicine.com/Top Related