gege

gegesecara klinis dengan onset mendadak edema dan sindrom nefrotik disertai dengan sedimen urin aselular

Rata-rata ekskresi protein urin dilaporkan dalam 24 jam adalah 10 gram dengan hipoalbuminemia berat . Gambaran klinis kurang umum termasuk hipertensi ( 30 % pada anak-anak , 50 % pada orang dewasa ) , hematuria mikroskopik ( 20 % pada anak-anak , 33 % pada orang dewasa ) , atopi atau gejala alergi ( 40 % pada anak-anak , 30 % pada orang dewasa ) , dan penurunan fungsi ginjal ( < 5 % pada anak-anak , 30 % pada orang dewasa ) Munculnya gagal ginjal akut pada orang dewasa sering terlihat lebih umum pada pasien dengan serum albumin rendah dan intrarenal edema (nephrosarca) yang responsif terhadap albumin intravena dan diuretik Pada anak-anak, urin yang abnormal terutama mengandung albumin dengan jumlah minimal protein highermolecular-berat, dan kadang-kadang disebut proteinuria selektif. Kambuh sering memiliki dua atau lebih kambuh dalam 6 bulan setelah lancip, dan pasien resisten steroid gagal untuk menanggapi terapi steroid Dewasa dianggap rentan steroid sampai setelah 4 bulan terapiPasien dengan resistensi steroid mungkin memiliki FSGS pada biopsi berulang . Beberapa berhipotesis bahwa jika biopsi ginjal pertama tidak memiliki sampel glomeruli corticomedullary lebih dalam , maka diagnosis dini yang benar FSGS mungkin terlewatkan . Kambuh terjadi pada 70-75 % anak-anak setelah remisi pertama , dan kambuh awal memprediksi beberapa kambuh berikutnya . Frekuensi kambuh berkurang setelah pubertas , meskipun ada peningkatan risiko kekambuhan setelah lonjong cepat steroid pada semua kelompok . Kambuh kurang umum pada orang dewasa tetapi lebih tahan terhadap terapi berikutnya . Prednisone adalah terapi lini pertama , baik diberikan setiap hari atau pada hari alternatif . Obat imunosupresif lainnya , seperti siklofosfamid , klorambusil , dan mycophenolate mofetil , disimpan untuk sering kambuh , pasien resisten steroid - dependent , atau steroid . Siklosporin dapat menginduksi remisi , tapi kambuh juga umum ketika siklosporin ditarik . Prognosis jangka panjang pada orang dewasa kurang menguntungkan ketika gagal ginjal akut atau resistensi steroid terjadi .