Polistemia Vera Polistemia Sekunder Polistemia Relatif- Klon abn pada stem cell hematopoietic induk dengan peningkatan

sensitivitas pada GF unutk terjadinya maturasi dengan peningkatan banyak sel

- Polistemia adl peningkatan sel darah total bbd dengan eritrositosis adl peningkatan jumlah dan volume saja dengan pengukuran eritrosit, Hb, Ht

- Penyakit kelainan mieloproliferatif yang melibatkan unsur hemopoietik pada sum tul secara progresif, kronik terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah abn dimana TAK BUTUH ERITROPOIETIN berbeda dengan eritrositosis/polistemia sekunder yang butuh eritropoietin

Polistemia yang dikarenakan dengan peningkatan eritropoietin sehingga meningkatkan SDM

Apparent polycythaemia or pseudopolycythaemia due to plasma volume contraction

Pria berusia 55-60tahunMutasi JAK2 di kromosm 9p24 - High altitude

- Pulmonary disease >> <oksigen- Heart disease (cyanotic heart disease)- Abn Hb (high affinity Hb)- Heavy cigarette disease

- Stress- Cigarette smoker- Dehydration- Plasma loss

- Absolute Peningkatan volume SDM/red cell mass

Klasifikasi tergantung pada volume SDM (red cell mass)1. Polistemia primer

Polistemia vera dan polistemia family primer2. Polistemia sekunder

Polistemia yg berhub dengan prod. Eritropoietin >> diketahui penyebabnya- Relative Penurunan volume plasmaPOLISTEMIA VERA- Gejala awal

AsimtomatikDarah tinggi, sakit kepala dan ggn daya ingat, sakit telinga, ggn pernapasan

- Gejala akhirPerdarahan/thrombosis(penyebab kematian)Hiperurisemia >> gout >> peningkatan risiko ulkus peptikum

- Spent phase30% gejala akhir berkembang jadi fase splenomegali dmn fase ini terjadi kegagalan sum tul dan pasien jadi anemia berat, keb transfusi meningakt dan hepatosplenomegali

- HiperviskositasPeningkatan eritrosit >> viskositas >> penurunan kec aliran darah yang buat ggn trombosit jd perdarahan walau trombositosis (shear rate) dan laju transport oksigen >> eritrostasis >> penggumpalan/ obstruksi

- Trombositosis- Basofilia

Utrikaria, gastritis karena peningkatan histamin- Hepatosplenomegali

Dikarenakan hemopoiesis ekstrameduler- Laju siklus sel tinggi

Konsekuensi hiperaktif hemopoiesis >> sekuestrasi SDM cepat >> peningkatan prod asam urat

- Defisiensi vit.b12 dan asam folatDikarenakan tinggiinya laju siklus sel

- Sel darah tepiEritrosit eritrositosis, normokrom normositer, anisopoikilositosis, adanya prekusor erit di sel darah tepiGranulosit

granulositosisTrombosittrombositosis

- Sum tulang ga perlu kecuali jika ada kecurigaan lain (adanya sel blas pada hitung jenis)

- Normal NAP- Treat complication- To decrease PCV(Ht)

Venestration and chemotherapy

myelofibrosis Essential thrombocythaemia/trombositosis esensial/trombositemia veraEpidemiologi 50 tahun Perembuan berusia >50tahunPatofisiologi Ggn yg terdiri dari ggn proliferasi sel induk hematopoietic klonal,

megakariositik, prekusor granulositik sum tul DISERTAI fibrosis sum tul reaktif yang dianggap sekunder dari faktor fibrogenik localPenggantian sum tul >> fibrosis dan peningkatan elemen jaringan penyambung>> hematopoiesis ekstrameduler (limpa dan hati)Abn megakariosit karena PDGF dan PF4

hormon kunci proliferasi dan diff trombositIL6, IL11, trombopoietin- normalnya, pregulasi prood melibatkan pengikatann trombopoietin

bebas di plasma dengan megakariosit- jika reaktif rangasang peninngkatan tromboppoietin ddengan

peningkatan IL6sehingga peningkatan aktivitas megakariositopoietik produksi trombosit

- jika klonal (yg dibahas skg) adl ggn pengikatan trombopoietin ke trombosit dan megakariosit abn shg trjadi peningkatan trombopoietin bebas di plasma

Tanda dan gejala - hypermetabolic symptom- bleed problem- bone pain- gout- can transform to acute leukemia 10-20% of case- splenomegaly

- hemorrhage- microvascular occlusion (TIA-transient ischemic ansient,gangrene)- splenic or hepatic vein thrombosis- hepatosplenomegaly

Diagnosis - sel darah tepieritrosit : anaemia, tear drop cellleukkosit : high WBC later leupenia trombosit : trombositopenia, leucoerythoblastic blood film

- sum tulbone marrow aspiration failed karena fibrosisthrepine biopsyfibrotic hypercellueler marrow

- peningkatan NAP

- sel darah tepipeningkatan trombosit

- sum tullarge and peningkatan megakarioblas

DD - jika reaktif adanya penyakit dasar, ga ada hemorrhagic dan splenomegali DAN fungsi, gambaran darah tepi dan sum tul normal

- jika ggn myeloproliferatif lain yg kaya seblmnyaTreatment - antikoagulan

- chemotherapy- aspirin

Prognosis - 25% jadi myelofibrosis- Acute leu transformation- Death due to cardiovascular complication

Ingat, semua kelaianan myeloproliferatif ini ditandai dengan hiperseluler sum tul