Penyakit Jantung Bawaan Asianotik: Defek Septum Ventrikel

Chastine Faustina102013555

Universitas Kristen Krida Wacana, Jakarta. Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta 11510.Telephone : ( 021 ) 5694-2061 (hunting). Fax : (021) 563-17321.

Email: chrisceltine@yahoo.com

ABSTRAKLatar Belakang: Penyakit Jantung Bawaan adalah Abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intrathoraks yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti. Kelainan ini merupakan kelainan kongenital yang sering terjadi pada bayi baru lahir. Apabila penderita ini tidak dioperasi kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Lebih dari 60% dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantaranya penyakit jantung bawaan asianotik, Ventricular Septal Defect merupakan salah satu yang sering terjadi. Tujuan dari pembahasan Ventricular Septal Defectadalah agar kita dapat memahami gejala-gejala yang akan timbul pada penderita ini, agar penderita mendapat penangganan yang lebih cepat, tepat dan efisien untuk menghindari kemungkinan komplikasi yang terjadi.Manfaat : Ventricular Septal Defectadalah penyakit jantung asianotik yang sering terjadi, dimana frekuensi kasusnya adalah 1/5 dari seluruh penyakit jantung bawaan. Oleh karena itu kita harus memahami masalah yang akan ditimbulkan oleh penyakit ini.

ABSTRACTBackground: Congenital Heart Disease is the macroscopic structural abnormalities of heart or major blood vessels that have a function intrathoraks definitely or potentially significant. This disorder is a congenital disorder that often occurs in newborns. If the patient is not operated on most of the time the baby will die. More than 60% of all congenital heart disease, including acyanotic congenital heart disease, Ventricular Septal Defect is one of kind that ussualy happens. Purpose: The purpose of the discussion of Ventricular Septal Defect is so we can understand the symptoms that will arise in these patients, so that patients receive treatment more quickly, accurately and efficiently in order to avoid possible complications that occur.Benefits: Ventricular Septal Defect is anacyanotic heart disease that often occurs, in which case the frequency is 1/5 of all congenital heart disease. Therefore, we must understand the problem to be posed by this disease.

PendahuluanDalam skenario disebutkan bahwa ada seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk-pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk-pilek berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir. Pemeriksaan fisik tampak sakit berat, diaforetic,

1

dan sianosis. Nadi 160x/menit, RR 64x/menit, suhu 38 derajat, tampak retraksi di suprasternal dan intercostae, nafas terdengar bronkovesikuler, ronkhi basah halus, terdengar bunyi jantung S1 dan S2, reguler, murmur holosistolik grade 4/6 di ICS 4 LLSB. 1

Dari kasus tersebut didapatkan Ventricular Septal Defect (VSD) sebagai diagnosa kerjanya. Maka dari itu, makalah ini akan membahas mengenai VSD pada balita yang mencakup tentang definisi, epidemiologi, klasifikasi, gejala, penyebab, faktor risiko , dan upaya pencegahannya.1

Pengertian2

Defek septum ventrikel jantung atau ventricular septal defect (VSD) adalah kelainan kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Septum interventricularis adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars membranacea dan pars muskularis. VSD disebabkan oleh malformasi embriogenik dari septuminterventricularis. Kejadian ini dapat berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital jantung lainnya. Defek biasanya terjadi pada septum interventricularis parsmembranacea. Aliran darah yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung yang dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan keadaanpembuluh darah pulmoner.

Klasifikasi2,3

Untuk tujuan penatalaksanaan medik dan bedah, diklasifikasikan berdasarkan kelainan hemodinamik serta klasifikasi anatomik.a. Berdasarkan kelainan hemodinamik:

1. Defek kecil dengan tahanan paru normalAda defek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular masih dalam batas normal.2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normalAda defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi.3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetikPasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan teknan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban volume, vebtrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering merupakan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang ireversibel.4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paruSebagian besar defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonalyang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler parutanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, maka

2

tidak terjad pirau sama sekali, bahkan dpat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).

b. Berdasarkan letak anatomis :1. Defek daerah pars membranasea septumdisebut defek membran atau perimembran (karena hampir selalu mengenai jaringan disekitarnya). Berdasarkan perluasan (ekstensi) defeknya, defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang dengan perluasan ke outlet, dengan perluasan ke inlet, dan defek perimembran dengan perluasan ke daerah trabekular.2. Defek muskulardibagi lagi menjadi: defek mskular inlet, defek muskular outlet, defek muskular trabekular.3. Defek subarterialTerletak tepat di bawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut pula doubly committed subarterial VSD. Defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas Krista supraventrikularis. Beberapa penulis menyebutnya pula sebagai defek subpulmonalik atau defek oriental karena banyak terdapat di Jepang atau negara-negara Timur Jauh. Yang penting pada defek ini adalah bahwa atup aorta dan katup arteri pulmonalis terletak pada ketinggian yang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada di bawah katuptersebut (dalam kedaan normal, katup pulmonal lebih tinggi dari katup aorta, sehingga pada defek perimembran lubang terletak tepat di bawah katup aorta namun jauh dari katup pulmonal.

EtiologiVSD terjadi karena kegagalan penyatuan atau kurang berkembangnya komponen atau bagian dari septum interventricularis jantung (terutama pars membranacea). Perkembangan ini terjadi pada hari ke-24 sampai ke-28 masa kehamilan. Kegagalan gen NKX2.5 dapat menyebabkan penyakit ini. Meningkatnya penggunaan alkohol dan obat-obatan terlarang telah diidentifikasi sebagai faktor risiko yang paling mungkin pada VSD. The National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and Prevention memiliki data yang menunjukkan bahwa para ibu yang menggunakan marijuana sebelum masa konsepsi berhubungan erat dengan peningkatan risiko memiliki bayi dengan VSD.Sebuah peningkatan ganda pada penyakit VSD yang dihubungkan dengan penggunaan kokain pada ibu hamil, telah ditemukan pada sebuah penelitian di Boston City Hospital pada tahun 1991. BWIS lebih jauh melaporkan bahwa terdapat hubungan antara VSD tipe membranacea dengan penggunaan kokain pada pria. Aliran darah ke jantung yang abnormal yang disebabkan oleh efek vasokonstriksi dari kokain adalah alasan yang paling dapat diterima pada kasus-kasus VSD.Mengonsumsi alkohol juga berhubungan dengan peningkatan kejadian VSD. BWIS mengungkapkan bahwa konsumsi alkohol pada wanita berhubungan dengan VSD tipemuskuler. Tidak ditemukan korelasi dengan VSD tipe perimembranus. Sebuah riset dari Finlandia lebih lanjut menemukan bahwa konsumsi alkohol berhubungan dengan peningkatan kasus VSD sebanyak 50%.1,3

Epidemiologi2,4

VSD menduduki peringkat pertama yang tersering dari seluruh cacat pada jantung. Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran dengan cacat jantung bawaan. Kejadian VSD di Amerika Serikat dan di dunia sebanding, kira-kira

3

satu sampai dua kasus per seribu bayi yang lahir. Riset menunjukkan bahwa prevalensi VSD di Amerika Serikat meningkat selama tiga puluh tahun terakhir. Sebuah peningkatan ganda terjadi pada prevalensi VSD yang dilaporkan oleh Centers for Disease Control and Prevention dari tahun 1968-1980. The Baltimore-Washington Infant Study (BWIS) melaporkan sebuah peningkatan ganda pada VSD dari tahun 1981-1989. Riset BWIS melaporkan bahwa peningkatan ini terjadi karena makin sensitifnya deteksi penyakit ini olehechocardiography.Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, tipe perimembranus adalah yang terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial (37%), dan yang terjarangadalah tipe muskuler (3%). VSD sering ditemukan pada kelainan-kelainan kongenitallainnya, seperti Sindrom Down.

Anatomi Fisiologi Sistem yang Terganggu5

Cor adalah suatu organ muskuler yang berbentuk conus sebesar kepalan tangan (tinju), bertumpu pada diaphragm thoracia dan berada di antara kedua pulmo bagian caudalis. Dibungkus oleh suatu selaput yang disebut pericardium dan menempati mediastinummedium. Letak cor sedemikian rupa sehingga puncaknya (apex cordis) menghadap ke arahcaudo-ventral kiri; dua pertiga bagian cor berada di sebelah kiri linea mediana.Pada orang dewasa ukuran cor adalah panjang 12 cm, lebar 8-9 cm, dan tebal 6 cm. Pada pria berat cor adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280 gram. Dalam keadaanp atologis, ukuran cor bias melampaui ukuran normal.

Proyeksi cor pada dinding ventral thorax adalah sebagai berikut:1. Tepi kiri cor di sebelah cranial berada pada tepi caudal pars cartilaginis

costa II sinister,yaitu 1 cm di sebelah lateral tepi sternum2. Tepi kiri di sebelah caudal berada pada ruang intercostalis V, yaitu kira-

kira 9 cm disebelah kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea medioclavicularis sinistra

3. Tepi kanan di sebelah cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra,kira-kira 1 cm dari tepi lateral sternum.

4. Tepi kanan di sebelah caudal berada pada pars cartilaginis costa VI dextra, kira-kira 1cm di lateral tepi sternum.

Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri dan memiliki empat bilik (ruang),bilik bagian atas dan bawah di kedua belahannya. Bilik-bilik atas, atrium, menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke bilik-bilik bawah, ventrikel, yang memompa darah dari jantung. Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan pembuluh-pembuluh yang mengangkut darah menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah arteri. Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi otot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangatpenting, karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah beroksigen rendah sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah beroksigen tinggi.Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-vena besar yang dikenal sebagai vena kava superior dan inferior. Tetes darah yang masuk keatrium kanan kembali dari jaringan tubuh, oksigennya telah diambil dan ditambahi CO. Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikelkanan, yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru. Dengan demikian, sisikanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan CO ekstranya dan menyerap O segar

4

sebelum dikembalikan ke atrium kirimelalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri, bilik pompa yang mendorong darah ke semua sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik. Arteri besaryang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta. Aorta bercabang menjadi arteribesar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh.

Patofisiologi3,5

Ukuran fisik defeck adalah besar, tetapi bukan satu-satunya yang menentukan besar shunt dari kiri ke kanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal dibanding dengan tahanan vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil (biasanya <0,5 cm2), defek disebut restriktif (membatasi) dan tekanan ventrikel kanan normal. Tekanan yang lebih tinggi diventrikel kiri mendorong shunt dari kiri ke kanan; namun ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek besar nonrestriktif (biasanya >1,0 cm2), tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik. Sesudah lahir, bila ada VSD besar, tahanan vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi dari pada normal dan dengan demikian besar shunt dari kiri ke kanan munkgin terbatas. Karena tahanan vaskuler pulmonal menurun pada beberapa minggu pertama sesudah lahir akibat penurunan normal media arteriadan arteriol pulmonalis kecil, besar shunt dari kiri ke kanan bertambah. Akhirnya menjadi shunt besar dari kiri ke kanan, dan gejala-gejala klinis menjadi tampak. Pada kebanyakan kasus selama masa bayi tahanan vaskuler awal hanya sedikit naik, dan sumbangan utama terhadap hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang sangat besar. Pada beberapa penderita dengan VSD besar, ketebalan medial arteriola pulmonal tetap bertambah. Dengan pemajanan terus-menerus bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan sistolik yang tinggi dan aliran yang tinggi, penyakit obstruktif vaskuler pulmonal mulai terjadi. Bila rasiotahanan pulmonal terhadap sistemik mendekati 1:1, shunt menjadi dua arah, tanda-tanda gagal jantung mereda, dan penderita menjadi sianosis. Penambahan progresif tekanan pulmonal ini jarang ditemukan masa sekarang karena hipertensi pulmonal yang berlangsung lama dicegah dengan intervensi bedah awal pada penderita dengan VSD besar. Besar shunt intrakardial biasanya biasanya digambarkan dengan rasio aliran darah pulmonal terhadap sistemik. Jika shunt dari kiri ke kanan kecil (rasioaliran pulmonal terhadap sistemik <1,75:1), ruangan-ruangan jantung tidak akan menjadi cukup besar dan bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal. Jika shunt besar (rasio aliran >2,5:1), terjadi kelebihan beban volume atrium dan ventrikel kiri, juga hipertensi ventrikel kanan dan arteria pulmonalis. Batang arteria pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena volume aliran darah pulmonal besar.Adanya defek pada ventrikel, menyebabkan tekanan ventrikel kiri meningkat dan resistensi sirkulasi arteri sistemik lebih tinggi dibandingkan dengan resistensi pulmonal melalui defek septum.Volume darah diparu akan meningkat dan terjadi resistensi pembuluh darah paru. Dengan demikian tekanan ventrikel kanan meningkat akibat adanya shunting dari kiri ke kanan. Hal ini akan menyebabkan resiko endokarditis dan mengakibatkan terjadinya hipertrofi otot ventrikel kanan sehingga akan berdampak pada peningkatan workload (peningkatan beban kerja) sehingga atrium kanan tidak dapat mengimbangi peningkatan workload, maka terjadilah pembesaran atrium kanan untuk mengatasi resistensi yang disebabkan oleh pengosongan atrium yang tidak sempurnah.

5

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darahmengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising.Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besardefek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapilerparu. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum adaperubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapikemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknyatahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi danpermanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkangejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigenmelalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

2. Volume darah yang meningkatdipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkannaiknya tahanan vaskular pulmonar.

3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekananventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskinoksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindromeisenmenger).

Manifestasi Klinik2,3,5

Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung yang dini, yang memerlukan pengobatan medis intensif. Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi :

VSD kecilo Diameter VSD kecil yaitu 1-5 mm. besaranya defek bukan satu-

satunya factor yang mrnentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan lebih intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayaya. Biasanya asimptomatik. Tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltik yang menjalar ke seluruh tubuh perikardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi penutupan VSD. Menutup secata spontan pada waktu umur 3 tahun. Tidak diperlukan kateterisasi jantung.

VSD sedango Seringnya gejala terjadi simptom pada masa bayi, Sesek nafas pada

waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, sering tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannnya. Kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah,

6

sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk. Defek 5 – 10 mm. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu. Mudah menderita infeksi biasanya memerlukan Waktu lama untuk sembuh paru tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan takipnue, retraksi, serta bentuk dada normal.

VSD besaro Sering timbul gejala pada masa neonates. Dispnea meningkat setelah

terjadipeningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir. Pada mingguke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering didahului infeksi saluran nafas bagian bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan. Sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru.Kenaikan berat badan lambat. Anak kelihatan sedikit sianosis. Gangguan tumbuh kembang.

Ciri-ciri Umum1. Pertumbuhan terhambat2. Diameter dada bertambah terlihat adanya benjolan dada kiri3. Pada palpasi dan auskultasi : adanya VSD besar :

a. Tekanan vena pulmonalis meningkatb. Penutupan katub pulmonal teraba jelas pada sela iga 3 kiridekat

sternumc. Kemungkinan teraba getaran bising pada dada

4. Adanya tanda-tanda gagal jantung : sesak, terdapat murmur, distensi vena jugularis, udema tungkai, hepatomagali.

5. Diaphoresis6. Tidak mau makan

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang1

1. VSD kecilPemeriksaan Fisik :a. Palpasi :

Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

b. Auskultasi :Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras, “split” sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolitik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran.

Pemeriksaan Penunjanga. Elektrokardiorafi Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.b. Radiologi

Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

7

2. VSD sedangPemeriksaan Penunjanga. EKG : terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun

kanan, tetapi kiri lebih meningkatb. Radiologi : terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus

pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus.

3. VSD besarPemeriksaan Fisik :a. Inspeksi :

Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik

b. Palpasi :impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar sering tidak teraba getaran bising karena tekanan di ventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lengkung iga kanan.

c. Auskultasi :Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti “click” sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengankekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.

Pemeriksaan Penunjanga. Elektrokardiorafi

Pada VSD besar biasanya gambaran EKGnya hipertrofi biventrikularb. Radiologi

VSD besar akan menunjukkan:1) hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.2) pembesaran atrium kiri.3) pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal

prominen.4) ada corakan pembuluh darah yang berlebihKateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingna antara sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila ratio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Komplikasi4

1. Gagal jantung kronik2. Endokarditis infektif3. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary4. Penyakit vaskular paru progresif

8

5. kerusakan sistem konduksi ventrikel, Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar

6. Kelainan fungsi ventrikel7. Gagal jantung

Penatalaksanaan3,4,5

1. Penatalaksanaan Umuma. Tirah baring,

Posisi setengah duduk.Pengurangan aktivitas fisik merupakan sandaran utama pengobatan gagal jantung dewasa, namun sukar pada anak. Olahraga kompetitif, yang memerlukan banyak tenaga atau isometrik harus dihindari, namun tingkat kepatuahan akan dalam hal ini sangat rendah. Jika terjadi gagal jantung berat, aktivitas fisik harus sangat dibatasi. Saat masa tirah baring seharian, sebaiknya menyibukkan mereka dengan kegiatan ringan yang mereka sukai yang dapat dikerjakan diatas tempat tidur (menghindari anak berteriak-teriak tidak terkendali).

b. Penggunaan oksigen.Penggunaan oksigen mungkin sangat membantu untuk penderita gagal jantung dengan udem paru-paru, terutama jika terdapat pirau dari kanan ke kiriyang mendasari dengan hipoksemia kronik. Diberikan oksigen 30-50%dengan kelembaban tinggi supaya jalan nafas tidak kering dan memudahkansekresi saluran nafas keluar. Namun, oksigen tidak mempunyai peran padapengobatan gagal jantung kronik.

c. Pembatasan cairan dan garam.Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% (2/3) dari kebutuhan.Sebelum ada agen diuretik kuat, pembatasan diet natrium memainkanperan penting dalam penatalaksanaan gagal jantung. Makanan rendah garamhampir selalu tidak sedap, lebih baik untuk mempertahankan diet adekuatdengan menambah dosis diuretik jika diperlukan. Sebaiknya tidak menyarankan untuk membatasi konsumsi air kecuali pada gagal jantung yang parah.

d. Diet makanan berkalori tinggiBayi yang sedang menderita gagal jantung kongestif banyak kekurangankalori karena kebutuhan metabolisme bertambah dan pemasukan kaloriberkurang. Oleh karena itu, perlu menambah kalori harian. Sebaiknyamemakai makanan berkalori tinggi, bukan makanan dengan volume yangbesar karena anak ini ususnya terganggu. Juga sebaiknya makanannya dalambentuk yang agak cair untuk membantu ginjal mempertahankan natrium dan keseimbangan cairan yang cukup.

e. Pemantauan hemodinamik yang ketat.Pengamatan dan pencatatan secara teratur terhadap denyut jantung, napas, nadi, tekanan darah, berat badan, hepar, desakan vena sentralis, kelainan paru, derajat edema, sianosis, kesadaran dan keseimbangan asam basah.

9

f. Hindari faktor yang memperberat (demam, anemia, infeksi)Peningkatan temperatur, seperti yang terjadi saat seorang menderitademam, akan sangat meningkatkan frekuensi denyut jantung, kadang-kadangdua kali dari frekuensi denyut normal. Penyebab pengaruh ini kemungkinankarena panas meningkatkan permeabilitas membran otot ion yangmenghasilkan peningkatan perangsangan sendiri. Anemia dapat memperburuk gagal jantung, jika Hb < 7 gr % berikan transfusi PRC. Antibiotika seringdiberikan sebagai upaya pencegahan terhadap miokarditis/ endokarditis,mengingat tingginya frekuensi ISPA (Bronkopneumoni) akibat udem parupada bayi/ anak yg mengalami gagal jantung kiri. Pemberian antibiotikatersebut boleh dihentikan jika udem paru sudah teratasi. Selain itu, antibiotikaprofilaksis tersebut juga diberikan jika akan dilakukan tindakan-tindakankhusus misalnya mencabut gigi dan operasi. Jika seorang anak dengan gagal jantung atau kelainan jantung akan dilakukan operasi, maka tiga harisebelumnya diberikan antibiotika profilaksis dan boleh dihentikan tiga harisetelah operasi.

g. Penatalaksanaan diet pada penderita yang disertai malnutrisiMemberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk gagal jantung bila diberikan makanan pipa yang terus-menerus.Karena penyebab gagal jantung begitu bervariasi pada anak, maka sukaruntuk membuat generalisasi mengenai penatalaksanaan medikamentosa. Walaupun demikian, dipegang beberapa prinsip umum. Secara farmakologis,pengobatan adalah pendekatan tiga tingkat, yaitu:1. Memperbaiki kinerja pompa jantung.2. Mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan.3. Mengurangi beban kerja

Pendekatan pertama adalah memperbaiki kinerja pompa denganmenggunakan digitalis, jika gagal jantung tetap tidak terkendali maka digunakan diuretik (pegurangan prabeban) untuk mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan.Jika kedua cara tersebut tidak efektif, biasanya dicoba penguranganbeban kerja jantung dengan vasodilator sistemik (pengurangan beban pasca). Jikapendekatan ini tidak efektif, upaya lebih lanjut memperbaiki kinerja pompa jantung dapat dicoba dengan agen simpatomimetik atau agen inotropik positif lain. Jika tidak ada dari cara-cara tersebut yang efektif, mungkin diperlukantransplantasi jantung. Untuk menilai hasilnya harus ada pencatatan yang teliti dan berulangkali terhadap denyut jantung, napas, nadi, tekanan darah, berat badan,hepar, desakan vena sentralis, kelainan paru, derajat edema, sianosis, dan kesadaran.

2. Penatalaksanaan MedisA. Pembedahan1. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya

pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terhampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu

10

penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

2. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen: operasi paliatif atauoperasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang beratsekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup,kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.1. Antibiotic profilaksis → mencegah endokarditis pada tindakan tertentu.2. Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun.3. Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien

dalamkeadaan baik, BB 15 kg. Bila sudah terjadi sindrom Eisenmenger →tidak dapat dioperasi. Sindrom Eisenmenger diderita pada penderitadengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan samadengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnyatelah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakitvaskuler pulmonal.

3. Penatalaksanaan Bedah: Perbaikan defek septum ventricular. Perbaikan dini lebih disukai jika defeknya besar. Bayi dengangagal jantung kronik mungkin smemerlukan pembedahan lengkap ataupaliatif dalam bentuk pengikatan atau penyatuan arteri pulmoner jikamereka tidak dapat distabilkan secara medis. Karena kerusakan yangireversibel akibat penyakit vaskular paru, pembedahan hendaknyatidak ditunda sampai melewati usia pra sekolah atau jika terdapatresistensi vaskular pulmoner progresif.

4. Dilakukan sternotomi median dan bypass kardiopulmoner,dengan penggunaan hipotermia pada beberapa bayi. Untuk defek membranosa pada bagian atas septum, insisi atrium kananmemungkinkan dokter bedahnya memperbaiki defek itu denganbekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak, diperlukan ventrikulotomikanan atau kiri. Umumnya Dacron atau penambal perikard diletakkandi atas lesi, meskipun penjahitan langsung juga dapat digunakan jikadefek tersebut minimal. Pengikatan yang dilakukan tadi diangkat dansetiap defornitas karenanya diperbaiki.

5. Respon bedah harus mencakup jantung yang secara hemodinamik normal, meskipun kerusakan yang disebabkan hipertensipulmoner itu bersifat ireversibel. Berikut ini adalah komplikasi dari gangguan tersebut :

a) Kemungkinan insufisiensi aorta (terutama jika sudah ada sebelumpembedahan.

b) Aritmiai. Blok cabang ikatan kanan (ventrikulotomi kanan)

ii. Blok jantungc) Gagal jantung kronik, terutama pada anak dengan

hipertensipulmoner dan ventrikulotomi kirid) Perdarahane) Disfungsi ventrikel kirif) Curah jantung rendahg) Kerusakan miokardiumh) Edema pulmoner

6. Defek septum ventrikular residual jika perbaikannya tidak menyeluruh karena adanya defek septum ventrikular multiple.

11

B. Farmakologi1. Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obat yang dipakai untuk anak dengan

defek septum ventrikular dan gagal jantung kronik berat.2. Dopamin (intropin) memiliki efek inotropik positif pada

miokard,menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanansistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali atau tidak ada efeknya padatekanan diastolik, digunakan untuk mengobati gangguanhemodinamika yang disebabkan bedah jantung terbuka (dosis diaturuntuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal).

3. Isoproterenol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada miokard,menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung,menurunkan tekanan diastolik dan tekanan rata-rata sambil meningkatkan tekanan sistolik.

Diagnosa Banding1,2

1. Atrial Septal Defect (ASD).Defect pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena foramen ini terlalu lebar atau penutupnya kurang sempurna. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan, hilus membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus. Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan. Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis, sehingga darah menjadi besar dan terjadi dilatasi.

2. Patent Ductus Arteriosus (PDA).Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada waktu lahir duktus ini menutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Bila duktus ini menutup maka disebut Patent Ductus Arteriosus.

Prognosis5

Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%. Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup yang normal.

Pencegahan5

Setiap wanita yang merencanakan untuk hamil, sebaiknya menjalani vaksinasi rubella. Sebelum dan selama hamil sebaiknya ibu menghindari pemakaian alkohol, rokok dan mengontrol diabetesnya secara teratur.

KesimpulanDefek septum ventrikel ini merupakan penyakit jantung nonsianotik yang sering terjadi mencapai angka 30%. Kelainan jantung bawaan (kongenital) ini karena terbukanya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan

12

aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Penyebab pasti dari munculnya kelainan ini masih idiopatik. Faktor etiologi yang berperan hingga kini adalah faktor endogen (genetik) dan eksogen (prenatal). Proses patofisiologis yang terjadi dapat dijelaskan salah satunya melaluitekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan. Gejala klinis muncul sesuai dengan derajat keparahannya. Macam defek septum ini antara lain, perimembranous,subarterialdoublycommited, dan muskuler, bila lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. Manifestasi klinis dari kelainan jantung ini berbeda-beda tiap klasifikasfi. Demikian pula dengan pemeriksaan dsar fisik akan ditemukan kondisi yang berbeda antara defek septum kecil dan besar. Pemeriksaan penunjang dan diagnostik yang dapat dilakukan antara lain kateterisasi jantung, EKG dan foto toraks, maupun uji masa protrombin ( PT ) dan masa trombboplastin parsial ( PTT ). Komplikasi yang muncul berupa gagal jantung kronik, endokarditis infektif, terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar, penyakit vaskular paru progresif, hingga kerusakan sistem konduksi ventrikel akibat kelainan septum yang tidak terkendali. Proses penyembuhan bisa terjadi secara spontan, namun tindakan operatif jarang diperlukan untuk tindakan paliatif. Pada kasus kongestif dapat digunakan obat-obatan digitalis dan diuretik.

13

Referensi1. AHA(2014). Ventricular septal defect (VSD).

https://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Ventricular-Septal-Defect- Diakses pada 23 September2014.

2. Kapita Selekta Kedokteran (2000). Defek septum ventrikel, Bab VI Ilmu Kesehatan Anak Ed. III Jilid 2 Editor: Arif Mansjoer, et al. Jakarta: Media Aesculapius FK UI hal.445-447

3. Perhimpunan Dokter Penyakit Dalam Indonesia (2009).Ilmu Penyakit Dalam Ed. V Jilid 2 Editor: Aru W.S., et al. Jakarta: FKUI

4. Prema R (2013). Ventricular septal defect. http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview#aw2aab6b2b2Diakses pada 23 September 2014.

5. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN (2011). Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier:chap 65.

14