Penyakit Jantung Bawaan dengan Sianosis

Jener Tanggu Dendo 102012348Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara no.6 Jakarta Barat. Email: jener.dendo@gmail.comPendahuluanTetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.Sebagian kecil bayi atau anak dengan penyakit jantung bawaan mengalami sianosis sentral akibat darah yang tidak tersaturasi oksigen memitasi paru paru. Meskipun anak yang menderita kelainan ini mungkin tampak sangat biru, namun anak tersebut dapat sangat sehat sewaktu istirahat. Tetapi bila kebutuhan oksigen tubuh meningkat selama aktivitas, anak tersebut menjadi sangat amat mudah lelah dan sesak napas. Walaupun saturasi oksigen arteri mungkin amat rendah, kecerdasan anak biasanya normal. Polisitemia sekunder terjadi karena hipoksia kronis. Hal tersebut pada mulanya menguntungkan anak karena polisitemia akan meningkatkan jumlah oksigen actual yang diangkut dalam darah. Namun, jika hematokrit melampaui batas tertentu, viskositas darah akan meningkat yang mengakibatkan kecenderungan terjadinya thrombosis, terutama pada pembuluh darah otak. Emboli akibat thrombosis dan perdarahan akibat koagulopati konsumtif juga diketahui merupakan komplikasi penyakit jantung bawaan sianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik dapat dibagi dalam 2 jenis. Pada jenis yang pertama, paru-paru mengalami penurunan perfusi karena pirau darah dari kanan ke kiri memintas paru-paru. Tetralogi fallot merupakan contoh yang tersering yang akan dibahas dalam makalah kali ini.ANAMNESISAnamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai normal untuk umur yang sesuai.1,2,3 Pertanyaan-pertanyaan yang dapat diajukan seperti: Apakah anak sering infeksi pernafasan berulang, seperti batuk?

Apakah pada masa kehamilan, ibu terpapar radiasi, virus, atau obat tertentu (riwayat kehamilan)?

Apakah anak dapat beraktivitas secara aktif ?

Apakah saat aktivitas berat anak sering mengeluh sesak? (karena inadekuat O2 ke jaringan). Apakah setelah menangis, anak tampak membiru?

Apakah ada keterlambatan dalam pertumbuhan anak dibandingkan dengan anak seusianya? Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll. Apakah anak mengeluh nyeri dada? Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Apakah anak ada berkeringat secara abnormal (berlebihan)? Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti.PEMERIKSAAN FISIK1,2,3 InspeksiPada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Skoliosis (ke arah kanan)

Serangan sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Palpasi Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri Auskultasi Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat). Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemahPEMERIKSAAN PENUNJANG3,4 Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH, pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.

RadiologiSecara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada pandangan anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah yang biasanya ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal. Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkat sehingga ia terletak lebih tinggi di atas diafragma normal. Siluet jantung mirip dengan siluet sepatu boot atau sepatu kayu. Derah hilus dan lapangan paru-paru relatif terang, karena aliran darah pulmonal mengurang dan/atau ukura arteria pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar, dan pada sekitar 20% kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri, hasil ini pada suatu lekukan posisi-ke arah-kiri bayangan trakeobronkial terisi udara pada pandangan anteroposterior atau dapat dikonfirmasi dengan perpindahan tempat esophagus berisi barium ke kiri. Elektrokardiogram

Elektrokardiogram menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya hipertrofi ventrikel kanan. Yang terakhir ini terdapat pada hantaran dada prekordial kanan, konfigurasi kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRs, atau rsR dan gelombang T dapat positif. Gelombang P tinggi dan runcing atau kadang-kadang bifida. Ekokardiografi

Ekokardiografi dua dimensi dapat menegakkan diagnosis dan memberi informasi mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang paroksismal arteria pulmonalis, dan sisi arkus aorta. Ekokardiografi juga berguna dalam menentukan apakah duktus arteriosus paten memasok sebagian aliran darah pulmonal. Ekokardiografi ini dapat meniadakan keharusan untuk kateterisasi.Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arterial pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan. Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru. Kateterisasi jantungDiperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran arterial pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. Ventrikulografi kiriVentrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan penumpangan aorta; ia juga memperkuat keterlanjutan mitral-aorta, mengesampingkan ventrikel kanan saluran keluar ganda. Aortografi atau aorteriografi koroner akan menggambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-10% penderita dengan tetralogi Fallot, arteria koronaria utama melewati di atas saluran aliran keluar ventrikel kanan; arteri ini harus tidak dipotong selama perbaikan bedah. Penggambaran arteri koronaria normal dengan angiografi adalah paling penting ketika memikirkan pembedahan pada bayi muda yang dapat memerlukan tambalan melewati anulus katup pulmonal.DIAGNOSIS KERJABerdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya ( Tetralogi Fallot.

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :2,3,4 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru, bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat ventrikel, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari ventrikel kanan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.2,3

Gambar 1. Jantung Normal dan Jantung TOFPada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. Tetralogi Fallot umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.2,3DIAGNOSIS BANDINGVentrikel Septal Defect (VSD)4,5

Defek kongenital sekat interventrikel merupakan lesi paling lazim dari semua lesi jantung kongenital, meliputi sekitar 30-60% dari semua penderita dengan malformasi jatung kongenital. Defek dapat terjadi di mana pun pada sekat interventrikel. Pada saat lahir, kira-kira 65% dari defek ini terjadi dalam sekat muskular, tetapi karena biasanya menutup spontan dalam 6 bulan setelah lahir, sekat membranosa menjadi tempat yang paling sering. Ukuran defek bervariasi mulai dari lubang kecil sampai hampir sama sekali tidak memiliki sekat interventrikel (ventrikel tunggal). Definisi anatomis yang tepat penting karena beberapa tipe defek sekat ventrikel tertentu mempunyai insidens penutupa spontan yang tinggi, sementara yang lain tidak dan karenanya lebih mungkin menimbulkan komplikasi. Sebagian besar defek muskular (kecuali multipel, yang disebut keju swiss) dan perimembranosa memiliki peluang penutupan spontan yang paling tinggi, tidak seperti defek subvalvular; yang terakhir ini adalah defek subtrikuspid dan submitral besar, defek jalan keluar subarteri atau defek sekat ventrikel subarteria dengan jalan keluar ganda. Penutupan spontan defek subpulmonal sering disertai prolaps daun katup aortake dalam defek dengan pembentukan regurgitasi aorta.

Manifestasi klinis: Defek kecil dengan shunt dari kiri ke kanan dan tekanan arteria pulmonalis normal adalah kejadian paling sering. Penderita-penderita ini tidak bergejala dan lesi jantung biasanya ditemukan selama pemeriksaan fisik rutin. Khas ada bising holosistolik parasternalis kiri, keras, kasar, atau meniup, terdengar paling baik pada linea parasternlis kiri bawah dan seringkali disertai dengan getaran (thrill). Pada penderita dengan VSD kecil, roentgen dada biasanya normal, walaupun kardiomegali minimal dan penambahan vaskularisasi paru yang tidak mungkin teramati. Elektrokardiogram biasanya normal, tetapi mungkin memberi kesan hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventrikel kanan merupakan peringatan bahwa defek tidak kecil bahwa hipertensi pulmonal ada atau bahwa ada lesi yang menyertai misalnya mitral stenosis. Defek besar dengan aliran darah pulmonal berlebih dan hipertensi pulmonal menyebabkan dispnea, kesukaran makan, pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasanya tidak ada, tetapi keabu-abuan kadang tampak selama infeksi atau menangis. Pada VSD besar, rentgen menunjukkan kardiomegali yang menyolok dengan penonjolan kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonalis. Corak vaskuler bertambah dan mungkin ada edema paru yang jelas. Efusi pleura mungkin ada. Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi biventrikuler, gelombang P mungkin berlekuk atau runcing (peaked).VSD kecil

Diameter defek kecil yaitu 5-10 mm. besarnya defek bukan satu-satunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun punya kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Tidak perlu operasi karena 15% penderita mengalami penutupan secara sempotan. Pada palpasi ditemukan impuls ventrikel kiri pada apek kordis. Biasanya teraba getaran bising pada sela iga III dan IV kiri. Pada auskultasi, bunyi jantung normal. Defek sedang terdengar bunyi jantung II agak lebih keras, split sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik. Bunyi maksimum pada sela iga III, IV, dan V langsung dekat dengan sternum, menjalar terutama ke sela iga IV dan II kanan di samping sternum dan kearah apeks kordis.

VSD besar

Diameter lebih daripada setengah ostium aorta. Tekanan di ventrikel kanan jelas meninggi. Curah sekuncup melalui ostium pulmonalis paling sedikit 2x curah sekuncup yang melalui ostium aorta. Secara klinis menunjukkan gejala nafas pendek, lekas lelah pada umur sangat muda, sehingga mencul masalah makan. Serangan dispnoe paroksimal sering timbul. Tanpa operasi harapan buruk. Pada inspeksi ditemukan pertumbuhan badan yang terhambat, pucat, sering berkeringat, ujung-ujung jari hiperemik, diameter dada bertambah, dan nafas pendek. Pada palpasi ditemukan impuls jantung hiperdinamik kuar terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besarm maka tekanan arteria pulmonalis tinggi akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti klik sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras terutama pada sela iga II kiri. Terdengarnya bising holosistolik kasar derajat III-IV sepanjang tepi sternum kiri dengan pungtum maksimal di sela iga IV.

Gambar 2. Ventrikel Septal Defek

Sumber: google.com/ventrikel septal defek.Truncus Arteriosus3,4

Trunkus arteriosus, suatu lesi yang merupakan 2% dari semua lesi jantung kongenital, ditandai dengan munculnya hanya satu trunkus arteri dari ruang ventrikel, dan pembuluh darah ini memasok sirkulasi koroner, pulmonalis, dan sistemik. Katup trunkus dengan 3 atau 4 daun katup menumpangi defek sekat ventrikel, yang selalu ada. Arteri pulmonalis biasanya keluar sebagai salah satu pembuluh darah atau sebagai dua pembuluh darah terpisah dari dinding posterior atau lateral trunkus.

Ventrikel kiri dan kanan mengejeksi darah pada tekanan sistemik ke dalam trunkus arteri komunis; dengan demikian arteri koroner, arteri pulmonalis, dan aorta mendapat campuran darah vena dan teroksigenasi pada tekanan sistemik. Aliran darah pulmonal sangat meningkat pada masa bayi karena biasanya ada cabang-cabang arteri pulmonalis primer berukuran cukup dan tahanan vaskuler pulmonal pada mulanya tidak meningkat banyak. Akibatnya sianosis minimal dan hemodinamik serta gambaran klinisnya menyerupai hemodinamik dan gambaran klinis pirau besar kiri ke kanan. Sirkulasi pulmonal dapat terestriksi pada beberapa pasien oleh perkembangan penyakit obstruktif vaskular pulmonal atau kadang-kadang oleh arteri hipoplastik atau stenotik yang keluar dari trunkus; pada 16 % penderita, satu arteri pulmonalis tidak ada.

Manifestasi klinis: tanda-tanda klinis trunkus arteriosus bervariasi sesuai umur, tergantung pada tingkat tahanan vaskuler pulmonal. Pada masa neonatus, tanda gagal jantung kongestif biasanya tidak ada, dan bising serta sianosis minimal merupakan tanda-tanda saat datang. Pada sebagian besar bayi sesudah masa neonatus segera, aliran darah pulmonal deras dan gambaran klinis didominasi oleh tanda-tanda gagal jantung kongestif: dispnea, kelelahan, infeksi pernafasan berulang, dan pertumbuhan fisik jelek. Bila tidak ditangani penderita biasanya meninggal selama masa bayi. Sianosis minimal. Jantung biasanya membesar dan prekordium hiperdinamik. Bunyi jantung kedua keras dan tunggal. Bising ejeksi sistolik, kadang disertai oleh getaran, biasanya dapat didengar sepanjang linea parasternalis kiri.

Gambar 3. Truncus Arteriosus

Sumber: google.com/truncus arteriosusTotal anomalous pulmonary venous return ( TAPVR)

TAPVR adalah keadaan saat tidak ada vena pulmonaris yang secara langsung mengalir ke atrium kiri, dan secara embriologis terjadi karena vena pulmonaris gagal terbentuk atau mengalami atresia sehingga saluran vena sistemik primitif dari paru tetap paten. TAPVR biasanya mengalirkan darah ke dalam vena inominata kiri atau ke sinus koronarius. Biasanya selalu terdapat foramen ovale paten atau suatu defek septum atrium (ASD) sehingga darah vena paru dapat masuk ke atrium kiri. Konsekuensi TAPVC antara lain adalah hipertrofi tekanan volume dan atrium kanan dan ventrikel kanan dan dilatasi kedua ruang ini serta trunkus pulmonaris. Atrium kiri hipoplastik, tetapi ventrikel kiri biasanya berukuran normal. Mungkin terjadi sianosis karena bercampurnya darah yang beroksigen penuh dan kurang beroksigen di tempat hubungan anomaly vena paru serta adanya prau besar kanan ke kiri di ASD.

Transposition of Great Arteries (TGA) atau Transposisi arteri besar

Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini berarti ada dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel. Tentu saja hal ini tidak cocok dengan kehidupan, karena tidak sesuai dengan fakta bahwa seharusnya ada percampuran antara kedua sirkulasi.

Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi, karena duktus arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut. Pada beberapa kasus, dapat timbul defek septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus paten yang besar. Pada kasus ini, terdapat suatu alira darah pulmonal yang tinggi dan hanya terdapat sianosis yang ringan. Tetapi pada bentuk yang ringan, sianosis progresif timbul pada jam-jam pertama atau setelah lahir. Tanpa pengobatan, hanya sedikit anak yang dapat bertahan hidup dalam tahun pertama kehidupan.

Gejala klinisnya sianosis progresif timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupan. bayi yang menderita penyakit ini menjadi sangat biru dan asidosis, serta dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung.

Pemeriksaan fisik sama halnya dengan tetralogi Fallot yakni sianosis merupakan tanda klinis yang utama. Sianosis menetap meskipun bayi diberikan oksigen 100 persen. Biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan dinding dada.

Pemeriksaaan penunjang rontgen toraks biasanya khas. Jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti buah telur yang berbaring pada satu sisinya. Pedikel vaskuler jantung menyempit karena aorta dan arteri pulmonalis terletak satu di depan yang lainnya. Lapang paru terisi normal atau pletorik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi.Pengobatannya dengan menggunakan sebuah pintas antara sirkulasi pulmonal dengan segera. Pintas tersebut dibuat dengan cara ballon atrial septostomy (prosedur Raskhind). Sebuah kateter khusus berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior, atrium kanan dan foramen ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung kateter dikembungkan dengan medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan keras melalui septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum yang besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis. Operasi koreksi definitif merupakan suatu perbaikan anatomi, yaitu dengan mengganti arteri pulmonalis dan aorta ke ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada minggu pertama atau minggu kedua kehidupan.Double Outlet Right Ventricel

Double Outlet Right Ventricle disingkat DORV adalah penyakit jantung bawaan dimana Aorta dan arteri pulmonal keduanya keluar dari ventrikel kanan. dimana pada jantung normal aorta keluar berada di ventrikel kiri dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kanan.Pada DORV biasanya disertai juga dengan VSD atau ventricular septal defect atau lubang pada dinding otot jantung yang disebut septum yang memisahkan antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri.

Gejala yang berkaitan dengan DORV bergantung pada posisi VSD dan derajat stenosis atau pengerasan pada katup pulmonal (posisi VSD dekat dengan muara katub pulmonal atau obstruktif muara katub). Darah yang kaya O2 masuk melalui ventrikel kiri menuju VSD. Jika darah yang sudah tercampur dengan darah yang berasal dari seluruh tubuh dipmpakan kembali ke paru-paru (karna stenosis dari arteri pulmonal yang signifikan), pada infant atau bayi baru lahir akan kesulitan dalam tumbuh kembangnya juga akan tampak biru atau sianosis. disisi lain, jika darah yang dipompakan ke paru-paru terlalu banyak, resiko gagal jantung dapat terjadi.PATOFISIOLOGI4,5,6

Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat sempit. Katup sendiri seringkali bicuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal, krista supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler dan menimbulkan berbagai ukuran dan kontur ruang infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi cabang arteri pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang arteri pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang cabang arteri pulmonalis dapat terputus. Pada kasus berat, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus arteriosus paten dan oleh arterial kolateral aortopulmonal besar (major aortopulmonary collateral arteries =MAPCA) yang keluar dari aorta.

VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait pada kuspid aorto posterior kiri dan kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler). Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya dipertahankan. Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus; akar aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta menumpang lebih daripada 50%, dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan annulus katup mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran keluar ganda; namun patofisiologisnya sama dengan tetralogi Fallot.Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal. Bila ventrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis pulmonalyang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral bronchial (MAPCA) dan terutama pada masa dekat neonates oleh PDA. Tekanan sistolik dan diastolic puncak pada setiap ventrikel sama dan pada jajaran sistematik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan arteri pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah VSD, penderita mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik merah).

MANIFESTASI KLINISAnak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

Sesak saat beraktivitas

Berat badan bayi tidak bertambah

Pertumbuhan berlangsung lambat

Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)

Kebiruan : Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.4,6Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada kasus yang berat, sianosis timbul bila pada minggu minggu pertama disertai serangan biru, polisistemia dini dan penurunan toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya kolateral.Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi bayi dan anak anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Secara khas, anak anak akan mengambil sikap berjongkok / squatting untuk meringankan dan menghilangkan dispea yang terjadi akibat aktivitas fisik. Biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit 1 2 Squatting pada umumnya terdapat pada anak prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu.

Serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat.

Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun. Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi . Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta (geographic tongue). Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis. Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditi. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan.

Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus) tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresi paru.2,3,4,9EPIDEMIOLOGI7Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3nya.Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.ETIOLOGIPada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain:

a. faktor endogen:

berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom, anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

b. Faktor eksogen:Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomine, dextroamphetamine, aminopterin,amethopterin, jamu, asam retinoat untuk pengobatan jerawat), selama hamil ibu menderita infeksi TORCH (Toksoplasma,rubella (campak jerman), cytomegalivirus, dan herpes simplex), pajanan terhadap sinar-X, gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkoholik, usia ibu diatas 40 tahun

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada miggu ke delapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.TOF lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndrom Down. TOF dimasukan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehinggan terjadi sianosis (kulit bewarna ungu kebiruan) an sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.PENATALAKSANAAN8Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : Medika Mentosa Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat.Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi sebelumnya, akan terjadi asidosis metabolik, hal ini dikoreksi dengan Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV.Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispnea dan sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah. Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang berat dapat memburuk dengan cepat karena ketika duktus arteriosus mulai menutup aliran darah pulmonal makin terganggu. Pemberian Prostaglandin E1 (0,05-0,20 g/kg/men), suatu relaksan otot polos duktus yang kuat dan spesifik, menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang cukup sampai prosedur bedah dapat dilakukan. Agen ini harus diberikan secara intravena segera sesudah kecurigaan klinis penyakit jantung congenital sianosis dibuat dan dilanjutkan selama kateterisasi jantung dan masa prabedah.Pada beberapa bayi, terutama mereka yang dengan obstruksi muskular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kg yang diberikan secara oral tiap 6 jam efektif dalam mencegah dan mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal.Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi lain gagal; metoksamin (Vasoxyl) 0,1 mg/kg IV atau 0,25 mg/kg IM; atau fenilefrin (Neo Synephrine) 0,02 mg/kg IV atau 0,1 mg/kg IM; akan meningkatkan tahanan sistemik, dengan demikian juga dapat meningkatkan aliran darah pulmonal.Pada masa bayi serangan ini dapat dipercepat oleh anemia defisiensi besi relative (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Non Medika Mentosa Serangan dispnea paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan tungkai fleksi pada abdomen. Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. Hindari dehidrasi. Tindakan Pembedahan Bedah paliatif Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntter dapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal. Bedah KorektifPada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Terapi bedah yang dipilih untuk Tetralogi Fallot adalah operasi koreksi tunggal dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel.

PENCEGAHAN7,9Penyebab penyakit jantung bawaan berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :Faktor Prenatal :a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.b. Ibu alkoholisme.c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).f. Terpajan radiasi (sinar X).g. Gizi ibu yang buruk.h. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.Maka untuk menghindari terjadinya penyakit jantung congetinal akan lebih baik untuk menghindari beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan seperti diatas.KOMPLIKASI dan PROGNOSIS2,3Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskipun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini tergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk diagnosis thrombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan TF cenderung menderita pendarahan banyak, karena berkurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbul endokarditis bakterialis selalu ada.KESIMPULAN

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Empat kelainan struktural yang merupakan tetralogi: stenosis saluran keluar ventrikel kanan, defek septal ventrikel, dekstroposisi aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Gejala-gejala khas pada tetralogi Fallot, seperti sianosis spontan atau sesudah makan pagi atau setelah menangis yang lama. Penderita biasanya sering mengambil posisi jongkok yang khas sesudah pengerahan tenaga. Hal ini mengakibatkan peningkata saturasi oksigen arteri melalui peningkatan tahanan arteri sistemik dan penurunan aliran balik vena sistemik. Untuk dapat memastikan tanda-tanda Tetralogi Fallot dapat dilakukan dengan pemeriksaan penunjang, seperti pemeriksaan laboratorium, elektrokardiogram, ekokardiografi, kateterisasi jantung, maupun ventrikulografi. Oleh karena itu, penatalaksanaan pada tetralogi fallot harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit tetralogi fallot yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.DAFTAR PUSTAKA

1. Hull David, Johnston Derek I. Dasar - dasar pediatri. Edisi 3. Jakarta : EGC; 2008.h. 130-51.

2. Latief Abdul, Napitupulu Partogi M. Pudjiadi Antonius, Ghazali M.V. Putra Sukman Tulus. Ilmu kesehatan anak. Edisi 2. Jakarta : Universitas Indonesia; 2007.h.725-8.3. Behrman Richard E. Vaughan Victor. Ilmu kesehatan anak. Edisi 2. Jakarta: ECG; 2005.h.726-33.

4. Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson ilmu kesehatan anak. Edisi 15. Volume 2. Jakarta: EGC; 2000.h.1601-3, 1578-9,1615-65. Rubenstein David, Wyne David, Bradley John. Kedokteran Klinis. Edisi 6. Jakarta: Erlangga; 2007.h.329-4.

6. Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran, Vinany Kumar. Buku saku dasar patologi penyakit. Edisi 5. Jakarta: EGC; 2005.h.349-50.

7. Gusty. Reni Prima, dkk. 2010. Asuhan keperawatan anak dengan Tetralogi Fallot. http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-gwtp250.htm. (diunduh tanggal 23 September 2012). 8. Bambang M, Sri endah R, Rubian S. Penanganan penyakit jantung pada bayi dan anak. Jakarta: EGC; 2005.h.206-13.9. Alpers, Ann. Buku ajar pediatric Rudolph. Jakarta: EGC; 2007.h.1647-9, 1662-3.18