User

Tetralogy of FallotImelda Gunawan

102012205/F5

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Terusan Arjuna No. 6, Jakarta 11510

meldaa.gunawan@yahoo.comPendahuluan

Penyakit jantung kongenital adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Namun, tidak semua penyakit jantung kongenital tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung kongenital baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun.Prevalensi penyakit jantung kongenital dapat pula dipengaruhi oleh kemajuan ilmu kedokteran itu sendiri. Misalnya, sekarang lebih banyak bayi berat badan rendah yang dapat hidup akibat perawatan yang lebih baik.Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan, di mana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung kongenital. Di antara penyakit jantung kongenital sianotik tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung kongenital yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.Anamnesis

Pada kasus ini menggunakan alloanamnesa pada orang tua anak laki-laki tersebut. Hal-hal yang perlu ditanyakan pada kasus penyakit jantung kongenital sianotik antara lain : Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu diabetes melitus, gawat janin, malnutrisi intra uterin, infeksi intranatal, pada saat hamil lagi sakit campak).

Riwayat persalinan dengan tindakan atau komplikasi.

Riwayat sianosis sebelumnya dan obat-obat yang diminumkan pada bayi sebelumnya.

Riwayat keluarga yang menderita sindrom marfan, sindrom turner, sindrom noona ataupun punya penyakit jantung kongenital sianotik.

Sejak kapan biru ini mulai? Bagian tubuh mana saja yang menjadi biru? Berapa lama birunya berlangsung (hilang-timbul atau tetap)?

Apa faktor pemberatnya (setelah minum ASI, setelah makan, setelah menangis keras, stress dan sebagainya)?

Apakah ada gejala penyerta lainnya (demam, tidak mau makan, penurunan berat badan, lemas dan sebagainya)?

Bagaimana keseharian bayi (rewel, ngantuk terus, diam saja, aktif)?Pemeriksaan Fisik

InspeksiPada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Skoliosis (ke arah kanan) Serangan sianotik mendadak (blue spells / cyanotic spells / paroxysmal hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan meninggal.

Anak akan sering squatting atau berjongkok setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Palpasi Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri Perkusi Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspeksi dan palpasi yang cermat dapat memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung. Namun pemeriksaan foto toraks yang mudah dilakukan dimana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk jantung. Auskultasi Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal , Bisingnya ada 2 macam, yaitu : bising sistolik keras dengan nada tinggi terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri yang merupakan bising Ventricel Septum Defect (VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform, dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat suara ke-2. Bising ejeksi sistolik ini adalah bising stenosis pulmonal, intensitasnya bervariasi berbanding terbalik dengan derajat stenosis pulmonal karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit atau tidak ada) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1,2Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung kongenital sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan tromboemboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.1,3 RadiologiSinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Gambaran khas jantung yaitu tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot).

Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esophagus yang berisi barium ke kiri. Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru-paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal atau bahkan bertambah.

Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi.3 Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal).

Ekokardiografi

Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan.

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru.1,3 Kateterisasi

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi fallot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal.

Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis.

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran arteri pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.1,3Working diagnosis

Tetralogi Fallot (TF)Manifestasi Klinis

Pada stenosis pulmonal ringan, bayi dapat datang dengan gagal jantung kongesti karena adanya shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Karena tekanan pada ventrikel kanan masih lebih rendah dari ventrikel kiri (stenosis pulmonal yang ringan). Hal ini akan menyebabkan terjadinya hipertrofi dinding ventrikel kanan termasuk hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan. Akibat proses hipertrofi infundibulum dan proses pertumbuhan anak itu sendiri, baru akan menimbulkan gejala sianosis pada kurang lebih usia satu tahun. Sehingga sianosis tidak langsung tampak saat bayi baru lahir. Sianosis akan sangat mencolok pada mukosa bibir dan mulut serta ujung jari kaki dan tangan.

Pada stenosis pulmonal berat, pada awalnya sirkulasi darah ke paru masih memiliki pasokan dari duktus arteriosus. Tetapi bila duktus arteriosus tertutup segera setelah kelahiran. Sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Hal ini muncul karena tidak ada darah yang dialirkan ke paru oleh ventrikel kanan (tahanan di ventrikel kanan besar sehingga darah mengalir dari ventrikel kanan ke kiri bukan sebaliknya pada stenosis pulmonal ringan) dan melalui shunt menuju langsung ke ventrikel kiri sehingga darah yang tidak mengandung oksigen atau disaturasi langsung didistribusikan ke sistemik.

Anak yang lebih tua dan mengalami sianosis terus menerus akan menderita sianosis ekstrem dimana kulit menjadi kebiruan, sklera abu-abu dengan pembuluh darah melebar (seperti konjungtivitis ringan), jari tangan dan kaki tabuh (clubbing finger).

Dispnea muncul saat kerja terutama pada bayi yang mulai aktif dan anak yang lebih tua. Sehingga ketika melakukan aktivitas, anak kemudian akan beristirahat sejenak, untuk melegakan dispnea. Anak akan menganggap posisi jongkok dapat melegakan dispnea. Hal ini terjadi pada anak dengan keadaan cukup sianosis pada saat istirahat.

Serangan hipoksik atau hipersianotik paroksismal. Sering terjadi selama umur 2 tahun dengan gejala hiperpnea, gelisah, sianosis bertambah, dan nafas terengah-engah (gasping), dan bisa terjadi sinkop. Serangan biasanya terjadi pada pagi hari saat bangun pertama atau episode sehabis menangis keras. Serangan terjadi akibat berkurangnya aliran darah ke ventrikel kanan sehingga berkurangnya pasokan darah ke pulmonal yang sebelumnya sudah mengalami gangguan karena kelainan kongenital. Sehingga muncul melemahnya bising sistolik sementara. Serangan berat dapat memburuk hingga tidak sadar, kejang dan hemiparesis tapi tidak sampai menimbulkan kematian. Pada kejadian serangan yang terus menerus dapat menimbulkan hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik.

Pertumbuhan dan perkembangan anak biasanya terlambat pada pasien yang tidak ditangani. Tinggi badan dan status nutrisi dibawah rata-rata serta pubertas menjadi terlambat pada penderita yang tidak dioperasi.1,4Nadi, tekanan venosa dan arterial normal. Hemitoraks anterior kiri menggembung ke anterior karena pembesaran (hipertrofi) ventrikel kanan. Ukuran jantung normal. Ada impuls ventrikel kanan substernal. Getaran sistolik sepanjang linea parasternal kiri pada intercostae 3-4. Bising sistolik keras dan kasar dan dijalarkan secara luas ke paru-paru dan terasa paling kuat di linea parasternalis kiri. Bising terjadi akibat turbulensi di ventrikel kanan akibat stenosis pulmonal. Bising akan menjadi semakin lama, keras, dan kasar menunjukan derajat stenosis menjadi lebih berat. Penyumbatan berat malah dapat menyebabkan bising menjadi berkurang terutama saat terjadi serangan hipoksia. Bunyi jantung kedua tunggal dan jarang terdengar bising kontiniu.1,5-7 Diagnosis Differential Pulmonary Atresia. Pasien dengan atresia pulmonal biasanya lahir tepat waktu dan sianosis sudah dapat terlihat beberapa jam setelah kelahiran. Bayi-bayi ini mengalami sianosis yang progresif dan takipnea. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis sentral. Kedua bunyi jantung terdengar singular. Terdapat murmur pansistolik pada linea sternal kiri bawah dengan regurgitasi trikuspid. Pulsasi arteri dalam batas normal. Pada ekokardiografi ditemukan atresia pulmonal dengan identifikasi dari katup trikuspid serta morfologi dan ukuran dari ventrikel kanan. Ekokardiografi merupakan baku emas diagnosa pulmonary atresia.7 Double-Outlet Right Ventricle. Kondisi dimana aorta dan arteri pulmonal berasal dari ventrikel kanan dengan defek septum interventrikel, maka darah dari ventrikel kiri hanya dapat menuju peredarah sistemik melalui defek septum ventrikel. Maka gejala klinis yang timbul kurang lebih sama dengan VSD dengan defek yang besar. Pada elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi biventrikular. Sedangkan pada ekokardiografi dapat terlihat bahwa asal dari kedua arteri besar berasal dari ventrikel kanan.4 Transposition of Great Arteries. Merupakan suatu kondisi dimana vena dari peredaran sistemik kembali menuju atrium kanan dan vena pulmonal ke atrium kiri. Akan tetapi aorta berasal dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal dari ventrikel kiri. Sianosis dan takipneu muncul pada jam pertama kelahiran atau hari pertama kelahiran. Bunyi jantung dua biasanya singular dan keras, walau kadang-kadang juga normal. Murmur biasanya tidak ditemukan, akan tetapi terkadang ditemukan murmur ejeksi sistolik halus pada linea sternal kanan tengah. Hasil elektrokardiogram normal. Rontgen menunjukkan kardiomegali, mediastinum sempit dan normal atau meningkatnya aliran darah pulmonal. Pada neonatal, hasil rontgen akan normal. Ekokardiografi merupakan baku emas untuk mengkonfirmasi koneksi atrioventrikular. Pada echo akan menunjukkan bifurcatio arteri pulmonal yang timbul dari ventrikel kiri, arah posterior dari sudut pandang parasternal.4,8 Total Anomalous Pulmonary Venous Return. Merupakan suatu kondisi dimana ada abnormalitas dari aliran darah dimana keempat vena pulmonal mengalir menuju vena sistemik atau menuju atrium kanan. Gejalanya adalah sianosis dan distress respiratorik. Murmur tidak selalu ditemukan, apabila ada biasanya ditemukan pada linea sternal, begitu pula dengan gallop. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan. Pada Rontgen ditemukan jantung yang kecil dengan udem paru. Pada echo menunjukkan pembesaran ventrikel kanan dengan koneksi abnormal dari vena pulmonal. Pada Doppler dapat ditemukan aliran balik vena yang malah menjauhi jantung merupakan suatu tanda patognomonik untuk kasus ini.4Etiologi

Gambar 1. Jantung normal dengan Tetralogy of Fallot.4TF adalah penyakit jantung kongenital tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubangdari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :2-4 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonalFaktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot antara lain :1,6 Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya. Gizi yang buruk. Ibu yang alkoholik. Usia ibu diatas 40 tahun. Ibu menderita diabetes. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.Epidemiologi

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.4-8Patofisiologi

TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari empat kelainan, yaitu VSD tipe perimembranous subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Frekuensi TF lebih kurang 10%. Dimana derajat stenosis pulmonal menentukan berat kelainan, pada obstruksi berat sianosis lebih jelas sedangkan yang obstruksi ringan tidak terdapat sianosis.1-6Pada Tetraogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang dikarenakan adanya obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini mengakibatkan pengurangan aliran darang yang melewati katup pulmonal yang ada di jantung. Darah yang kekurang oksigen sebagian mengalir ke ventrikel kiri dan diterukan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh.

Shunting darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir ke seluruh tubuh mengakibatkan penunuran saturasi okesigen arterial sehingga bayi terlihat sianosis atau berwarna biru. Sianosis terjadi oleh karena darah yang miskin oksigen tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunannya terjadi mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak akan mengalami cyanotic spells atau paroxysmal hypocolemic, paroxysmal dispnoe, bayi atau anak akan menjadi sangat biru, nafas cepat dan dapat meninggal.Selanjutnya, akibat beban pemompaan ventikel kanan akan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan menjadi membesar dan menebal, yang biasa disebut hipertrofi ventrikel kanan.

Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang perananVSD dan stenosis pulmonal. Dari kedua yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) anak akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera . Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama satu sampai dua tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara dua variasi ini yg menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.6-8

VSD umumnya besar dan sering terletak dibagian septum ventrikel, disebelah kanan bawah katup aorta dan dibawah krista supra-ventrikularis. Overriding aorta berhubungan dengan hemodinamika. Bagian sisi aorta terhadap VSD berpindah ke arah ventral sehingga dikatakan ada transposisi sebagian aorta. Hipertrofi ventrikel kanan akibat obstruksi ventrikel kanan. Aorta umumnya melebar, 25% penderita dengan arkus aorta membelok ke arah kanan. 5-7Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tetralogi fallot adalah memberikan segera pasokan darah ke pulmonal dengan segera untuk mencegah hipoksia, baik itu dengan terapi bedah dan terapi medik.

Oksigenisasi dan pengaturan suhu tubuh yang normal sangat penting selama observasi. Hipoksia berat dapat berlanjut pada syok, gagal nafas, dan asidosis yang dapat mengurangi angka harapan hidup pada bayi setelah prosedur bedah. Suhu dingin akan meningkatkan kebutuhan bayi akan oksigen sehingga mempersulit tubuh bayi yang sudah mengalami keterbatasan penyaluran oksigen. Hipoksia juga dapat menyebabkan hipoglikemia pada bayi sehingga kadar gula darah juga harus dipantau.Bila terjadi serangan hipoksik dapat dilakukan:a. Menempatkan bayi dalam keadaan knee-chest position, untuk meningkatkan tekanan sistemik dan memastikan tidak menggunakan pakaian ketat.

b. Oksigenasi

c. Injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg/kg.

d. Tes darah dapat dilakukan ketika anak sudah membaik, karena pengambilan darah segera saat serangan dapat membuat anak semakin gelisah.

e. Bila terjadi asidosis metabolik (PO2 arterial dibawah 40 mmHg) koreksi cepat dengan pemberian natrium bikarbonat iv. Pantau pH darah dengan seksama agar tidak terjadi asidosis ulang.

f. Pemberian propanolol (0,1-0,2 mg/kgBB) dapat memebantu mengatasi serangan berat dengan takikardi.

g. Pemberian obat-obatan yang menaikan tahan vaskuler sistemik seperti metoksamin iv dan fenilefrin dapat memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, mengurangi pirai dari kanan ke kiri, sehingga akan mengurangi gejala serangan.

h. Segera rujuk untuk dilakukan pembedahan.

Untuk mencegah penutupan duktus arteriosus pada bayi bisa diberikan prostaglandin E1 (0,05-0,2 ug/kg/men) untuk merelaksasi otot polos duktus sehingga aliran pulmonal masih mendapat suplai. Hal ini akan sangat membantu mencegah hipoksia sebelum prosedur bedah dilakukan. Diberikan secara iv ketika diagnosis ditegakan, sebelum bedah, dan sesudah bedah. Pemberian setelah bedah meningkatkan aliran melalui shunt paliatif atau valvulotomi dengan mekasnisme vasodilator pulmonal.

Untuk anak dengan stenonis pulmonal ringan dan stabil, keseimbangan cairan harus dipertahankan (mencegah dehidrasi) agar tidak menimbulkan hemokonsentrasi dan trombosis. Serangan hipoksik pada masa anak akan mengurangi frekuensinya dan meningkatkan toleransi bayi pada latihan fisik dan kesehatan umum. Kadar sel darah merah harus dikontrol dalam jumlah normal. Penderita harus segera dirujuk untuk melakukan operasi.

Dapat dilakukan dua macam tindakan pembedahan. Pembedahan korektif atau pembuatan shunt paliatif sistemik pulmonal. Pembedahan korektif harus memenuhi syarat bila arteri pulmonalis berukuran cukup dan tidak ada komplikasi pembuluh darah besar. Pembuatan shunt bertujuan untuk memperbesar aliran darah pulmonalis, mengurangi hipoksia dan memperbesar pertumbuhan arteri pulmonalis.

Shunt Blalock-Taussig, merupakan shunt aortopulmonal yang menganastomosis arteria subclavia menuju ke arteri pulmonalis. Shunt Waterson merupakan shunt dari aorta ascenden ke arteri pulmonalis kanan. Shunt Potts merupakan shunt dari aorta descendens ke arteri pulmonalis kiri. Waterson dan Potts tidak lagi digunakan karena resiko gagal jantung kongestinya tinggi, resiko hipertensi pulmonal tinggi, kesukaran teknis lebih berat ketika akan dilakukan pembedahan korektif selanjutnya. Komplikasi pembuatan shunt paliatif dapat beragam, mulai dari kilothoraks, paralisis diafragmatika, sindrom horner, dan gagal jantung. Setelah operasi akan terdengar bising di lapang paru, hal ini menunjukan bahwa anatomosis dapat digunakan oleh tubuh. Tetapi bertambahnya usia pada anak, efek positif dari shunt akan berkurang, dan bisa timbul sianosis kembali. Bisa dilakukan pembentukan shunt kembali terutama bila operasi korektif tidak dapat dilakukan atau pemasangan shunt pertama hanya berguna dalam waktu sesaat.

Terapi bedah korektif dilakukan dengan menambal VSD menggunakan berkas otot. stenosis pulmonal dapat diatasi dengan valvotomi. Tetapi bila katupnya sangat kecil dan menebal dapat dilakukan valvektomi dan tambalan transanuler dapat diberikan melewati cincin katup pulmonal. Sebelum operasi korektif, shunt yang awalnya dibentuk harus disumbat terlebih dahulu. Masalah setelah operasi korektif adalah gagal ventrikel kanan, blokade jantung, sisa VSD menimbulkan pirai dari kiri ke kanan, infark miokard, gangguan arteria korona aberans, dll. Gagal jantung paska bedah dapat diberikan obat inotropik positif. Insufisiensi yang terjadi dapat ditolerir dengan baik oleh tubuh. Pada insufisiensi berat dapat menimbulkan pelebaran dari jantung.

Setelah operasi korektif, hasil yang didapat cukup baik. Tetapi penderita tetap memiliki batasan kapasitas kerja, frekuensi, dan curah jantung yang lebih rendah dari orang normal. Hal-hal lain yang bisa terjadi seperti gangguan hantaran impuls, gagal jantung, aritmia, dan yang lainnya sesudah pembedahan tetapi insiden kejadiannya sangat jarang.1,5-7 Komplikasi Pada bayi dengan tetralogi fallot, kemungkinan abses otak dan endokarditis bakterialis dapat terjadi. Gejala kurang gizi juga dapat menyertai karena asupan nutrisi yang kurang. 1-6Pronogsis

Tanpa operasi prognosis buruk, rata-rata hanya mencapai umur 15 tahun tetapi hal ini semuanya tergantung pada besar kelainannya. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai dengan demam dan leukositosis patut dicurigai sebagai abses otak. 1-6

Jika bayi dengan TF ada gangguan neurologis lebih cenderung untuk didiagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan TF lebih mudah mengalami pendarahan karena berkurangnya trombosit dan fibrinogen serta kemungkinan untuk timbul endokarditis bakterialis selalu ada. 1-6PencegahanPenyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :Faktor Prenatal :

a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.

b. Ibu alkoholisme.

c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.

d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).f. Terpajan radiasi (sinar X).

g. Gizi ibu yang buruk.

h. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.

Maka untuk menghindari terjadinya penyakit jantung congetinal akan lebih baik untuk menghindari beberapa factor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan seperti diatas.4Kesimpulan

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital bertipe sianotik yang ditandai dengan adanya empat kelainan anatomi yaitu Ventricel Septum Deffect (VSD), Pulmonal Stenosis, Overriding Aorta, Right Ventricel Hypertrofi (RVH). Gejala klinis dari penyakit ini adalah sianosis yang nampak pada ekstremitas, mata dan bibir dari anak tersebut. Gejala tersebut muncul dikarenakan kurangnya suplai O2 di tubuh yang harusnya disuplai dari darah.

Tetralogi Fallot harus dapat dibedakan dengan penyakit jantung kongenital tipe sianotik lainnya, antara lain Pulmonal Athresia, Double Outlet of Right Ventricel, Total Anomalous Pulmonal Venous Return dan Tranposition of Great Arteries.

Penyebab dari penyakit jantung kongenital ini belum dapat dipastikan, tetapi dari hasil data yang diperoleh ada beberapa faktor resiko yang dikatakan dapat meningkatkan terjadinya penyakit ini.Penyebab dari penyakit jantung bawaan sendiri belom dapat dipastikan, namun dari hasil data yang diperoleh,terdapat beberapa faktor resiko yang dapat meningkatkan insidens penyakit ini, sehingga sebagai pencegahannya dapat dilakukan dengan menghindari faktor-faktor resikonya saja. Terapi berupa obat-obatan serta embedahan pun sangat diperlukan bagi anak pendertita tetralogy of fallot karena prognosisnya yan buruk.

Daftar Pustaka

1. Behrman Richard E. Vaughan Victor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi-2. Jakarta: ECG; 2005. p. 726-332. Latief Abdul, Napitupulu Partogi M. Pudjiadi Antonius, Ghazali M.V. Putra Sukman Tulus. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 2. Jakarta : Universitas Indonesia; 2007. p. 725-83. Rubenstein David, Wyne David, Bradley John. Kedokteran Klinis. Edisi-6. Jakarta: Erlangga; 2007. p. 329-344. Ilmu kesehatan anak. Cetakan ke-11. Jakarta : Percetakan Infomedika Jakarta. 2007. p. 125-405. Stoll BJ, et al (May 2003). Nelson Textbook of Pediatrics 18th edition: Chapter 429- Cyanotic kongenital heart disease. USA: Saunders company.2007. p.1906-25

6. Rudolph A.M, Hoffman J.I.E, Rudolph C. Buku ajar pediatri volume 3 edisi 20:Sistem sirkulasi. Jakarta:EGC.2006. p.1603-64

7. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN. Robbins Basic Pathology. 8th ed.Congenital heart disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.p.382-878. Bedah Toraks Kardiovaskular Indonesia. Tetralogy of Fallot. 2009. Diunduh dari : http://www.bedahtkv.com/index.php?/e-Education/Jantung-Anak/Tetralogy-ofFallot.html. 22 September 201415