Defek Septum Ventrikel pada Bayi Usia 4

bulan

Fera Susanti/102011310

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta 11510

No. Telp (021) 5694-2061, ferasusanti93@yahoo.com

I. Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu

10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa

neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medika mentosa dan teknik

intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan

hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.

Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek

anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan

terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih

belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling

berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan.

II. Skenario 6

Seorang bayi berusia 4 bulan dibawa ibunya ke rumah ke UGD karena sesak nafas

sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak nafas didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang

lalu. Selama ini pasien sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh. Riwayat Menetek

sebentar-sebentar. BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung

menangis, tidak biru saat lahir.

III. Anamnesis

Pada pasien dengan dugaan penyakit jantung bawaan penting sekali untuk

mengajukan beberapa pertanyaan seperti berikut:

1. Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?

2. Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?

3. Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anak-

anak sebayanya?

4. Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas? Batuk pilek?

5. Apakah anak tersebut lahir premature?

Riwayat :

Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutama

saat kehamilan trimester I.

Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

IV. Pemeriksaan Fisik

1. Inspeksi

- Denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali

akan mudah terlihat.1

- Kulit dan mukosa anak membiru (sianosis) terutama saat menangis. 1

2. Palpasi

- Iktus kordis yang teraba, yang sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit

membungkuk. 1

- Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan lateral,

biasanya disertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan terdapatnya

peningkatan aktivitas ventrikel kiri. 1

- Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada

hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga daoat diraba di sela iga

ke 2 tepi kiri sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling

sering hipertensi pulmonal adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke

kanan yang besar. 1

- Getaran bisisng atau thrill, adalah bising jantung yang dapat diraba. Perabaan

dapat dilakukan dengan ujung-ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan

palpasi ringan. Getaran bisisng yang terdapat pada defek septum ventrikel atau

VSD adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba di sela iga III- IV tepi

kiri sternum. 1

3. Perkusi

Pada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat member kesan besarnya jantung,

terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Saat ini perkusi untuk menentukan

besar danbentuk jantung cenderung ditinggalkan. 1

4. Auskultasi

- Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal. 1

- Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, “split” sempit pada sela iga II

kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising

holosistolik/ pansistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar.

Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung kiri dekat sternum.

Intensitas bising derajat II s/d VI. 1

- Defek besar : bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti

‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal

arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras, terutama pada sela

iga II kiri. 1

V. Pemeriksaan Penunjang

Rontgen dada

Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk

dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit

meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus

pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran

pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat,

dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger

gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer. 1

Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:

1. Hipertrofi biventricular

2. Hipertrofi atrium kiri

3. Pembesaran batang arteri ulmonalis

4. Corakan pulmonal bertambah

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi

corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 1

Gambar 1. VSD 2

EKG

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan

hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak

dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat

peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek

sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada

umumnya menunjukkan kelainan. 1

EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada

VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hiopertrofi

ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2,

dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel

kiri disertai nhipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi

atrium kiri. Pada VSD besar dengan hiopertnsi pulmonal permanen, gambaran EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni. 1

Gambar 2. There is voltage criteria for LVH and as the RVH forces appear normal there is

biventricular hypertrophy. This is typical of a significant infant VSD with moderate sized

defect and a large left to right shunt.3

Ekokardiogram

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-

tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk

menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan

kelainan penyerta.

Gambar 3. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long axis

view without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD (arrow); C, TEE

image in the long-axis view demonstrating passage of the delivery sheath from the right to the

left ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-chamber view during deployment of

the LV disk (arrow). E and F, TEE images without (E) and with color Doppler (F) after a 6-

mm Amplatzerâ MVSD device (arrow) has been deployed demonstrating good device

position and no residual shunt. AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right

ventricle. 4

Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai

besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi

sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar

dari 2.

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di uang

jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat

diperoleh gambaran radiografis (Angiografi)

Risiko tindakan:

1. Sakit sehingga perlu anestesi

2. Perlu waktu dan persiapan

3. Risiko stroke (terbentuk thrombus)

4. Perforasi jantung atau arteri besar

5. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan.

Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai

contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek

hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.

VI. Diagnosis Kerja

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu

10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa

neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik

intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan

hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.

VENTRICEL SEPTUM DEFECT

Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel.

Defek tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak,

dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. Lubang pada septum interventrikuler yang

menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal

lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang tersebut

dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa

janin dalam kandungan.

Gambar 4. VSD 6

Embriologi

Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler

pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian

muscular interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa

itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan

masuk, jalan keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Penyebab

kegagalan fusi ini belum diketahui. 1

Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu :

- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.

- Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment

posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri,

misalnya interrupted aortic arch.

-

Klasifikasi

1. Berdasarkan kelainan hemodinamik

defek kecil dengan tahanan paru normal

Pada defek kecil ni terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermkna sehingga tidak terjadi

gangguan hemodinamik. 1

defek sedang dengan tahanan vascular paru normal

Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi

peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri akan

bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan

dilatasi. 1

defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik

Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan

tekanan di ventrikel kanan dan artei pulmonal mendekati tekanan sistemik. Disamping

beban volume, ventrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Ini sering merupkan

stadium awal dari hipertensi pulmonal yang irreversible. 1

defek besar dengan penyakit obstruksi vascular paru

Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik

akan menderita penyakit obstruksi vascular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonal

irreversible. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vascular paru tanpa melalui fase

hiperkinetik. Pirau dari kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekana

ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel

kiri, maka tidak terjdi pirau, dan apabila tekanan ventrikel kanan semakin meningkat

maka terjadinya Eisenmenger Syndrome. 1

2. Berdasarkan letak anatomis

defek di daerah pars membranosa septum

disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya,

defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan

perluasan ke daerah trabekular. 1

defek muscular

dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular1

defek subarterial

terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga

Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena

letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan

pulmonal terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada

dibawah katup tersebut. 1

Gambar 5. Letak anatomis VSD 7

Manifestasi Klinis

Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen

dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti

takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung

kongestif,  dan infeksi saluran pernapasan berulang. 1

1. VSD kecil

Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi,

sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel

kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berusia 2-6

minggu, dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan,

sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik denga punctum maksimum

di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6 disertai getaran

bising atau thrill. Pertumbuhan pasien biasanya normal. Kelainan ini dikenal pula dengan

malaide de Roger. 1

2. VSD sedang

Penderita mudah lelah, jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis

infektif atau karena anemia. Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi,

kasar, pada ICS N3-4 parasternalis kiri. 1

3. VSD besar

Ditemuka sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat

3-4 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri, bising

diastolic pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2 (terjadi

hipertensi pulmonal) 1

Etiologi

1. Kegagalan fusi pada fase embrional (penyebab kegagalan fusi belum diketahui), tapi

kemungkinannya :

- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa. 1

- Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment

posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri,

misalnya interrupted aortic arch. 1

2. Kromosomal

Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD,

yaitu :

- Sindrom Holt-Oram

- Sindrom Down (trisomi 21)

- Trisomi 13

- Trisomi 18

3. Familial

3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD

4. Geografis

Populasi di Asia (Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek pulmonal lebih sering

adanya perbedaan dalam penemuan kasus)

5. Lingkungan (radiasi)

6. Obat-obatan (talidomid, ACE inhibitor, ARB)

7. Virus (rubella)

Patofisiologi

Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran defek dan tahan

vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi dan akan menurun

dengan cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vascular pulmonal sama dengan tahanan

vascular sistemik. Pada usia 4-6 minggu penurunan tahanan vascular pulmonal berlanjut

pelan-pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa, yang mencapai puncaknya pada

umur 3-6 bulan. 1

Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebabkan darah

mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan karena pengaruh perbedaan

tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di ventrikel kanan

didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi penigkatan aliran darah melalui arteri

pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vascular pulmonal. Resistensi relative

antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu 1

1. Periode neonates

- Tekanan vascular paru (TVP) tinggi

- TVki=TVka

- Minimal atau tidak ada shunt

2. Bayi 3-4 minggu

- TVP menurun

- TVki > TVka

- Shunt dari kiri ke kanan

Oleh karena itu, diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh :

1. Rasio aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada kondisi

normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang. Qp:Qs = 1:1

2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, Qp:Qs berubah menjadi 2:1 atau 3:1, dan

biasanya tingi pada defek yang besar.

3. Qp:Qs = ∆ Pp: ∆ Ps

Rp: Rs

∆Pp(∆Ps) adalah perbedaan rata-rata antara tekana arteri dan vena dalam sirkulasi

pulmonal (sistemik).

Rp:Rs adalah rasio resistensi vascular pulmonal dengan sistemik

- <1,5 asimtomatik

- >2.0 simtomatik

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Roger’s

disease). Akan tetapi dengan shunt yang besar (aliran pulmonl ≥2,0 kali aliran sistemik) dapat

menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan

tanda gagal jantung kongestif aka tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar,m

atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun gejala gagal jantung kongestif bias

timbul nsejak hari pertama bila ada factor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan,

infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly congenital nonkardial, dan prematuritas.8

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami

perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi

vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukursan shunt. Pada dasarnya ada beberapa

kemungkinan yang bias terjadi selama periode ini, yaitu:

- Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang,

kondisi tampak membaik.1

- Defek menutup 1

- Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan

berkurang 1

- Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai

kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan

akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi perpindahan shunt dai

ventrikel kanan ke ventrikel kiri ( Eisenmenger syndrome). 1

Epidemiologi

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan,

yaitu :

1. 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

2. 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup

3. Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%

4. Sering dijumpai pada sindrom Down

5. Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan VSD

adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital

6. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi

aterm.

Penatalaksanaan

Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang

akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan

tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan

apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah

pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan

peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi

pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium

atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD. 9

Cardiologi referral : 9

1. Pasien dengan VSD yang sudah ditegakkan diagnosisnya

2. Gagal jantung kongestif

3. Hipertensi pulmonal

Kriteria rujuk rumah sakit: 9

1. Gagal jantung kongestif

2. Sinkop

3. Hipertensi pulmonal yang berat

4. Hemoptysis

5. Endokarditis

Medikamentosa: 9

1. Terapi yang sesuai untuk gagal jantung kongestif (nitrat organic + hidralazin)

2. Vasodilator pulmonal dengan pasien yang mengalami elevasi tahanan vascular paru.

(nesiritid IV)

Operasi 9

1. Perbaikan secara operasi di pasien dengan asimtomatik dan dewasa dengan tekanan

paru yang normal jika rasio pulmo dan sistemik 2:1

2. Perbaikan lebih awal dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta

3. Penutupan defek di kontraindikasikan bagi pasien dengan penyakit vascular paru yang

berat

Monitoring 9

1. EKG selama di rumah sakit

2. Keseimbangan cairan

Diet dan Aktivitas 9

1. Diet rendah natrium, diet cairan bagi pasien dengan gagal jantung kongestif

2. Mencegah aktivitas berat pada pasien dengan VSD sedang – berat

Pencegahan 9

1. Perhatikan gizi ibu hamil

2. Vaksinasi ibu hamil

3. Lingkungan yang sehat

4. Profilaksis untuk endocarditis

Prognosis 9

- Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

- Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memiliki prognosis baik

- Pasien dengan VSD sedang – besar tergantung pada besarnya defek,

perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan

obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis

- Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan

untuk melakukan transplantasi jantung-paru.

Komplikasi

1. RBBB

2. VSD yang berlanjut (post operasi)

3. Disfungsi ventrikel kiri yang berlanjut

4. Ventricular aritmia

5. Insufiensi aorta

6. Eisenmenger syndrome

7. Endokarditis

8. Obstruksi pengeluaran ventrikel kanan

VII. Diagnosis Banding

1. Atrium Septum Defect

Atrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit

jantung bawaan yang insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang

pada sekat atrium yangmenyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada

pediatric sendiri, kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek

sekat atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul

setelah 4 – 5 dekade kehidupan penderita. Hal ini disebabkan bising jantung yang tidak

mudah didengar (sehingga terabaikan) danlebih sering tanpa gejala klinis (asimtomatis).

Pada usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat, karena :

- Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar

- Struktur ventrikel kana yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah

bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah

shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.

Gambar 6. Atrium Septum Defect 10

Hemodinamik

Karena tekanan di atrium kiri lebih tinggi daripada tekana di atrium kanan, maka

defek septum atrium terjadi pirau kiri ke kanan. Akibatnya terjadilh beban volume di

atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis. Ketiga struktur ini akan mengalami

dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi besarnya defek serta perbedaan antara tahan sistemik

dan tahan paru. 11

Karena beban tekanan pada ASD septum tidak begitu berat, maka kelainan vascular

paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang

berlebihan seperti pada VSD atau PDA. Pada ASD kelainan vaskuler paru biasanya

terjadi pada decade ketiga, tetapi apabila telah terjadi biasanya bersifat progresif. 11

Klasifikasi 2

Berdasarkan variasi kelainan anatominya, ASD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)

Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum yang gagal

berkembang mencapai endocardium cushion (bantalan endokardium). Terkadang

bantalan endokardium itu sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum

akan tetap terbuka.

Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :

- Atrium tunggal, sekat atrium benar-benar tidak ada

- Atrium defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun

katup mitral anterior dan trikuspidal.

- Atrum defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidaldan

ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas.

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)

Tipe ini paling sering terjadi, besarnya defek sangat bervariasi. Berdasarkan dari

lokasi defek, tipe ini terbagi lagi menjadi :

- Defek pada fossa ovalis

- Defek tipe sinus venosus vena cava superior

- Defek tupe sinus venosus vena cava inferior

Manifestasi Klinik

Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik. Kecurigaan

biasanya timbul pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas

berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung

biasanya tidka terjadi pada masa bayi dan anak, seklaipun demikian, akhir-akhir ini makin

banyak dilaporkan bayi yang menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif. 11

Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hamper normal. Hanya pada defek yang

sangat besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising.

Kadang dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi

didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split

yang lebar dan menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung

kanan relative tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi alir

balik dengan respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke

jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah

lama. 11

Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan

tekanan di atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melinytasi defek akan

berkurang. Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan

menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan

bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pda fase

inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II

menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisk yang sangat penting

pada ASD. 11

Diagnosis

Diagnosis ASD didasarkan pada riwayat yang asimptomatik dengan pertumbuhan

normal atau hampir normal, bunyi jantung II dengan split lebar dan menetap, bising ejeksi

sitolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid-diastolik di daerah tricuspid.

Pada EKG didapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, danmungin

pembesaram atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar ringan, segmen

pulmonal menonjol dan corakan vaskuler bertambah. Diagnosis dipastikan dengan

pemeriksaan akokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi jantung. 11

Penatalaksanaan

Tindakan koreksi bedah dapat dilakukan setiap saat setelah diagnosis ditegakkan,

tetapi biasanya dilaksanakan pada usia sekolah dini. Bila dilakukan kateterisasi, pada

defek kecil dengan rasio aliran <1,2 dan rasio tahanan kurang dari 0,7 operasi dapat

ditangguhkan. Tetapi karena kateterisasi jantung tidak dilakukan pada sebagian besar

kasus ASD, maka criteria tersebut jarang dipakai lagi. Hasil operasi pada ASD tanpa

komplikasi adalah sangat baik dan pasien diharapkan dapat hidup normal. 11

Gambar 7. Ekokardiografi subkostal dari seorang anak dengan ASD tipe II( sekundum) 12

2. Patent (persisten) Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus, adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten

antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan penutupan

normal dari duktus fetus. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung bawaan yang sering

dijumpai. 11

Gambar 8. Patent Ductus Arteriosus 13

Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan

tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak

membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya

bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal,

yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri. 11

Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan

terlihat saat usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal

jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras

karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta

ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru,

bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar

hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri

pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. 11

Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi

prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif

vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi

prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses

penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan

akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates. 11

Hemodinamik

Seperti halnya pasien VSD, pada duktus arteriosus persisten juga terjadi pirau kiri ke

kanan, karena tekanan aorta yang lebih besar daripada tekanan arteri pulmonalis.

Perubahan yang mungkin terjadi pada pembuluh darah paru akibat pirau kiri ke kanan

tersebut sama dengan yang terjadi pada VSD.

KLASIFIKASI dan MANIFESTASI KLINIS

Tingka

t

HIpertrofi ventrikel

dan atrium kiri

Tekanan arteri

pulmonal

Saturasi

oksigen

Perbandingan

sirkulasi

pulmonal-

sistemik

I Tidak ada Normal Normal < 1,5

II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5 – 2,5

III Signifikan + hipertrofi

ventrikel kanan yang

minimal

>60 mmHg, tapi

masih dibawah

tahanan sistemik

Kadang sianosis >2,5

IV Hipertrofi biventrikel

+ atrium kiri

Lebih tinggi dari

tahanan sistemik

Sianosis <1,5

Table 1. Klasifikasi dan Manifestasi Klinik.1

1. Tingkat 1

Tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembanganb fisik berlangsung dengan baik.

2. Tingkat 2

Sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih sesuai dengan

umur. Peningkatan lairna darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi sehingga

hipertensi pulmonal ringan. Jika tidak ditangani dengan baik maka akan cepat

berlanjut ke tingkat 3 dan 4.

3. Tingkat 3

Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat.

4. Tingkat 4

Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata. Kondisi ini disebut Eisenmenger

Syndrome.

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa

-NSAID (indometasin) untuk menekan produksi prostaglandin

-Prostaglandin E1 untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus, terutama jika

shunt kanan ke kiri sudah terjadi. Obat ini diberikan pre-operasi, dan efektif untuk

bayi premature.

2. Tindakan bedah

3. Koarktasio Aorta

CoA pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat

obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau

epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik

pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis

dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau

dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih

tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan

gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani.

Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau

dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi

perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer. Pemberian Prostaglandin E1

(PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka akan sangat membantu

kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi koreksi.11

Gambar 7. Koarktasio Aorta 14

4. Aorta Stenosis

AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis

secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan

atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher.

Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-

minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan

gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi

bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan

pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS

valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.

VIII. Kesimpulan

Defek septum ventrikel adalah suatu penyakit jantung congenital yang banyak kita

temukan. VSD terdiri dari beberapa derajat, yang mempengaruhi gejala klinis, komplikasi

dan perjalanan penyakit. Derajat VSD sendiri mempengaruhi tindakan medis. Makin cepat

VSD terdeteksi, maka makin baik juga penanganannya.

IX. Daftar Pustaka

1. Wahab AS. Kardiologi anak : penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta:

EGC; 2009.h.

2. Foto dada. Diunduh dari http://myradnotes.wordpress.com/category/heart/ , 09 September

2013.

3. EKG pada VSD. Diunduh dari

http://www.med.nus.edu.sg/paed/resources/cardiac_thumbnail/common/vsd/ECG_vsd.htm, 09

September 2013.

4. Echocardiography. Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.html , 09

September 2013.

5. M.H Abdoerrachman, M.B Affandi, S. Agusman, H. Alatas, Dahlan A, Aminullah A, et

all. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 2. Jakarta: FKUI; 2007.h.

6. Letak anatomis defek septum ventrikel. Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1100/basics/classification.html, 09 September 2013.

7. Letak anatomis defek septum ventrikel. Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1100/basics/classification.html, 09 September 2013.

8. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatric rudoloph. Edisi 20. Jakarta : EGC; 2006.h.

9. Crawford MH, Srivathson K, McGlothlin DP. Current consult cardiology. USA: Mc Graw Hill; 2006.

10. Atrium septum defect. 21 Juni 2010. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/889394-differential, 09 September 2013

11. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Bonita FS, editors. Nelson textbook of pediatrics. USA: Saunders Elsevier; 2007.h.

12. Echocardiography. Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.htm, 09

September 2013.

13. Patent ductus arteriosus. 31 Agustus 2011. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall, 09 September 2013.

14. Co-arctation aorta. Diunduh dari http://congenital-heart-defects.co.uk/coarctationoftheaorta.aspx, 09 September 2013.