Kolestasis Pada Bayi

Kolestasis Pada BayiAsher Juniar102011201C5AnamesisWaktu : onset dan perkembangannyaLuas dan lokasi jaundice serta perkembangannyaWarna urin dan feses anakAktivitas anakDiet anakPertumbuhan dan perkembangan anakMual dan muntahRiwayat penyakit ibuRiwayat vaksin ibu

Pemeriksaan FisikInspeksi : dapat ditemukan icterus pada seluruh tubuh, mukosa dan scleradilihat juga apakah ada perbesaran hati atau perbesaran limpadilihat juga bagaimana pertumbuhan dan perkembangan anakPalpasi : meraba apakah ada perbesaran hati maupun limpa meraba apakah ada nyeri

Derajat Ikterus pada Neonatus menurut Kramer Derajat ikterusDaerah ikterusPerkiraan kadar bilirubinIKepala dan leher5.0 mg/dlIISampai badan atas (di atas umbilikus)9.0 mg/dlIIISampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai atas (di atas lutut)11.4 mg/dlIVSampai lengan, tungkai bawah lutut12.4 mg/dlVSampai telapak tangan dan kaki16.0 mg/dlPemeriksaan PenunjangPengukuran bilirubin darah direk dan indirekPenggolongan darahUji CoombsDarah perifer lengkapDPL menunjukan peningkatan hitung sel darah putih (SDP) dengan peningkatan neutrofil immatur yang menyatakan adanya infeksi. Apus darah untuk morfologi darah tepiKonsentrasi G6PDAlbumin serumKultur Urin dan Cairan SerebrospinalAnalisis kultur urine dan cairan sebrospinal (CSS) dengan lumbal fungsi dapat mendeteksi organisme.Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan)

Working DiagnosisNeonatal cholestasis ec neonatal hepatitisKegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normalGangguan dapat terjadi mulai dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenumAkumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuhSecara PA kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilierEtiologiProduksi yang berlebihanGangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar Gangguan transportasi Gangguan dalam ekskresiEpidimiologiKolestasis pada bayi terjadi pada 1:25000 kelahiran hidupInsiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidupAtresia bilier 1:10000-1:13000Wanita : Pria = 2:1 pada atresia bilier dan sebaliknya pada hepatitisKolestasis ekstrahepatikDisebabkan lesi kongenital atau didapatPenyebab utama yang pernah dilaporkanproses imunologisinfeksi virus terutama CMV dan Reo virus tipe 3asam empedu yang toksikIskemiakelainan genetikIkterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lainUSG: kandung empedu kecil dan atretik

Kolestasis intrahepatik Saluran Empedu Disebabkan oleh infeksi virus CMVsklerosing kolangitisCarolis diseasetidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoselulerAP & GGT

Kolestasis intrahepatik Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empeduInfeksi merupakan penyebab utama yakni virus, bakteri, dan parasitGambaran histologis : multinucleated giant cell & serbukan sel radangdisertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuliPatofisologiEmpedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuninganKolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecilBilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darahDikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung P450 menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut airDikeluarkan kedalam empedu oleh transporter mrp2Asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter lain, yaitu pompa aktif asam empeduPada keadaan dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasiManifestasi KlinikIkterik berkepanjanganUrin berwarna gelap Tinja bewarna putih seperti dempulNafsu makan atau menyusu yang menurun HipoglikemiaDiagnosis BandingHepatitis NeonatalAtresia BilierHepatitis NeonatalGejala utama: kulit dan bola mata bewarna kuningDisebabkan oleh saluranempedudari hati menjadi meradang atau bengkak menghambat aliran empedu ke sistem pencernaan menyebabkan ia menjadi mundur dan memasuki aliran darah.Limpa akan menjadi membesarMengalami keterlambatan dalam pertumbuhan dan tidak akan menambah berat badan

Atresia BilierPenyumbatan pada tuba (saluran) yang membawa cairanempedudarihatikekandung empedu karna tidak berkembang secara normalDapat menyebabkan kerusakan hati dansirosihatiTampak normal saat lahirIkterus berkembang pada minggu ke-2 & ke-3Berat badan bayi menurun dan bayi menjadi rewel PenatalaksanaanFenobarbital 5 mg/kgBB/hari, 2DD1, peroralKolestiramin :neonatus 1 g/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu/minumDosis bayi 250-750 mg/kgBB/hariVitamin A, 5.000-10.000 IU/hariVitamin D3, (kalsitriol) 0.05-0.2 ug/kgBB/hariVitamin E, 25 IU/kgBB/hari Vitamin K, (yang larut dalam air) 2,5-5 mg/hari Kalsium dan fosfor bila dianggap perlu

PencegahanPengawasan antenatal yang baik.Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfafurazole, novobiosin, oksitosin dan lain-lain.Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus.

Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus.Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir.Pemberian makanan yang dini.Pencegahan infeksi

PrognosisBila pengobatan secara dini,prognosisnya adalah dubia et bonamBila tidak diberi penatalaksanaan, angka harapan hidupnya kurang dari 2 tahun.60-70% sembuh tanpa ada gejala sisa atau gangguan struktur hepatik5-10% mengalami fibrosis menetap dan sebagian kecil mengalami sirosis