RESPONSI

PARKINSONPembimbing :

dr. Usman Gumanti Rangkuti, Sp.S

Oleh:

Samliyatun 10700346

Deva yorri gustav C 10700028

Fauzia Damayanti 112011101040

Definisi• Penyakit Parkinson (Parkinson desease) adalah penyakit

bersifat progresif yang disebabkan adanya gangguan pada otak, suatu penyakit degeneratif pada sistem saraf (neurodegenerative) yang secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama disubstansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies).

• PARKINSONISM: Suatu syndroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas (Kekakuan otot), bradikinesia (berkurangnya kecepatan gerakan), dan gangguan postural (kesulitan memelihara keseimbangan dan berjalan) akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

Epidemiologi• Penyakit parkinson > 80% Parkinsonism• Pria : Wanita = 3 : 2• Biasanya mulai timbul pada usia 40 – 70 thn; puncaknya

pada dekade ke – enam• Mulai < 20 thn ~ Juvenile Parkinsonism• Prevalensi 160 per 100.000 populasi• Incidence 20 per 100.000 populasi• Kematian biasanya disebabkan infeksi sekunder

Anatomi SSP dan Ganglia Basalis

• Otak merupakan pusat sistem saraf. • Otak dapat dibagi menjadi:• Korteks serebral• Ganglia basalis• Talamus dan hipotalamus • Mesencephalon• Pons• Serebelum

Etiologi

• Idiopatik• Faktor resiko:

Usia : Meningkat pada usia lanjut, jarang pada usia < 30th

Rasial : Kulit putih lebih sering dari pada orang Asia dan Afrika Genetik : Berbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita

penyakit parkinson, khususnya penderita parkinson pada usia muda. Lingkungan :

Toksin : MPTP, CO, Mn, Mg, CS2, Methanol, Etanol dan sianida Penggunaan herbisida dan pestisida Penggunaan obat : Antipsikosis yang digunakan untuk mengobati paranoria berat

dan skizofrenia yang menghambat kerja dopamin pada sel saraf serta jangkitan. Cedera Cranio – Serebral Stress Emosional

Patofisiologi

• Penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar dopamin akibat kematian neuron di pars kompakta substansia nigra sebesar 40 – 50 % yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) akibat multifaktorial

• Obat: Neuroleptik (antipsikotik); anti emetik; reserfin;

tetrabenazine; Alfa-Metil-Dopa; Lithium; Flunarisin; sinarisin

• Vaskuler : multi infark serebral• Trauma kranio serebral (Pugilistic Encephalopathy)• Lain-lain:

HipoparatiroidiaDegenerasi Hepato SerebralTumor Otaksiringomielia

KlasifikasiA. Primer atau Idiopatik atau Paralysis agitans

• Sering di jumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum pasti

• Kira-kira 7-8 kasus parkinson termasuk jenis ini• Penyakit parkinson• Juvenile Parkinsonism

B. Sekunder atau Simptomatik• Infeksi dan pasca infeksi (tuberkulosis, sifilis,

meningovaskuler)• Pasca Encefalitis (Ensefalitis letargika), slow virus• Toksin:

1-Methyl-4Phennnyl-1,2,3,6-Trihydroxypyridine (MPTP) ; Co ; Mn ; Mg ; CS2 ; Metanol, Etanol; Sianid

Parkinson Sekunder

MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)

Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)

MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridine

Neuron Dapaminergik

Mitokondria meningkat

ATP depletion content meningkat

Radrikal bebas meningkat

Oksidasi terganggu

Sel-sel rusak

Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida

MPDPTidak aktif MAO-B (monoaminoaksidase B

C. Parkinsonism Plus (Multiple system degeneration)• Progresif Supranuclear Palsi• Atrofi Multisystem:

Degenerasi striatogrial; syndroma shy-drager; degenerasi olivo pontosereberel; sindroma parkinsonism-amiotrofi

• Degenerasi ganglionik kortikobasal• Sindrom demensia : Kompleks parkinsonism-

demensials (GUAM; penyakit lewy bodies difus; penyakit Jacob creut zfeldt; penyakit alzheimer

• Hidrosefalus tekanan normal

D. Penyakit Heredodegeneratif• Penyakit hungtinton• Penyakit wilson• Nekrosis strial dan sitopati mitokondria• Penyakit gerstmann-strausler-scheinker

Gejala Klinis

Gejala utama penyakit parkinson “TRAP”

• Tremor• Rigiditas• Akinesia/Bradikinesia• Postural instability

(Ketidakstabilan postural)

Tremor • Waktu istirahat (Rest

Tremor)• Sifat kasar dan gerakannya

seperti memulung pil (pill rolling) atau seperti menghitung uang logam.

• Tremor menghilang jika otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunter

• Faktor fisik dan emosi mencetuskan timbulnya tremor.

Rigiditas • Kekakuan; peningkatan

tonus otot.• Dikombinasi dengan rest

tremor, kekakuan ini menghasilkan ‘cog-wheel’ saat ekstremitas digerakkan secara pasif.

• Hal ini juga sangat jelas dapat dirasakan dengan cara mempalpasi otot pasien bahkan pada keadaan rileks.

Akinesia/Bradikinesia

• Pengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali.

• Gerakan cepat berulang-ulang menghasilkan sebuah gerakan disritmik dan pengurangan kekuatan gerakan.

Postural instability

• Tidak adanya refleks postural sehingga mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuh

Gejala motorik yang lainnya:

Shuffling• Ditandai gerakan dengan

langkah kecil-kecil, dengan kaki hampir tidak terangkat dari lantai sehingga menimbulkan suara diseret waktu berjalan.

• Halangan kecil saja dapat menyebabkan pasien tersandung.

Turning “en bloc”

• Lain halnya dengan gerakan membalik badan pada orang normal, pasien parkinson mempertahankan tulang belakang mereka tetap kaku (rigit) karena untuk membalikkan badan, mereka butuh melakukannya denga perlahan-lahan.

Gangguan gerakan dan postur tubuh

Bungkuk

• Pada keadaan yang parah, kepala dan bahu atas dapat sangat membungkuk (camptocornia)

Gait freezing• Membeku adalah sebuah

manifestasi dari akinesia (ketidakmampuan untuk bergerak)

• Membekunya gerakan dikarakterisasikan dengan adanya ketidakmampuan untuk menggerakkan kaki yang makin parah jika berjalan pada tempat yang sempit dan berantakan atau usaha untuk memulai sebuah gerakan.

Gangguan menelan & berbicara

Festination • Kombinasi dari postur yang

membungkuk, ketidakseimbangan, dan langkah yang pendek-pendek.

• Ini menyebabkan gerakan yang makin lama semakin cepat sehingga berakhir dengan terjatuh.

Distonia (sekitar 20%)• Kontraksi otot abnormal,

terus-menerus, dan menimbulkan sakit seperti terbelit, biasanya mengenai otot kaki dan pergelangan kaki (terutama fleksi dari ibu jari kaki dan inversi dari kaki) yang mengganggu pergerakan tubuh saat berjalan.

Hipofonia

• Suara menjadi kecil, serak, dan bicara monoton. Beberapa orang dengan penyakit parkinson mengeluhkan lidahnya berat

Gangguan non motorik yang menyebabkan gangguan pada berbicara ataupun berbahasa, baik yang ekspresif maupun pengulangan kata-kataKesulitan untuk

membalikkan posisi tubuh saat diranjang ataupun bangun dengan posisi duduk

Disfagia

• Ketidakmamuan untuk menelan, sehingga dapat menyebabkan aspirasi dan pneumonia.

Muka seperti topeng• Berkurangnya gerakan pada

otot-otot wajah menimbulkan gambaran wajah yang tanpa atau sedikit ekspresi (Hipomimia), disertai dengan jarangnya mata mengedip.

• Ditemukan adanya sedikit pembesaran pada fisura palpebra sehingga pasien seperti melotot (Stellwag sign).

Fatigue-kelelahan (>50%)

Gejalan Non-MotorikDepresi

• Dapat muncul pada tahap apapun pada pasien parkinson, bahkan sebelum timbul disfungsi motorik, dan menimbulkan dampak yang signifikan pada kualitas hidup pasien yang bersangkutan.

Gangguan kognitif• Respon yang melambat baik volunter

ataupun involunter respont.• Gangguan fungsi eksekutif: dapat

berkembang menjadi demensia yang hampir timbul pada 20-40% kasus, dimulai dengan berkurangnya daya pikir dan berkembang dengan kesulitan mengintepretasikan pikiran abstrak, ingatan, dan tingkah laku. Halusinasi, delusi dan paronokia dapat muncul.

• Obat asetilkolin esterase dapat memperbaiki keadaan ini pada beberapa pasien.

• Kehilangan ingatan jangka pendek.

Disfungsi otonom

• Keringat berlebihan• Air ludah berlebihan• Gangguan sfingter

terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik.

Gangguan tidur

• Somnolen pada siang hari yang berlebihan

• Insomnia• Gangguan pada fase tidur

REM• Mimpi yang mengganggu –

dapat muncul beberapa tahun kemudian setelah diagnosa Parkinson ditegakkan.

Abnormalitas sistem sensorik

• Gejala sensorik seperti disfungsi olfaktori, nyeri, parestesi, akathisia, nyeri daerah mulut dan nyeri pada regio genitalia merupakan gangguan terbanyak namun sekaligus sering tidak dikenali sebagai gejala parkinsonian.

Diagnosis : Kriteria Diagnostik (Kriteria Hughes)

Possible : terdapat salah satu dari gejala utama Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural

Probable

Terdapat kombinasi dua gejala utama atau satu gejala dari tiga gejala pertama yang tidak simetris

Definite

Terdapat tiga kombinasi dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris

Bila semua tanda-tanda tidak jelas periksa ulang beberapa bulan kemudian

Mask-like,expressionless face, often with drooling

Bent posture- ‘chasing’ centre of gravity

‘Pil rolling’ tremor of hands

Stiff, shuffing gait

Pemeriksaan fisik• Didapatkan :• Rigiditas• Akinesia• Tremor

Tanda khusus• Meyerson’s sign• Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah

glabela diketuk beruang• Ketukan berulang (2x/detik) pada glabela membangkitkan

reaksi berkedip-kedip (terus-menerus)

Pemeriksaan penunjang Neuroimaging

- CT Scan- MRI- PET

Laboratorium (penyakit parkinson sekunder)- Patologi Anatomi- Pemeriksaan kadar Cu (Wilsonis Disease) prion (Bovine spongiform encephalopathy)

Diagnosis Banding

• Tremor esensial• Hidrosefalus bertekanan normal• Progresif supranuklear palsi• Degenerasi striatonigra• Parkinsonism akibat pengaruh obat-obatan

Sekali didiagnosis, dapat dievaluasi perkembangan penyakitnya dengan skala Hoehn dan Yahr (Hoehn dan Yahr staging of Parkinson’s Disease)

• Satdium satu• Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan,

terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman).

• Stadium dua• Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal,,

sikap/cara berjalan terganggu.

• Stadium tiga• Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai

terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang

• Stadium empat• Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan

hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang dibanding stadium sebelumnya.

• Stadium lima• Stadium kakhehetik (cacheetic stage), kecacatan total, tidak

mampu berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap.

Penatalaksanaan

PENATALAKSANAAN

Umum (Suportive) Pendidikan (education) Penunjang (support)

- Penilaian kebutuhan emosional

- Rekreasi dan kegiatan kelompok

- Konsultasi profesional

- Konseling hukum

- Konseling pekerjaan Latihan fisik Nutrisi

Medikamentosaa. Antagonis NMDA

Amantadin 100 n 200 mg per hari

b. Anti kholinergik• Benztropin mesylate 1 n 8 mg perhari• Biperiden 3 – 6 mg perhari• Chorphenoksamine 150-400 mg perhari• Cycrimine 5 – 20 mg per hari• Orphenadrine 150 – 400 mg perhari• Procyclidine 7.5 – 30 mg perhari• Trihexyphenidyl 3 – 15 mg perhari• Ethoproprazine 30 – 60 mg perhari

c. Dopaminergik• carbidopa + levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250

mg perhari• Benserazide + levodopa 50/100 mg perhari

d. Dopamin agonis• Bromocriptine mesylate 5 – 40 mg perhari • Pergolide mesylate 0.75 – 5 mg perhari• Cabergoline 0.5 – 5 mg perhari• Pramipexole 1.5 – 4.5 mg perhari• Ropinirole 0.75 – 2.4 mg perhari• Apomorphine 10 – 80 mg perhari

e. COMT (Catechal-O-Methyl Transferase) inhibitors• Entacapone 200 mg perhari bersamaan dengan setiap dosis

levodopa, maksimal 1600 mg entacapone perhari• Tolcapone 300 – 600 mg perhari

f. MAO-B (Mono Amine Oxidase ñ B) inhibitor• Selegiline 10 mg perhari (pagi dan siang) 5 mg bid perhari

g. Antioksidan• Asam askorbat (vit.C) 500-1000 mg perhari• Betacaroten (pro vit. A) 4000 IU perhari

h. Betablocker• Propanolol 10 – 30 mg perhari

Pembedahana. Talamotomi ventrolateral : bila tremor menonjol

b. Palidotomi : bila akinesia dan tremor

c. Transplantasi substansia nigra

d. Stimulasi otak dalam

Rehabilitasi MedikTujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai berikut

a. Abnormalitas gerakan

b. Kecenderungan postur tubuh yang salah

c. Gejala otonom

d. Gangguan perawatan diri (activity of daily living-ADL)

e. Perubahan psikologik

Untuk mencapai tujuan tersebut diatas dapat dilakukan tindakan sebagai berikut

a. Terapi fisik : ROM (range of motion)

- Peregangan

- Koreksi postur tubuh

- Latihan koordinasi

- Latihan jalan (gait training)

- Latihan buli-buli dan rectum

- Latihan kebugaran kardiopulmonar

- Edukasi dan program latihan di rumah

b. Terapi okupasi

c. Terapi wicara

d. Psikoterapi

e. Terapi sosial medik

Komplikasi Penyakit• Hipokinesia

Atrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi, deformitas: kifosis, skoliosis

• Gangguan fungsi luhurAfasia, agnosia, apraksia

• Gangguan posturalPerubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh

• Gangguan mentalGangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensia

• Gangguan vegetativeHipontensi posturnal, inkontinensia urine, gangguan keringat

Prognosis• Progresifitas penyakit parkinson cenderung lambat,

namun tidak bisa diprediksi secara pasti• American Academy of Neurology Journal menyebutkan

bahwa :• Progresifitas penyakit parkinson lebih cepat pada penderita

parkinson yang berusia tua• Progresifitas penyakit parkinson lebih cepat pada penderita

yang tanpa disertai gejala tremor

TERIMA KASIH