Masalah Hematologi Pada Bbl

7/17/2019 Masalah Hematologi Pada Bbl

http://slidepdf.com/reader/full/masalah-hematologi-pada-bbl 1/51

MASALAH HEMATOLOGIMASALAH HEMATOLOGI

PADA BAYI BARU LAHIR PADA BAYI BARU LAHIR

By

Dessy SuryaMardyanti



Pembentukan sistem hematopoesisPembentukan sistem hematopoesis

Pada masa embrio terdapat 3 periode pembentukan seldarah yaitu :

1. Periode mesoblastik

- Dalam pulau2 darah (blood islands) dan yolk sac - Dari jaringan mesenkim selanjutnya dalam jari-

ngan mesoblastik

- !el darah primiti" akan menjadi eritroblas granu-losit dan megakariosit

- #al ini berlangsung sampai embrio berusia $ mgg



3. Periode mieloid

- erupakan periode terakhir pembentukan sistemhematopoesis dan dimulai sejak "etus berusia &

bulan.

- ula eritropoetik dibuat dalam hati dan sel lekosit

dalam sumsum tulang selanjutnya pembentukan

sel darah diambil alih oleh sumsum tulang.

- Pembentukan sel darah tetap dlm sumsum tulang

hati limpa kelenjar getah bening dan dinding

usus dan sel ini dikenal sebagai sistem retikulo-

endotelial.



asalah hematologi yang dapat dijumpai pada bayi

baru lahir antara lain adalah :

. *nemi

*. *nemi perdarahan

+. *nemi hemolitik ,. *nemi hipoplastik

. Polisitemia dan hiperiskositas



. *nemi

- !uatu keadaan kadar #b dlm darah ( 13 g / dldarah ena atau 1%& g / dl darah kapiler )

periode neonatal ( 0-2 hari ) * 4 3% mgg.

- 5ormal : #b ++' dg * 4 3% mgg : 1%-20 g / dl

( rata 2 16 g / dl )

- Pada ++' anemi dapat terjadi akibat proses :

*. 7ehilangan eritrosit / anemi perdarahan / anemi

hemoragik

+. Pe-

kerusakan eritrosit / anemi hemolitik

,. Pe- produksi eritrosit / anemi hipoplastik



*. *nemi Perdarahan

Diklasi"ikasikan dalam % kategori utama : 1. Perdarahan dalam rahim

- Perdarahan feto-plasental : umbilikus tegang

dan kaku !, hematoma plasenta - Perdarahan feto-maternal : tindakan amnio-

sentesis tindakan persalinan toksemia grai

darum eritroblastosis "etalis tumor plasenta

perdarahan spontan

- Perdarahan feto-fetal : akut dan kronis



2. Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta / umbilikus

- 8obekan umbilikus : partus presipitatus trauma /lilitan tali pusat umbilikus pendek tersayat se9aktu

!,

- 8obekan umbilikus abnormal : aneurisma ariseshematoma

- 8obekan p. darah abnormal : pembuluh aberan

insersi elamentosa plasenta multilobularis plasentapreia abrupsio plasenta



3. Perdarahan postnatal

Tindakan obstetrik - Perdarahan intrakranial : perientrikular-intraen-

trikular subdural subarakhnoid jaringan serebral

- Perdarahan ekstrakranial

Gangguan hemostasis

- De". it. 7 D,

- De". 7ongenital ;. ;. < - =rombositopenia neonatal trombosis

%. Perdarahan iatrogenik



Maniestasi !"inisManiestasi !"inis

Dibedakan antara perdarahan menahun dan akut

Data Perdarahan akut Perdarahan menahun

7linis =ampak sakit pucat na"as =ampak sakit ringan pu-cepat dangkal irreguler. ,at. ungkin timbul D,=akikardi nadi lemah =D dg hepatomegali

rendah hepatomegali ( - )=ek. . sentral 8endah 5ormal atau me-

'ab.- #b !emula ( 5 ) dlm 2% jam 8endah me- cepat

- >ritrosit 5ormokromik normositer #ipokromik mikrositikaniso / poikilositosis

- +esi serum 5ormal 9aktu lahir 8endah 9aktu lahirP?jln?an peny. Pengobatan segera ,ukup baikPengobatan ;D trans"usi darah Pemberian senya9a besi

pera9atan intensi" trans"usi darah jarang



Peme#iksaan "abo#ato#iumPeme#iksaan "abo#ato#ium

5ilai #b berariasi antara 30-12.000 g/dl Perdarahan kronis terdeteksi saat bayi lahir

Perdarahan akut terlihat bbrp jam stlh lahir

>ritrosit : normokromik - normositik (akut) / hipo-kromik-mikrositik (kronis) normoblast (@)

+ilirubin serum (5) uji ,oombs direk (-)

,ara elusi asam (7leihauer) / cara denaturasi alkali(!inger) membuktikan eritrosit janin dalam

sirkulasi darah ibu



Dia$nosisDia$nosis

'ahir anemia ri9. perdarahan sebelumnya (-) tanda isoimunisasi (-)

Diagnosa tegak mendeteksi eritrosit janin pd

sirkulasi darah ibu ( cara 7leihauer )

Pem. ol. Darah *+A / 8h pada ibu bayi kadar

#b ; dan uji ,oombs DD/ sindrom talasemia

hemoglobinopati atau eritroblastosis "etalis



Pen$obatanPen$obatan

Perdarahan akut : - cairan / trans"usi darah atas indikasi yg tepat

- bila renjatan / ga9at janin pera9atan intensi"

- preparat ;e ditangguhkan Perdarahan menahun :

- trans"usi darah tidak perlu

- preparat ;e langsung diberikan



%&'& Pe#(a#ahan eto)eta"%&'& Pe#(a#ahan eto)eta"

=erdapat 2 "aktor yang berperan : 1. Benis plasenta

2. Benis anastomosis

Pada kehamilan kembar terdapat % macam plasenta : 1. Diamniotik-dikorionik terpisah

2. Diamniotik-dikorionik tergabung

3. Diamniotik-monokorionik tergabung

%. onoamniotik-monokorionik tergabung

Dibedakan 3 jenis anastom. p. darah "etus dlm plasenta:

1. *rteri-arteri 2. ena-ena 3. *rteri-ena



Maniesasi k"inisManiesasi k"inis

7embar donor :pucat lemah tanda renjatan tanda kompensasi

sistem eritropoetik ( normobals pd darah tepi

retikulosit

) 7embar resipien :

gejala akibat polisitemia ( bayi pletorik poli-

hidramnion dg D, na"as sulit trombosithiperbilirubinemia kern ikterus )




=rans"usi "eto-"etal perbedaan kadar #b darah

ena antara ke-2 kembar 4 & g/dl

7embar donor : nilai #b 36-10 g/dl retikulosit

normoblas pada darah tepi trombositopenia 7embar resipien : polisitemia #b 20-30 g/dl #t 2C

hiperbilirubinemia 4 20 mg/dl.

+ila hidramnion (@) pada kantong amnion yg satu

oligohidramnion pada kantong lainnya

membantu diagnosis




Perlu tindakan cepat tepat 7embar donor pera9atan intensi" ( pembebasan

jalan na"as A2 cairan / darah keseimbangan

asam basa parameter hematologik lainnya)

ejala D, : Digoksin 003-00& mg/kg ++/hari

;urosemid 0&-10 mg / kg ++ /

dapat diulang setelah 2 jam

7embar resipien perlu tindakan emergensi

penga9asan ketat thd D, penanganan hiperbili-

rubinemia hiperiskositas darah



*& Pe#(a#ahan Obstet#ik (an !e"ainan*& Pe#(a#ahan Obstet#ik (an !e"ainanP"asenta + Umbi"ikus P"asenta + Umbi"ikus

2.1. 8obekan umbilikus2.1. 8obekan umbilikus

'& Pe#(a#ahan Postnata"'& Pe#(a#ahan Postnata"

*. Perdarahan intrakranial :

perientrikular-intraentrikular subdural

subarakhnoid jaringan serebral

+. Perdarahan ekstrakranial :

kaput suksadaneum perdarahan subaponeu-rotik se"al hematoma intra pulmonal umbili-

kus aginal gastrointestinal limpa hati

adrenal retroperitoneal



,. angguan hemostasis,. angguan hemostasis

a& Deisiensi ,itamin ! a& Deisiensi ,itamin !

- #aemorrhagic disease o" the ne9born

membedakan dr perdarahan akibat penyakit lain

- =he ,ommittee on 5utrition o" the *merican *ca-

demy o" Pediatrics (1$E1) istilah tsb ditujukanpd bbrp hari kelahiran akibat de". it. 7

de". Protrombin "aktor pembekuan lain

- it. 7 :

F tdk perlu dlm pembentukan ;. (protrombin) < <

F berperan lgs dlm proses konersi prekursor

prot. pembekuan mjd prot. pembekuan akti"



Maniestasi k"inisManiestasi k"inis

Perdarahan umbilikus ekimosis epistaksisperdarahan = adrenal intrakranial

!ering berupa perdarahan pada tempat tusukan

pengambilan darah

Perdarahan setelah % mgg pd bayi yg mendapat

*! tanpa pemberian it. 7 diare berulang hepatitis

atau atresia biliaris

Perdarahan hebat "atal pd bayi yg lahir ibu ygmendapat antikonulsan de". semua ;. pembe-

kuan yg tgt it. 7




Pemberian it. 7 secara rutin pada ++' termasuk

++'8G dH it. 71 0&-10 mg / parenteral / dH tunggal

atau 10-20 mg / dH oral tunggal

Pemberian it. 7 setiap minggu dg dH 0& mg secarateratur pd ++' yg mendapat nutrisi parenteral men-

derita diare berulang menahun atresia biliaris he-

patitis neonatal atau "ibrosis kistik pankreas

Pemberian ;;P atau ;. < < perdarahan

serius "atal



Perdarahan intrakranial it. 7 1-& mg / / 1-3

hr sampai P= (5) ;;P 10 ml / kg ++ suspensi

eritrosit bila #b 10 g/dl

Pre op. Abstruksi bilier it. 7 pro"ilaksis 1 mg/hr

/ 3 hari



b& !oa$u"asi int#a,asku"a# (iseminata -!ID.b& !oa$u"asi int#a,asku"a# (iseminata -!ID.

- 7eadaan patologis pembekuan intraaskular menye-luruh terbentuk mikrotrombus perdarahan

ok semua ;. pembekuan dan trombosit habis

- !ering dijumpai penyebab utama perdarahan neo-

natus yg menderita kelainan patologis

>tiologi

- 7D bukan mrp penyakit tersendiri

- ;. predisposisi : anoksia hipotensi sepsis sindrom

ga9at na"as prematuritas



Etio"o$iEtio"o$i

- 7D bukan mrp penyakit tersendiri- ;. predisposisi : anoksia hipotensi sepsis sindrom

ga9at na"as prematuritas

8angsangan tsb akan mempermudah proses koagulasi

mel. +erbagai kln. P. darah sbb :1. 7erusakan sel endotel aktiasi koagulasi intrinsik

mel. ;. <2. 7erusakan jaringan aktiasi koagulasi eksternal

dg ;. 3. 7erusakan eritrosit trombosit dibebaskannya

bahan prokoagulan seperti "os"olipid%. 7erusakan 8>! mengurangi pembersihan ;. pem-

bekuan akti" dr sirkulasi pd prematuritas



Maniestasi k"inisManiestasi k"inis

ejala sangat berariasi =gt 2 "aktor penentu :

- jenis penyakit primer sbg penyebab 7D

- luasnya perdarahan




Perbedaan klinis lab. *kibat de". it. 7 dan 7D

Data De". it. 7 7D

8i9ayat =idak diberi it. 7. bu dlm Diberi itamin 7

th/ barbiturat / antikonul.

Penyakit +ayi tdk tampak sakit. =ra- +ayi tampak sakit. 7om-

uma dpt mjd ;. pencetus plikasi : hipoksia asi-

dosis hipotermia / tin-

dakan partus lain

=empat +iasanya = jarang pd 8embesan kecil menye-

kulit / organ luruh pd kulit / organ

khusus intrakranial



*9itan !etelah hari ke-2 / 3 +iasanya segera

;ragil kapiler 5ormal +iasanya abnormal

+= 5ormal +iasanya memanjangP= !angat memanjang emanjang

P== emanjang emanjang

== 5ormal emanjang

;DP 5ormal eningkat

;ibrinogen 5ormal !eringkali rendah;. 5ormal 8endah

;. 5ormal +iasanya rendah

;. < 5ormal 8endah

=rombosit 5ormal 8endah!ediaan darah =dk ada perubahan mikro- *da perubahan mikro-

tepi angiopatik eritrosit angiopatik eritrosit

7elainan lain =idak ada =gt etiologi

8espon it. 7 !angat baik =dk ada / minimal




Penangana thd penyakit primernya penting II

Pemberian *+ yg adekuat koreksi keseimbangan

asam basa pemantauan tanda ital perlu

pera9atan intensi"

Pemberian ;;P 10-1& ml/kg ++ beserta in"us 1 unit

suspensi trombosit setiap 12 jam atau trans"usi

ganti dapat diulang setiap 12 jam



=rans"usi ganti dapat mengurangi beban sirkulasi

Prognosis 7D pd neonatus jelek ditentukanoleh ;. pencetus prematuritas keadaan

perdarahan lainnya

Perdarahan hebat angka kematian E0-0C( negara maju )



/& Deisiensi kon$enita" akto# koa$u"asi/& Deisiensi kon$enita" akto# koa$u"asi

Perdarahan akibat de". 7ongenital ;. pembekuan

Barang terjadi khususnya di ndonesia

=idak semua neonatus dg hemo"ilia tjd perdarahan tdk

terdapat pasase ;. transplasental Penyebab tersering : de". ;. <

Barang ditemukan : penyakit on Jillebrand de". ;.

< < < a"ibrinogenemia



+entuk perdarahan : akibat sirkumsisi perdarahan

pd tempat suntikan hematoma subdural perdara-han subarahnoid atau perdarahan umbilikus

Diagnosis prenatal deteksi de". ;. < pem.

darah janin cairan amnion "etoskopi amnioskopipd mgg ke-1-21

,ara imunologik : deteksi kadar ;. < dlm

amnion



(& T#ombositopenia neonata"(& T#ombositopenia neonata"

7ejadiannya sangat jarang

;aktor yang mempengaruhi :;aktor bu

Abat : sul"a anti malaria (kina) sedormid dilantin

munologik : =P pada ibu inkompatibilitas gol. =rombosit obat

n"eksi : bakteri irus (rubella sitomegaloirus)

Penyakit lain : lupus eritematosus hipertensi berat

;aktor plasenta

Penyakit : hipoksia sepsis trombus pd enterokolitis

hemangioma luas polisitemia leukemia

kongenital osteopetrosis

=indakan medis : trans"usi ganti "oto terapi pemasangan

kateter



Dua penyebabnya yg laKim dijumpai

angguan munologik

Proses pasi" : =P menahun rangsangan obat (dilantin kina)

lupus eritematosus

Proses akti" : nkompatibilitas gol. =rombosit akibat

trans"usi ganti atau penyakit

n"eksi+akteri : sepsis si"ilis kongenital

5on bakteri : =A8,# >choirus

Abat yang diberikan kepada ibu

#idralaKin tolbutamid

7elainan sumsum tulang

'eukemia kongenital sindrom ;anconi trombositopenia

amegakariositik sindrom trisomi-13 atau trisomi-1 osteo-

petrosis



7oagulasi intraaskular diseminata (7D)

!epsis anoksia / hipoksia sindrom ga9at paru

'ain-lain #erediter trombus hemangioma luas pemasangan kateter

"ototerapi polisitemia

Pen$obatanPen$obatan =ergantung "aktor penyebabnya =rans"usi trombosit bila perlu Pd neonatus tdk perlu uji gol. =rombosit ok pem-

berian bbrp kali Pd bayi / anak perlu uji gol. #'-* ok pemberian

lbh sering mencegah kegagalan trans"usi trom-bosit berikutnya



e& T#ombosise& T#ombosis

7ejadian masih jarang *khir-akhir ini pd pem. *utopsi kasus me-

;aktor penyebab : penggunaan kateter keadaan

neonatus sakit berat namun bertahan lama



D& Pe#(a#ahan Iat#o$enik D& Pe#(a#ahan Iat#o$enik

*kibat tindakan dokter / petugas kesehatan lainnyamengambil sampel darah terlalu sering utk. Pem.

'ab

enimbulkan gejala anemia

Perlu catatan medis yang menyatakan 9aktu jenis maksud tindakan serta jumlah darah yg diambil

tdpt gambaran scr keseluruhan mengenai jum-

lah darah yg diambil



II& A0EMI HEMOLITI! II& A0EMI HEMOLITI!

=erjadi akibat umur eritrosit lbh pendek tau traumamekanik

Lmur eritrosit : - Arg de9asa 100 - 120 hr

- ++' 60 - $0 hr

Penyebab anemi hemolitik

1. 7elainan eritrosit kongenital

De"ek membran : s"erositosis herediter ellipto-

sitosis herediter

kelainan enKim : EPD piruat kinase

#emoglobinopati: talasemia- talasemia / γ



2. 7elainan eritrosit didapat

n"eksi : sepsis toksoplasmosis , malaria

kongenital Abat-obatan : kelebihan itamin 7

7elainan lain: sindrom ga9at na"as hematoma

hemangioma 7D

3. 7elainan imunologik

soimun : nkompatibiitas *+A / 8h atau gol

eritrosit lain Peny. munologik lain : anemi hemolitik autoimun

lupus eritematosus

Abat-obatan : penisilin



!e"ainan e#it#osit kon$enita"!e"ainan e#it#osit kon$enita"

1. !"erositosis kongenital - 7ln. *utosomal dominan plg sering dijumpai

- M 4 kecil olume sama dg eritrosit normal

- De"ek berupa berkurangnya luas permukaan membran

- Pd sebagian bsr kasus : gejala hemolisis / hiperbiliru-

binemia (-) atau bila gejala (@) mani"estasi klinis lab.

tidak jelas

- Diagnosis : F hemolisis s"erosit pd darah tepi me- "ragilitas

eritrosit

F obserasi lain seperti pe. ol darah uji ,ommbs



2. >lliptositosis herediter

- >ritrosit bentuk ellips pd darah tepi orang normal

1&C

- Pd elliptositosis herediter jumlahnya berkisar

antara 2&C - 6&C

- Dominan autosomal mani"estasi klinis sgt

berariasi

- ejala hemolisis disertai anemi ikterus dan

splenomegali



3. De". EPD (glucose-E-phosphate dehydrogenase)

- Paling sering dijumpai 'k 4 Pr

- Pd anak : gejala perjalanan peny. 8ingan

terbatas jarang "atal

- ;ungsi enKim : mengkonersi glukosa-E-"os"at

E "os"oglukonat mereduksi 5*DP (nikotinamid- adenin-dinukleotida-"os"at) 5*DP# sumber

energi mel. Balur >mbden-eyerho"" agar eritrosit

dapat :

F mempertahankan bentuk sel yg konka"

F mengatur pertukaran anion / kation mel. ddg sel

F mengatur metabolisme



F mengurangi kadar methemoglobin

F mempertahankan akti"itas berbagai enK. >ritrosit lain

- Dlm keadaan biasa gejala (-) bila ;. pencetus (@)

(bahan oksidan) ekimosis luas akibat hemolisis

berlebihan- +ahan oksidan al :

F Abat : !ul"onamida : sul"anilamid sul"apiridin

sul"isoksaKol *ntimalaria : kina primakuin klorokuin

kuinakrin



*ntibakteri : kloram"enikol nitro"urantoin

asam nalidiksiat

Abat lain : it. , biru metilen jamuobat kuat

F 7imia : benKen na"talen kapur barus

F n"eksi : hepatitis F 'ain-lain : asidosis diabetik

- Diagnosis : tanda hemolisis rendahnya kadar enKim

EPD dalam eritrosit

- =erapi : tidak ada terapi etiologik



%. De"isiensi piruatkinase

- ;ungsi enKim dlm pembentukan *=P sumber

energi eritrosit de"ormitas membran dicegah

kelangsungan hidup eritrosit dipertahankan

- 8esesi" autosomal lebih jarang dijumpai

- 7linis : anemi tanda hemolisis / hiperbilirubinemia

/ kern ikterus



&. #emoglobinopati

- #b tdd hem @ globin

- 7omponen globin : dr % rantai polipeptida ( rantai γ δ ε dan Keta )

- Talasemia :

F 8antai komponen eritrosit plg banyak

F 8antai diganti rantai tetramer (#b bart)

F ani"estasi klinis terlihat sejak lahir

F Diagnosis : analisis jenis #b pem. 7uantitati"

kadar berbagai jenis #b penderita orang tua - Talasemia : gejala klinis (-) pd masa neonatus

- Talasemiaγ : janin tidak dapat hidup



!e"ainan e#it#osit (i(apat!e"ainan e#it#osit (i(apat

1. n"eksi : sepsis toksoplasmosis , malaria

kongenital

2. Abat-obatan : kelebihan itamin 7

3. 7elainan lain : sindrom ga9at na"as hematoma

hemangioma 7D



!e"ainan imuno"o$ik !e"ainan imuno"o$ik

1. nkompatibilitas 8hesus

- *g 8h : , c D > dan e terpenting *g D tdpt

pd eritrosit gol. 8h (@)

- 8h (-) 1&C kulit putih &C kulit hitam Arg *sia (-)

- Lrutan hemolisis :

a. ibu 8h (-)

b. "etus 8h (@)

c. masuknya eritrosit "etus ke sirkulasi maternal

d. sensitisasi maternal oleh *g D eritrosit "etus

e. produksi anti D maternal sbg respon *g D "etus



". masuknya anti D maternal ke sirkulasi "etus

maternal

g.melekatnya *b tsb pada eritrosit "etus

h.aglutinasi dan lisis eritrosit "etus yg ditempeli

*b

D*5A!!

- 8i9ayat kehamilan persalinan sebelumnya

- Penetapan gol. Darah 8h ibu (-) bayi/janin (@)

- 7enaikan titer g anti D maternal selama kehamilan

- Lji ,oombs direk darah bayi / janin (@)



=>8*P

- +entuk ringan tidak perlu th/ spesi"ik

- +entuk sdg perlu trans"usi tukar dg darah yg kompatibel dg darah ibu ( 8h - ) / gol. *+A-nya

2. nkompatibilitas *+A

- 'ebih sering dr pd inkompatibilitas 8h - =erjadinya hemolisis :

a. ol. Darah ibu biasanya A

b. ol darah janin * atau +

c. asuknya eritrosit "etus ke sirkulasi maternald. !ensitisasi maternal oleh *g * atau + eitrosit

"etus



e. prod. *nti * / anti + maternal yg bersi"at imun

". masuknya anti * / anti + maternal ke sirkulasi

"etus g. melekatnya *b * / + tsb pada eritrosit "etus

h. aglutinasi lisis eitrosit "etus yg ditempeli *b

Diagnosis 1. #iperbilirubinemia sejak 2% jam kelahiran

2. *nemi ringan retikulosis normoblastemi

s"erositosis

3. Lji ,oombs direk negati"

%. Ditemukan anti * / + bebas dalam serum bayi

&. =erdapat anti * / + dalam serum ibu



Terima Kasih

By

DESSY SURYA MARDYANTI

Masalah Hematologi Pada Bbl

Documents

Transcript of Masalah Hematologi Pada Bbl