Lp Hemangioma

download Lp Hemangioma

of 19

  • date post

    08-Dec-2015
  • Category

    Documents

  • view

    41
  • download

    1

Embed Size (px)

description

laporan pendahuluan hemangioma pada an. v

Transcript of Lp Hemangioma

HEMANGIOMA

Definisi HemangiomaHemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005). Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang.Hemangioma merupakan tumor yang terdiri atas pembuluh darah. Ada tiga golongan besar, yaitu jenis kapiler, jenis kavernosa dan campuran. Hemagioma jenis kapiler disebut juga nervus kapiler.

Klasifikasi HemangiomaBerdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma terlokalisir, segmental, dan multiple. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan jenis tersering, mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak dijumpai tipe pertumbuhan linier atau geometrik.

Gambar 1. Hemangioma terlokalisir

Hemangioma segmental tumbuh menyerupai plaque, yang tampak pada teritorial kulit yang spesifik, tumbuh linier atau geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dapat bersamaan dengan hemangioma visceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek.

Gambar 2. Hemangioma segmental

Hemangioma multipel, Sebagai contoh jenis ini yaitu Neonatal hemangiomatosis, merupakan hemangioma multipel pada kulit dengan ukuran keci-kecil (2 mm -2 cm). Sering disertai hemangioma pada gastrointestinal, hepar, otak, dan paru-paru.Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasarkan kedalaman dari permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneuskutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebirubiruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak.

Gambar 3. Hemangioma terlokalisir.A,D. Hemangioma superficial, B. Hemangioma Profunda, dan C. Hemangioma Campuran

Gambar 4. Hemangioma hepar

Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang paling umum, dengan angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai penampilan klinis menonjol bulat,kadang lobulated, dan berwarna merah. Gambaran histologinya berupa pembuluh kapiler dengan dinding yang tipis, yang dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan periendotel serta jaringan retikuler. Hemangioma kavernosa secara histologis tersusun oleh chanel-chanel pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikat stroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna merah keunguan pada kulit yang melingkupinya.Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa. Jenis ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa.

Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)Terjadi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas hemangioma simplek (nervus simplek) atau nervus buah arbei dan nervus flameus. Hemangioma simplek jika sudah terbentuk tampak seperti buah arbei menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil, pada umumnya terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lama-kelamaanmakin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir, membesar cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian akan mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah usia satu tahun. Proses regresi berjalan 6 7 tahun. Selain hemangioma simplek, bentuk lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalahgranuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.Nervus flameus ada sejak lahir, menetap, dan rata dengan permukaan kulit, kecuali bila teriritasi.

Gambar 5. Hemangioma kapiler, Sumber : (capillary-hemangioma.Wikipedia)http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3d/Capillary_haemangioma.jpg/230px- Capillary_haemangioma.jpg

Hemangioma KavernosumHemangioma kavernosum ini terdiri atas jalinan pembuluh darah yang membentuk rongga. Kelainannya berada dijaringan yang lebih dalam dari dermis. Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.

Gambar 6. Hemangioma kavernosum, sumber : http://www.birthmarks.us/Vmphoto2.jpg

Epidemologi HemangiomaHemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. 30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini.Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat jarang terjadi.

Etiologi HemangiomaHingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum diketahui, namundiperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah.Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti BasicFibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

Gambaran klinis HemangiomaGambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis hemangioma. Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir.Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase.Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, uk