Refrat Plastik Hemangioma
description
Transcript of Refrat Plastik Hemangioma
0
Refrat
HEMANGIOMA DAN
MALFORMASI VASKULAR
Oleh:
Firda Jaya G0005098
Lusila Puri D.J. G0006014
Kautsar Hidayatullah G0006103
Maulida Laila A.R. G0007103
Yunda Alhusna A. G0007175
Pembimbing:
Dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp. BP
KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
S U R A K A R T A
2011
1
DAFTAR ISI
Cover
Daftar isi…………………………………………………………………….1
HemangiomaA. Pendahuluan………………………………………………………2B. Epidemiologi……….……………………………………………..2C. Etiologi……………………………………………………………2D. Patogenesis dan Patofisiologi……………………….…………….3E. Klasifikasi…………………………………………………………4F. Manifestasi Klinis…………………………………………………5G. Penegakan Diagnosis……………………………………………...8H. Komplikasi…………………………………………………….......8I. Penatalaksanan…………………………………………………….9J. Prognosis…………………………………………………………10
Malformasi VaskulerA. Definisi……………………………………………………………11B. Epidemiologi………………………………………………………11C. Etiologi……………………………………………………………11D. Patogenesis dan patofisiologi……………………………………...12E. Klasifikasi…………………………………………………………12F. Manifestasi Klinis…………………………………………………13G. Penegakan diagnosis………………………………………………13H. Komplikasi………………………………………………………...13I. Penatalaksanaan……………………………………………….…..15
Daftar Pustaka……………………………………………………………….16
2
HEMANGIOMA
A. PENDAHULUAN1
Hemangioma adalah proliferasi abnormal pembuluh darah yang dapat terjadi pada
semua jaringan yang bervaskularisasi, dan merupakan tumor jinak vaskuler yang paling
sering ditemukan terutama pada bayi dan anak-anak. Lesi ini masih diperdebatkan apakah
sebagai neoplasma, hematoma atau malformasi vaskuler. Persentase hemangioma sekitar
5-10% pada anak usia kurang dari 1 tahun dan lesi ini umumnya membesar, kadang-
kadang dengan sangat dramatis dalam beberapa bulan pertama hingga satu tahun.
pertumbuhannya yang sering kali menimbulkan kekhawatiran pada orangtua pasien.
Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar, tetapi
patogenesisnya masih belum diketahui sepenuhnya, serta penatalaksanaannya yang juga
masih kontroversial. Hemangioma terdapat pada sekitar 30% kelahiran. Sisanya muncul
pada beberapa bulan pertama kehidupan.
B. INSIDENSI1,2,3
. Insidensi dari hemangioma dari seluruh kelahiran adalah sekitar 30%. Delapan
puluh persen dari hemangioma terjadi pada bulan pertama kehidupan. Enam puluh persen
hemangioma berlokasi di area kepala dan leher. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga
kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi
meningkat dua kali pada bayi prematur.
Hemangioma terjadi kira-kira 10-12% pada bayi berkulit putih dan prevalensinya
lebih rendah pada bayi berkulit hitam maupun bayi dengan latar belakang Asia, yakni
sekitar 0,8-1,4%.
C. ETIOLOGI4,5,6
Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, namun proses
angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor
(bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan
dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau
3
berkurangnya kadar angiogensis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF), tumor
necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming growth factor-beta(TGF-β) diduga
menjadi penyebab terjadinya hemangioma.
D. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI5,6,10
Hemangioma dibentuk oleh karena proliferasi sel endothel. Pada awal proliferasi,
sel-sel endotel tersebut saling terpisah, tapi dalam perkembangan selanjutnya, sel-sel
tersebut akan membentuk membran dan saluran vaskuler yang kemudian akan terisi oleh
sel-sel darah. Selain itu, sel-sel endotel ini memproduksi sejumlah struktur membran
basal pembuluh darah. Hemangioma merupakan suatu tipe angiogenesis murni, yaitu
meningkatnya faktor angiogenesis dan berkurangnya faktor supresi sel-sel.
Hipotesa Takahashi menyatakan bahwa selama trimester ke-3 perkembangan fetus,
sel endotel imatur bersama-sama dengan perisit imatur ada yang masih menetap dan
keduanya mempertahankan kemampuan proliferasinya selama periode kehidupan
postnatal. Peptida angiogenic, seperti beta fibroblast growth factor, vascular endothelial
growthfactor,dan antigen proliferating cell nuclear akan menginduksi proliferasi sel-sel
imatur ini, menyebabkan terjadinya hemangioma.
Karena sel endothelial berdiferensiasi, maka terjadilah influks sel mast, sel myeloid
dan TIMPS (tissue inhibitory metalloproteinase). TIMPS bersamaan dengan IFN dan
Transforming Growth factor yang diproduksi oleh sel mast, menyebabkan proliferasi sel
endotel dan secara pasif menginduksi fase involusi.
Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel
pada kapiler-kapiler kecil, sel marker dari angiogenesis,
termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic
fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,
urokinase, dan E-selectin.
Hemangioma superfisial dan dalam mengalami fase pertumbuhan cepat dimana
ukuran dan volume bertambah secara progresif. Pada fase ini, sel-sel endotel membelah
dengan sangat cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan
hemangioma sangat sedikit, serta fase involusi dimana aktivitas endotel berkurang, dan
4
sel-selnya menjadi lebih rata dan matur yang kemudian mengalami regresi secara
spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma
kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase
involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang
terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak
meninggalkan bekas
E. KLASIFIKASI6,7,8,10
Pada dasarnya, hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan
Hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada
kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih
dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Tetapi, pada beberapa kasus kedua
jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran
(kombinasi).
1. Hemangioma kapiler
Nama lain dari hemangioma kapiler adalah strawberry hemangioma.
Hemangioma ini umumnya muncul pada masa bayi dan anak-anak. Biasanya timbul
saat lahir sebagai plak atau nodulus berbatas tegas, meninggi, berwarna merah terang
dan dapat tumbuh dengan sangat cepat. Secara histologis, lesi ini terdiri dari banyak
kapiler kecil. Penekanan pada lesi menyebabkan pemucatan. Tumor ini cenderung
muncul lebih menonjol sesuai dengan bertambahnya usia. Hemangioma kapiler
umumnya beregresi spontan pada usia 5 tahun, sering dengan penyembuhan sentral
dan fibrosis.
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah
lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa
hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin
besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas
tegas, dan keras pada perabaan. Bentuknya mungkin tidak tampak jelas pada lahir,
tetapi menjadi tampak jelas setelah 1-3 minggu setelah lahir.
5
Strawbery hemangioma biasanya tumbuh dengan cepat dalam 6 bulan
pertama, kemudian ukurannya stabil dan mungkinmulai menghilang. Involusi spontan
ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan
lebih mendatar.
2. Hemangioma kavernosum
Pada hemangioma kavernosum, susunan sel lebih matur dan terletak di dalam
jaringan. Lokasi yang umum adalah di kepala dan leher. Lesi ini berwarna biru,
tampak membengkak dan tampak sejak lahir. Dapat terjadi gigantisme pada daerah
yang terkena. Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat
mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang.
Hemangima kavernosa dengan anastomose vena yang banyak jarang berinvolusi dan
jarang sembuh total. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan
jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.
3. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum.
Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar
ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak
lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan
yang biasanya nampak sebagai pembengkakan atau massa yang lunak pada
penekanan. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam,
atau organ dalam.
F. MANIFESTASI KLINIS1,3,7,8
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, tergantung kedalaman,
lokasi, dan derajat dari evolusi. Biasanya ditemukan pada dua minggu pertama masa
neonatal, tapi pada hemangioma subkutan atau visceral baru muncul pada usia 2 hingga 3
bulan.
Saat lahir, lesi ini tampak sebagai bintik pucat, bercak merah, atau daerah
kemerahan yang menyerupai memar, sebanyak 70% saat lahir sudah didapatkan adanya
6
titik kemerahan, 56% terdapat di muka. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor
gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.
Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat
dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial ataupun di
dalamkulit.
Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter,
bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang
multipel. Tanda paling awal dari hemangioma adalah kulit yang memucat. Keadaan ini
diikuti dengan teleangiektasis dan kemerahan (makula merah tua). Ulserasi dangkal dapat
juga sebagai tanda pertama dari hemangioma, tapi sangat jarang terjadi. Pertumbuhan
yang cepat selama periode neonatal (dari lahir-4 minggu) merupakan tanda hemangioma.
Keadaan ini merupakan ciri khas hemangioma, beda dengan malformasi vaskuler yang
tumbuh sesuai pertumbuhan bayi.
Fase proliferasi terjadi selama tahun pertama kehidupan, dengan pertumbuhan
paling cepat adalah 6-8 bulan pertama kehidupan dan kemudian melambat. Kulit menjadi
lebih menonjol dan berwarna merah muda terang, dan bila letaknya lebih dalam maka
kulit hanya sedikit menonjol dan berwarna kebiruan. Superfisial hemangioma biasanya
mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam
mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun.
Fase involusi dapat berlangsung cepat ataupun lama.
Tak ada ciri khas yang mempengaruhi kekompletan involusi. Onset dari involusi
lebih sulit untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah
menyala ke ungu atau keabu-abuan, dan tumor menjadi lebih lunak. Hemangioma pada
ujunghidung,bibir,dandaerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar.
Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.
50% hemangioma akan mengalami involusi sempurna pada usia 5 tahun dan 70% pada
usia 7 tahun. Beberapa kasus memerlukan tambahan 3-5 tahun lagi untuk mengalami
involusi sempurna. Pada kasus yang involusi pada usia 6 tahun, 38% akan mengalami
residual berupa bentukan scar, teleangiektasis atau anetodermicskin.
7
Hemangioma dengan involusi yang berlangsung lambat, mempunyai insiden
tinggi untuk menjadi residual cuteneus yang permanen. 80% persen lesi yang berinvolusi
sempurna setelah usia 6 tahun bisa menjadi residual cutaneusKurang lebih 55%
hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama
kehidupan. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir.
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk
memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau
beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau
beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis
kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,
warnanya menjadi merah gelap. Adanya ulserasi, perdarahan minor atau infeksi
superficial menghambat regresi spontan.
Gambar 1. Hemangioma strawberry Gambar 2. Hemangioma kavernosa
Gambar 3. Hemangioma campuran
8
G. PENEGAKAN DIAGNOSIS7,8
Hemangioma dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik.Secara klinis diagnosis
hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus
diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada
hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam
membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif.
Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif
dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik
dari hemangioma, dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan
tumor solid. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CTscan atau MRI dapat
dikerjakan untuk memastikan bahwa struktuer yang dalam tidak terlibat.
H. KOMPLIKASI1,7
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya.
Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah
karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di
bawahnya terus tumbuh.
2. Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan
sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.
Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi
sekunder.
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira
bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian
9
bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami
sekuesterisasi.
4. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus
lebih sering dimonitor. Ambliopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu
penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma
yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang
retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan
penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.
I. PENATALAKSANAAN1,3,7,9
Ada 2 cara pengobatan:
1. Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam
bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi
regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5
tahun Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi.
Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal.
2. Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan
tenggorokan, hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang
mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang
mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.
Pengobatan secara aktif ini dapat dilakukan dengan beberapa cara, antara lain :
a. Pembedahan. Pembedahan untuk mengobati hemangioma dilakukan dengan cara
eksisi. Eksisi hemangioma adalah penggunaan suatu teknik pembedahan untuk
mengangkat suatu tumor jinak dari pembuluh darah yang terletak didaerah kulit.
10
Pembedahan hemangioma melibatkan pengangkatan dari jaringan yang tumbuh
secara abnormal dengan meminimalkan scar yang terbentuk.
Resiko terbesar dari eksisi hemangima adalah perdarahan selama operasi, karena
tumor menekan pembuluh darah yang abnormal. Resiko kedua dari pembedahan
adalah timbulnya kembali tumor karena eksisi yang tidak komplet dari jaringan
yang abnormal. Pembedahan juga mengakibatkan timbulnya scar seperti kalau
terjadi involusi. Pasien dan keluarga harus memikirkan tentang kemungkinan
tersebut sebelum mengambil keputusan untuk dilakukan tindakan pembedahan.
Resiko lain sangat jarang seperti reaksi terhadap anestesi dan infeksi dari luka
operasi. Morbiditas dan mortalitas akibat pembedahan mendekati nol, terutama
karena taknik dan alat bedah yang baru mencegah timbulnya perdarahan selama
operasi.
b. Radiasi
Akhir-akhir ini laser telah digunakan untuk mengurangi ukuran hemangioma.
Laser yang memancarkan sinar kuning dapat merusak pembuluh darah dalam
hemangioma tanpa merusak kulit di sekitarnya. Tetapi di satu sisi, radiasi pada
tahun-tahun terakhir ini telah banyak ditinggalkan karena mempengaruhi
pertumbuhan tulang anak, risiko keganasan. Serta fibrosis pada kulit yang sehat.1
c. Kortikosteroid. Biasanya digunakan untuk hemangioma yang tumbuhnya sangat
progresif dan menganggu secara koasmetik.
d. Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor
rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik.
Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan
menimbulkan sikatrik.
e. Antibiotik. Diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi.
f. Pembekuan. Yaitu aplikasi dingin dengan menggunakan nitrogen plastik.
J. PROGNOSIS1
11
Pada umumnya prognosis bergantung kecepatan mendiagnosa dan ketepatan
mengangkatnya secara operatif. Selain itu, tergantung pula pada letak tumor, komplikasi
serta penanganan yang baik. Pasien harus ditindaklanjuti selama beberapa tahun untuk
evaluasi. Kusus untuk hemangioma superficial dapat menghilang sendiri. Sekitar 50%
menghilang pada usia lima tahun dan 90% menghilang saat usia 9 tahun.
MALFORMASI VASKULER
A. DEFINISI 8,14
Malformasi vaskuler adalah suatu istilah yang digunakkan untuk menggambarkan kelainan
vaskuler konginetal yang meliputi vena, arteri, kapiler, pembuluh limfe, kombinasi vena dan
limfe ataupun kombinasi arteri-vena, dimana kelainan-kelainan ini sudah terbentuk sejak
lahir
B. EPIDEMIOLOGI
Prevalensi dari malformasi vaskuler menempati angka 0,3 % kelahiran dan tidak ada
predisposisi terhadap jenis kelamin.
C. ETIOLOGI13,15
Malformasi vaskuler disebabkan karena adanya kegagalan perkembangan pada suatu
tahap
12
perkembangan vaskulogenesis atau angiogenesis. Hal ini disebabkan karena proses
penghantaran sinyal pengatur proliferasi sel, deferensiasi, maturasi dan adhesi berjalan
secara abnormal. Faktor genetik, demografi dan lingkungan belum jelas kaitannya dengan
penyakit ini.
Penelitian genetik telah dipetakan yaitu adanya malformasi kapiler pada 5q14 kromosom-
21, menunjukkan cacat pada gen RASA1. Gen RASA1 encode p120 Ras GTPase-
mengaktifkan protein. Ketika bermutasi, p120 Ras GTPase-mengaktifkan mengikat
protein untuk Krev-1/rap1a, sebuah β1-dimediasi integrin sel adhesi dan protein
angiogenesis. Patogenesis kelainan kapiler tidak dipahami.
D. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI15
Malformasi kapiler adalah jenis malformasi terbanyak dari malformasi vaskuler di
kulit. Malformasi kapiler adalah kelainan yang paling umum vaskular kulit muncul
sebagai noda makula. Malformasi kapiler dicirikan dengan kapiler ektatik dan venula
sedang dengan dinding tipis dan sel-sel endotel datar. Kurangnya persarafan simpatik
yang mengatur aliran darah dalam pembuluh dengan malformasi kapiler diyakini untuk
menghasilkan ektasia progresif. Akibatnya, lesi merah dan ungu khas terlihat pada saat
pemeriksaan.
Tidak seperti hemangioma, malformasi kapiler tidak mengalami involusi spontan.
Selanjutnya, endotelium tidak menunjukkan hiperproliferasi namun memiliki tingkat
turnover normal. dan ditemukan hipertrofi, nodul, atau keduanya di 65% dari pembuluh
darah kapiler. Selain
E. KLASIFIKASI8
Secara garis besar, malformasi vaskuler terbagi dalam 2 kelompok yaitu kelompok
high-flow antara lain malformasi arteri-venous dan fistula arterio-venous dan kelompok
yang kedua yaitu low-flow yang dapat berdiri sendiri ataupun gabungan dari komponen
kapiler, vena, dan limfatik.
Jenis-jenis malformasi :
Malformasi vena
13
Malformasi kapiler, biasa disebut sebagai port wine stain.
Malformasi limfatik, disebut juga sebagai limfangioma dan higroma kistik.
Malformasi venolimfatik,
Malformasi arteriovenous.
F. MANIFESTASI KLINIS15
Malformasi kapiler tampak jelas dari perubahan warna kulit merah atau ungu pada waktu
lahir, namun mungkin tertutup oleh eritema kulit neonatal. Pertumbuhan malformasi kapiler
ini berkorelasi erat dengan usia seseorang, semakin berjalannya waktu lesi akan meluas.
Meskipun malformasi kapiler dapat terjadi di manapun pada tubuh, tetapi predileksi yang
paling sering terlihat adalah pada wajah.
Ketika malformasi kapiler terjadi pada wajah, malformasi ini memiliki distribusi
dermatomal. Lima puluh lima persen dari malformasi kapiler wajah tumpang tindih
dermatom sensorik, terjadi bilateral, atau salib garis mid. 45% sisanya terjadi pada salah satu
dari tiga dermatom trigeminal. Maksila atau mandibula berlebih dengan hipertrofi labia dan
hiperplasia gingiva dapat dilihat di wajah lebih rendah dan pertengahan. Jaringan lunak dan
rangka pertumbuhan berlebih juga dapat dilihat pada malformasi kapiler kulit pada batang
tubuhdananggotabadan.
G. KOMPLIKASI
Malformasi kapiler umumnya terkait dengan cacat perkembangan. Misalnya, malformasi
kapiler di dada posterior merupakan indikasi dari kelainan arteriovenosa mendasari (AVM)
dari sumsum tulang belakang (sindrom Cobb), atau malformasi kapiler oksipital mungkin
menimpa sebuah encephalocele. dysraphism Spinal, lipomeningocele, sumsum tulang
belakang ditambatkan, dan diastematomyelia dapat hadir ketika malformasi kapiler ignimbrit
tulang belakang leher atau lumbosakral. Dalam kasus ini, neurologis pemeriksaan yang
cermat, pemeriksaan radiografi, pencitraan radiografi tulang belakang, dan studi fungsi
kandung kemih ditandai karena tanda-tanda halus dari disfungsi kandung kemih neurogenik
atau kelemahan ekstremitas bawah mungkin ada.
14
G. PENEGAKAN DIAGNOSIS12
Malformasi kapiler
Malformasi ini sudah ada sejak lahir sebagai makula berwarna merah atau pink dan pada
penekanan lesi warnanya menjadi lebih pucat. Perubahan malformasi ini berjalan lambat.
Pada saat dewasa, warnanya menjadi keunguan. Kelainan ini bisa terjadi dimanapun dari
bagian tubuh dan juga bisa berkaitan dengan hipertrofi jaringan lunak atau tulang
dibawahnya.
Malformasi Limfatik
Malformasi ini disebut juga sebagai limfangioma atau higroma colli. Dapat terjadi pada
semua bagian tubuh, tetapi umumnya predileksinya pada regio cervicofasial, axilla, thoraks,
mediastinum, atau retroperitonium anogenital. Terdapat vesikel dermal dan submukosal yang
kecil serta hipertrofi jaringan lemak. Jika terjadi pada wajah, maka dapat memberikan
gambaran oedema dan deformitas, sedangkan lesi pada mulut atau lidah dapat mengganggu
proses menelan ataupun pernafasan. Malformasi ini juga sering mengalami infeksi berulang
oleh karena fungsinya sebagai salah satu sistem imun juga
terganggu.
Malformasi Vena
Malformasi ini paling sering terjadi. Warna lesi tergantung pada lokasi lesi. Lesi yang
letaknya lebih superfisial memberikan gambaran merah maroon, sedangkan lesi yang
letaknya lebih dalam warnanya kebiruan. Lesi ini dapat berupa benjolan atau hanya
birthmark pada kulit, umumnya nyeri tekan dan kaku. Malformasi kombinasi vena-limfatik
dapat menimbulkan kebocoran cairan limfe pada
kulit.
Malformasi arterio venous
Malformasi ini juga sudah terbentuk sejak lahir tetapi selama masa bayi umumnya
asimptomatik. Lesi berupa eritematous yang terang, lebih hangat dari jaringan sekitar dan
15
kadang-kadang didiagnosa sebagai hemangioma atau portwine stain. Adanya infeksi lokal,
trauma, perubahan hormonal dan puberitas dapat memicu perluasan lesi dan menimbulkan
manifestasi. Jika lesinya besar maka dapat pula ditemukan thrill dan atau
bruit pada lesi. Adanya gangguan aliran darah juga mengganggu distribusi nutrisi dan
oksigenasi jaringan sehingga menyebabkan nekrosis kulit, ulserasi, destruksi tulang dan
perdarahan. Diagnosis juga dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan USG dan Doppler. MRI
dan MRA untuk memeriksa lesi yang melibatkan struktur
vital.
Malformasi arterio-venous dikelompokan menjadi 4 tahapan yaitu:
Tahap 1 (fase diam dan immobile), timbulnya bercak merah muda dan hangat.
Tahap 2 (fase ekspansi), terjadi pembesaran arteri dan penekanan vena
Tahap 3 (fase destruksi), Perubahan kulit berupa ulserasi, perdarahan atau nyeri yang
menetap
Tahap 4 (fase dekompensasi), terjadi kegagalan jantung.
E. PENATALAKSANAAN13
Penatalaksanaan malformasi tergantung kepada tipe malformasi itu sendiri.
Penatalaksanaannya antara lain :
1. Tindakan bedah,
16
dilakukan pada lesi yang berlokasi pada kelopak mata atas atau bawah, perineum, dan
introitus vagina serta pada lesi yang timbuh cepat dan terjadi deformitas kosmetik.
2. Obat antara lain Interferon dan injeksi kortikosteroid pada lesi
3. Laser
4. Kemoterapi
5. Terapi kompresif
6. Terapi panas dan krioterapi
7. Embolisasi dan skleroterapi
Pada malformasi kapiler atau port wine stain umumnya diterapi tengan laser, sedangkan
malformasi vena ataupun limfatik umumnya dilakukan skleroterapi yang menyebabkan
pembekuan pada pembuluh-pembuluh vena lesi. Pada malformasi arterio-venous diterapi
umumnya dengan embolisasi yaitu dengan memblok aliran darah yang menuju ke lesi
dengan material yang diinjeksikan di sekitar lesi.
17
DAFTAR PUSTAKA
1. LindaJ.M,.2010.Hemangioma.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001459.htm. (diakses tanggal 11 April 2011)
2. William P.M. (et al). 2003. Surgical Treatment of Lip Hemangiomas. http://int-pediatrics.com/PDF/Volume_18/18_1/49_54ip1803_WEB.pdf ( diakses tanggal 11 April 2011)
3. Johnson Michelle. 2011. Hemangioma Excision. http://www.surgeryencyclopedia.com/Fi-La/Hemangioma-Excision.html (diakses tanggal 11 April 2011).
4. Betsy N.P. (et al). 2006. Pharmacologic Blockade of Angiopoietin-2 Is Efficacious against Model Hemangiomas in Mice. http://www.nature.com/jid/journal/v126/n10/pdf/5700413a.pdf. (diakses tanggal 11 April 2011).
5. Chang J (et al). 1999. Proliferative hemangiomas : Analysis of cytokine gene expression and angiogenesis. http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=1622753 (diakses tanggal 11 April 2011)
6. Anonim. 2011. Hemangioma. Universitas Sumatera Utara. http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/20963/3/Chapter%20II.pdf. (diakses tanggal 11 April 2011)
7. Konez, Orhan. 2006. Infantil Hemangioma. http://www.birthmarks.us/hemangioma.htm. (diakses tanggal 11 April 20110.
8. Donnelly L.F. (et al). 1999. Vascular Malformation and Hemangiomas. http://www.ajronline.org/cgi/content/full/174/3/597. (diakses tanggal 11 April 2011).
9. Boyd, V.C. 2006. Surgery : The Treatment Choice for Hemangiomas. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2884763/pdf/sps20163.pdf (diakses tanggal 11 April 2011).
10. Dorigatti (et al). 2010. Lip Cavernose Hemangioma in Young Child. http://www.scielo.br/pdf/bdj/v21n4/v21n04a15.pdf . (diakses tanggal 11 April 2011).
18
11. Gangopadhayay (et al). 1995. Local Steroid Therapy in Cutaneus Hemangioma. http://www.indianpediatrics.net/jan1996/31.pdf, (diakses tanggal 11 April 2011)
12. Thopaldi A.2011. Plastic Surgery for Capillary Malformations. http://emedicine.medscape.com/article/1295898-overview#showall (diakses tanggal 12 April 2011).
13. Lee .B.B, Laredo J, Kim Y.W., Neville R. 2007. Congenital vascular malformations:
general treatment principles. http://www.ecc-book.com/vascular_malformations.pdf
(diakses tanggal 12 April 2011).
14. Gloviczki, P. 2005. Vascular Malformations.
http://www.us.elsevierhealth.com/media/us/samplechapters/9781416001836/9781416001
836.pdf (diakses tanggal 12 April 2011).
15. Tholpady (et al). 2009. Plastic Surgery for Capillary Malformation.
http://emedicine.medscape.com/article/1295898-overview#showall (diakses tanggal 11
April 2011).