DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

HEMANGIOMA

1. Pendahuluan

Tumor pembuluh darah adalah neoplasma endotel yang ditandai dengan

peningkatan proliferasi sel. Hemangioma adalah yang paling umum dan hampir

eksklusif untuk bayi. Tumor lainnya adalah hemangioendotheliomas, Tufted

angioma, hemangiopericytomas, dan neoplasma vaskular langka lainnya, termasuk

angiosarcoma. Malformasi pembuluh darah, di sisi lain, adalah hasil dari

perkembangan abnormal dari elemen vaskular selama embriogenesis dan kehidupan

janin. Ini mungkin bentuk tunggal kapal (kapiler, arteri, limfatik, atau vena) atau

kombinasi keduanya. (1)

Anomali vaskular adalah salah satu bawaan dan dismorphogenesis neonatus

paling umum terjadi yang dibagi menjadi hemangioma dan malformasi vaskular.

Hal ini dapat terjadi di berbagai daerah di seluruh tubuh, 60% yang terletak di kepala

dan leher. Mekanisme patogenesis kelainan vaskular masih belum jelas. Berbagai

metode pengobatan telah dilaporkan, dan masih ada kontroversi pemilihan modalitas

pengobatan. Berdasarkan penelitian klinis dan dasar dan literatur saat ini, Divisi Cina

Mulut dan Maksilofasial Vascular Anomali merumuskan pedoman pengobatan untuk

hemangioma dan malformasi vaskular pada kepala dan leher, yang akan dimodifikasi

dan diperbarui secara berkala berdasarkan bukti medis baru dan penelitian.(2)

2. Definisi

Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat gangguan

pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi disegala

organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit.(3)

Hemangioma sekarang diklasifikasikan menjadi 3 subtipe utama: segmental,

lokal, dan tak tentu. Waner et al menemukan bahwa hemangioma fokus adalah 3 kali

lebih umum daripada difus atau segmental hemangioma pada wajah. Subtipe

segmental dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi komplikasi, fungsional,

deformitas, dan ulserasi, serta kebutuhan yang lebih besar untuk terapi. Salah satu

komplikasi yang paling penting yang terkait dengan segmental infant hemangioma

(IH) adalah sindrom PHACE. Sindrom neurokutaneus baru yang terkait dengan

hemangioma wajah dijelaskan oleh Frieden et al pada tahun 1996, PHACE singkatan

dari posterior fossa brain abnormalities, hemangiomas, arterial malformations,

coarctation of the aorta and other cardiac defects, as well as eye abnormalities.(4)

3. Diagnosis

Manifestasi Klinis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama pada lesi yang khas.

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau

beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu

atau beberapa bulan. (3)

Hemangioma yang melibatkan dermis lapisan atas (hemangioma superfisial)

atau hemangioma kapiler memiliki warna merah terang, sedangkan yang dengan kulit

lapisan dalam dan lokasi subkutan warna kulit yang berwarna biru. Hemangioma

segmental (mirip dengan penyakit dermatologi segmental lainnya seperti vitiligo dan

neurofibromatosis) sesuai dengan sebagian dari segmen perkembangan atau wilayah

anatomi yang luas. Tampak plaque-like bersifat linear atau konfigurasi geografis.

Yang melibatkan kedua struktur kulit superfisial dan lapisan kulit yang lebih dalam

disebut hemangioma campuran. (5)

Presentasi atipikal infant hemangioma (IH) termasuk hemangioma yang dalam

dan hemangioma talangiectatic. IH bertambah besar dalam dermis bawah dan

jaringan subkutan tanpa penetrasi dermis papiler, menampilkan sebagai lokal , massa

subkutan Rubery yang dapat sedikit meningkat dengan warna kebiruan atau dengan

talangiectasias melibatkan kulit di atasnya yang datar dan rona normal. Jika ada

keterlibatan dari dermis pappilary, permukaan kulit sering merah terang dan dengan

demikian diklasifikasikan sebagai IH dangkal dan dalam.(5)

Hemangioma lokal menunjukkan bendungan yang jelas seolah-olah berasal dari

satu titik utama.

(4)

4. Tatalaksana

Penanganan Spesifik Diosis Keamanan

Aktif

Nonintervensi

Menyesuaikan jadwal

kunjungan berdasarkan

kecepatan pertumbuhan

dan persetujuan keluarga

Pantau fungsi atau

komplikasi yang mengancam

kehidupan selama fase

proliferasi

Sistemik

Propanolol 1-3 mg/kg/hari setelah

makan

Hipotensi, hipoglikemi,

hiperaktivitas bronkhial,

kejang, konstipasi,

ekstremitas yang dingin.

Tekanan darah tinggi,

Kortikosteroid

Vincristine

Interferon

Topical

Timolol 5% gel

Laser

Topical

Kortokosteroid

1-3 mg/kg/hari

dosis yang dianjurkan

bervarisai

dosis yang dianjurkan

bervariasi

1 tetes 2 kali sehari

Standar : pulsed dye

laser 585-595 nm

khususnya bermanfaat

untuk lesi ulserasi,

residual eritema,

telangektasis

digunakan 2 kali sehari

peningkatan nafsu makan,

iritasi lambung,

cardiomiopati.

Vasican kuat, konstipasi,

kehilangan reflex tendon

Neutropenia, nekrosis kulit,

spastik diplegia

Resiko heoretical serupa

dengan propranolol tetapi

belum tercatat dengan baik

pada pasien yang diobati

dengan timolol untuk IH

Dapat menyebabkan ulserasi

pada beberapa pasien,

khususnya di daerah bibir

Atrofi kulit dan

telangiectasia

Beberapa lesi kulit kecil di wajah pada bayi dapat dipertimbangkan pengobatan

dini dengan menggunakan laser atau operasi untuk mencegah perkembangan ke fase

proliferasi. Terapi laser diindikasikan untuk pengobatan hemangioma proliferasi

superfisial. Ini modus terapi dapat mempercepat regresi dan mengurangi ukuran lesi.

Terapi obat diindikasikan untuk hemangioma campuran, hemangioma proliferatif,

dan hemangioma yang mempengaruhi organ vital atau membahayakan nyawa.

Kortikosteroid oral telah digunakan selama lebih dari 30 tahun, dan telah menjadi

pengobatan lini pertama untuk hemangioma parah saat beberapa tahun terakhir.(2)

Regimen untuk kortikosteroid oral adalah prednisolon oral (3,0-5,0 mg / kg)

setiap pagi selama 6 sampai 8 minggu. Dosis dikurangkan setelah itu selama 2 atau 3

minggu. Pengobatan dapat diulang untuk 2 atau 3 siklus bila diperlukan pada selang

waktu 4 sampai 6 minggu. Untuk hemangioma lebih lokal, seperti lesi orbital atau

parotis, steroid intralesional dapat sangat efektif. Dosis triamsinolon adalah 1 sampai

2 mg / kg berat badan (maksimum 60 mg) pada interval bulanan, tergantung pada

usia pasien dan ukuran lesi. Untuk hemangioma yang tidak responsif terhadap steroid

atau rebound setelah steroid, vincristine dapat sangat efektif. Dosisnya 0,5-1,0 mg /

kg diberikan secara intravena sekali seminggu selama 6 minggu dan kemudian

dihentikan. Siklus ini dapat diulang jika perlu.(2)

5. Diagnosis Banding

Diangnosis banding ialah lesi vaskular jinak lain seperti :

- Hemangioma bawaan (Congenital Hemangioma) sepenuhnya terbentuk

pada saat lahir, involuting hemangioma bawaan dan noninvoluting

hemangioma bawaan diakui sebagai subtipe.

- Tufted Angioma menggambarkan pink halus dan merah gelap dan dapat

berkembang menjadi plak atau nodul dan memiliki histologi yang

khas.

- Kaposiform hemangioendothelioma memiliki morfologi mirip tapi

etiologi berbeda dari kaposi sarcoma dan dapat dikaitkan dengan

fenomena Kasabach-Merritt.

- Lymphangiomatosis multifokal dengan thombocytopenia terdiri dari

papula vaskular dan plak yang terkait dengan trombositopenia

intermiten, sering dengan perdarahan gastrointestinal.

- Granuloma piogenik sangat umum, papul berkembang pesat atau nodul

dengan collarette skala atau permukaan terkikis.(5)

6. Komplikasi

- Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan dengan

komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur

spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit diatas

permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah dibawahnya

terus tumbuh.(3)

- Ulkus

Ulkus terjadi biasanya akibat rupture. (3)

- Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.

Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang

hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma

terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.(3)

DAFTAR PUSTAKA

1. Jennifer J, John B. Current Management of Hemangiomas and Vascular

Malformation. Elsevier Saunders. 2005(Boston).

2. WE D. Treatment guideline for hemangiomas and vascular malformations of

the head and neck. clinical review. 2009(West Markham):1089-91.

3. dr. ADPD, dr. MH, dr. SAPD. Hemangioma. In: Mochtar H, editor. Ilmu

Penyakit Kulit dan Kelamin. 5 ed. Jakarta: FKUI; 2010. p. 242-4.

4. Tina S, Lawrence F, Sheila F. Infantile Hemangiomas : An Update on

Pathogenesis and Therapy. Official Journal of the American Academy Of

Pediatrics. 2012(San Diego).

5. Erin F, Ilona J. Vascular Tumors. In: Lowell A, Stephen I, Barbara A, Amy S,

David J, Klaus W, editors. Fitzpatrick's. 1. 8 ed. New York: Mc Graw Hill;

2012. p. 2072-83.

BAGIAN ILMU KULIT & KELAMIN REFERAT MINI

FAKULTAS KEDOKTERAN SEPTEMBER 2014

UNIVERSITAS HASANUDDIN

DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

HEMANGIOMA

OLEH:

INDAH MIRASARI

C 111 10 287

PEMBIMBING :

dr. ANDI NURHANA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KULIT & KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

2014

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Indah Mirasari

NIM : C111 10 287

Universitas : Hasanuddin

Judul : Diagnosis dan Diagnosis Banding Hemangioma

Telah menyelesaikan referat dengan judul tersebut dalam rangka kepaniteraan klinik

pada bagian Ilmu Kulit & Kelamin , Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, September 2014

Pembimbing Referat, Coass,

dr. Andi Nurhana Indah Mirasari