134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

23
PENDAHULUAN Kelainan pembuluh darah berupa lesi konginetal dari pembentukan pembuluh darah. Sebelumnya lesi ini di kenal sebagai suatu tanda lahir. Mengklasifikasinya sering menjadi masalah, dengan nomenklatur deskriptif yang kontradiktif dan membingungkan. Sistem klasifikasi pertama kali diusulkan oleh mulliken dan glowacki pada tahun 1982. Klasifikasi ini di revisi oleh international society for the study of vascular anomali pada tahun 1996 berdasarkan klinikal, radiologi, dan karakteristik hemodinamik. Kemudian di modifikasi kembali kedalam klasifikasi yang lebih praktis dan mudah digunakan secara klinis, dimana hemangioma di bagi menjadi, superficial, profunda, dan campuran. Selain itu mereka juga membagi malformasi pembuluh darah. 1 Hemangioma dan malformasi pembuluh darah yang sering terjadi pada anak-anak. Di mana hemangioma adalah tumor pembuluh darah yang jarang terlihat pada saat lahir dan mengalami fase pertumbuhan pesat selama 6 bulan pertama sedangkan malformasi pembuluh darah biasanya tampak pada saat lahir dan akan tumbuh selaras dengan tumbuh-kembang anak. 2

description

134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

Transcript of 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

Page 1: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

PENDAHULUAN

Kelainan pembuluh darah berupa lesi konginetal dari pembentukan pembuluh darah.

Sebelumnya lesi ini di kenal sebagai suatu tanda lahir. Mengklasifikasinya sering menjadi

masalah, dengan nomenklatur deskriptif yang kontradiktif dan membingungkan. Sistem

klasifikasi pertama kali diusulkan oleh mulliken dan glowacki pada tahun 1982. Klasifikasi

ini di revisi oleh international society for the study of vascular anomali pada tahun 1996

berdasarkan klinikal, radiologi, dan karakteristik hemodinamik. Kemudian di modifikasi

kembali kedalam klasifikasi yang lebih praktis dan mudah digunakan secara klinis, dimana

hemangioma di bagi menjadi, superficial, profunda, dan campuran. Selain itu mereka juga

membagi malformasi pembuluh darah. 1

Hemangioma dan malformasi pembuluh darah yang sering terjadi pada anak-anak. Di

mana hemangioma adalah tumor pembuluh darah yang jarang terlihat pada saat lahir dan

mengalami fase pertumbuhan pesat selama 6 bulan pertama sedangkan malformasi pembuluh

darah biasanya tampak pada saat lahir dan akan tumbuh selaras dengan tumbuh-kembang

anak. 2

Page 2: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

HEMANGIOMA

Definisi

Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel-sel

endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus meyebabkan kelainan yang

merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus vaskular.3 Hemangioma sering terjadi

pada 5-10% bayi dan 30% pada bayi dengan riwayat lahir prematur dengan dominasi pada

bayi perempuan. 3 Lesi ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 3:1.

Lesi hemangioma tidak ada pada saat kelahiran. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama

kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju

bentuk lesi yang sempurna.4

Etiologi

Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak hipotesis yang

menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses angiogenesis memegang peranan

penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial

growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan dengan proses angiogenesis.4,5 Peningkatan

kadar faktor angiogenesis tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti

gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming growth

factor-beta (TGF-β) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma.6

Patofisiologi

Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari hemangioma,

diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu proliferasi dari sel-sel

endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan

membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel darah.

Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki membran basalis tipis. Proliferasi

tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti.7

Penelitian yang lain menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari kehamilan, di

dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature

yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai

dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian

terbentuk hemangioma.Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel

Page 3: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

mast dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan jaringan).

Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti atau involusi.

Sebagian besar hemangioma akan mengalami involusi spontan pada usia 5-7 tahun atau

sampai usia 10-12 tahun.8,9

Klasifikasi dan Gambaran Klinis

Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai bentuk

hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun 1982 Mulliken dan

Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma berdasarkan pemeriksaan fisik,

sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi tumor vasoformatif ke dalam dua kategori

yaitu hemangioma dan malformasi vaskular.10,11,12

Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis yaitu (1)

hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus,

strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot. (2) hemangioma kavernosum dan

(3) hemangioma campuran. Malformasi vaskular lebih lanjut terbagi menjadi malformasi

arterial, venous, kapilari, dan malformasi limfatik.3,13

Neville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma kapiler,

hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa. Hemangioma

kapiler merupakan yang paling sering ditemukan, karena warnanya disebut juga hemangioma

stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan pada daerah parotis, hemangioma

kavernosa umumnya diameternya lebih besar serta melibatkan struktur yang lebih dalam.

Hemangioma arterivenosa merupakan suatu keadaan dimana terjadi hubungan yang abnormal

antara arteri dan vena.11

Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh Watson dan McCarty berdasarkan 1308

jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler, hemangioma kavernous,

hemangioma hipertrophik/angioblastik, hemangioma recemose, hemangioma sistemik difus,

hemangioma metastase (menyebar), nevus vinosus atau port-wine stain, dan telangiektasia

hemoragik herediter. Lesi pada hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru

lahir dan meningkat pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan McCarthy, 85% dari

1308 lesi telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah yang paling sering

terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus, sementara sisanya dapat terjadi

pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.12

Page 4: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

Gambaran klinis

Gambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler

(nevus strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,

berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai tempat pada tubuh. Berbeda dengan

hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma kavernosum tidak berbatas tegas, dapat berupa

makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis

dan akan cepat menggembung kembali apabila dilepas.14,15

Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan

jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada

perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar

ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.14,16

Diagnosa Banding

Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaan klinis

yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama pada lesi yang khas.

Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor kulit lainnya yaitu limfangioma,

higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi vaskular kongenital, venous stars, dan herediter

hemorragik telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome).17,18

Penatalaksanaan

Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian masing-

masing. Secara umum penatalaksanaan hemangioma dapat dibagi menjadi terapi secara

konservatif (observasi) di mana secara alamiah lesi hemangioma akan mengalami perubahan

dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan setelah itu terjadi

regresi spontan sekitar usia 12 bulan. Lesi terus mengadakan regresi sampai usia lima tahun.

Selain perawatan secara konservatif, lesi hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu

tindakan bedah, radiasi, penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.19

Penatalaksanaan dengan tindakan bedah telah banyak berkembang, beberapa

diantaranya adalah eksisi, laser, bedah krio, dan skleroterapi. Eksisi biasanya jarang

dilakukan karena hemangioma cenderung untuk berdarah. Eksisi dilakukan dengan cara

dikombinasikan dengan skleroterapi untuk mengurangi perdarahan tersebut.20

Penggunaan laser telah banyak digunakan untuk merawat hemangioma. Ada beberapa

jenis laser seperti : yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser, Carbondioxide laser.

Page 5: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

Tindakan bedah mnggunakan Argon laser telah dikenal dalam memberikan hasil yang lebih

baik.1

Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:19

1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa

minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.

3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

Penatalaksanaan dengan radiasi pada tahun-tahun terakhir sudah banyak ditinggalkan

karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih

aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam jangka waktu lama, dan

menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan

suatu tindakan.22,23

Penatalaksanaan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai

nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis

hemangioma stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai adalah

prednisone, yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi.19,21

Page 6: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

MALFORMASI VASKULER

Pendahuluan

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara

ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-pisah. Kemudian terbentuk suatu

jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak.

Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk

suatu pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul

plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel

yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari

sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh

plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan sedikit

demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh

dibentuk dari pleksus ini.1

Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13.

Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi

malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka

terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup

seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1,2

Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas serta

beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat

sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-

Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan

pendekatan multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita

harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler.

Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan pertama

adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak, maka keinginan untuk investigasi

sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus

diingat bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler,

dan harus dibedakan dengan biopsi.3

Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah yang

dominan dan sifat aliran:24

Page 7: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi vena

2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri vena, dan

malformasi arteri vena.

Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif yang

berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan vaskuler serebral

dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:1

1.Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas.

2.Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif.

3.Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan leptomeningeal atau

pial.

4.Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian

terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar

5.Diferensiasihistologislanjutkebentukpembuluh dewasa.2

Klasifikasi

Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18-51), yang membagi

tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena perubahan

vaskuler, yang terakhir disubkelompokkan kedalam telangiektasia dan

angiomarasemosum.Cushing dan Bailey (1928) mempercayai bahwa angioma

kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam

(1) telangiektasia, (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial (arteriovenosa).25

Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan Bailey sebagai:

(1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3) malformasi arteriovenosa, dan (4)

malformasi venosa. McCormick (1966) mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam

lima kategori: (1) telangiektasia (angioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi kavernosa

(angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan (5) malformasi venosa (angioma). Klasifikasi

ini paling banyak dianut saat ini.24

a) MalformasiArteriovenosa

Gangguan Angiogenesis, terjadi gangguan perkembangan embriologis dari

network vaskuler, sehingga network ini masih tersisa pada saat perkembangan terhanti.

Gangguan terkumpulnya darah diantara shunt/hubungan singkat antara arteri dan vena

yang di hubungkan oleh pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus.

Pembuluh darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah

normal, dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial subtance, tidak

Page 8: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

adanya ikatan anrat lapisan yang kuat ( mudah berdarah), dan berdinding tipis serta tidak

mempunyai daya kontakilitas. Yang membedakan dengan glioma adalah nidus ini dalam

pencitraan MRI, pada nidus AVM di antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya

parenchime otak, sedang pada glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Komponenya

adalah Arteri/feeder, Nidus, Red Vein/vena yang mengandung banyak oksigen/out floow.

Prevalensinya 0,14% Presentasinya:24,25

1. Hemorrhage/ perdarahan 50%

2. Kejang

3. Mass effect, biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya seperti CPA

AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia, tapi mass effectnya bukan mass

effect seperti pada glioma dengan lateralisasi. Ini yang membedakan gloma

dengan AVM

4. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini maka organ

di sekitarnya jadi kekurangan darah, sehingga menyebabkan ischemia

5. Head ache; jarang

6. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM

7. PeninggianICP

8. Hemorhage/perdarahan, puncak perdarahan 15-20 tahun 10% mortality 30-50 %

morbidity, kemudian kemungkinan untuk rebleeding pertahunnya 6-10%.

Evaluasi dengan MRI ditemukan flow void, feeding artery, draining vein, high

intensity Angiography untuk mengetahui angioarchitecthure dari AVM: pembesaran

artery, Nidus, Draining vein. Gradingnnya dengan Spletzer-martin yaitu:1

1. Ukuran

kecil <3 cm

sedang 3-6cm

besar >6cm

2. Lokasi

non eloquent 0

eloquent 1

3. DrainaseVein

Superficialvein 0

Deepvein 1

Pembedahan, pilihan terbaik. Namun untuk sampai pembedahan perlu

dipertimbangkan banya khal. Gradingsplatzer, ukuran, lokasi serta drainase vein. Feeder

Page 9: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

artery pun perlu menjadi perhatian utama, jika feeder diffuse akan mempersulit

pembedahan. Drainase yang diffuse pun masalah dalam pembedahan. Masalah yang perlu

diperhatikan adalah rebleeding post operasi karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas

operasi. Maka perlu diberikan propranolol 20mg selama tiga hari. Labetolol untuk

mengendalikan MAP 70 -80Hg.Deteriorasi post operasi:11,13

1. Normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage

2. Occlusivehyperemia

3. Rebleeding

4. Kejang

Radiation surgeryconventional hanya pada 20 % kasus.

Stereotacticradiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2,5-3 cm.

b) Malformasi Vena

Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per tiga

dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan varises,

tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.1

Varises Malformasi vena

Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Trombosis

Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah

Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis

Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak

Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan

Gambaran histologi Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit

Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan kaku.

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi jaringan,

varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi genetik yang

terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan Sturges-Weber. Malformasi

vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya

menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci,

Page 10: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

sedangkan pada hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan

skelet.Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada sistem

vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan vena perforantes

yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang berwarna menunjukkan tempat

serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem vena dalam, adan aneurisma vena yang

sering (5-20%) menyertai malformasi vena bawaan. Dengan pletismografi diukur

pertambahan aliran darah pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung

kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan

pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan fistel

arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed arteriografy (CT-

angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya shunting.1,2

Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi

malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik dimana

kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam. Descending flebografi

dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan ketidakhadiran katup, sedangkan

ascending flebografi dipakai untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem

kolektor perforator dan derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.3,6

Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya malformasi

vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan memeragakan lokalisasi

kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi diantara jaringan lunak.

Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi derajat osteolisis dan

perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan

terlibatnya istem limfe.25

Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan

antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui pada

hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan sering

menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas pada

hemangiomatosis.Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat

canggih, seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila

mungkin.24

c) Fistula Arteri Vena Bawaan

Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat menetapnya

hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Hubungan ini memang banyak

Page 11: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir.

Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula

arteri vena bawaan, seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating

haemangiom.22

Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir atau

sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya gejala klinik

adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri mengalir ke vena melalui

fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Volume darah yang mengalir dalam

fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara

aorta dan vena kava inferior misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung,

sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung

bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan ekstremitas

bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala, leher, atau

ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi untunglah biasanya terdapat di

lengan atas dan bawah.26

Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan terasa

dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga terlihat pelebaran

dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi. Gambaran klinik dari

fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus cutaneus sampai deformitas yang

luas dan dapat merusak seluruh muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu

dapat memberi gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah

daripada darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.26

Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya

penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna dan suhu dari

anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi atau kelainan jantung lain

yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba getaran, dan apabila daerah ini

ditekan maka nadi akan menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan

diastole. Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan

vena secara simultan oleh bahan kontras.Tanda radiologi pada angiogram adalah:26

1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula

2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat

3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri

4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula

Page 12: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti nevus

teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi. Sering kita

jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula dapat pula ditemui pada thoraks,

leher, kepala dan paru.26

Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang

memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun kadang-kadang

secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang menuju fistula, misalnya pada

fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan

a.brachialis.Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan

kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan pertolongan

gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup aneurisma otak,

perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat

menghilangkan fistula tapi dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula.Urutan

perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut:26

1. Reseksi total dari fistula arteri vena

2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi

3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi

4. Embolisasi sisa fistula

5. Ligasi arteri yang bocor

6. Ligasi semua arteri di daerah fistula

7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose

Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk

koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Karena itu kita

harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau

embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada

perawatan malformasi arteri-vena.26

Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata

berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen yang

menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif, dan

dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis, atau hematom.

Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol

foam, dan platinum microcoils.26

Page 13: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

DAFTAR PUSTAKA

1. B B Lee. Venous malformation and haemangioma: differential diagnosis, diagnosis, natural history and consequences. Phlebology 2013 28: 176

2. I Vargel, et al. Hereditary intraosseous vascular malformation of the craniofacial region: imaging findings. The British Journal of Radiology, 77 (2004), 197–203

3. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation International Journal of Pediatrics Volume 2012. 2012

4. Ahmed A. Talaat, Mahmoud S. Elbasiouny, Doaa S. Elgendy, Tarek F. Elwakil. Propranolol treatment of infantile hemangioma: clinical and radiologic evaluations. Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 707–714

5. Linda C. Chang, et al. Growth Characteristics of Infantile Hemangiomas: Implications for Management. Pediatrics. 122 (2). 2008

6. Soheil S Dadras et. al. Infantile hemangiomas are arrested in an early developmental vascular differentiation state. Modern Pathology 17, 1068–1079. 2004

7. Beverly CK Ng, CY San, Edgar YK Lau, Simon CH Yu, Andrew Burd. Multidisciplinary vascular malformations clinic in Hong Kong. Hong Kong Med J Vol 19 No 2. April 2013.

8. B B Lee, J Laredo, T S Lee, S Huh and R Neville. Terminology and Classification of Congenital Vascular Malformations. Phlebology Vol 22 No. 6 2007

9. Lane F. Donnelly, Denise M. Adams, George S. Bisset. Vascular Malformations andHemangiomas: A Practical Approach in a Multidisciplinary Clinic. AJR 2000;174:597–608

10. Omar Saleh, Amir Baluch, Aaron J Kaye, and Alan Kaye. Arteriovenous Malformation, Complications, and Perioperative Anesthetic Management. M.E.J. Anesth 19 (4), 2008.

11. LM Buckmiller, GT Richter, JY Suen. Diagnosis and management of hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Oral Diseases (2010) 16, 405–418.

12. Khaled M. Elsayes, Christine O. Menias, Jonathan R. Dillman, Joel F. Platt, Jonathon M. Willatt, Jay P. Heiken. Vascular Malformation and Hemangiomatosis Syndromes: Spectrum of Imaging Manifestations. AJR 2008; 190:1291–1299

Page 14: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

13. Padraig O’brien, Amir Neyastani, Anne R. Buckley, Silvia D. Chang, Gerald M. Legiehn. Uterine Arteriovenous Malformations from Diagnosis to Treatmen. J Ultrasound Med 2006; 25:1387–1392

14. A Chiu, et al. Clonal X-chromosome inactivation suggests that splenic cord capillary hemangioma is a true neoplasm and not a subtype of splenic hamartoma. Modern Pathology (2011) 24, 108–116.

15. RohitMalde, TimMoss, George Malcolm, TimWhittlestone, and Amit Bahl. Multiple Intraosseous Calvarial Hemangiomas Mimicking Metastasis from Renal Cell Carcinoma. Hindawi Publishing Corporation Advances in Urology Volume 2008.

16. Vanessa A. Silva, et al. Intramuscular Hemangioma in Lip Treated with Sclerotherapy and Surgery. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Dentistry Volume 2011.

17. Mohamed Abou El-Ghar, et al. Adrenal Hemangioma: Findings at Multidetector CT with Short Review of the Literature. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Radiology Volume 2011.

18. Jessica M. Sin, Andrew H. Beck, Reetesh K. Pai, and Kathryn J. Stevens. Multifocal Epithelioid Hemangioma with Reactive Bone Formation. International Scholarly Research Network ISRN Pathology Volume 2011.

19. (sps) Vincent C. Boyd, et al. Surgery: The Treatment of Choice for Hemangiomas. Seminars in Plastic Surgery/Volume 20, Number 3 2006.

20. Shoshana Greenberger, Elisa Boscolo, Irit Adini, John B. Mulliken, and Joyce Bischoff. Corticosteroid Suppression of Vegf-a in Infantile Hemangioma- Derived Stem Cells. N Engl J Med. 2010 March 18; 362(11): 1005–1013.

21. Adriana Maria da Silva Serra, Flavia Machado Goncalves Soares, Acimar G da Cunha Junior, Izelda Maria Carvalho Costa. Therapeutic management of skin hemangiomas in children. An Bras Dermatol. 2010;85(3):307-17.

22. Haris Papafragkakis, et al. A Case of a Ruptured Sclerosing Liver Hemangioma. SAGE-Hindawi Access to Research International Journal of Hepatology. Volume 2011.

23. Anita N. Haggstrom, et al. Risk for PHACE Syndrome in Infants With Large Facial Hemangiomas. Pediatrics: the official journal of the American Academy of Pediatrics. 2010;126;e418; July 19, 2010.

24. Arora Renu, Batra Achla, Saxena Pinkee, Gupta Purba, Minocha Bharti. Arteriovenous Malformations of The Uterus. The New Zealand Medical Journal 2004. Vol 117 No 1206.

25. Geoffrey L. Heyer, Michael M. Dowling, Daniel J. Licht, Stacey Kiat-Hong Tay, Kimberly Morel, Maria C. Garzon and Philip Meyers. The Cerebral Vasculopathy of

Page 15: 134197191 Hemangioma Dan Malformasi Vaskuler

PHACES Syndrome. American Heart Association, 7272 Greenville Avenue, Dallas, TX 75231. Stroke. 2008;39:308-316.

26. Hemant Bajpai, Sarika Bajpai. Comparative Analysis of Intralesional Sclerotherapy with Sodium Tetradecyl Sulfate Versus Bleomycin in the Management of Low Flow Craniofacial Soft Tissue Vascular Lesions. J. Maxillofac. Oral Surg. (Jan-Mar 2012) 11(1):13–20.

27.28.