LEUKEMIA LEUKEMIA MIELOSITIK MIELOSITIK

KRONIKKRONIK

GAMBARAN KLINIKGAMBARAN KLINIK

Umur 30 – 60 thn, jarang dibawah Umur 30 – 60 thn, jarang dibawah 20 thn.20 thn.

Pria & wanita samaPria & wanita sama Permulaan penyakit mulai tak nyataPermulaan penyakit mulai tak nyata Penderita mulai memeriksakan diri Penderita mulai memeriksakan diri

karena karena HipermetabolismeHipermetabolismeAnemiaAnemia

SplenomegaliSplenomegali

KeluhanKeluhan

Hipermetabolisme : penurunan BB, Hipermetabolisme : penurunan BB, lelah, anoreksia, keringat malam.lelah, anoreksia, keringat malam.

Anemia : pucat, sesak nafas, lemah Anemia : pucat, sesak nafas, lemah badan.badan.

Keluhan yang jarang :Keluhan yang jarang :

Perdarahan, Tukak peptik, Perdarahan, Tukak peptik, Trombosis, Nyeri tulang, Gout Trombosis, Nyeri tulang, Gout sekunder, Priapism, Infiltrasi kulit.sekunder, Priapism, Infiltrasi kulit.

Pemeriksaan FisikPemeriksaan Fisik

Splenomegali : 95% kasus, sering masif.Splenomegali : 95% kasus, sering masif. Limfadenopati : hanya ditemukan pada Limfadenopati : hanya ditemukan pada

tahap akhir, tidak ada pada tahap tahap akhir, tidak ada pada tahap kronik (awal).kronik (awal).

Pemeriksaan Pemeriksaan LaboratoriumLaboratorium

Ciri Diagnostik :Ciri Diagnostik :1.1. Anemia normokrom normositikAnemia normokrom normositik

2.2. Lekositosis, biasanya > Lekositosis, biasanya > 50.000/mm350.000/mm3

3.3. Hapusan darah tepi : ditemukan Hapusan darah tepi : ditemukan jajaran lengkap seri mieloid.jajaran lengkap seri mieloid.

4.4. Komosom Philadelphia (+)Komosom Philadelphia (+)

Pemeriksaan Pemeriksaan LaboratoriumLaboratorium

Ciri Tambahan :Ciri Tambahan :1.1. Sutul : hiperseluler dgn dominasi Sutul : hiperseluler dgn dominasi

granulopoietik.granulopoietik.2.2. Basofil meningkatBasofil meningkat3.3. Trombosit : stadium awal rendah, Trombosit : stadium awal rendah,

umumnya normal atau meningkat.umumnya normal atau meningkat.4.4. Kadar Vit. B12 serum dan kapasitas Kadar Vit. B12 serum dan kapasitas

ikat Vit. B12 meningkat.ikat Vit. B12 meningkat.5.5. Fosfatase alkali netrofil rendah.Fosfatase alkali netrofil rendah.

Perjalanan PenyakitPerjalanan Penyakit

Terdapat 2 tahap :Terdapat 2 tahap :

1.1. Tahap kronik :Tahap kronik : penyakit mulai penyakit mulai memberikan gejala, berlangsung 1-5 memberikan gejala, berlangsung 1-5 thn.thn.

2.2. Tahap akhir :Tahap akhir : dapat terjadi setiap saat, dapat terjadi setiap saat, berlangsung selama beberapa minggu berlangsung selama beberapa minggu atau bulan. Dapat berupa :atau bulan. Dapat berupa :

A. Tahap akselerasi mieloproliferatif.A. Tahap akselerasi mieloproliferatif.

B. Tahap blastikB. Tahap blastik

Tahap Akselerasi Tahap Akselerasi MieloproliferatifMieloproliferatif

Kekerapan : 75% penderita LMKKekerapan : 75% penderita LMK Tanda-tanda :Tanda-tanda :1.1. Resisten terhadap obat yg Resisten terhadap obat yg

sebelumnya bermanfaat.sebelumnya bermanfaat.2.2. Splenomegali yg makin besarSplenomegali yg makin besar3.3. Hb makin rendahHb makin rendah4.4. Leukosit makin meningkatLeukosit makin meningkat5.5. Trombosit makin rendahTrombosit makin rendah6.6. Basofil meningkatBasofil meningkat

Tahap Akselerasi Tahap Akselerasi MieloproliferatifMieloproliferatif

Tahap ini dpt terkendali dgn Tahap ini dpt terkendali dgn pengobatan hidroksiureapengobatan hidroksiurea

Tahap BlastikTahap Blastik Perburukan dari tahap akselerasi Perburukan dari tahap akselerasi

mieloproliferatif.mieloproliferatif. Terjadi pada 80% penderita LMKTerjadi pada 80% penderita LMK Tanda-tanda :Tanda-tanda :1.1. Sel blast makin meningkatSel blast makin meningkat2.2. PerdarahanPerdarahan3.3. SepsisSepsis4.4. Pembesaran KGBPembesaran KGB

Tahap BlastikTahap Blastik

Kriteria :Kriteria :1.1. Demam 5 hari tanpa penyebab jelas.Demam 5 hari tanpa penyebab jelas.2.2. Darah tepi : mieloblast & promielosit Darah tepi : mieloblast & promielosit

> 30%> 30%3.3. Hb < 10,5 gr%, Leukosit > Hb < 10,5 gr%, Leukosit >

30.000/mm3, Trombosit < 30.000/mm3, Trombosit < 100.000/mm3100.000/mm3

4.4. Sutul : mieloblast & promielosit > Sutul : mieloblast & promielosit > 30%. Pada 20% kasus, sel blast adalah 30%. Pada 20% kasus, sel blast adalah limfoblast.limfoblast.

DiagnosisDiagnosis

Ditegakkan berdasarkan :Ditegakkan berdasarkan :

1.1. AnemiaAnemia

2.2. Splenomegali (sering masif)Splenomegali (sering masif)

3.3. Leukositosis berat terutama Leukositosis berat terutama peningkatan mielosit, metamielosit & peningkatan mielosit, metamielosit & netrofil.netrofil.

Kadang2 penyakit ini ditemukan waktu Kadang2 penyakit ini ditemukan waktu pemeriksaan darah rutin.pemeriksaan darah rutin.

PengobatanPengobatan

Pengobatan tdk memperngaruhi Pengobatan tdk memperngaruhi umur, tapi kualitas hidup.umur, tapi kualitas hidup.

Tahap KronikTahap Kronik

Selalu didahului oleh pemberian Selalu didahului oleh pemberian allopurinol 300 mg per hari.allopurinol 300 mg per hari.

Pengobatan tdd :Pengobatan tdd :1.1. SitostatikaSitostatika2.2. Alfa interferonAlfa interferon3.3. SplenektomiSplenektomi4.4. Radiasi limpaRadiasi limpa5.5. Transplantasi sutulTransplantasi sutul

SitostatikaSitostatika Bisa busulphan atau hidroksiureaBisa busulphan atau hidroksiurea Sekarang lebih disukai hidroksiurea, Sekarang lebih disukai hidroksiurea,

karena fase kronik yang stabil menjadi karena fase kronik yang stabil menjadi lebih panjang dibanding busulphan.lebih panjang dibanding busulphan.

Dosis : 0,5 – 2 gr per hari per oral, Dosis : 0,5 – 2 gr per hari per oral, diturunkan sesuai penurunan leukosit.diturunkan sesuai penurunan leukosit.

Respon pengobatan ditandai oleh :Respon pengobatan ditandai oleh :keluhan hilang, anemia membaik, keluhan hilang, anemia membaik, leukositosis & trombositosis berkurang, leukositosis & trombositosis berkurang, limpa mengecil, kadar vit. B12 membaik.limpa mengecil, kadar vit. B12 membaik.

Alpha interferonAlpha interferon

Secara aktif dapat mengendalikan Secara aktif dapat mengendalikan leukosit & trombosit.leukosit & trombosit.

Dapat menekan ‘Ph clone’Dapat menekan ‘Ph clone’ Masih perlu diselidiki apakah Masih perlu diselidiki apakah

mempengaruhi kelangsungan hidup.mempengaruhi kelangsungan hidup.

SplenektomiSplenektomi

Manfaat pada awal penyakit tdk Manfaat pada awal penyakit tdk jelasjelas

Splenektomi dilakukan apabila :Splenektomi dilakukan apabila :

1.1. splenomegali tetap memberikan splenomegali tetap memberikan gejala setelah perbaikan gejala setelah perbaikan hematologik dgn kemoterapi, hematologik dgn kemoterapi,

2.2. terjadi trombositopenia berat terjadi trombositopenia berat setelah kemoterapi walaupun dgn setelah kemoterapi walaupun dgn dosis rendah.dosis rendah.

Radiasi LimpaRadiasi Limpa

Dapat menimbulkan supresi mielum Dapat menimbulkan supresi mielum berlebihan terutama berlebihan terutama trombositopenia.trombositopenia.

Beberapa laporan menyebutkan obat Beberapa laporan menyebutkan obat ini memperpendek kelangsungan ini memperpendek kelangsungan hidup.hidup.

Transplantasi SutulTransplantasi Sutul

Bisa allogeneic atau syngeneicBisa allogeneic atau syngeneic Merupakan pengobatan kuratif utk Merupakan pengobatan kuratif utk

LMKLMK Dianjurkan thn pertama setelah dx.Dianjurkan thn pertama setelah dx.

Tahap Akselerasi Tahap Akselerasi MieloproliferatifMieloproliferatif

Tak ada terapi spesifikTak ada terapi spesifik Dianjurkan hentikan busulphan, Dianjurkan hentikan busulphan,

radiasi limparadiasi limpa Terapi : hidroksiurea 0,5 – 4 Terapi : hidroksiurea 0,5 – 4

gr/hari/oralgr/hari/oral

Tahap BlastikTahap Blastik

Remisi komplit dapat dicapai 30%Remisi komplit dapat dicapai 30% Kelangsungan hidup median jarang Kelangsungan hidup median jarang

lebih dari 6-7 bulan.lebih dari 6-7 bulan. Utk menurunkan cepat sel blast : Utk menurunkan cepat sel blast :

hidroksiurea 75 mg/kgBB/harihidroksiurea 75 mg/kgBB/hari Transformasi mieloblastik akut Transformasi mieloblastik akut

diobati seperti LMA, transformasi diobati seperti LMA, transformasi limfoblastik akut seperti LLAlimfoblastik akut seperti LLA

PATUNG STRAUSS,VIENNA JULI 2007