BAB IPENDAHULUAN

Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel sel progenitor dari sel myeloid1. Bila tidak diobati, penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu sampai bulan sesudah diagnosis. Di Negara maju seperti Amerika Serikat, LMA merupakan 32% dari seluruh kasus leukemia. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari pada anak (15%). Insidens LMA umumnya tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa dewasa muda. Sesudah usia 30 tahun, insidensi LMA meningkat secara eksponensial sejalan dengan meningkatnya usia. LMA pada orang yang berusia 30 tahun adalah 0,8%, pada orang yang berusia 50 tahun 2,7%, sedang pada orang yang berusia di atas 65 tahun adalah sebesar 13,7%. Secara tidak umum tidak didapatkan adanya variasi antar etnik tentang insidensi LMA, meskipun pernah dilaporkan adanya insidens LMA tipa M3 yang 2,9 hingga 5,8 kali besar pada ras Hispanik yang tinggal di Amerika Serikat dibandingkan dengan ras Kaukasia1,2.Leukemia akut adalah keganasan tersering pada anak. Angka kejadiannya mencapai sepertiga dari keganasan pada anak3. Terdapat dua kelompok besar leukemia akut, yaitu leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia mieloblastik akut (LMA). Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah leukemia tersering terjadi pada anak. Sedangkan proporsi LMA sebesar 15%-20% dengan insiden 7,1 per satu juta populasi4. Di Eropa, dalam kurun waktu antara 1988 -1997 insiden leukemia akut sebesar 22,6 per satu juta dengan proporsi LMA 15%. Di Jerman Barat, proporsi LMA 13,1% sedangkandi Amerika Serikat 15,6%5. Di Yogyakarta, insiden LLA sebesar 20,8/1.000.000 sedangkan LMA sebesar 8/1.000.000. Angka tersebut menghasilkan proporsi LMA terhadap leukemia akut sebesar 27,7%6. Proporsi ini cukup tinggi apabila dibandingkan dengan negara barat. Berbeda dengan LLA, LMA lebih sulit diobati. Pada tahun 60-an overall survival di negara maju kurang dari 10%. Namun demikian, pengobatan LMA mengalami kemajuan dari waktu ke waktu yang berdampak pada membaiknya prognosis LMA, baik pada anak maupun dewasa yang meningkat pada dekade terakhir. Di negara maju, angka harapan hidup LMA mencapai 65%7. Keberhasilan tersebut bukan hanya karena pemberian kemoterapi saja, akan tetapi juga dipengaruhi oleh membaiknya supportive care dan klasifikasi LMA yang didasarkan pada pemeriksaan sitogenetik dan respon awal terhadap pengobatan. Respon awal ini diukur dengan respon sumsum tulang setelah pemberian kemoterapi tahap awal dan atau dengan mengukur minimal residual disease (MRD) yang bisa dilakukan dengan teknik polymerase chain reaction (PCR) maupun flow cytometer8,9.Sampai saat ini penyebab penyakit leukemia belum diketahui secara pasti, akan tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempengaruhi frekuensi terjadinya leukemia.1. Radiasi. Hal ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang menangani kasus Leukemia bahwa Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia, Penerita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang.2. Leukemogenik. Beberapa zat kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, misalnya racun lingkungan seperti benzena, bahan kimia inustri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk kemoterapi.3. Herediter. Penderita Down Syndrom memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal.4. Virus. Beberapa jenis virus dapat menyebabkan leukemia, seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa.Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang. Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia (anemia, leukopenia dan trombositopenia). Adanya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat sesak nafas, adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi, termasuk infeksi oportunistis dari flora bakteri normal yang ada di dalam tubuh manusia. Selain itu, sel-sel blast yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem syaraf pusat dan merusak organ-organ tersebut dengan segala akibatnya5,8.

Gambar 1. Patogenesis Leukemia Mieloblastik Akut

BAB IISTATUS PASIEN RUANGAN

IDENTITAS PASIENNama: An. ARTanggal Lahir/Umur: 07 Mei 2010/3 Tahun 9 Bulan 27 hariTanggal Pemeriksaan: 04 Maret 2014Nama Orang TuaAyah: Tn. A (38 tahun)Ibu: Ny. S (33 tahun)

ANAMNESA Keluhan UtamaPucatKeluhan TambahanLemasRiwayat Penyakit SekarangPasien datang diantar keluarganya dengan keluhan pucat sejak 7 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Pucat dialami awalnya secara perlahan lahan dan memberat sejak 3 hari terakhir. Pucat disertai dengan adanya demam. Demam turun dengan obat penurun panas. Namun setelah itu pasien kembali demam. Pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang mengeluarkan nanah di bagian dahi. Saat ini ruam sudah mengering setelah diberikan obat dari dokter spesialis anak. Pasien juga mengeluhkan keluar darah dari hidung sebanyak +/- 4 kali dalam 1 minggu terakhir. BAB pasien konsistensi cair disertai adanya lendir, BAK tidak ada keluhan, penurunan nafsu makan (+).

Riwayat Penyakit DahuluPasien sebelumnya pernah dirawat di RSUDZA dengan diagnosis Anemia ec. DD/1. AML 2. CML, dari tanggal 13 Januari 2014 hingga 22 Januari 2014. Namun pasien PAPS setelah 9 hari dirawat.Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan hal yang sama

Riwayat PengobatanPasien sebelumnya mendapatkan terapi dari dokter spesialis anak dengan obat-obatan yang telah diberikan : Paracetamol Obat Salep Kulit (Keluarga pasien lupa nama obatnya)

Riwayat PersalinanPasien lahir secara pervaginam dengan BBL 3500 gram.

Riwayat Pemberian Makanan dan Tumbuh KembangUmurRiwayat Pemberian MakananRiwayat Tumbuh Kembang

0 - 6 bulanASI EksklusifSesuai Umur

6 - 24 bulanASI + Nasi TimSesuai Umur

2 Tahun - SekarangMakanan KeluargaSesuai Umur

Riwayat ImunisasiOrang tua pasien menyatakan bahwa imunisasi dasar pasien tidak lengkap.

PEMERIKSAAN FISIKKesadaran: Compos MentisTekanan Darah: 100/70 mmHgNadi: 110 x/menitSuhu: 37, 9oCPernafasan: 20 x/menitBerat Badan: 16 kgTinggi Badan: 95 cmKeadaan Gizi: Gizi Baik1. Berat Badan (BB) = 16 kg2. Tinggi Badan (TB) = 95 cm3. BBI= 14 Kg4. BB/U = (kesan : Gizi Baik)5. TB/U = (kesan : Gizi Baik)6. BB/TB = (kesan : Gizi Baik)7. Kebutuhan kalori = 1150 cc/ hari8. Kebutuhan protein = 32 - 48 gr/hari

KulitWarna: sawo matangTurgor: kembali cepatParut/skar: tidak dijumpaiSianosis: tidak dijumpaiIkterus: tidak dijumpaiPucat: tidak dijumpaiUremic Frost: tidak dijumpai

KepalaRambut: hitam, sukar dicabut, distribusi merataWajah: simetris, udema (-), deformitas (-), hiperpigmentasi (-)Mata: udem palpebrae (-/-), konjungtiva pucat (+/+), Sklera ikterik (-/-), sekret (-/-),refleks cahaya (+/+), Pupil bulat isokor 3 mm / 3 mmTelinga: serumen(-/-), normotiaHidung: sekret(-/-), Nafas Cuping Hidung (-)

MulutBibir: simetris, bibir lembab (-),sianosis (-)Lidah: beslaq (-)Tonsil: T1-T1Faring: mukosa faring hiperemis (-)LeherInspeksi: simetris, retraksi (-), kelainan kongenital (-)Palpasi: TVJR-2cmH2O, pembesaran KGB (-)

ThoraxInspeksi : SimetrisStatis: Simetris, bentuk normochest.Dinamis: pernafasan torakoabdominal, cusmaul (-), retraksi suprasternal (-), retraksi intercostal (-), retraksi epigastrium (-)

ParuInspeksi : simetris saat statis dan dinamisPalpasi : fremitus taktil normalPerkusi: sonor di kedua lapangan paruAuskultasi: vesikular (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)JantungInspeksi: ictus cordis tidak terlihatPalpasi: ictus cordis, irama regulerPerkusi: batas jantung atas ICS III, jantung kanan linea parasternal dextra, kiri di midklavikua sinistra.Auskultasi: Bunyi Jantung I > Bunyi Jantung II, reguler, bising (-)

AbdomenInspeksi: simetris, distensi tidak dijumpai, skar (-)Palpasi: nyeri tekan di epigastrium (-)Hepar: tidak ada pembesaranLien : nyeri tekan (+) Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaGinjal: Ballotement (-/-)Perkusi: timpaniAuskultasi : peristaltik 3x/menit, kesan normalGenitaliaDalam batas normal

AnusDalam batas normal

Tulang BelakangBentuk: simetris

Kelenjar Limfe InguinalPembesaran KGB: tidak dijumpai

Ekstremitas : akral dingin, CRT >3, pucat (-/-), udem (-/-), sianosis (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan Laboratorium Darah:(25 Februari 2014, Laboratoruim RSUD dr.Zainoel Abidin)

25

Hemoglobin: 8,8 g/dlHematokrit: 17 %Eritrosit: 3,2 x 103 ul Leukosit: 5,5 x 103 ulTrombosit: 56 x 103 ulKGDS : 100 mg/dlMDT : Normokrom, Normositer, Anisositosis. Kesimpulan : Anemia Normokrom Normositer.

Pemeriksaan Foto thorax 16 Januari 2014. Foto Thorax PA - Cor : Bentuk dan ukuran tampak normal-Pulmo : Tak tampak infiltrat.Sinus Phrenicocostalis kanan kiri tajam Kesimpulan: Cor dan Pulmo tak tampak kelainanRESUMEPasien datang diantar keluarganya dengan keluhan pucat sejak 7 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Pucat dialami awalnya secara perlahan lahan dan memberat sejak 3 hari terakhir. Pucat disertai dengan adanya demam. Demam turun dengan obat penurun panas. Namun setelah itu pasien kembali demam. Pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang mengeluarkan nanah di bagian dahi. Saat ini ruam sudah mengering setelah diberikan obat dari dokter spesialis anak. Pasien juga mengeluhkan keluar darah dari hidung sebanyak +/- 4 kali dalam 1 minggu terakhir. BAB pasien konsistensi cair disertai adanya lendir, BAK tidak ada keluhan, penurunan nafsu makan (+).Pasien sebelumnya pernah dirawat di RSUDZA dengan diagnosis Anemia ec. DD/1. AML 2. CML, dari tanggal 13 Januari 2014 hingga 22 Januari 2014. Namun pasien PAPS setelah 9 hari dirawat.Pasien sebelumnya mendapatkan terapi dari dokter spesialis anak yaitu paracetamol dan obat salep kulit namun keluarga pasien lupa nama obatnyaDari hasil pemeriksaan fisik dijumpai konjungtiva palpebra inferior anemis, pada pemeriksaan paru, jantung tidak dijumpai adanya kelainan dan pada pemeriksaan abdomen di temukan pembesaran lien.

DIAGNOSA BANDINGPansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CML

DIAGNOSA SEMENTARA / DIAGNOSA KERJAAcute Mieloblastik Leukemia

TERAPIFarmakologis IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p)

PLANNING Pemeriksaan BMP

PROGNOSISQuo ad vitam: dubia Quo ad functionam: dubia Quo ad sanactionam: dubia

FOLLOW UP HARIANTanggal/Hari RawatanCatatanInstruksi

04/3/2014H1

S/ Pasien datang diantar keluarganya dengan keluhan pucat sejak 7 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Pucat dialami awalnya secara perlahan lahan dan memberat sejak 3 hari terakhir. Pucat disertai dengan adanya demam. Demam turun dengan obat penurun panas. Namun setelah itu pasien kembali demam. Pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang mengeluarkan nanah di bagian dahi. Saat ini ruam sudah mengering setelah diberikan obat dari dokter spesialis anak. Pasien juga mengeluhkan keluar darah dari hidung sebanyak +/- 4 kali dalam 1 minggu terakhir. BAB pasien konsistensi cair disertai adanya lendir, BAK tidak ada keluhan, penurunan nafsu makan (+).

Riwayat Penyakit DahuluPasien sebelumnya pernah dirawat di RSUDZA dengan diagnosis Anemia ec. DD/1. AML 2. CML, dari tanggal 13 Januari 2014 hingga 22 Januari 2014. Namun pasien PAPS setelah 9 hari dirawat.

Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan hal yang sama

Riwayat PengobatanPasien sebelumnya mendapatkan terapi dari dokter spesialis anak dengan obat-obatan yang telah diberikan : Paracetamol Obat Salep Kulit (Keluarga pasien lupa nama obatnya)

O/ Keadaan Umum : Lemas Kesadaran : Compos MentisTD : 100/70 mmHgNadi : 110 x/menitSuhu : 37,9o CPernafasan : 20 x/menitBerat Badan : 16 kgTinggi Badan : 95 cmPF/ Kepala :Normocephali, rambut hitam, distribusi merata.Mata :Konj.Palp.Inf anemis (+/+), Sklera Ikterik (-/-), Pupil bulat, isokor, 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+)Telinga:Normotia, Serumen (-)Hidung:Sekret (-), NCH (-)Mulut:Mukosa bibir basah, sianosis (-), Faring hiperemis (-), T1/T1,beslaq (-)Leher:pembesaran KGB (-)Toraks:I: simetris, retraksi (+)P: fremitus taktil normalP: sonorA: Ves (+/+), Wh (-/-), Rh (-/-)Jantung : BJ1 > BJ2 reguler (+), bising (-)Abdomen : I : simetris, distensi (-)P : soepel, nyeri tekan (+)Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaP : timpaniA : peristaltik (+) normalExtremitas : Superior : pucat (-/-), edema (-/-) Inferior : pucat (-/-),edema (-/-) Akral hangat, sianosis (-)Ass/ Pansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CML

Th/ IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p)

P/ - Pemeriksaan laboratorium darah lengkap -Pemeriksaan BMP

05/3/2014H2

S/ Demam sekitar pukul 02.00 (+)O/ N : 130 x/i RR : 40 x/i T : 36,5 CPF/ Kepala: NormocephaliMata: Pucat (+/+) Ikterik (-/-)Telinga : Normotia, serumen (-)Hidung : NCH (-), sekret (-)tanda peradangan (-) Mulut: Bibir edema (-), , sianosis (-), faring hiperemis (-)Leher: Pembesaran KGB dextra(+),TVJ R-2 cmH2OThorak :Inspeksi: simetrisPalpasi: SF kanan (N) SF kiriPerkusi: Sonor (paru dextra), sonor (paru sinistra)Ausk:Ves (+/), Rh (-/-), Wh (-/-)Cor : BJ I > BJ II, reguler (+) Bising(-)

Abdomen : Inspeksi: Simetris, Distensi (+)

Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+) Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaPerkusi :Timpani, pada lien redupAuskultasi: Peristaltik (+)

Extremitas : Sup: Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Inf : Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)

Ass/ Pansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CMLTh/ IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p)

P/ -Pemeriksaan BMP

06/3/2014H3S/ Demam (+)O/ N : 135 x/i RR : 40 x/i T : 37,9 CPF/ Kepala: NormocephaliMata: Pucat (+/+) Ikterik (-/-)Telinga : Normotia, serumen (-)Hidung : NCH (-), sekret (-)tanda peradangan (-) Mulut: Bibir edema (-), , sianosis (-), faring hiperemis (-)Leher: Pembesaran KGB dextra(+),TVJ R-2 cmH2OThorak :Inspeksi: simetrisPalpasi: SF kanan (N) SF kiriPerkusi: Sonor (paru dextra), sonor (paru sinistra)Ausk:Ves (+/), Rh (-/-), Wh (-/-)Cor : BJ I > BJ II, reguler (+) Bising(-)

Abdomen : Inspeksi: Simetris, Distensi (+)

Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+) Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaPerkusi :Timpani, pada lien redupAuskultasi: Peristaltik (+)

Extremitas : Sup: Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Inf : Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Ass/ Pansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CMLTh/ IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p) Ambroxol 3 x Cth I

P/-Pemeriksaan BMP

07/3/2014H4

S/ Demam (+), batuk (+), nyeri perut (+), bintik-bintik merah di badan.

O/ N : 130 x/i RR : 40 x/i T : 37,2 CPF/ Kepala: NormocephaliMata: Pucat (+/+) Ikterik (-/-)Telinga : Normotia, serumen (-)Hidung : NCH (-), sekret (-)tanda peradangan (-) Mulut: Bibir edema (-), , sianosis (-), faring hiperemis (-)Leher: Pembesaran KGB dextra(+),TVJ R-2 cmH2OThorak :Inspeksi: simetrisPalpasi: SF kanan (N) SF kiriPerkusi: Sonor (paru dextra), sonor (paru sinistra)Ausk:Ves (+/), Rh (-/-), Wh (-/-)Cor : BJ I > BJ II, reguler (+) Bising(-)

Abdomen : Inspeksi: Simetris, Distensi (+)

Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+) Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaPerkusi :Timpani, pada lien redupAuskultasi: Peristaltik (+)

Extremitas : Sup: Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Inf : Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)

Ass/ Pansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CMLTh/ IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p) Ambroxol 3 x Cth I Lacbon 2 x 1 Tab

P/ -Pemeriksaan BMP

27/1/2014H4

S/ Demam (+), batuk (+), mencret (+), bintik-bintik merah di badan bertambah banyak.

O/ N : 135 x/i RR : 40 x/i T : 38,2 CPF/ Kepala: NormocephaliMata: Pucat (+/+) Ikterik (-/-)Telinga : Normotia, serumen (-)Hidung : NCH (-), sekret (-)tanda peradangan (-) Mulut: Bibir edema (-), , sianosis (-), faring hiperemis (-)Leher: Pembesaran KGB dextra(+),TVJ R-2 cmH2OThorak :Inspeksi: simetrisPalpasi: SF kanan (N) SF kiriPerkusi: Sonor (paru dextra), sonor (paru sinistra)Ausk:Ves (+/), Rh (-/-), Wh (-/-)Cor : BJ I > BJ II, reguler (+) Bising(-)

Abdomen : Inspeksi: Simetris, Distensi (+)

Palpasi: Soepel, nyeri tekan (+) Lien teraba pada schuffner II-III, hepar dan ren tidak terabaPerkusi :Timpani, pada lien redupAuskultasi: Peristaltik (+)

Extremitas : Sup: Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Inf : Edema (-/-), Pucat (+/+), Sianosis (-/-)Ass/ Pansitopenia ec dd/ 1. AML 2. CMLTh/ IVFD RL 15 gtt/ menit Inj. Ceftriaxone 750 mg/ 12 jam Inj Ranitidin15 mg / 8 jam Asam Folat 1 x 1 tablet Piroxicam 10 mg 3 x tablet Paracetamol syr (k/p)

P/ -Pemeriksaan BMP

BAB IIIANALISA KASUS

Diagnosa Akut Mieloblastik Leukemia pada kasus ini ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis keluhan pucat sejak 7 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Pucat dialami awalnya secara perlahan lahan dan memberat sejak 3 hari terakhir. Pucat disertai dengan adanya demam. Demam turun dengan obat penurun panas. Namun setelah itu pasien kembali demam. Pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang mengeluarkan nanah di bagian dahi. Saat ini ruam sudah mengering setelah diberikan obat dari dokter spesialis anak. Pasien juga mengeluhkan keluar darah dari hidung sebanyak +/- 4 kali dalam 1 minggu terakhir. BAB pasien konsistensi cair disertai adanya lendir, BAK tidak ada keluhan, penurunan nafsu makan (+).Pada kasus ini, adanya keterkaitan dengan tanda dan gejala utama LMA yaitu adanya rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang. Perdarahan biasanya terjadi adalam bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis yang juga dialami oleh pasien. Perdarahan yang lebih berat jarang terjadi kecuali pada kasus yang disertai dengan DIC. Kasus DIC ini paling sering dijumpai di tenggorokan, paru-paru, kulit dan daerah perirektal, sehingga organ-organ tersebut harus diperiksa secara teliti pada pasien LMA dengan demam6.Pada umumnya anak yang dicurigai dengan acute mieloblastik leukemia menunjukkan gejala-gejala yang khas seperti demam, perdarahan spontan. Penegakan diagnosis leukemia dilakukan secara terperinci melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang sehingga dapat diperoleh data-data yang maksimal untuk mendukung diagnosis. Terkadang diagnosis leukemia ditemukan secara tidak sengaja saat pasien menjalani pemeriksaan kesehatan rutin. Pemeriksaan riwayat penyakit yang lebih teliti dilakukan dan pasien dapat melaporkan riwayat leukemia atau gejala dan faktor resiko yang ada8. Pada pemeriksaan laboratorium pada pasien ditemukan adanya penurunan jumlah leukosit yang berada pada angka 55.000, dalam hal ini akut mieloblastik leukemia tidak selalu dijumpai leukositosis. Leukositosis terjadi pada sekitar 50% kasus LMA, sedang 15% pasien mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar 35% pasien mengalami netropenia. Meskipun demikian, sel-sel blast dalam jumlah yang signifikan di darah tepi akan ditemukan pada 85% kasus LMA. Oleh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel-sel leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan diagnosis pada anak yang diduga menderita LMA7,9.Pada dugaan akut mieloblastik leukemia, Selain pemeriksaan fisik, pemeriksaan yang harus dilakukan antara lain adalah pemeriksaan darah, pemeriksaan bone marrow, yang merupakan tes diagnostik defenitif, analisis kelainan genetik dan pencitraan. Pada kasus ini pasien direncanakan akan dilakukan pemeriksaan bone marrow puncture untuk memastikan apakah terdapat sel blast diatas 20% pada hasil BMP. Pada pemeriksaan hasil aspirasi bone marrow, dapat dihitung jumlah sel blast. Menurut FAB, AML adalah ketika terdapat lebih dari 30% sel blast di bone marrow. Menurut klasifikasi terbaru WHO, AML sudah tegak jika terdapat lebih dari 20% sel blast di bone marrow9.Klasifikasi AML menurut FAB adalah sebagai berikut :

M0 Undifferentiated leukemia

M1 Myeloblastic without differentiation

M2 Myeloblastic with differentiation

M3 Promyelocytic

M4 Myelomonocytic; M4eo Myelomonocytic with eosinophilia

M5 Monoblastic leukemia; M5a Monoblastic without differentiation; M5b Monocytic with differentiation

M6 Eryhtroleukemia

M7 Megakaryoblstic leukemia

Klasifikasi WHO - 2002 mengenai AML adalah sebagai berikut :

- AML with recurrent genetic abnormalities

- AML with multilineage dysplasia

- AML and MDS, therapy related

- AML, not otherwise classified AML, minimally differentiated; AML, without maturation; AML, with maturation; acute myelomonocytic leukemia; acute monoblastic or monocytic leukemia; acute erythroid leukemia; acute megakaryoblastic leukemia; acute basophilic leukemia; acute panmyelosis and myelofibrosis; myeloid sarcoma

Pemeriksaan bone marrow merujuk kepada suatu analisis patologi terhadap sampel bone marrow yang didapat melalui bone marrow biopsy atau yang biasa disebut dengan trephine biopsy dan bone marrow aspiration. Pemeriksaan ini dilakukan untuk mendiagnosa beberapa keadaan, seperti leukemia, multiple myeloma, lymphoma, anemia dan pancytopenia. Hal ini penting dilakukan karena informasi yang didapat akan lebih memuaskan mengingat yang diperiksa adalah sumber dari sel-sel darah yang menggambarkan hemopoiesis. Dewasa ini pemeriksaan bone marrow merupakan salah satu uji diagnostik paling diperhitungkan dalam menegakkan diagnosis kelainan-kelainan hematologi9.

KASUSPEMBAHASAN

Anamnesis: Dari anamnesis keluhan pucat sejak 7 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Pucat dialami awalnya secara perlahan lahan dan memberat sejak 3 hari terakhir. Pucat disertai dengan adanya demam. Demam turun dengan obat penurun panas. Namun setelah itu pasien kembali demam. Pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang mengeluarkan nanah di bagian dahi. Pasien juga mengeluhkan keluar darah dari hidung sebanyak +/- 4 kali dalam 1 minggu terakhir. Anamnesis ini ditanyakan untuk menilai etiologinya.

Tanda dan gejala utama LMA yaitu adanya rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang. Perdarahan biasanya terjadi adalam bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis yang juga dialami oleh pasien. Perdarahan yang lebih berat jarang terjadi kecuali pada kasus yang disertai dengan DIC. Kasus DIC ini paling sering dijumpai di tenggorokan, paru-paru, kulit dan daerah perirektal, sehingga organ-organ tersebut harus diperiksa secara teliti pada pasien LMA dengan demam. (Supriyadi E, el al. 2009)

Pemeriksaan Fisik : Pada pemeriksaan fisik didapatkan pembesaran pada lien dan teraba pada schuffner II-III serta nyeri tekan (+).

Dari beberapa kasus Leukemia Mioblastik Akut, spelomegali sering sekali dikeluhkan oleh pasien. Fakta menunjukkan bahwa 69% kasus AML, ditemukan pembesaran lien pada pemeriksaan abdomen, hepatomegali dengan 73% dan limfadenopati sebanyak 35% kasus. (Naghmi A, et al. 2011)

Pemeriksaan Penunjang : Pemeriksaan Bone Marrow Puncture

Pemeriksaan bone marrow, yang merupakan tes diagnostik defenitif, analisis kelainan genetik dan pencitraan. Pada kasus ini pasien direncanakan akan dilakukan pemeriksaan bone marrow puncture untuk memastikan apakah terdapat sel blast diatas 20% pada hasil BMP. Pada pemeriksaan hasil aspirasi bone marrow, dapat dihitung jumlah sel blast. Menurut FAB, AML adalah ketika terdapat lebih dari 30% sel blast pada pemeriksaan bone marrow (Klingebiel T, et al. 1990)

BAB IVKESIMPULAN

Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari sel myeloid. Bila tidak diobati, penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu sampai bulan sesudah diagnosis. Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang. Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia (anemia, leukopenia dan trombositopenia).

DAFTAR PUSTAKA1. Chowdhury T, Brady HJ. Insights from clinical studies into the role of the MLL gene in infant and childhood leukemia. Blood Cells Mol Dis 2008;40:192-9.

2. Golub TR, Arceci RJ. Acute Myelogenous Leukemia. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, penyunting. Princples and Practice of Pediatric Oncology. Edisi ke-4.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;2002.h. 545-89.

3. Margolin JF, Steuber CP, Poplack DG. Acute Lymphoblastic Leukemia. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, penyunting. Principles and practice of pediatric oncology. Edisi ke-5. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2002.h.1605-16.

4. Kinlen L. Infections and immune factors in cancer: the role of epidemiology. Oncogene 2004;23:6341-8.

5. Coebergh JW, Reedijk AM, de Vries E. Leukaemia incidence and survival in children and adolescents in Europe during 1978-1997. Report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer 2006;42:2019-36.

6. Supriyadi E, Widjajanto PH, Purwanto I, Cloos J, Veerman AJ, Sutaryo S. Incidence of childhood leukemia in Yogyakarta, Indonesia, 1998-2009. Pediatr Blood Cancer 2011;57:588-93, Epub ahead of print.

7. Kurniada A. Leukemia Mieloblastik Akut. Dalam: Sudoyo A., Setiyohadi B., Alwi I., (Ed.). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi IV. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2006. Hal: 717

8. T Everington, R J Liesner, A H Goldstone. Acute Leucemia. Ed:Provan D. Clinical Haematology. Second edition. BMJ books. 2003. P:31

9. Klingebiel T, Creutzig U, Dopfer R, Ehninger G, Schmidt H, Ritter J, dkk. Bone marrow transplantation in comparison with conventional therapy in children with adult type chronic myelogenous leukemia. Bone Marrow Transplant 1990;5:317-20.

10. Naghmi A., Khalid H.,and Nuzhat Y,. Acute Myeloblastic Leukemia In Children. International Journal of Pathology; 2011; 9(2): 67-70