DefinisiMerupakan leukemia kronik, dgn gejala yg timbul perlahan-lahan dan sel leukemia berasal transformasi sel induk mieloidTermasuk kelainan klonal dari pluripoten stem cell dan tergolong sebagai salah satu kelainan mieloproliperatifNama lain :Chronic Myelogenous LeukemiaChronic Myelocytic Leukemia

PatogenesisTranslokasi antara kromosom 9 & 22Protoonkogen abelson ABL dipindh ke gen BCL pd krmosom 22Kromosom 22 yg abnormal = krmsom PhTerjadi gabungan BCR-ABLGen baru mentranskripsi chimeric RNATrbtk Chimeric protein (Prot 210 Kd)Transduksi sinyal mel tirosin kinase ke inti sel>>proliferasi sel mieloid &

Apus darahApus darah

Leukemia mieloid kronikLeukemia mieloid kronik, Ph positif (CML, Ph+) (Leukemia granulositik kronik, CGL)Leukemia mieloid kronik, Ph negatif (CML,Ph-)Leukemia mieloid kronik juvenilisLeukemia netrofilik kronikLeukemia eosinofilikLeukemia mielomonositik kronik (CMML)

CML, Ph+Suatu penyakit klonal sel induk pluripotenPenyakit ini terjadi sekitar 15% pd semua usiaRasio perbandingan pria:wanita (1,4:1)Diagnosis sulit ditegakkan dan dibantu oleh adanya kromosom Ph yg khas (translokasi t(9;22)(q23;q11)

Gambaran klinisHipermetabolisme,mis: penurunan berat badan, kelelahan, anoreksia, atau keringat malamSplenomegali hampir selalu ada dan seringkali bersifat masif. Pada bebrapa pasien, pembesaran limpa disertai dng rasa tdk nyaman, nyeri, atau gangguan pencernaan

Gambaran klinisGambaran anemia meliputi pucat, dispnea dan takikardiMemar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan dari tempat2x lain akibat fungsi trombosit yg abnormalGout atau gangguan ginjal yg disebabkan oleh hiperruremia akibat pemecahan puri yg berlebihan dpt menimbulkan masalah

Gambaran klinisGangguan penglihatan dan priapsismus50% dari kasus, diagnosis ditegakkan dng pemeriksaan hitung darah rutin

CMl, Ph-Pd pasien ini tdk ada kromosom Ph dan translokasi BCR-ABLDari gambaran Hematologi yg khas utk mielodisplasia dan prognosisnya burukGambaran klinis sama seperti CML,Ph+ dng keadaan lebih buruk

Leukemia Mieloid Kronik JuvenilisPenyakit yg jarang menyarang anak kecilSediaan apus darah memperlihatkan monositosisKadar hemoglobin F (Hbf) tinggi,kadar alkali phospatase netrofil normal dan uji kromosom Ph-Gambaran klinis ruam kulit, limfadenopati, hepatosplenomegali

Leukemia Mielomonositik KronikMerupakan gabungan dar ipenyakit mielodisplasia dng mieloproliperatifDan dimasukan dlm klasifikasi mielodisplasia

Leukemia eosinofilik & Netrofilik kronikPenyakit yg sangat jarang dijumpaiTerdapat proliferasi sel matur yg relatif murniDidapat splenomegali dan prognosisnya baik

Leukemia limfoid kronikPaling sering dijumpai pd usia 60-80 tahunEtiologi blm diketahui, tetapi terdapata variasi pd geografik dlm insidenSel tumor tampak sbg suatu sel B yg relatif matur dgn eksperesi Imunoglobulin M(IgM) atau IgD permukaan lemahSel2x ini berakumulasi dlm darah, sumsumtulang, hati, limpa dan KGB akibat ganguan apoptosis

Gambaran KlinisPenyakit ini mengenai orang berusia tua & jarang mengenai org berusia kurang dari 40 tahun, Pria:wanita (2:1)Didiagnosis dng pemeriksaan darah rutin pada stadium 0, dan dgn meningkatnya pemeriksaan medis rutin, proporsinya menigkatGambaran anemia mungkin ada

Splenomegali dan hepatomegali biasa ditemukan pd stadium lebih lanjutInfeksi bakteri & jamur sering ditemukan pd stadium lanjut krn defisiensi imun&netropeniaPenderita trombositopenia memperlihatkan adanya memar

Leukemia ProlimfositikMulanya menyerupai CLL sel BUkuran prolimfosit berukuran 2x limfosit CLL dan mempunyai anak inti sentral yg berukuran besarDiagnosis ditegakkan berdasarkan penampakan mayoritas prolimfosit dlm darah

Leukemia ProlimfositikGambaran klinis terdapat splenomegali tanpa limfadenopati dan dng jumlah limfositik yg tinggi dan meningkat cepatAnemia mrpkan suatu gambaran prognostik buruk

Leukemia Sel BerambutPenyakit limfoproliferatif sel B yg jarang dijumpai dng rasio pria : wanita (4:1) pd usia 40-60thn.Pansitopenia tetapi tdk limfadenopati, jumlah leukosit 20x109/LMonositopenia, sediaan apus darah memperlihatkan limfosit berukuran besarImunofenotipe kha CD22,FMC7, CD103 yg positif

Sel-sel berambut terwarna dengan fosfatase asam yg resisten tatratBiopsi sumsum tlg memperlihatkan gambaran fibrosis ringan dan infiltrat selular difus yg khas

Peripheral blood specimen from a patient with hairy cell leukemia (Wright stain, original magnification1000).