Kuliah Hematologi & Onkologi :

LEUKEMIA

Lekemia : keadaan keganasan organ pembuat darah, sumsum tulang didominasi oleh klon maligna limfositik penyebaran sel sel ganas tersebut ke darah dan semua organ.

Klasifikasi : Morfologi menurut FAB (France American Brithis ) A. Leukemia limfoblastik ( L1,L2 dan L3) B. Leukemia non limfoblastik (M1,M2,M3,M4 dan M5 )

L E U K E M I A

Klasifikasi Leukemia limfoblastik ( L1,L2 dan L3)

Ciri-ciriL1L2L3Ukuran intiBentukNukleolus

Plasma :BanyaknyaBasofiliavakuolisasiKecil homogenBulatTidak ada

SedikitRingan sedangTidak pastiBesar heterogenTidak teratur1 2, besar

Tidak tentu( > banyak)Tidak tentu ( > dalam)Tidak pastiBesar homogenHalus teraturMenonjol

Cukup banyakCukup banyakTidak pasti

Leukemia Limfoblastik Akut ( LLA )F. exogen : radiasi, zat kimia ( benzene, phenilbutazon), F. endogen : genetik, hormonal, perubahan kromosom

Difinisi :

Faktor faktor yang dicurigaiEtiologi :keganasan sel limfosit prolifrasi patologis sel sel hemopoitik muda kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah. pasti belum diketahui, diduga virus.

Virus (onkogenik ) dapat dg mudah masuk ke tubuh manusia bila struktur Agnya sesuai dg struktur Ag manusia.Struktur Ag manusia terbentuk oleh struktur Ag dari berbagai alat tubuh, kulit dan selaput lendir (Ag jaringan ).

WHO Ag jaringan HL-A (Human Leukosit locus A )Sistem HL-A individu ini diturunkan hukum genetik.Faktor ras dan keluarga e/ leukemia tdk dapat diabaikanPatogenesis secara imunologik

Dasar diagnosis ANMNESA

perdarahan, pucat mendadak , sering demam, anoreksia , berat badan turun, dan kelemahan umum, Ada keluhan pembesaran kelenjar getah bening ( pada awal (-) )Sakit pada tulang/sendi kejang leukemia serebral.

Dasar diagnosis

PEMERIKSA

FISIK

Kulit anemis,tanda perdarahan.Mukosa anemis, perdarahan ulcera.Pembesaran kelenjar lymfe umum, splenomegali kadang kadang hepatomegali.Pada jantung kelainan sebagai akibat anemia.Infeksi pada kulit, tulang dan paru.

anemia normokrom normositer, Trombositopenia, hitung lekosit /N/ ( hiper leukositosis) dan neutropenia.Gambaran darah tepi monoton dan ditemukan sel blas.

Kimia darah : Kolesterol, asam urat , fungsi hati mengalami gangguan.

X foto : * tulang adanya lesi tulang. * mediastinum > kelj.timus + pem.> kelj. Mediastinum. * paru gambaran infiltrasi.Pemeriksaan penunjang :

Pungsi sumsum tulang pendesakan Eritropoisis , trombopoisis, dan garanulopoisis .Sumsum tulang didominasi Limfoblas.limfoblas > 25%, menekan sistem hemopoitik.Kepastian diagnostik :

Dasar pengobatan :1. Lekemia akut penyakit yang dapat diobati.2. Sitostatik 60% tetap dalam keadaan remisi 5thn/ >.3. Induksi untuk remisi4. Konsolidasi tak perbanyak diri5. Pemeliharaan pertahankan remisiDiagnosis Banding :- Infeksi mononukleosis, - anemia aplastik- trombositopenia purpura, - limfoma maligna- metastase tumor.

Indikasi Rawat : semua penderita LLA dirawat.

Faktor prognostik LLA :1. Umur2. Jenis kelamin.3. Organomegali.4. Jumlah lekosit5. Jumlah trombosit6. Penampang trombosit.7. Tipe imunologik dari limfoblas

6. Reinduksi untuk mencegah relaps7. Mencegah lekemia SSP8. Pengobatan imunologik dg BCG

Berdasarkan faktor prognostik LLA dibedakan :1. Risiko standar 2. R. medium 3. R. tinggi

Pengobatan : Penunjang :a. Transfusi darah bila anemia (PRC)b. Transfusi trombosit bila kadar < 20.000/mm3 + tanda perdarahan.c. Membrantas infeksi dengan antibiotik .d. Memperbaiki keadaan umum gizie. Dukungan psikologis.

2. Khusus :Obat obat sitostatika.Vincristin, Daunorubicin, Methotrexate, Cytocin arabinose, 6Merkaptopurin, prednison.

Monitoring :Pada minggu ke 6 8 terapi terjadi remisi, diikuti konsolidasi dan rumatan sampai 2 tahun.

Komplikasi terapi : alopesia, depresi sumsum tulang belakang dg agranulositosis.

Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) Keluhan anemia pada umumnya: lesu, mudah lelah, pucat. Riwayat perdarahan kulit, gusi , palatum. Adanya demam, menunjukan adanya infeksi. Nyeri tulang, diplopia, sakit kepala. Riwayat kehamilan ( infeksi, radiasi).

Anamnesa:

Diagnosis :

Pucat, petekie,ekimosis, perdarahan gusi, hidung, retina, paru-paru. Demam, masa tumor di orbita, hepatosplenomegali, keterlibatan SSP, Kelainan kongenital (sindr. Downs, sindr.klinefelters)

Pemeriksaan fisik :

Gambaran darah tepi : neutropeni dan trombositopeni.Gangguan faktor pembekuan (PTT,PTTK)Sumsum tulang sesuai klasifikasi FABTes fungsi hati : terganggu, asam urat.memperbaiki KUmakanan gizi seimbang transfusi trombosit < 20.000 + perdarahan.pencegahan dan pengobatan infeksi

Perawatan umum :Pengelolaan :Laboratorium

Pengobatan khusus :Vincristin, Daunorubicin, Methotrexate, Cytocin arabinose, 6Merkaptopurin, prednisolon dan siklophosphamid.

R E T I N O B L A S T O M ADifinisi : keganasan sel embrional retina yang diturunkan scr autosomal dominan.Etiologi : herediter, genetik, kelainan kromosom no 13 e/ pasti (-).Sifat pertumbuhan : cepat beberapa minggu orbita penuh, uni/bilateral.

Klasifikasi : Retinoblastoma intraokuler berdasarkan Reese dan Ellsworth (1958)1. Kelompok I : a. Tumor solid < 4 dd ( diameter disk) b.Tumor multipel < 4 dd2. Kelompok II : a. Tumor solid 4 10 dd ( diameter disk) b.Tumor multipel 4 - 10 dd3. Kelompok III : a. lesi terletak dianterior dari ekuator b.Tumor solid > 10 dd4. Kelompok IV : a. Tumor multipel > 10 dd b. Lesi menyebar ke anterior ora serata5. Kelompok V : a. Tumor masif hampir mengenai luas retina. b.Telah menyebar ke korpus vitreus.

Retinoblastoma ekstraokuler berdasarkan Retinoblastoma Study Center

Diklasifikasikan menjadi 5 kelompok ( lihat lampiran)

Dasar dasar :1. Diagnosis dini sangat penting 2. Keterlambatan diagnosis dan terapi menyebabkan kematian.

Diagnosis :Anamnesis :R/ kehamilan, obat obat yang diminum, trauma, penyakit.R/ persalinan , trauma persalinan, pemberian oksigen yang berlebihan.Strabismus, leukoria = cat eye reflex ( pada umur 6 bln 2 thn ).R/ keluarga yang menderita retinoblastoma .

Pemeriksaan fisik :Tumor intra orbital: Leukoria ( cat eye reflex ) menandai adanya kerusakan pada retina.Strabismus ( kerusakan didaerah makula )Estropia dan ekstropia. Inflamasi orbita , hipemia, fixed pupil , heterokromia iridis.Tumor intra orbital jarang disertai nyeri, kecuali glaukoma (+)

Pemeriksaan penunjang : Opthalmoskopi :Adanya masa berwarna pink atau putih salju.Vitreus haemorhagik.Dilatasi pupil.USG orbita, MRI, BMP, LP, Biopsi, Kadar LDH serum dalam aquaeus humor.

Diagnosis banding :Intra orbital :1. Retrolental fibroplasia.2. Toxoplasmosis.3. Uveitis.4. Toxocara gondii

Pengobatan :Perawatan umum :Perbaiki KU gizi seimbang.Menutup mata dengan kompres NaCl fisiologis.

Perawatan khusus :Bedah : enukleasi bulbiRadioterapi : tujuan paliatif.Khemoterapi :Vincristine, Cychlophosphamid dan Adriamycine.

Tindak lanjut :

Retinoblastoma unilateral + enukleasi Monitoring @ 4 bln s/d umur 3 thn, @ 6 bln s/d 5 tahun.Setelah 5 thn : @ 6 12 bulan . Pada penderita bilateral : pengawasan > ketat @ 3 4 minggu.

Prognosis :Prognosis visus std penyakit, unilateral/bilateral, efektifitas tx.Prognosis kehidupan : umur, std penyakit, efektifitas tx.Pada stadium lanjut kematian tinggi.

Terima kasih