FAIZAL DRISSA HASIBUAN

BAGIAN PENYAKIT DALAMUNIVERSITAS YARSI2009

Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan sel darah.

Bentuk mieloid dan limfoid

Bersifat AKUT dan KRONIK

BERDASAR PROGRESIFITAS : LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat, kebanyakan terdiri dari sel-sel imatur (blas >30%)LEUKEMIA KRONIK : progresifitas lambat, kebanyakan terdiri dari sel-sel matur

BERDASAR JENIS SEL : LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/ MIELOBLASTIK LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK (CML)=CGLLEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT

Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasaSering pada usia 60 tahun ke atas dan sering lanjutan dari sindrom mielodisplasiaInsidensi 30-35% dari kasus leukemiaMortalitas 30-40% dari kasus leukemia

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia Demam, gejala infeksi Lekopenia/ neutropenia Perdarahan, mudah memar Trombositopenia Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulangHipertrofi Gingiva

TANDA KLINIS JARANG :Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutisLimfadenopati : pembesaran KGB

Selalu anemia dan trombositopenia.Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.Mieloblas 3-95 %.Auer rods 1-10 %.SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM LISIS TUMORSitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom

KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISITRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASILEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL BLAS > 75.000 / ULALLOPURINOL + ALKALINISASI URIN (IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISIS TUMORTRANSPLANTASI SUMSUM TULANGTERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

Onset pada usia 50 tahun ke atasInsidensi 15-20% dari kasus leukemiaBerhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi, berat badan menurunTidak nyaman pada perut dan Splenomegali.Anemia.Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan tempat lain.

Lekositosis, selalu > 50.000/ml Darah tepi : seri mieloid matur dan lengkapSitogenetik : Kromosom Philadelphia 80% CML Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama granulopoietik.Anemia normokrom normositik.Hitung trombosit dapat meningkat, normal atau menurun.

Gen BCR-ABL

Classical Ph-positive CMLPh-negative, bcr/abl-positive typical CMLPh-negative, bcr/abl-negative atypical CMLJuvenile myelomonocytic leukemiaChronic myelomonocytic leukemiaChronic neutrophilic leukemia

FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shift to the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulang meningkat dengan predominan granulopoetik dibanding eritropoetik.FASE AKSELERASI : BLAS 15-29% BLAS + PROMIELOSIT > 30% BASOFIL > 20% PLATELET < 100 x 109 /LFASE KRISIS BLAS : BLAS 30% splenomegali pasti

FASE KRONIK : IFN-, IMATINIB MESYLATE, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB MESYLATE, KEMOTERAPI, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahunBerhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.95 % respon komplit pada penanganannya.Pada dewasa prognosis buruk

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaPerdarahan, mudah memarNyeri tulangHipertrofi GingivaHepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis

Anemia normokrom normositikLekositosis, terkadang leukopeniaHitung trombosit dapat menurunDarah tepi : limfoid imaturSitogenetik : Kromosom Philadelphia Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid blas> 20%Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-limfoblastik

IMATINIB MESYLATEKEMOTERAPI + KORTIKOSTEROIDTRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK

Merupakan kelainan sel B limfosit matur yang mengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaDemam HepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis

Hemoglobin dapat normal atau menurunLekositosisHitung trombosit dapat normal atau menurunDarah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /LImunophenotyping : CD5+ sel B + CD19/ CD23Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14 (60%) Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfositCoombs test : dapat positif bila hemolisis

PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGUWAIT AND SEE

INDIKASI TERAPI :AnemiaInfeksi berulangSplenic discomfortProgresifitas penyakit dengan meningkatnya limfosit dua kali lipat dalam 6 bulan

TERAPI SUPORTIF : ATASI ANEMIA ATASI INFEKSI