KULIAH LEUKEMIA fdh.ppt
-
Upload
debbyelvira -
Category
Documents
-
view
198 -
download
37
description
Transcript of KULIAH LEUKEMIA fdh.ppt
FAIZAL DRISSA HASIBUAN
BAGIAN PENYAKIT DALAM
UNIVERSITAS YARSI
2009
Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan sel darah.
Bentuk mieloid dan limfoid
Bersifat AKUT dan KRONIK
BERDASAR PROGRESIFITAS : LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat,
kebanyakan terdiri dari sel-sel imatur (blas >30%)LEUKEMIA KRONIK : progresifitas lambat, kebanyakan terdiri dari sel-sel matur
BERDASAR JENIS SEL : LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/
MIELOBLASTIK
LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK
(CML)=CGLLEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT
Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasa
Sering pada usia 60 tahun ke atas dan sering lanjutan dari sindrom mielodisplasia
Insidensi 30-35% dari kasus leukemiaMortalitas 30-40% dari kasus leukemia
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia Demam, gejala infeksi Lekopenia/
neutropenia Perdarahan, mudah memar
Trombositopenia Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulangHipertrofi Gingiva
TANDA KLINIS JARANG :Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutisLimfadenopati : pembesaran KGB
Selalu anemia dan trombositopenia.Setengah penderita jumlah lekosit <
5000/l dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.
Mieloblas 3-95 %.Auer rods 1-10 %.SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM
LISIS TUMORSitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom
KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISITRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASILEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL BLAS > 75.000 / ULALLOPURINOL + ALKALINISASI URIN
(IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISIS TUMOR
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANGTERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK
Onset pada usia 50 tahun ke atasInsidensi 15-20% dari kasus leukemiaBerhubungan dengan kromosom
Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.
Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi, berat badan menurun
Tidak nyaman pada perut dan Splenomegali.
Anemia.Memar, epistaksis, menoragia,
perdarahan tempat lain.
Lekositosis, selalu > 50.000/ml Darah tepi : seri mieloid matur dan
lengkapSitogenetik : Kromosom Philadelphia
80% CML Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama
granulopoietik.Anemia normokrom normositik.Hitung trombosit dapat meningkat,
normal atau menurun.
Gen BCR-ABL
Classical Ph-positive CMLPh-negative, bcr/abl-positive typical CMLPh-negative, bcr/abl-negative atypical CMLJuvenile myelomonocytic leukemiaChronic myelomonocytic leukemiaChronic neutrophilic leukemia
FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shift to the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulang meningkat dengan predominan granulopoetik dibanding eritropoetik.
FASE AKSELERASI : BLAS 15-29% BLAS + PROMIELOSIT >
30% BASOFIL > 20% PLATELET < 100 x 109 /LFASE KRISIS BLAS : BLAS ≥ 30% splenomegali pasti
FASE KRONIK : IFN-α, IMATINIB MESYLATE, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB MESYLATE, KEMOTERAPI, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahun
Berhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.
95 % respon komplit pada penanganannya.Pada dewasa prognosis buruk
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaPerdarahan, mudah memarNyeri tulangHipertrofi GingivaHepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB
Gangguan CNS, leukemia kutis
Anemia normokrom normositikLekositosis, terkadang leukopeniaHitung trombosit dapat menurunDarah tepi : limfoid imaturSitogenetik : Kromosom Philadelphia Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid
blas> 20%Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-
limfoblastik
IMATINIB MESYLATEKEMOTERAPI + KORTIKOSTEROIDTRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK
Merupakan kelainan sel B limfosit matur yang mengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )
Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaDemam HepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB
Gangguan CNS, leukemia kutis
Hemoglobin dapat normal atau menurunLekositosisHitung trombosit dapat normal atau menurunDarah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /LImunophenotyping : CD5+ sel B + CD19/ CD23Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14
(60%) Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfositCoomb’s test : dapat positif bila hemolisis
PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGUWAIT AND SEE
INDIKASI TERAPI :AnemiaInfeksi berulangSplenic discomfortProgresifitas penyakit dengan meningkatnya
limfosit dua kali lipat dalam 6 bulan
TERAPI SUPORTIF : ATASI ANEMIA ATASI INFEKSI