Leukemia Limfositik Akut

Anamnesis

• Alloanamnesis• Identitas pasien• KU, RPS, RPD, RPK• Riwayat perinatal, nutrisi, pertumbuhan,

perkembangan, dan imunisasi

Pemeriksaan Fisik

• Keadaan umum• Inspeksi, Palpasi, Perkusi, Auskultasi• Px. KGB (inspeksi: ukuran, palpasi: suhu, nyeri

tekan, konsistensi, dan dpt digerakkan/tdk) • Px. Pembuluh Limfe (inspeksi, palpasi)• Px. Hepar & Limpa (inspeksi, palpasi, perkusi)

Pemeriksaan Penunjang

• Hitung darah lengkap & Apusan Darah TepiHiperleukositosis >100-200.000/mm3 Anemia dan trombositopenia (<25.000/mm3)• Aspirasi dan Biopsi Sumsum TulangApus ST: hiperseluler limfoblas+++>90% sel berinti• SitokimiaSBB & Mieloperosidase (-)Fosfatase Asam (+) -> T-ALL; PAS (+) -> B-ALL• Flow cytometry, sitogenik, biologi molekular, dll

Diagnosis Kerja

• Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid• 80% merupakan sel ganas dari limfosit B• Merupakan bentuk leukemia paling banyak

pada anak-anak• Berakibat fatal jika tidak diobati

Klasifikasi FAB

• L1 : Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma dan nukleoli yang tidak jelas

• L2 : Sel berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah

• L3 : Sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofilik

Diagnosis BandingB-LLA T-LLA LMA

Mieloperosidase - - +

Sudan Black B - - +

Non Spesific Esterase - - + (monocytic)

Periodic Acid Schiff + _ +

Acid Phosphatase - + -

TdT + + -

Serum Lysozyme - - ++

Manifestasi Klinik

• Anemia• Nyeri tulang dan sendi• Demam dan berkeringat• Infeksi mulut• Petechie, Ekimosis• Perdarahan gusi, saluran cerna, otak, hematuria• Perdarahan Hepatosplenomegali, limfadenopati• Massa di mediastinum (ALL tipe T)

Etiologi

• IdiopatikFaktor Predisposisi• Faktor GenetikDS insidensi 20x >, Kembar, Saudara Kandung• Radiasi• Obat-obatan sitotoksik, imunosupresif• Virus -> HTLT-I (Human T-Lymphotropic Virus) EBV -> LLA L3

Epidemiologi• Insiden tahunan pd anak <15 thn 4/100.000• Umur 3-4 tahun merupakan puncak usia• Kulit putih > kulit berwarna (1,8;1)• Laki-laki > perempuan (1,4;1)• Saudara kandung + risk >> 4x• Kembar + risk >> dlm 5 thn• Down Syndrome risk 1:95 sebelum usia 10 thn• Pasien dgn kromosom yg mudah rusak

Patofisiologi

• Kerusakan genetik nonletal (mutasi)• Gen regulatorik normal yg terganggu: tumor suppressor gene, gen pengatur apoptosis, gen pengatur perbaikan DNA• KarsinogenesisPertumbuhan berlebihan, sifat invasif lokal, kemampuan metastasis jauh, angiogenesis

Penatalaksanaan

• Transfusi darah (Hb <6 g/dL, trombositopenia berat, perdarahan masif)

• Kortikosteroid sampai remisi, tappering off• Sitostatika & Imunoterapi• Kemoterapi (induksi, profilaksis SSP,

konsolidasi)

Regimen Terapi LLAInduksi remisi selama 1 bulan

Prednison : 40 mg/M2/hari per oral selama 28 hari

Vinkristin : 1,5 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu

Daunomisin : 25 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu

Profilaksis susunan saraf pusat (dimulai pada minggu keempat bila telah tercapai

remisi)

Penyinaran kranial dengan Co60 : selama 2 ½ minggu, dosis total :1800 rad

Metrotreksat intratekal : 12 mg/M2 dua kali seminggu selama 2 minggu

selama penyinaran kranial : dosis tunggal terbatas sampai 15 mg

Lanjutkan terapi selama 30 bulan

6-Merkaptopurin : 50 mg/M2/24 jam, per oral

Metrotreksat : 20 mg/minggu, intravena

Komplikasi

• Relaps berulang indikasi untuk CST• Peningkatan tekanan intrakranial• Relaps testicular• Hiperuricemia sekunder• Sepsis, pneumonia, selulitis, otitis media

Prognosis

• Terapi merupakan faktor prognostik tunggal yang paling penting

• Usia: <12 bln & >10 thn prognosis lebih buruk penyusunan kembali kromosom region 11q23

• Kromosom Philladephia (+) prognosis burukDianjurkan untuk CST

Pencegahan• Mengatasi keletihan / intoleransi aktivitas• Mencegah terjadinya infeksi • Mencegah cidera (perdarahan) • Memberikan nutrisi yang adekuat • Mencegah kekurangan cairan • Antisipasi berduka• Memberikan pendidikan kesehatan pada pasien dan

keluarga • Meningkatkan peran keluarga • Mencegah gangguan citra diri / gambaran diri

Kesimpulan• LLA adlh penyakit keganasan yg msh blm

diketahui dgn pasti penyebabnya. Dlm mendiagnosis LLA, hrs dilakukan px hematologi, dan px penunjang lainnya. Penatalaksanaan yg msh dipakai sampai skrg msh kemoterapi, dan jg telah digunakan transplantasi ST, tetapi blm dpt diketahui dgn pasti apakah efektif atau tdk. Pd umumnya, prognosis LLA tdk bgtu baik, krn srg trjd relaps dan suatu saat akan trjd resistensi thdp kemoterapi.