Leukemia Limfoblastik Akut Pada Anak

Firman ArbiSub-Bagian Hemato-onkologi IKA

FK UNANDRS Dr.M.Djamil Padang

Leukemia 30%

Tumor Otak 15%

Tumor Tulang 14%

Limfoma 10%

Neuroblastoma 7%

Tumor Wilm's 6%

Retinoblastoma 3%

(Voute, 2002)

Keganasan pada anak

Keganasan pada anak

Leukemia 30%

Tumor Otak 15%

Retinoblastoma 16,1%

Limfoma 10,4%

Neuroblastoma 6,3%

Tumor Wilm's 3,3%

Rhabdomiosarkoma 2,7 %

Lain-lain 9,2 %

(Musihan,Jkt 1998)

Pengertian Keganasan:• Ketidakseimbangan produksi• Pertumbuhan yang tidak terkontrol• Anti-sosial, destruktif, metastasis

Leukemia Akut:• Proliferasi patologis sel muda di sumsum tulang• Berakibat terdesaknya sistem hemopoetik normal• Infiltrasi ke organ tubuh lainnya

Leukemia pada Anak

• Leukemia Limfoblastik Akut (LLA/ALL) 85%

• Leukemia NonLimfoblastik Akut (LNLA) (Leukemia Mieloblastik Akut / LMA) 10-12%

• Leukemia Mielositik Kronik (LMK)• Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Klasifikasi Leukemia AkutI. Sel asal

LLA (Leukemia Limfoblastik Akut) 85%LNLA (Leukemia NonLimfoblastik Akut) 12%

II. Morfologi (FAB) & HistokimiaLLA (L1,L2,L3)LNLA (Mo – M7)

III. ImmunofenotipingALL: sel T, sel B

Klasifikasi ALL• L1: Populasi sel homogen, sel relatif kecil,

sitoplasma sedikit, kromatin halus, inti berlekuk, anak inti kurang jelas

• L2: heterogen, terdapat sel berukuran besar dengan sitoplasma basofilik, kromatin lebih padat, anak inti jelas 1-2

• L3: sel berukuran besar, relatif homogen, sitoplasma lebih biru bervakuol, anak inti jelas

Tolong cek mataku rabun XD

• Klasifikasi LLA berdasarkan imunofenotipC.ALLA cIgM SIg ER HTA TdT FAB

Common ALL + - - - - + L1,L2L1A proB + + - - - + L1,L2L1A-B - - + - - - L3 (?)L1A-T - - - + + + L2???? - - - - - + L1,L2

C.LLA = Common ALL Antigen

cIgM = Imunoglobulin Sitoplasma

SIg = Imunoglobulin permukaan

ER = E-rosette

HTA = Human T-Lymphocytic Antigen

TdT = Terminal deoxynucleotidal Transferase

FAB = French American British

Etiologi• Penyebab pasti: belum diketahui• Beberapa teori dikemukakan

Radiasi• Insiden leukemia pasca peristiwa pemboman Hiroshima-

Nagasaki• Tingginya insiden leukemia pada ahli radiologi sebelum

ditemukannya alat pelindung

Bahan kimia & obat-obatan• Produk-produk berasal minyak bumi• Bahan cat, pestisida• Obat anti tumor: Klorambusil, siklofosfamid, dll

EtiologiVirus• Retrovirus HTLV-1 berperan dalam leukomogenesis pada

manusia• Telah dapat diisolasi dari penderita leukemia sel T/ limfoma

Genetik• Risiko leukemia pada kembar identik• Kejadian leukemia pada penderita kelainan kromosom:

sindrom Down, anemia Fanconi• Kelainan gem yang lain

Gambaran Klinis

• KeluhanPucatPerdarahanPanasNyeri tulang/sendilemah

Pemeriksaan Fisik

• Anemis, lelah• Demam• Perdarahan kulit, mukosa• Limfadenopati (leher, aksila, inguinal)• Hepatospelenomegali• Testis membengkak• Lain-lain

Diagnosa1. Gejala klinis2. Darah tepi

Hb , normositik normokromWBC , normal, atauTrombositopenia (90% saat diagnosa)Apusan darah tepi : blast +/-

3. Sumsum tulang (gold standard)• Blast >25%• Megakariosit, eritroblas• Morfologi : L1, L2, L3

Diagnosis

4. Rontgen foto dada (kel. mediastinal)5. LCS (infiltrasi ke SSP)6. Kimia darah (elektrolit, tes fungsi hati, ginjal)7. Dll

• Sitokimia• Imunofenotiping• Sitogenetik (kelainan kromosom)

Diagnosis diferensial

1. Anemia aplastik• Pucat, panas, perdarahan• Tanpa organomegali• Darah tepi : blast –

2. Idiopathic thrombisitopenia purpura (ITP)• Perdarahan• Anemia ringan• Tanpa organomegali

Manajemen1. Suportif- Anti infeksi (antibiotik, jamur, virus)- Komponen darah- Psikologi

2. Kemoterapi- Kombinasi sitostatika- Radiasi faktor resiko

3. Cangkok sumsum tulang

Regimen pengobatan1. Induksi- menghancurkan sel leukemia sebanyak dan secepat

mungkin- Mencapai remisi lengkap, blast <5%- Sist. Hemopoetik normal berfungsi kembali

2. Konsolidasi- Pengobatan “penguat” sebagai tambahan- Menghabiskan sisa-sisa sel leukemia- Memperbaiki kualitas remisi

Regimen Pengobatan3. Pemeliharaan (maintenance)- Sangat penting untuk mempertahankan remisi jangka

panjang- Menghilangkan seluruh sel leukemia- Mencegah relaps, tanpa mengakibatkan gangguan

yang berat pada SST dan sist. Imun

- 1992 : protokol Jakarta- 2000 : WK ALL 2000, Yogyakarta- 2006 : Indonesia protokol 2006

Efek Samping Obat• Pisau bermata dua (eradikasi sel leukemia vs supresi

SST)• Supresi sst, gangguan fungsi organ → kematianESO : - pansitopenia (dengan segala manifestasinya)

- muntah, diare- rambut rontok- neuritis- kardiomiopati- nefropati asam urat

PrognosisFaktor-faktor yang memperburuk :• Umur : <1 tahun dan > 10 tahun• Hitung leukosit >50.000/mm3• Pembesaran kelenjar mediastinum• Morfologi sel (L3 lebih buruk)• Ditemui sel leukemia pada pemeriksaan LCS

Dibedakan : risiko standar dan risiko tinggiTerapi adekuat : cure rate 60-80%

Masalah

• Akses kemoterapi dan suportif lainnya• Fasilitas, profesionalitas tenaga medis• Efek samping obat• Respon terapi/resistens• Beban psiko-ekonomi• Compliance terapi

Terima KasihLove Ped14tric