Laporan FIX PA

BAGIAN PATOLOGI ANATOMI JUNI 2012

LAPORAN PRAKTIKUM PATOLOGI ANATOMI

“MUSCULOSKELETAL DISORDER”

OLEH:

KELOMPOK 5

IRVAN ANANTO : G 501 09 062

NUR SAFITRI B : G 501 10 017

MICHELINE B BOLANG : G 501 10 018

AHMAD AZAM H : G 501 10 025

MOH. CAESAR B.A.P.H : G 501 10 044

ARYANTI : G 501 10 051

FAUZYAH FAHMA : G 501 10 052

NITA RACHMAWATI : G 501 10 060

WILLIAM BUNGA DATU : G 501 10 063

AULIA SALMAH : G 501 10 064

WINDY MENTARI : G 501 10 066

YUDHA TESI LISTRAWILA : G 501 10 068

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TADULAKO

PALU

2012

i

DAFTAR ISI

DAFTAR ISI ................................................................................................... i

BAB I SYNOVIAL SARCOMA ....................................................................

1.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 1

1.2 Epidemiologi ..................................................................................... 1

1.3 Etiologi .............................................................................................. 1

1.4 Patogenesis ....................................................................................... 2

1.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 2

1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 3

1.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 3

1.8 Prognosis .......................................................................................... 6

BAB II OSTEOMA .........................................................................................


.2 Etiologi ................................................................................................ 8

2.3 Epidemiologi ..................................................................................... 8

2.4 Patogenesis ....................................................................................... 9

2.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 9

2.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 9


2.8 Prognosis .......................................................................................... 10

BAB III OSTEOSARCOMA ...........................................................................


ii

3.2 Etiologi .............................................................................................. 11

3.3 Epidemiologi ..................................................................................... 11

3.4 Patogenesis ....................................................................................... 12

3.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 12



3.8 Prognosis .......................................................................................... 13

BAB IV FIBROUS DYSPLASIA ...................................................................


4.2 Epidemiologi ..................................................................................... 15

4.3 Etiologi .............................................................................................. 15

4.4 Patogenesis ....................................................................................... 16

4.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 16



4.8 Prognosis .......................................................................................... 21

BAB V GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH .............................


5.2 Etiologi .............................................................................................. 22

5.3 Epidemiologi ..................................................................................... 23

5.4 Patogenesis ....................................................................................... 23

5.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 24

5.6 Staging .............................................................................................. 24

iii



5.9 Komplikasi ....................................................................................... 25

5.10 Prognosis ........................................................................................ 26

BAB VI OSTEOMYELITIS ...........................................................................


6.2 Etiologi .............................................................................................. 27

6.3 Epidemiologi ..................................................................................... 28

6.4 Patogenesis ....................................................................................... 28

6.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 29



6.8 Prognosis .......................................................................................... 31

6.9 Komplikasi ....................................................................................... 32

BAB VII CHONDROMA ...............................................................................


7.2 Etiologi .............................................................................................. 33

7.3 Epidemiologi ..................................................................................... 33

7.4 Patogenesis ....................................................................................... 33

7.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 34

7.6 Diagnosis ........................................................................................... 34


7.8 Prognosis .......................................................................................... 35

1

BAB I

SYNOVIAL SARCOMA

1.1 Gambaran Makroskopik

1.2 Epidemiologi

Insiden sarkoma sel sinovial diperkirakan menjadi 2,75 per 100000.

Sebagian besar kasus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru

terjadi di Amerika Serikat setiap tahun, dan itu mewakili sekitar 5-10% dari

semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sel sinovial adalah yang paling umum

ketiga jaringan tumor lunak pada orang dewasa remaja dan muda.

(Gellman H, 2012)

1.3 Etiologi

Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X;

18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi

kromosom spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam

lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-

SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT

2

(kromosom 18) dengan gen BES (kromosom X). Wanita lebih sering terkena

daripada laki-laki pada kedua jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih

kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum

diidentifikasi.

(Gellman H, 2012)

1.4 Patogenesis

(X; 18) (p11; Q11) translokasi sekering gen dari kromosom SYT 18 sampai

salah satu dari 2 gen homolog pada Xp11, baik SSX1, SSX2, atau SSX4. Protein

fusi SYT-SSX1 dan SYT-SSX2 diyakini berfungsi sebagai regulator transkripsi

menyimpang, sehingga baik aktivasi proto-onkogen atau inhibisi gen supresor

tumor. Suatu korelasi tampaknya ada antara subtipe histologis tumor dan salah

satu dari 2 protein fusi. Tumor biphasic, yang mengandung epitel dan komponen

spindle sel, mengungkapkan transkrip SYT-SSX1, sedangkan tumor monophasic

dengan hanya komponen sel spindle dapat mengekspresikan transkrip denganbaik.

(Gellman H, 2012)

1.5 Tanda dan Gejala

Berbagai gejala mungkin terkait dengan lokasi tersebut, meskipun massa

tidak nyeri tetap menjadi presentasi yang paling sering. Kesulitan dalam menelan

dan bernapas, atau perubahan suara, misalnya, mungkin terkait dengan SS daerah

kepala dan leher. Nyeri mungkin terkait dengan keterlibatan saraf. Karena tumor

tumbuh lambat, gejala mungkin ada untuk waktu yang lama sebelum diagnosis

dibuat. Hal ini dapat menunda diagnosis.

(Andrea F & Paola C, 2005)

Kadang-kadang gejala sarkoma sinovial dapat mirip dengan arthritis,

bursitis atau sinovitis. Sedangkan gejala dapat bervariasi dari masing-masing

anak, yang paling umum termasuk:

• pembengkakan

• massa yang mungkin atau mungkin tidak disertai nyeri

• pincang atau kesulitan menggunakan kaki, lengan, tangan atau kaki

3

(Boston’s Children Hospital, 2011)

1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang

Pemeriksaan fisik, termasuk memeriksa daerah di mana tumor berada dan

daerah lainnya dengan keterlibatan

X-ray untuk menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ

Magnetic Resonance Imaging (MRI) untuk menghasilkan gambar rinci

daerah mana tumor terletak

Komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT scan) untuk

menangkap tampilan rinci dari tubuh, dalam beberapa kasus

Biopsi atau contoh jaringan dari tumor untuk memberikan informasi yang

pasti tentang jenis tumor; ini dikumpulkan selama gambar-dipandu biopsi

jarum.

Tulang scan untuk mendeteksi keterlibatan tulang

Hitung darah lengkap (CBC), yang mengukur ukuran, jumlah dan

kematangan sel darah yang berbeda dalam volume tertentu dari darah.

Tes darah lain termasuk kimia darah

(Boston’s Children Hospital, 2011)

1.7 Penatalaksanaan

Terapi Bedah

Eksisi bedah masih merupakan dasar pengobatan untuk sarkoma sel

sinovial. Sebuah margin tumor-bebas dari 1-3 cm dianjurkan. Perawatan

maksimal harus diambil untuk mengurangi risiko kekambuhan lokal. Seperti

tumor terbentang sepanjang pesawat fasia, perencanaan pra operasi-hati dengan

MRI diperlukan sebelum memulai eksisi luas.

Karena kecenderungan tumor untuk fossa poplitea, penyelamatan

ekstremitas mungkin tidak dapat dilakukan karena kedekatan struktur

neurovaskular. Bahkan dengan mikroskopis margin negatif, pasien dapat

mengembangkan kekambuhan lokal. Kekambuhan lokal Langka telah dilaporkan

15 tahun setelah pengobatan awal. Bedah reseksi metastasis terisolasi dapat

dilakukan jika tumor yang terjaga. Operasi paliatif juga mungkin cocok, terutama

untuk mengurangi rasa sakit atau mencapai kontrol perdarahan.

4

Rincian Preoperative

Staging sebelum operasi sangat penting, karena sarkoma sel

sinovial menyebar pada bidang fasia. Evaluasi radiologis sebelum

pengobatan sangat penting. Pencitraan teknik yang digunakan dalam

evaluasi pra operasi termasuk radiografi, MRI, dan CT scan.

Sarkoma sel sinovial memiliki kemampuan untuk bermetastasis melalui

sistem limfatik. vena metastase dapat terjadi juga. Sarkoma sinovial yang

paling mungkin untuk menyerang tulang yang berdekatan.

Terapi radiasi sebelum operasi dikaitkan dengan tingkat peningkatan

masalah luka. Ini radioterapi neoadjuvant kadang-kadang diusulkan

sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor.

Rincian intraoperatif

Pendekatan bedah yang ideal memperhitungkan lokasi lesi dan

selalu harus termasuk kemungkinan amputasi dalam kasus reseksi

keseluruhan berhasil. Dengan demikian, reseksi radikal atau lebar

diindikasikan, tergantung pada lokasi tumor. Massa dapat tagged sehingga

lokasi dari setiap margin dekat atau terkontaminasi dapat diidentifikasi.

Sebuah amputasi primer diusulkan jika lokasi dan perluasan dari tumor

tidak menyediakan fungsi yang memadai dari ekstremitas. Amputasi

primer diperlukan pada 20% pasien. reseksi dan rekonstruksi vaskular

yang paling sering dilakukan di ekstremitas bawah.

Rincian Pascaoperasi

Terapi radiasi pasca operasi biasanya diperlukan, terutama jika

margin yang dekat dengan struktur neurovaskular penting. Yang paling

umum adalah radioterapi eksternal radiasi sinar diarahkan pada lokasi

tumor, termasuk margin jaringan normal di sekitarnya. Keputusan tentang

waktu terapi radiasi (yaitu, sebelum atau setelah operasi) adalah

kontroversial. Radiasi lokal biasanya 40-60 Gy. Vital neurologis struktur,

physes terbuka, atau lokasi perifer ekstrim (tangan atau kaki) dapat

membuat eksternal-beam terapi radiasi berbahaya. Brachytherapy (radiasi

5

diberikan oleh implan lokal) adalah suatu pertimbangan alternatif.

Intensitas-termodulasi terapi radiasi (IMRT) juga telah diusulkan.

Tindak lanjut

Tindak lanjut melibatkan pemeriksaan klinis, MRI dari situs bedah, dan

CT scan dada. Setelah pengobatan bedah, penulis menyarankan MRI, CT scan,

dan meninjau pasien setiap 3-6 bulan untuk 2 tahun pertama dan kemudian setiap

6 bulan untuk 3 tahun ke depan. Kebanyakan penyakit metastasis berulang terjadi

dalam 2 tahun pertama, tapi kambuh akhir telah didokumentasikan.

Komplikasi

Komplikasi bedah yang berkaitan dengan situs terlibat tetapi termasuk

komplikasi umum dari infeksi luka, kerusakan luka, cedera neurologis atau

pembuluh darah, dan hematoma atau pembentukan seroma.

Komplikasi yang terjadi sehubungan dengan tumor ini adalah kekambuhan lokal

dan metastasis jauh. Risiko kekambuhan lokal berbanding lurus dengan

kecukupan izin bedah. Oleh karena itu, eksisi luas adalah wajib untuk mengurangi

risiko ini. Struktur neurologis penting dapat membuat izin luas tidak mungkin,

terutama di fossa poplitea. Nerve grafting dan / atau transfer otot kemudian

mungkin perlu dipertimbangkan untuk memungkinkan margin yang luas

diperlukan.

Terapi Medis

Kemoterapi ajuvan kemoterapi neoadjuvant dan telah diusulkan untuk

pasien dengan metastasis sarkoma jaringan lunak. Namun demikian, kemoterapi

dalam pengobatan sarkoma ini masih kontroversial. Ladenstein dkk melaporkan

angka ketahanan hidup meningkat dengan penggunaan adjuvant kemoterapi

doxorubicin dan cyclophosphamide-berbasis.

Penulis lain telah merekomendasikan kombinasi doxorubicin (75 mg / m 2

melalui infus kontinu selama 3 hari) dan bolus ifosfamid (2,5 g / m 2 setiap hari

selama 4 hari, atau ifosfamid dengan daunorubisin liposomal). Granulocyte

6

colony-stimulating factor dapat merangsang sumsum tulang. Kemoterapi harus

dipertimbangkan pada pasien dengan tumor ekstremitas yang lebih besar dari 5

cm.

Beberapa penelitian telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam

pengobatan sarkoma sel sinovial xenografts dengan antibodi monoklonal mencit.

Ini antibodi monoklonal menyerang homolog frizzled disebut FZD10 (reseptor

permukaan sel), yang hadir dalam sel sarkoma sinovial dan absen pada organ

normal. Aplikasi klinis dari antibodi monoklonal tidak masih tersedia. Sebuah

teknik inovatif tambahan bisa menjadi vaksin peptida SYT-BES yang diturunkan.

Aspek lain yang kontroversial pengobatan sarkoma sel sinovial adalah efektivitas

kemoterapi sebagai pengobatan ajuvan setelah operasi. Kemoterapi tidak terbukti

memberikan manfaat yang signifikan dalam tingkat ketahanan hidup di semua

seri. Sebuah uji klinis multicenter untuk pengobatan pasien dengan sarkoma

jaringan lunak termasuk pasien dengan sarkoma jaringan lunak stadium IV dan

mengevaluasi respon klinis dari pengobatan dengan topotecan dan carboplatin.

(Gellman H, 2012)

1.8 Prognosis

Sarkoma sel sinovial memiliki tingkat kelangsungan hidup 50-60% pada 5

tahun dan 40-50% pada 10 tahun. Namun, kemajuan dalam oncologic terapi,

khususnya pengembangan antibodi monoklonal, dapat meningkatkan tingkat

kelangsungan hidup Sarkoma sel sinovial telah dilaporkan menjadi tumor

terutama bermetastasis. Banyak faktor yang memodifikasi hasil pasien, seperti

ukuran tumor, lokalisasi anatomis, dan kelas histologis. Namun demikian, kriteria

histologis seperti kelas nuklir, langkah-langkah penghitungan mitosis, dan jumlah

nekrosis bersifat subjektif dan terkadang sulit untuk membandingkan.

Sebuah sedikit perbaikan dalam tingkat kelangsungan hidup telah

dilaporkan dengan penggunaan kemoterapi sebagai terapi adjuvan. Kambuh telah

dilaporkan sampai dengan 69 bulan setelah pengobatan dan menunjukkan

prognosis yang lebih buruk dengan tingkat kelangsungan hidup rendah. Metastasis

7

jauh pada presentasi menunjukkan prognosis yang buruk (2-tahun hidup tingkat

25%)

Faktor prognostik yang berhubungan dengan prognosis yang lebih baik

telah dijelaskan dan meliputi:

Biphasic histologis pola

Pasien dengan SYT/SSX2 gen fusi

Lokasi di tangan atau kaki

Ukuran <5 cm

Wanita seks

Usia <50 tahun

Negatif reseksi margin

(Gellman H, 2012)

8

BAB II

OSTEOMA

2.1. Gambaran Makroskopik

2.2 Etiologi

Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh

tumor jinak tulang, terutama terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Bentuknya kecil tapi

dapat menjadi besar tanpa menimbulkan gejala – gejala yang spesifik.

Lokasi

Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla,

mandibula, palatum, sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang – tulang

panjang seperti tibia, femur, falangs yang biasanya bersifat multipel.

Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi

tulang. Pada pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah.

(Canale S, Bone Tumors, 2003)

2.3 Epidemiologi

Usia

9

Meskipun semua usia bisa terkena, osteoma paling banyak terjadi pada orang

dewasa antara usia 30 dan 50 tahun.

Jenis Kelamin

Osteoma terjadi lebih sering pada wanita dibanding pria (3:1).

(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)

2.4 Patogenesis

Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium

lesi kecil yang membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari

tahun – ketahun kecuali peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak

berkembang dari beberapa proses. lesi dapat ditemukan pada tulang kompak

dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan sumsumnya disebut

spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang didominasi

oleh struktur – struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat.


2.5 Tanda Dan Gejala

Osteoma adalah lesi yang tumbuh lambat yang biasanya sama sekali tanpa

gejala. Mereka hanya hadir jika lokasi mereka dalam daerah kepala dan leher

menyebabkan masalah dengan pernapasan, visi, atau mendengar.

(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn, 2009)

2.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan neurologis

Pemeriksaan radiologist

1. Foto polos tulang

2. Radionuklida scanning

3. CT-Scan

4. MRI

Penilaian foto roentgen pada tumor jinak dimana tumor jinak berbatas tegas dan

korteks selalu utuh.

10


2.7 Penatalaksanaan

Eksisi sederhana adalah pilihan perawatan untuk lesi simtomatik. Bila

kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila

besar dapat memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan

sekitarnya sehingga menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi.


2.8 Prognosis

Lesi tidak kambuh setelah eksisi bedah dan tidak terkait dengan perubahan ganas.


11

BAB III

OSTEOSARCOMA


3.2 Etiologi

Meskipun penyebab osteosarkoma primer masih belum diketahui, seperti

pada neoplasma ganas lainnya, mutasi tampaknya penting dalam patogenesis

tumor ini. Mutasi pada gen penekan tumor TP53, secara khusus, terdapat pada

banyak ostesarkoma sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga banyak

terlihat pada banyak kasus. Protein MDM2 berikatan dengan dan menginaktifkan

produk gen TP53

(Burns , 2007)

3.3 Epidemiologi

Osteosarkoma konvesional paling sering terjadi pada dekade kedua

kehidupan , laki-laki lebih sering terkena dari pada perempuan.

(Burns , 2007)

12

3.4 Patogenesis

Tumor menembus korteks tulang, menginvasi jaringan lunak sekitarnya.

Tumor dapat menyebar dalam sumsum tuilang. Jaringan tumor tampak berubah

seperti daging ikan, Secara umum, belum dapat di ketahui secara pasti penyebab

dari osteosarkoma tetapi mutasi tampaknya penting dalam patogenesis tumor ini.

Mutasi gen penekan tuor TP53, secara khusus terdapat pada banyak osteoma

sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga terlihat pada banyak kasus.

Protein MDM2 dengan dan menginaktifkan produk gen TP53. Mutasi sel

germinativum pada gen retinoblastoma mempermudah pasien menderita

osteosarkoma serta retinoblastoma herediter. Selain itui, hilangnya heterozigositas

pada 3p, 13q, 17p dan 18q juga terjadi. Tingginya insidensi hilangnya

heterozigositas pada 3p mengisyaratkan adanya suatu gen penekan tumor di lokus

ini

( FKUI, 2009 )


Nyeri yang menyertai destruksi tulang atau erosi adalah gejala umum dari

penytakit ini .

(Carter, 2006)

Secara Mikroskopis, tanda utama osteosarkoma adalah pembentukan

osteoid oleh sel mesenkim ganas. Hal ini terlihat dalam bentuk pulau trabekula

tulang primitif yang dikelilingi oleh cincin osteoblas ganas. Jumlah osteoid sangat

bervariasi pada tumor yang berlainan, tetapi harus ada untuk menegakkan

diagnosis osteosarkoma. Elemen mesenkim yang lain, terutama tulang rawan, juga

mungkin ada, kadang-kadang dalam jumlah besar. Sel mesenkim neoplastik

mungkin berbentuk lonjong dan seragam atau pleomorfik, dengan nukleus aneh

hiperkromatik disertai banyak gambaran mitotik. Sel raksasa, yang kadang-

kadang disangka osteoklas, sering ditemukan.

(Burns , 2007).

13


Diagnosa ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium,

pemeriksaan radiografi seperti plain foto, CT Scan, MRI, bone scan, angiografi,

dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsy

(Kawiyana, 2009)

3.7 Penatalaksanaan

Dalam penanganan osteosarkoma modalitas pengobatannya dapat dibagi atas dua

bagian, yaitu dengan kemoterapi dan dengan operasi.

a. Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada

osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan

kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedure operasi

penyelamatan ekstrenitas (limb salvage procedure) dan peningkatan

survival red dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke

paru-paru dan sekalipun ada mempermudak eksisi metastase tersebut

(Kawiyana, 2009)

b. Operasi

Saat ini prosedure limb salfage merupakan tujuan yang diharapkan

dalam operasi suatu osteosarkoma maka dari itu melakukan reseksi

tumor dan melakukan rekonstruksinya kembali dan mendapatkan

fungsi yang memuaskan dari ekstermitas merupakan salah satu

keberhasilan dalam melakukan operasi (Kawiyana, 2009).

3.8 Prognosis

Prognosis osteosarkoma berkaitan dengan diferensiasi, lokasi, lingkup

invasi (ukuran volume) tumor lain, stadium, usia, diagnosis dini, terapi tepat wajtu

dan rasional, efek kemoterapi, dan berbagai faktor lain. Osteosarkoam dengan

lingkup invasi relatif terbatas, belum bermetastasis, di diagnosis segera, di

kemoterapi praoperasi, memilih pola operasi berdasarkan klasifikasi stadium

14

operatif, menaati prinsip dan teknik operasi bebas pencemaran tumor, di lanjutkan

kemoterapi pasca operasi, di tambah terapi penunjang, imunoterapi, dll. Secara

terpadu, survival 5 tahun dapat mencapai 50% lebih

(FKUI, 2009).

15

BAB IV

FIBROUS DYSPLASIA


4.2 Epidemiologi

Displasia fibrosa mewakili sekitar 5% dari semua tumor tulang yang

jinak. Bentuk monostotic lebih umum dari bentuk polyostotic. Banyak pasien

tidak menunjukkan gejala, sehingga kejadian yang sebenarnya dari gangguan ini

belum diketahui. Biasanya, displasia fibrosa menyajikan klinis pada anak dan

remaja, dengan usia onset rata-rata 8 tahun. Kebanyakan kasus menampakkan diri

sebelum usia 30 tahun. Pria yang terkena lebih sering daripada perempuan,

kecuali dalam McCune-Albright Syndrome, dimana perempuan lebih sering

daripada laki-laki.

(traibi akram, dkk.2011)

4.3 Etiologi

Displasia fibrosa disebabkan oleh mutasi sporadis, gen yang

mengkode GNAS1subunit alfa protein stimulasi G (G1) yang terletak pada

kromosom 20q13.2-13.3 dari sel-sel osteoblastik. Konsekuensi dari mutasi ini

16

adalah tidak ada diferensiasi sel sehingga menghasilkan matriks tulang tidak

teratur fibrosis.Pemeliharaan tulang cancellous yang terganggu, dan tulang

mengalami remodeling fisiologis digantikan oleh proliferasi abnormal dari

jaringan fibrosa.Tingkat dan pola penyakit tergantung pada tahap perkembangan

dan lokasi di mana mutasi terjadi. Semua tulang dapat terpengaruh.

(Eugene Brown, 1994)

4.4 Patogenesis

Sebagai konsekuensi dari mutasi GNAS1, ada substitusi sistein atau

histidin, asam amino dari DNA genom dalam sel-sel osteoblastik, dengan asam

amino lain, arginin. sel osteoblastik mengungkapkan mutasi ini memiliki sintesis

DNA lebih tinggi dari yang normal sel-sel tulang. Pertumbuhan sel-sel ini lebih

cepat, yang menyebabkan diferensiasi sel mesenchymal tidak tepat. Pada tingkat

molekuler, tingkat cAMP intraselular meningkat dan osteocalcin

menurun.Osteocalcin adalah penanda akhir diferensiasi osteoblas. Sel-sel tulang

yang terlibat belum menghasilkan. Mereka gagal untuk menghasilkan jumlah

normal kolagen atau menunjukkan arah tepat untuk garis stres mekanik.

(Eugene Brown, 1994)


Nyeri merupakan tanda umum dari displasia fibrosa pada pasien bergejala.

Pada umumnya, pasien tidak menunjukkan gejala. Pasien biasanya mencari

perawatan medis karena baik pembengkakan yang menyakitkan dan deformitas

atau fraktur patologis melalui tulang melemah. Tulang

panjang yang umumnya terkena. Femur adalah lokalisasi

paling umum. Situs lain biasanya terkena adalah tibia,

rahang, dan tengkorak. Manifestasi Nonskeletal termasuk

pigmentasi kulit normal, pubertas prekoks, hipertiroid,

penyakit Cushing, hiperparatiroidisme, dan rakhitis

hypophosphatemic. McCune-Albright Syndrome

didefinisikan sebagai tiga serangkai pubertas prekoks,

17

displasia fibrosa polyostotic, dan pigmentasi kulit.Biasanya, hanya betina

dipengaruhi oleh pubertas prekoks, tetapi kelainan endokrin lainnya terjadi sama

pada pria dan wanita. Semua kelainan ini diperkirakan terjadi karena mutasi dasar

yang sama.


1.anamnesis, palpasi, perkussi, auskultasi( pemeriksaan klinis)

2.pemeriksaan laboratorium

Diagnosis molekuler menggunakan teknik polymerase chain reaction

(PCR) dengan asam nukleat peptida (PNA) telah menunjukkan bahwa

pasien displasia fibrosa memiliki sel darah dengan gen protein

G (GNAS) mutasi. Diagnosis displasia fibrosa atau McCune-Albright

Syndrome bisa dibantu dengan identifikasi mutasi ini dalam darah

perifer.Pemanfaatan teknik ini masih sedang dievaluasi.

Serum alkalin fosfatase sering meningkat selama fase aktif penyakit

ini. Tes ini dapat berguna untuk menilai evolusi penyakit pada pasien yang

diobati dengan bifosfonat.

Sekitar 25% pasien mungkin memiliki kekurangan vitamin D.serum

kalsium, fosfat, dan kadar vitamin D yang berguna untuk mengecualikan

rakhitis.

Gonadotropin hipofisis dan gonadosteroids dinilai untuk membantu dalam

pemeriksaan pubertas prekoks.

Pasien dengan bentuk polyostotic, terutama McCune-Albright Syndrome,

harus dievaluasi untuk menyingkirkan hipertiroidisme, gigantisme

hipofisa, atau hypercortisolism (hyperfunction endokrin mungkin otonom).

3.pemriksaan radiologi

Situs yang paling umum keterlibatan baik dalam bentuk monostotic dan

polyostotic displasia fibrosa adalah tulang paha.

Lesi pada tulang panjang adalah meduler dan biasanya mempengaruhi

diaphysis dan memperpanjang menuju metaphysis, seperti pada gambar di

18

bawah.Plain radiograf dari tibia pada pasien yang skeletally dewasa,

menunjukkan perluasan metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal,

dan penampilan tanah-kaca dari matriks.

Biasanya, matriks lesi memiliki penampilan tanah-kaca. Lesi

menghasilkan scalloping endosteal dengan shell kortikal tipis utuh. Kontur

tulang mungkin diperluas dengan lesi.

Deformitas klasik yang hasil dengan keterlibatan tulang paha proksimal

digambarkan sebagai kelainan penjahat gembala karena deformasi ke

varus.

Teknesium-99m metilen diphosphonate (MDP) tulang scan.

Peningkatan penyerapan label yang sesuai dengan

aktivitas osteoblastik di bidang keterlibatan terlihat

pada radiografi, seperti pada gambar di bawah.

Plain radiograf dari tibia pada pasien yang

skeletally dewasa, menunjukkan perluasan

metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal,

dan penampilan tanah-kaca dari matriks.

Penelitian ini berguna dalam menentukan apakah penyakit adalah

monostotic atau polyostotic.

CT scan

CT scan menegaskan lesi terbatas pada bagian dalam tulang tanpa

komponen jaringan lunak. Hal ini membantu dalam membedakan displasia

fibrosa dari keganasan.

CT scan dapat menunjukkan matriks homogen.

19

Lihat gambar di bawah ini untuk perluasan tibia karena adanya lesi

intramedulla

berkembang.CT scan dari

tibia menunjukkan

perluasan tibia karena

adanya lesi intramedulla

berkembang.

MRI

Intensitas sinyal Menengah hadir pada

T1-weighted gambar (lihat gambar di

bawah).Sebuah gambar T1-weighted

MRI menunjukkan intensitas sinyal

menengah dan tidak ada komponen

jaringan lunak.

Intensitas sinyal tinggi hadir pada T2-

tertimbang gambar (lihat gambar di

bawah). Sebuah gambar T2-

tertimbang MRI menunjukkan

intensitas sinyal meningkat dari

matriks lesi.

4.pemeriksaan histopatologi

Biopsi

Biopsi jarum digunakan untuk menetapkan diagnosis displasia berserat,

terutama dalam kasus monostotic.

Buka biopsi harus dilakukan hanya sebagai bagian dari pendekatan tim

multidisiplin, dengan personil berpengalaman dalam manajemen kedua

tulang jinak dan ganas dan sarkoma jaringan lunak.

20

Temuan kotor displasia fibrosa termasuk, terletak di pusat tan-ke-abu-abu

putih, pasir-perasaan lesi.

Penampilan mikroskopis menunjukkan matriks berserat / kolagen dengan

tulang berorientasi secara acak atau serat trabekula yang terbentuk oleh

metaplasia osseus sel stroma spindled.

Para spikula tulang dewasa yang diproduksi pendek dan tidak teratur dan

tidak dibatasi oleh osteoblas.

Penampilan telah digambarkan sebagai yang huruf Cina.

Nodul kecil dari tulang rawan yang ditemukan dalam matriks berserat

dalam 10% kasus.

(SHAH, K.2005)

4.7 Penatalaksanaan

Terapi medis

Meskipun tidak ada terapi medis khusus untuk displasia fibrosa, penelitian

telah menunjukkan penurunan nyeri setelah pengobatan dengan

bifosfonat. Bifosfonat menghambat resorpsi tulang dengan tindakan mereka pada

osteoklas (lihat juga Masa Depan Dan Kontroversi). Terapi obat yang paling

umum adalah pamidronat intravena. Infus intravena pamidronat (total dosis 1 mg /

kg / hari selama 3 hari, diulang setiap mo 3-6) telah diusulkan. Dosis total harus

diberikan selama periode 4-jam. Vitamin D dan suplemen kalsium harus

ditambahkan ke terapi ini. Terapi ini pada anak-anak tampaknya aman, tetapi

tindak lanjut lagi diperlukan untuk mengkonfirmasi tidak adanya efek jaminan

pada pelat pertumbuhan. Ketebalan pelat pertumbuhan meningkat telah

dilaporkan pada anak-anak diperlakukan dengan bifosfonat.

Para PROFIDYS studi (bifosfonat oral pada Efek Gejala osseus di Displasia

berserat Bone) adalah studi double blind mengevaluasi keamanan jangka panjang

dan hasil pengobatan dengan bisfosfonat oral (risedronate [Actonel]), yang telah

berlangsung sejak 2007. Studi ini mengevaluasi nyeri tulang dan evolusi lesi

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Depidemiologi%2Bfibrous%2Bdysplasia%26hl%3Did%26biw%3D1024%26bih%3D456%26prmd%3Dimvnsb&rurl=translate.google.com&sl=en&twu=1&u=http://clinicaltrials.gov/show/NCT00445575&usg=ALkJrhiqWWVCISbTHJvjM-Dqkvqu7f_VPQ

21

osteolitik pada pasien dengan displasia berserat, dan diharapkan akan selesai pada

2013.

Terapi bedah

Jika perawatan bedah diperlukan untuk displasia fibrosa di tulang panjang,

kuku intramedulla direkomendasikan.

Teknik ini memberikan stabilisasi yang baik dan dapat mencegah

deformasi.

Pengobatan konservatif, penggunaan piring, kuretase, atau tulang okulasi

harus berkecil hati.

Deformitas koreksi bedah diindikasikan pada pasien dengan deviasi sumbu

mekanik dari anggota tubuh bagian bawah.

4.8 Prognosis

Tingkat kekambuhan untuk displasia fibrosa telah dilaporkan 21% setelah

kuretase dan grafting, tetapi jika pasien dimonitor selama bertahun-tahun,

angka ini mungkin lebih dekat dengan 100%.

Kecuali transformasi ganas berkembang, displasia fibrosa bukanlah

penyakit yang mengancam jiwa. Lesi cenderung stabil sebagai

kematangan tulang tercapai.

Sebagian besar kasus monostotic memiliki evolusi yang baik terlepas dari

pengobatan.

Lesi Polyostotic sangat sering dikaitkan dengan satu atau lebih patah

tulang.

Transformasi maligna berkembang pada sebagian kecil pasien (<0,5%)

22

BAB V

GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH


5.2 Etiologi

Sifat dan penyebab GCTTS tidak jelas. Etiologi GCTTS dianggap sebagai

proses inflamasi yang timbul sebagai akibat dari stimulasi antigen kronis;

proliferasi reaktif berkembang dari lapisan sinovial selubung tendon dan sendi,

atau lesi dari monosit / makrofag yang derivasi. (Haque, Anwar UI, 2007)

5.3 Epidemiologi

GCT pada umumnya timbul pada usia pasien berkisar 20-55 tahun, dan

kejadian puncak usia adalah dalam dekade ketiga kehidupan, dengan sedikit

perempuan, Dominasinya (1/2:1). Tidak terdapat perbedaan frekuensi antara pria

dan wanita, serta tidak terdapat tendensi untuk timbul pada ras tertentu. Tumor ini

terdapat pada jaringan lunak superficial pada ekstremitas (70%), batang tubuh

(20%), dan kepala leher (7%). (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004 & Kamal AF,

2007)

23

5.4 Patogenesis

GCT terdiri dari sel raksasa osteoklastik dan dua garis keturunan sel

mononuklear. Satu populasi sel mononuklear diyakini berasal dari makrofag-

monosit dan kemungkinan non neoplastik. Sel-sel mononuklear lain tampaknya

merupakan sel stroma neoplastik primitif yang merupakan garis keturunan

osteoklas dan cenderung berasal dari sel raksasa.

Sel-sel raksasa di GCTB (Giant Cell Tumor of Bone) tampaknya diubah

menjadi monosit saat beredar, perubahan ini banyak jika tidak semua sel raksasa

diubah menjadi osteoklas aktif. Sel-sel stroma di GCTB tampaknya merupakan

fibroblas aktif. Seperti sel-sel raksasa, sel-sel stroma mungkin menjadi aktif akibat

dari perdarahan yang dikarenakan pelepasan sel darah merah dan protein plasma

ke dalam matriks. Karena ada peningkatan aktivitas telomerase pada proliferasi

yang terjadi dengan cepat di jaringan normal, misalnya epidermis, endometrium

dan limfosit,. Peningkatan aktivitas telomerase dan pencegahan pemendekan

telomere dimengerti pada proliferasi sel-sel raksasa yang cepat dan mungkin

tidak selalu menunjukkan sifat neoplastik yang sebenarnya. (Rubin,Emanuel 2009

& Haque, Anwar UI, 2007)


Gejala klinis yang umum adalah Nyeri berhubungan dengan tulang yang

terkena, pembengkakan, dan penurunan jangkauan gerakan pada sendi yang

berdekatan. Tumor sel raksasa biasa menyebabkan nyeri local yang karena

letaknya berdekatan dengan sendi mungkin dapat disangka arthritis. Pada tumor

sel raksasa sangat jarang ditemukan multisentrisitas dan, jika ada, seyogiannya

menimbulkan kecurigaan adanya hiperparatiroidisme, adanya osteoklas

multinukleus menciptakan gambaran yang sangat mirip dengan tumor sel raksasa,

terjadi de novo atau pada tumor yang sebelumnya jinak yang diterapi dengan

radiasi. dapat bermetastasis biasanya sampai ke paru. (El Sayed Ashraf KhalilL,

2004 & Stanley L. robbins, 2007).

24

5.6 Staging Giant cell tumor

Pada staging I (diam) giant cell tumor jinak laten, tidak ada aktifitas agresif

local. Pada staging II (aktif) Giant cell tumor jinak aktif, menunjukkan perubahan

struktur tulang kortikal pada pencitraan. Staging III (agresif) local agresif tumor,

studi Pencitraan menunjukkan lesi litik di sekitar tulang meduler dan kortikal,

Mungkin ada indikasi penetrasi tumor melalui korteks ke dalam jaringan lunak.

(Clifford R. Wheeless, 2011)


Diagnosis lesi ini harus mencakup pemeriksaan fisik dan studi radiologi.

GCTTS sering dimanifestasikan sebagai massa soliter, tidak nyeri, teraba melekat

pada ekstensor atau permukaan fleksor tendon dengan riwayat progresivita

perkembangan ukuran. Hal-hal diataslah yang diharus diperhatikan saat inspeksi

dan palpasi pada saat pemeriksaan fisik. Secara umum, palpasi nyeri tekan atau

nyeri dengan gerakan dari sendi adalah gejala jarang terjadi. . (Haque, Anwar UI,

2007)

Sonografi dapat mendeteksi apakah tumor padat atau fibrosis, dan perlu

diperhatikan jika ada lesi satelit. Sonografi juga menggambarkan hubungan lesi

dengan struktur sekitarnya. Informasi mengenai sejauh mana kontak dengan

tendon yang mendasari dan persentase keterlibatan jaringan disekelilingnya.

Secara histologi tumor ini terdiri dari sel raksasa multinuclear, histiosit

polyhedral, fibrosis dan deposit hemosiderin. Fitur histologi cellularity dan

mitosis, meskipun sebelumnya ditemukan signifikan, namun tidak ditemukan

adanya pengaruh terhadap rekurensi . Diagnosis GCTTS sebelum operasi adalah

dengan FNAC yang juga membantu dalam perencanaan pra operatif untuk

mencegah rekurensi.(S,Sures S,2010)

5.8 Penatalaksanaan

Bedah adalah modalitas pengobatan utama untuk Sel tumor raksasa pada

tulang dan meliputi kuretase sendirian, kuretase dikombinasikan dengan terapi

adjuvant (cryosurgery dan semen tulang atau cangkok tulang), reseksi tulang dan

25

amputasi. Kuret ini lebih banyak digunakan sekarang daripada sebelumnya,

menggunakan kedua mekanik dan kuretase burr mekanik. Hal ini menyebabkan

teknik penurunan di tingkat kekambuhan lokal menjadi 15% -25%. Penggunaan

terapi adjuvant sebagai cryosurgery dan fenol dalam kombinasi dengan kuretase

bersama dengan penggunaan semen tulang dan tulang cangkok untuk menjaga

bentuk dan kekuatan tulang membantu dan untuk mencapai hasil yang baik dan

batas indikasi reseksi dan amputasi. Tulang semen dibandingkan dengan cangkok

tulang menyediakan langsung mendukung dan memungkinkan untuk intensif

kuretase bahkan tumor besar. Cryosurgery telah digunakan lebih sukses untuk

tumor sel raksasa daripada untuk jenis tumor tulang lainnya karena mengurangi

tingkat kekambuhan lokal dibandingkan dengan hasil kuret saja dan juga tidak ada

risiko perubahan sarkomatous. Tumor sel raksasa ini tidak radio-tahan karena

diyakini sebelumnya. Hal ini dilaporkan oleh banyak penulis bahwa ada kontrol

lokal 75% -85%. Banyak penulis merekomendasikan radiasi megavoltage

sebagai alternatif yang masuk akal untuk kompleks dan sulit operasi, terutama

daerah di mana operasi tidak dapat diakses atau pada pasien dengan tinggi risiko

untuk operasi. Amputasi hanya disediakan untuk kekambuhan besar dan

transformasi ganas dan itu dilakukan untuk 3 pasien dalam studi kami di femur

distal, proksimal tibia dan jari-jari proksimal. Terapi radiasi sebagai pengobatan

adjuvan adalah tidak secara rutin digunakan karena kekhawatiran mengenai

kemanjuran terapi serta laporan yang menyebutkan perubahan sarkomatous

setelah radioterapi. Radioterapi dapat digunakan sebagai alternatif untuk operasi

dalam kasus yang tidak dapat diobati dengan operasi atau kiri dengan cacat parah

setelah operasi sebelumnya. (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004).

5.9 Komplikasi

Komplikasi untuk giant sel tumor tendon untuk tumor yang ganas ialah

terjadi denovo tapi juga dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit yang lain dari

therapy radiasi & operasi. (Mario Campanacci, 1987)

26

5.10 Prognosis

Tumor dengan stroma ganas cenderung berperilaku dengan cara ganas. Lesi

yang muncul jinak pun dapat bermetastasis. 5% dari penderita tumor sel raksasa

akan memiliki metastasis paru (risiko 2% dari metastasis paru jinak dalam semua

kasus dan risiko 6% dalam kasus berulang), Tumor jinak jika dianggap lesi paru

adalah histologis jinak. Lesi paru dapat disembuhkan dengan reseksi bedah,Giant

Cell Tumor melibatkan radius distal mungkin lebih agresif daripada di lokasi lain.

(Clifford R. Wheeless, 2011)

27

BAB VI

OSTEOMYELITIS

6.1 Gambar Makroskopik

6.2 Epidemiologi

Variasi pada osteomyelitis hematogen akut mungkin terjadi, dengan

banyak kasus pada musim panas dan musim gugur awal. Insidennya lebih

tinggi pada anak- anak Dari pada dewasa, dengan puncaknya terjadi pada

tahun- tahun akhir decade pertama. Prevalensi :

Predileksi laki- laki tidak dapat dimengerti dengan jelas

Ini mempengaruhi < 1 % dari anak- anak. (Frassica, J Frank dkk, 2007 pp.

299 )

Epidemiologi dari osteomyelitis memiliki beberapa cenderung kasar.

Insiden dari osteomyelitis hematogen menurun. Dalam satu studi di Glasgow

skotlandia, dari 275 kasus osteomyelitis hematogen akut pada anak- anak

dengan umur dibawah 3 tahun, dilaporkan penurunan insiden dari 87 sampai

42 per 10.000 per tahun . Jumlah kasus osteomyelitis termasuk tulang panjang

menurun ketika insiden osteomyelitis yang lain sama. Prevalensi infeksi

28

Staphylococcus aureus juga menurun, dari 55 % smapai 31 %. Kontras dengan

osteomyelitis hematogen, insiden osteomyelitis berdasarkan inokulasi tidak

langsung atau infeksi yang berdekatan meningkat. Kemungkinan disebabkan

oleh kecelakaan kendaraan bermotor dan peningkatan penggunaan peralatan

fiksasi orthopedic dan implant sendi total. Laki- laki memiliki angka yang

lebih tinggi dari pada perempuan. Pada akhirnya, osteomyelitis memiliki

frekuensi lebih tinggi pada pasien immunocompromis. ( Lazzarini luca, md,

jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

6.3 Etiologi

Pada osteomyelitis hematogen, organisme patogenik tunggal hampir

selalu ditemukan dari tulang. Pada bayi, Staphylococcus aureus,

Streptococcus agalactice, dan Eschericia coli sangat sering dari darah atu

tulang. Bagaimanpun, pada anak- anak diatas satu tahun Staphylococcus

aureus, Streptococcus pyogenes, dan Haemophilus influenzae, sering diisolasi.

Selain itu, insiden dari Haemophilus influenzae juga menyebabkan

osteomyelitis menurun karena pemberian vaksin sudah dimulai dari umur 6

tahun. Pada dewasa Staphylococcus aureus adalah organism yang sangat

diisolasi. Organisme multiple biasanya diisolasi dari tulang yang terinfeksi

sebagai hasil inokulasi tidak langsung atau infeksi focus yang berdekatan.

Staphylococcus aureus tetap merupakan patogen yang paling diisolasi.

Bagaimanapun, bacilli gram negative dan organisme anaerobic juga sering

diisolasi. Tuberkulosis skeletal merupakan hasil penyebaran hematogen

Mycobacterium tuberculosis yangmerupakan awal dari infeksi primer. (

Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

6.4 Patogenesis

a. Sumber infeksi

Osteomyelitis dapat disebabkan oleh penyebaran hematogen,

inokulasi langsung dari mikroorganisme kedalam tulang, atau infeksi

29

focus yang berdekatan. Osteomyelitis hematogen biasanya termasuk

metafisis tulang panjang pada anak- anak atau tulang vertebra pada

dewasa. Yang paling umum menyebabkan osteomyelitis adalah inokulasi

langsung yang berpenetrasi melawati luka dan kontaminasi bedah.

Osteomyelitis focus yang berdekatan umumnya terjadi pada pasien dengan

penyakit vascular.

b. Faktor Host

Faktor host secara primer termasuk kedalam infeksi yang

berdekatan ketulang. Dalam berbagai peristiwa, factor host mungkin

berkembang menjadi osteomyelitis. Defisiensi host termasuk kedalam

inokulasi langsung dari organism atau penyebaran yang berdekatan dari

area infeksi jaringan halus yang termasuk kedalam infeksi inisial. (

Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp 2306 )


Infeksi tulang menyebabkan nyeri tulang akut dan demam. Infeksi

biasanya dimulai pada metafisis, dimana area ini memiliki suplai darah yang

memungkinkan pertumbuhan bakteri dan memungkinkan menyebar ke area

lain. Area lisis dikelilingi zona tulang baru yang reaktif yang dapat dilihat

pada radiograf.

Nyeri adalah gejala yang paling umum diikuti pembengkakan, erythema,

hangat dan keterbatasan pergerakandari sendi yang berdekatan.

Demam tidak selau hadir

Karena anak- anak tidak mampu untuk menunjukkan gejala verbal,

ketidakmampuan untuk berjalan dan bergerak, dan perkembangan dari

kepincangan pada semua infeksi

Berdasarkan diagnosis yang tepat harus ada 2 dari 4 kriteria yang hadir :

Pus diaspirasi dari tulang

Darah positif atau kultur tulang

Gejala nyeri, pembengkakan, hangat dan penurunan ROM

30

Perubahan tipe radiografi konsisten dengan osteomyelitis. (Frassica,

J frank dkk, 2007 pp. 299 )


a. Pemeriksaan Fisik

Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk melokalisasi area yang

terkena dan untuk mengidentifikasi berbagai sumber yang mungkin

Penampilan anak- anak mungkin bervariasi dari cranky sampai

letargi, tergantung luas dan durasi infeksi

Sebelum palpasi, penilaian visual jumlah dari pergerakan

ekstremitas atau kegunaanya

b. Pemeriksaan penunjang

Laboratorium

Perhitungan sel darah putih tidak dapat dipercaya sebagai indicator

infeksi, tetapi jika terjadi kenaikan ini dapat dipastikan terjadi

infeksi

Laju undap eritrosit adalah reaktan fase akut yang naik pada

beberapa kasus dan dapat dipercaya sebagai indicator inflamasi

Elevasi level protein C reaktif yang dihasilakn dari inflamsi juga

berguna

Aspirasi dari sisi yang terkena mungkin dilakukan untuk

mengidentifikasi organismne penyebab

Imaging ( Penggambaran )

Radiografi

Scan tulang

CT

MRI

Ultrasound mungkin membantu mengidentifikasi cairan

subperiosteal, tetapi karena tidak penetrasi kedalam tulang dengan

31

benar, ini tidak terlalu berguna dalam penilaian pengumpulan

cairan Metafisiseal. ( Frassica, J Frank dkk, 2007 pp. 230 )

6.7 Penatalaksanaan

a. Medikamentosa

- Kemoterapi neoadjuvant : untuk memudahkan pengangkatan tumor (

doxorubusin, dosis kombinasi metotreksat dengan leucovorin).

- Kemoterapi adjuvant: untuk mencegah terjadinya micrometastase.

b. Nonmedikamentosa

1. Pembedahan

- Tergantung dari faktor tipe & fase

- Prosedur limb salvage :

o Untuk reseksi tumor

o Rekontruksi kembali ( mobilisasi cepat)

o Fungsi extremitas memuaskan

o Tidak amputasi

2. Radioterapi

3. Bioteraphy

4. Follow up : cek lab rutin

( Rubin’s,dkk,2009 ,pp. 403 )

6.8 Prognosis

Keberhasilan dari penatalaksanaan penyakit ini bergantung pada :

1.Jarak waktu antara infeksi yang terjadi dan pemberian terapi :

o < 3 hari : dapat mencegah terjadinya kerusakan tulang dan

pembentukan tulang baru.

o 3 – 7 hari : tidak mencegah kerusakan tulang, tapi dapat mencegah

penyebaran infeksi.

o > 7 hari : dapat mencegah terjadinya penyebaran infeksi melalui

darah (septikemia), tapi proses patologi lokal sudah lanjut

2. Efektifitas antibiotik yang diberikan

3. Dosis antibiotik yang diberikan Biasanya dibutuhkan dosis yang lebih tinggi

4. Durasi pemberian antibiotik Harus diberikan sekitar 3-4 minggu untuk

mencegah terjadinya osteomielitis kronik. ( Rubin’s,dkk,2009 ,pp. 404 )

32

6.9 Komplikasi

Pertumbuhan Plate pertumbuhan mungkin terjadi, jika infeksi melewati

pertumbuhan plate

Fraktur patologik mungkin berkembang secara eksesif sebelum

penyembuhan dan remodeling ( pembentukan ulang ). ( Lazzarini luca,

md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

33

BAB VII

CHONDROMA

7. 1Gambar Makroskopik

7. 2 Etiologi

Kegagalan osifikasi endochondral normal (Canale & Beaty, 2008)

7. 3 Epidemiologi

Meskipun umumnya muncul pada dekade ketiga hingga kelima kehidupan,

tumor ini dapat muncul pada semua usia dan mungkin tunggal atau jamak.

(Robbins, dkk, 2007)

7. 4 Patogenesis

Chondromas adalah lesi jinak tulang rawan hialin. Meskipun tulang

apapun dapat terlibat, falang tangan adalah lokasi yang paling umum. Mereka

adalah tumor yang paling umum dari tulang-tulang kecil tangan dan kaki.

Chondroma biasanya muncul dalam kanal meduler, di mana mereka disebut

sebagai "enchondromas”. Chondroma muncul di permukaan tulang, di mana

mereka disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas

juxtacortical”. (Canale & Beaty, 2008)

34

Beberapa enchondromatosis, juga dikenal sebagai penyakit Ollier, adalah

kondisi langka di mana tumor tulang rawan banyak muncul dalam tulang

tubular besar dan kecil dan dalam tulang pipih. Hal ini disebabkan oleh

kegagalan osifikasi endochondral normal. Tumor yang terletak di epiphysis

dan bagian-bagian yang berdekatan dari metaphysis dan poros, dan bonesmay

banyak terpengaruh. Cacat akibat tumor termasuk memperpendek disebabkan

oleh kurangnya pertumbuhan epifisis, perluasan metaphyses, dan

membungkuk tulang panjang. Beberapa lesi tulang kecil tangan dapat

menyebabkan kecacatan yang cukup besar. Ketika berhubungan dengan

hemangioma dari jaringan lunak yang melapisi, penyakit ini dikenal sebagai

sindrom Maffucci. Lesi individu mirip dengan enchondromas soliter, tetapi

mereka memiliki kecenderungan yang pasti untuk menjadi ganas. Sekitar

25% pasien dengan penyakit Ollier didiagnosis dengan sarkoma dengan 40

tahun. (Canale & Beaty, 2008)

7. 5 Tanda Dan Gejala

Chondromas biasanya tidak menunjukkan gejala dan sering ditemukan

kebetulan selama pemeriksaan radiografi yang tidak terkait. Mereka juga

dapat ditemukan setelah patah tulang patologis. Mereka biasanya muncul

dalam kanal meduler, di mana mereka disebut sebagai Jarang

"enchondromas.", Mereka muncul di permukaan tulang, di mana mereka

disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas

juxtacortical.(Canale & Beaty, 2008)

7. 6 Diagnosis

Radiografi, enchondromas jinak-muncul tumor dengan kalsifikasi

intralesi. Kalsifikasi tidak teratur dan telah digambarkan sebagai "dibintiki,"

"belang-belang," atau "popcorn" Dalam tulang kecil pada tangan dan kaki.

Mungkin ada erosi yang cukup besar dan ekspansi dari korteks atasnya. Di

lokasi proksimal lebih, erosi endosteal dalam (dua pertiga dari ketebalan

korteks) sering menunjukkan sebuah chondrosarcoma. Foto polos biasanya

35

cukup untuk mendiagnosis suatu chondroma. Jika diagnosis dipertanyakan,

CT adalah terbaik untuk mengevaluasi erosi endosteal yang bisa

menunjukkan sebuah chondrosarcoma. (Canale & Beaty, 2008)

Munculnya mikroskopis chondroma adalah bahwa tulang rawan hialin

dewasa. Enchondromas proksimal terletak akan muncul hambar dan

hypocellular. Setiap tingkat hypercellularity atau atypia dalam tumor tulang

rawan yang terletak proksimal harus meningkatkan kecurigaan

chondrosarcoma a. Enchondromas tangan, chondromas juxtacortical, dan lesi

berhubungan dengan enchondromatosis beberapa mungkin relatif

hypercellular, bagaimanapun, dengan atypia ringan dan masih jinak.

Diferensiasi tumor jinak dari kartilaginosa ganas merupakan salah satu

masalah yang paling sulit dalam tulang patologi. Semua jaringan yang

tersedia harus diperiksa, dan bahkan kemudian diagnosis mungkin lebih

bergantung pada fitur klinis dan radiografi dari pada perubahan mikroskopis.

(Canale & Beaty, 2008)

7. 7 Penatalaksanaan

Pengobatan pasien dengan enchondromas soliter biasanya terdiri dari

observasi dengan radiografi serial. Jika lesi tetap radiografi stabil dan tanpa

gejala, tidak ada intervensi lebih lanjut ditunjukkan. Jika lesi tumbuh, atau jika

menjadi gejala, kuretase diperpanjang biasanya adalah kuratif. Sebelum

merekomendasikan operasi untuk lesi gejala, namun semua upaya harus

dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan sumber-sumber lain dari nyeri

pasien (misalnya, manset rotator robek pada pasien dengan enchondroma

humerus proksimal). (Canale & Beaty, 2008)

7. 8 Prognosis

Tingkat Kekambuhan rendah.. Pengobatan pasien dengan

enchondromatosis beberapa bisa lebih sulit. Meskipun lesi individu biasanya

tidak diobati, cacat lebih jelas dapat dikoreksi dengan osteotomi. Pasien juga

harus dipantau tanpa batas untuk perubahan ganas. (Canale & Beaty, 2008)

DAFTAR PUSTAKA

AF Kamal, Aminata IW, et.al. 2007. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. Volum:

57, Nomor: 11, Departemen Orthopaedi dan Traumatologi Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta. Access: 10 juli 2012. Pp,404-407.

Andrea, F & Paola C, 2005, Synovial Sarcoma, Liddy Shriver Sarcoma Initiative

di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://sarcomahelp.org/learning_center/

synovial_sarcoma.html

Boston’s Children Hospital, 2011, Synovial Sarcoma, Longwood Avenue Boston

di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://childrenshospital.org/az/

Site1031/mainpageS1031P3.html

Canale S Terry & Beaty James H, 2008, Campbell’s Operative Orthopaedics

Eleventh Edition, Library of Congress Cataloging-in-Publication Data,

Philadelphia.

Carlos Eduardo de Andrea, Pancras CW Hogendoorn 2009, Solid Tumor Section

Bone: Oateoma, diakses pada tanggal 26 April 2012, dari

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html

Eugene W. Brown, dkk, 1994,fibrous dysplasia of the temporal bone (imaging

finding) , American roentgen ray society di akses tanggal 11 Juli 2012

dari http://www.highwire.stanford.edu

Frassica, Frank J dkk, 2007, The 5 Minute Orthopaedic Consult edisi Kedua,

Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkin, pp. 299- 230

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html

http://www.highwire.stanford.edu/

Gellman, Harris 2012, ‘Synovial Cell Sarcoma’, Medscape Reference, diakses

pada tanggal 9 Juli 2012 darihttp://emedicine.medscape.com/ article/ 1257

131-overview#showall, http://emedicine.medscape.com/article/1257131tre

atment#showall

Haque, Anwar Ul & Moatasim, Ambreen, 2008, Giant Cell Tumor of Bone: A

Neoplasm or a Reactive Condition, dari

http://iai.asm.org/content/79/6/2145.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10

July 2012

Kawiyana 2009, Osteosarcoma Diagnosis Dan Penanganan, Jurnal Penyakit

Dalam Vol 10 No 1, Halaman 68-75.

Khalil Ashraf El Sayed,et.al 2004. Surgical Management for Giant Cell Tumor of

Bones.Vol.16, No.3, The Department of Surgical Oncology, National Cancer

Institute, Cairo University.

http://nci.cu.edu.eg/Journal/sept%202004/CAN_3.PDF access: 10 juli 2012.

pp; 145-152.

Kumar Vinay, Ramzi S. Cotran, et.al. 2007. Buku Ajar Patologi- Sistem

musculoskeletal. Edisi 7 volume 2. Jakarta;EGC. pp, 859.

Lazzarini luca, md, jon t. mader, dkk, 2004, “Current Concept Review

Osteomyelitis in Long bone”, JBJS, pp. 2306

Rubin, Emanuel & Reisner, Howard M, 2009, Essentials of Rubin’s Pathology

Edisi 5, Philadelphia, Wolters Kluwer.

S. Suresh, S & Zaki , Hosam, 2010, Giant Cell Tumor of Tendon Sheath: Case

Series and Review of Literature, dari

http://jb.asm.org/content/191/12/3919.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10

July 2012

Shah, Z, dkk. 2005 . Magnetic resonance imaging appearances of fibrous

http://iai.asm.org/content/79/6/2145.full.pdf+html

http://nci.cu.edu.eg/Journal/sept%202004/CAN_3.PDF

http://jb.asm.org/content/191/12/3919.full.pdf+html

Dysplasia, The British Journal of Radiology, 78 (2005), 1104–1115

diakses pada tanggal 11 Juli 2012 dari http://www.highwire.stanford.edu

Traibi Akram, 2011, Monostotic fibrous dysplasia of the ribs Published by Oxford

University Press on behalf of the European Association for Cardio-

Thoracic Surgery di akses tanggal 11 Juli 2012 dari

http://www.highwire.stanford.edu

Wheeless Clifford R., Louisburg, NC,. 2011. Giant-cell tumor of bone.

Gynecological Oncology, Obstetrics & Gynecology. Wheeless' Textbook of

Orthopaedics. Amerika serikat.

http://www.wheelessonline.com/ortho/giant_cell_tumor_of_bone access: 10

juli 2012.



http://www.wheelessonline.com/ortho/giant_cell_tumor_of_bone

Laporan FIX PA

Documents

Transcript of Laporan FIX PA