LAPORAN KASUS

LAPORAN KASUSOleh:Retno Suci Fadhillah,S.KedPembimbing: Dr. Heka Mayasari,Sp.ASINDROMA NEFROTIK

1IDENTITAS PASIENNama: An. SSUsia: 12 tahunJenis Kelamin: Perempuan Agama: IslamAlamat: Gg. Panglayungan RT.01/05, `Bojong Herang, Cianjur Tangal msk RS: 12 januari 2013Jam: 11.35 WIBNo.RM: 02-148203

ANAMNESIS (alloanamnesis)3R.Makanan: Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim. Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.

R.Imunisasi: Hepatitis 3x waktu lahir, 1 bulan, 6 bulan BCG 1x usia 1 bulan Campak usia 9 bulan Polio 3x DPT 3x Imunisasi di bidan kesan imunisasi lengkap6R.T.Kembang: Tiarap: 3,5 bulan Merangkak: 8 bulan Duduk: 8 bulan Berdiri: 1 tahun Berjalan: 1 tahun 1 bulanSaat ini: Anak duduk di kelas I SMP tidak pernah tidak naik kelas dan perkembangan anak dirasakan ibu sama seperti teman sebayanya. kesan tumbuh kembang sesuai usiaR.Alergi:ibu mengatakan, pasien tidak memiliki alergi terhadap obat, makanan, ataupun cuaca. R.Psikososial :Pasien merupakan anak ke 2 dari 3 bersaudara, ibu pasien tidak bekerja dan ayah pasien bekerja sebagai pedagang sayur PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umumKeadaan umum: Tampak sakit sedangKesadaran: Kompos mentisTanda VitalTensi : 110/70 mmHgNadi: 94 x/menitSuhu: 36,7o CRespirasi: 24 x/menit

8Status Antropometri :

Berat badan: 37kgKoreksi bb edema : udem palpebra : 5%udem tungkai : 5%udem asites : 10% total : 20% BB aktual : 37- (20%=7,4) : 29,6 kg Tinggi badan : 150 cmBB/U:29,6/45 = 65 % gizi kurang KEP IITB/U:150/156,5 = 95% baik Luas Permukaan Tubuh : (150x 29,6:3600) :1.10 m2 STATUS GENERALIS:

Kepala :Bentuk: normosefaliUUB: datar, sudah menutupUUK: datar, sudah menutupRambut :Warna: hitamTebal/tipis: tebalJarang/tidak (distribusi) : tidak jarangAlopesia: tidak adaMata :Palpebra: edemaAlis & bulu mata: tidak mudah dicabutK nonjungtiva: anemisSklera: tidak ikterikProduksi air mata: cukupPupil : Diameter: 3 mm/3 mmSimetris: isokor, normalReflek cahaya : +/+

10Leher : retraksi suprasternal -, KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak teraba membesar. Thorak: simetris, retraksi intercosta - pulmo : Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)Jantung : BJ I dan II murni, reguler, murmur (-), gallop (-)11Inspeksi:Bentuk: cembungPalpasi:Hati: tidak terabaLien: tidak terabaGinjal: tidak terabaMasa: tidak adaPerkusi:Timpani/pekak: timpani, shifting dullness (+)Asites: adaAuskultasi: bising usus (+) normalGenitalia : Laki-laki dan tidak ada kelainan ,edem skrotal (-) Ekstremitas :akral hangat, edem ( + + ) ( + + )

Pemeriksaan Penunjang

2. Pemeriksaan Kimia Darah 12 maret 2015Kolesterol total: 225 mg/dlProtein total: 4,46 gr/dlAlbumin : 1,14 gr/dlGlobulin: 3,32 gr/dlUreum : 71,0 mg/dlKreatinin: 2,4 mg/dlASTO: non reaktifLED:81SGOT:24SGPT:10

3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa) Makroskopik :Warna: orange Kekeruhan : Jernih Berat Jenis:1,015pH: 5,0nitrit : negatifprotein urin:150/3+glukosa (reduksi):50/1+Keton:negatifUrobilinogen : Normal Bilirubin:Negatif Eritrosit: 250/5+Leukosit:100/2+

Mikroskopik :Leukosit : 7-8 / lpbEritrosit : banyak Epitel : 1-2Kristal : (-)Silinder : (-)Lain-lain: negatifResume An . LK 13 tahun dengan gizi kurang (KEP II) bengkak pada seluruh wajah (+)jarang kencing dan kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan pernah berwarna merah 3 hari yng lalu, lemas (+). Dari hasil pemeriksaan fisik : TD: 110/70 mmHg BB aktual : 37- (20%=7,4) : 29,6 kg Tinggi badan : 150 cm ;BB/U:29,6/45 = 65 % gizi kurang KEP II ;TB/U:150/156,5 = 95% baik ;Luas Permukaan Tubuh : (150x 29,6:3600) :1.10 m2 ; edema anasarka (+), konjungtiva anemis (+/+). Pemeriksaan lab : Hb : 10,6 ; leukosit :11,3 ;Kolesterol total: 225 mg/dl ;Protein total: 4,46gr/dl ; Albumin : 1,14 gr/dl;Globulin: 3,32 gr/dl, urinalisa : Eritrosit :250/5+ Leukosit:100/2+ ; Mikroskopik :Leukosit : 7-8 / lpb ; Eritrosit : banyak.

DIAGNOSADiagnosa banding:Sindrom Nefrotik Relaps intermittenKwasiorkor : KEP IISindrom Nefritik AkutStatus gizi:Gizi kurang KEP II

PENATALAKSANAANIVFD D5 asal netesInjeksi Furosemid 1 x 30 mg IVPrednison 3 x 4 tabAlbumin 750 ccCefotaxim 2x1gr

USULAN PEMERIKSAANScreening TB Konsul Gizi

17PrognosisQuo ad vitam:Dubia ad bonamQuo ad functionam:Dubia ad bonamQuo ad sanationam:Dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKASINDROMA NEFROTIK 19Pendahuluan Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh : Proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas.Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang.

Epidemiologi Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. Rasio laki-laki ; perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1.2

Etiologi SN primer umumnya idiopatik, diduga ada hubungan dengan genetik, imunologik, dan alergiSN sekunder berasal dari luar ginjal, jarang ditemui pada anak, yang paling sering adalah SLE dan Henouch Schonelein Purpura. Patosiologi Tidak diketahui secara pasti. Diduga ada hubungan dengan kelainan imunologik yang mengakibatkan permeabilitas glomerulus meningkat terhadap protein proteinuria. Terdapat 3 macam mekanisme yang mendasari proteinutria :Hilangnya muatan polianion pada dinding kapiler glomerulus Perubahan pori-pori dinding kapiler glomerulusPerubahan hemodinamik yang mengatur aliran kapiler.

Gejala Klinis Edema periorbital Asites/hidrotoraks/anasarka Diuresis menurun, keruh dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuria mikroskopis Penatalaksanaan Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Dianjurkan diet protein normal 0,8-1 g/kgBB/hari. Giordano dkk memberikan diet protein 0,6 g/kgBB/hari ditambah dengan jumlah gram protein sesuai jumlah proteinuri. Rendah garam 1-2 g/hr selama edema. Albumin dan diuretik diberikan bila vol. Darah menurun hebat dengan gejala hipotensi postural, sesak, edema hebat. Kortikosteroid (prednison/prednisolon) Alternatif pada SN yang relaps frekuen atau tidak sensitif steroid yang disertai gangguan pertumbuhan, hipertensi, cushingoid. siklofosfamid :2-3 mg/KgBB/hr dosis tunggal, selama 8-12 minggu, bersama prednison 40mg/m2 /hr. hati-hati pada efek samping periksa leukosit tiap minggu ( 5000/m3klorambusil : 0,15-0,2 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. nitromustard : 0,1 mg/kgBB/hr/i.v. 4hr berturut-turut + prednisonSiklosporin A: 4-5 mg/kgBB/hr, minimal selama 1 tahun levamisol : obat cacing, memiliki efek imun stimulasi sel T. Ds 2-3 mg/kgBB/hr, selang sehari (6-18bln) Komplikasi Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)InfeksiGangguan Fungsi GinjalMalnutrisiPrognosis Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik yang berespon terhadapsteroid akan sembuh pada dekade kedua kehidupan. Sangat penting untuk mendeteksiadanya disfungsi renal baik yang bersifat herediter maupun didapat. Adanya disfungsirenal menyebabkan prognosis menjadi lebih jelek dibanding tanpa disfungsi renal.Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan:Menderita untuk pertama kalinya pada umur dibawah 2 tahun atau diatas 6 tahunDisertai hipertensiDisertai hematuriaTermasuk jenis sindrom nefrotik sekunderGambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

TERIMA KASIH