1. Stenosis Aorta

Adalah kelainan berupa striktura (penyempitan) yang terjadi diatas atau dibawah

katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara

total aliran darah.

Dalam keadaan normal, katup aorta terdiri dari 3 kuncup yang akan menutup dan

membuka sehingga darah bisa melewatinya. Pada stenosis katup aorta, biasanya

katup hanya terdiri dari 2 kuncup sehingga lubangnya lebih sempit dan bisa

menghambat aliran darah. Akibatnya ventrikel kiri harus memompa lebih kuat agar

darah bisa melewati katup aorta.

Manifestasi klinik

Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda ini

lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini

menjadi serius dapat rnenyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya

murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum.

Pemeriksaan diagnosik

Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri

Kateterisasi jantung yang menunjukan striktura (penyempitan).

Penatalaksanaan

Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak

mampu dilakukan pembedahan.

2. Stenosis Pulmonal

Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup, normal

tetapi puncaknya menyatu.

Manifestasi klinik

Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan kelelahan,

karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari

cardiac output yang meingkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke

atrium kanan yang dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini

didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik,

Pemeriksaan diagnostic

ECG

Kateterisasi jantung.

Penatalaksanaan

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak

berusia 2-3 tahun.

3. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)

Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta

dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada

suatu duktus arteriosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang

menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.

Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis

yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri

pulmonalis. Sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior

terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah sistemik dari vena kava, atrium

kanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari

vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke arteri

pulmonalis dan seterusnya ke paru.

Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan

kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini.

Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan foramen

ovale ke atrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen

ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat

percampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.

Manifesfasi klinik

Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama. Bila

tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonates

Hipoksia berat

Gagal jantung kongestif (jarang)

Pemeriksaan diagnostic

EKG menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal

Roentgenogram dada menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit

dan aliran arah pulmonal normal sampai berlebih.

Nilai PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita

bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia)

Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi menunjukkan tekanan ventrikel

kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi

sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen

yang lebih tinggi daripada dalam aorta.

Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur,

suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar

kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum

atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi

yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang

teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh

dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk

keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara

nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.