ikterus

PEMICU 1

PEMICU 1BAYIKU KUNINGBY : Stevan Pagar405090268

Learning ObjectivesAnatomi, histologi, fisiologi sist hepatobilierEmbriologi heparMetabolisme bilirubinIkterus neonatorum

ANAT, HISTO, FAALLO 1

Anatomi HeparEmbriologi :Dibentuk dari fore gutbagian kranial jaringan parenkim hatiBagian kaudal membentuk empedu dan salurannyaRekanalisasi empedu dimulai pada masa kehamilan 6-7mgg dan rampung pada bulan ke-3 kehamilanSal empedu (formed by duktus hepatikus) sal empedu utama ampula vateri dgn sal pankreatikusPada dindin ampula vateri katup (oddi) u/ mengatur pengeluaran cairan empedu ke duodenum

Buku Ajar ILMU KESEHATAN ANAK, jilid 1, BIKA FKUI

HATI DAN KANTUNG EMPEDULiver primordium muncul pd pertengahan minggu ke 3 pada epitel di ujung distal foregut (hepatic diverticulum / Liver Bud)Terdiri atas sel hati yang akan berproliferasi menembus septum transversumSaluran antara liver bud dan foregut menyempit membentuk duktus biliarisVena vitellinus dan umbilikus membentuk sinusoid hatiPertumbuhan ke ventral dari duktus biliaris akan membentuk duktus sistikus dan kantung empeduSetelah sel hati menginvasi seluruh septum transversum, liver-foregut lesser omentum, liver ventral abdominal wall lig. Falciforme. Lesser omentum + lig. Falciforme ventral mesogastriumLangmans Medical Embriology 11th ed

HATI DAN KANTUNG EMPEDUMesoderm di permukaan liver visceral peritoneumBagian kranial yg tidak ditutupi nuda areaMinggu ke-10, liver = 10% BB, karena bnayak sinusoid dan fungsi hematopoietic, pd 2 bulan terakhir, hematopoiesis berkurang. Lahir, liver =5% BBMinggu ke-12, duktus sistikus dan duktus hepatikus sudah terbentuk duktus koledokus, empedu masuk ke sal. Cerna menyebabkan warna hijau tuaPertumbuhan duodenum lebih lanjut menyebabkan perubahan lokasi duktus koledokus, dari anterior ke posterior.

Langmans Medical Embriology 11th ed

EMBRIO 36 HARI

Langmans Medical Embriology 11th ed

BED OF LIVER

Grays Anatomy 40th ed

LIVER

Netter Atlas of Human Anatomy

LIVER SURFACES


LIVER ANATOMICAL RELATION



Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anatomy


LIVER VASCULAR SUPPLY

Grays Anatomy 40th edPerdarahan liver30% dari arteri hepatica propria (dari aorta)70% dari vena porta hepatis (dari sal pencernaan)

LYMPHATIC NODES


LIVER INNERVATION


VAS


GALLBLADDER VASCULAR SUPPLY


GALLBLADDER INNERVATION


Histologi heparHepatosit meliputi : 60% sel hatisel-sel epitelialsel-sel parenkimal (endotelium, sel kupffer dan sel stellata yang berbentuk seperti bintang)Hepatosit dipisahkan oleh sinusoid yang tersusun melingkari efferent vena hepatica dan duktus hepatikus.Membrane hepatosit berhadapan langsung dengan sinusoid yang mempunyai banyak mikrovili (membatasi saluran empedu dan merupakan petunjuk tempat permulaan sekresi empedu)Sinusoid hati memiliki lapisan endotelial berpori yang dipisahkan dari hepatosit oleh ruang Disse (ruang perisinusoidal)

BagianKarakteristikHeparSel hepar- Bentuk besar, poligonal, berhubungan dalam columna cellular, 1-2 nukleus- Sitoplasma eosinofilia, bergranula, bervakuol dg mitokondria, mikrovili, glikogen, lipid, protein, pigmen lipofuchsinSinusoid- Sel endotel: inti berwarna tua, gepeng, sitoplasma sedikit- Sel kupffer: ukuran lebih besar, inti ovoid, kromatin pucat, cabang sitoplasma, bergranulerSegitiga kiernannV. FelleaTunica mucosa- Epitel selapis torak, sinus rokistansky aschoff, (-) tunica muscularis mukosaTunica muscularis Tidak beraturan (longitudinal, oblique, sirkuler*) Jar. Ikat antar otot polos banyak serat elastin Perimuskular jar ikat fibrosa yg berhub lgs dg heparTunica serosa- Jar. Ikat dg mesotelPankreasSel asinus lebih kecil & bulat dari parotisDuktus interkalaris panjang kubus rendah ~ selapis gepengDuktus ekskretorius kubus ~ torak rendah (+) sel gobletPulau langerhans (endokrin)

22

Fisiologi heparBiliary system liver, gallbladder, associated ductsLiver functions :Secrete bile salts : aid fat digerstion and absorptionMetabolic processing (KH,protein, lipids)Detoxifying/degrading body wastes, hormones, drugs, and other foreign compoundsSynthesizing plasma proteinsStoring glycogen,fats, iron, copper, and vitaminsActivating Vit D w/ kidneysRemoving bacteria and worn-out RBCSecreting : thrombopoietin, hepcidin, IGF-1Producing APPExcreting cholesterol and bilirubinHuman Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

LIVERBLOODFLOW

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

Unit fungsional hati : LobulusTiap potongan tepi luar lobulus trdapat 3pembuluh : cab a.hepatica, cab v.porta, duktus biliarisRuang kapiler yg melebar di pinggir lobulus tmpat darah mengalir : sinusoidSel kupffer melapisi bagian dalam sinusoidVena sentral di lobulus menyatu : v. HepaticaSaluran tipis penyalur empedu : kanalikulus biliaris duktus biliaris komunisPengeluaran empedu diatur oleh Sfingter oddi, jika tertutup, cairan empedu masuk ke kantung empedu dipekatkanSekresi empedu 250ml 1L / hariGaram empedu dikeluarkan ke duodenum direabsorbsi di ileum terminal masuk ke hati, didaur ulang (SIRKULASI ENTERO HEPATIK)Total garam empedu 3-4g, hanya 5% masuk ke tinjaHuman Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

LOBULUS HATI


EMULSIFIKASI LEMAK O/ EMPEDU

Garam empedu mengubah globulus lemak besar menjadi emulsi lemak yang lebih kecilDengan tujuan meningkatkan luas permukaan tempat lipase pankreas bekerjaLalu garam empedu membentuk lapisan bermuatan negatif di luar setiap butir lemakFungsi selaput adalah u/ mencegah butiran2 kecil menyatu kembaliHuman Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

EMULSIFIKASI LEMAK O/ EMPEDU


PEMBENTUKAN MISEL

Berguna u/ mengangkut bahan tidak larut air, mis : monogliserida, FFA, vitamin larut lemakMenjaga homeostasis kolestrolKelebihan kolestrol batu empeduHuman Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

Bilirubin sama sekali tidak berperan pd pencernaanBilirubin merupakan produk sisa pemecahan RBC yg sudah usang yg disekresikan ke empedu dan merupakan pigmen utama empeduPigmen kuning di pencernaan modifikasi warna coklat khas pd tinjaPeningkatkan sekresi empedu dipengaruhi o/Kimiawi : garam empedu yg direabsorbsi dari ileum dan dibawa ke hati merangsang hepatosit mengeluarkan empeduHormonal : sekretinSaraf : Saraf Vagus (sedikit)


KANTUNG EMPEDUKantung empedu menyimpan dan memekatkan empedu di antara waktu makan dan mengeluarkannya saat makanPengeluaran dirangsang oleh CCK (respon thd lemak) relaksasi sfingter oddi dan kontraksi kantung empeduJika kantung empedu diangkat, empedu akan disimpan di duktus biliaris yang mengalami dilatasiHuman Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

Metabolisme bilirubinLO 2

Marks Basic Medical Biochemistry - A Clinical Approach

PORPHYRIA

Harper's Illustrated Biochemistry 28Ed

Marks Basic Medical Biochemistry - A Clinical ApproachBILIRUBIN METABOLISM

CONDITIONS WHICH CAUSES ELEVATED BILIRUBINUNCONJUGATED BILIRUBINHemolytic AnemiaNeonatal Physiologic JaundiceCrigler-Najjar Syndrome type I and IIGilbert SyndromeToxic HyperbilirubinemiaCONJUGATED BILIRUBINObstruction of Biliary TreeDubin-Johnson SyndromeRotor SyndromeHarper's Illustrated Biochemistry 28Ed

CAUSES OF JAUNDICE


LAB RESULT IN JAUNDICE


IKTERUS NEONATORUMLO 3

Distinguish JaundicePathologic JaundiceNoted within the 1st 24hrTotal bilirubin >17mg%Appeared in the 2nd week of lifePersist beyond 2weeksDirect hyperbilirubinemia >1,5mg%Physiologic JaundiceAppeared at day 3-7Declined spontaneously over the 1st weekNelson Textbook of Pediatrics 18th ed

KRAMER

KRAMERLOKASIINDIRECT BILIRUBIN(mg/dL)1Kepala4,3 7,95,9 0,32Dada pusat5,4 12,28,9 1,73Perut di bawah pusat lutut8,1 16,511,8 1,84Lengan, pergelangan tangan tungkai bawah, pergelangan kaki11,1 18,315 1,75Telapak tangan kaki>15

Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed

41

KLASIFIKASIUnconjugated hiperbilirubinemiaAnemia hemolitikIkterus fisiologik neonatorumSindrom Crigler-NajjarSindrom GilbertHiperbilirubinemia toksikConjugated hiperbilirubinemiaKolestasisIkterus idiopatik kronis (Sindrom DubinJohnson)Sindrom Rotor


TREATMENTPhysiologic : no treatmentPathologic : treat underlying causeBreast-feeding : no treatment, if breast-feeding continued, jaundice will decrease gradually in 3-10wk

KERN IcterusDisebut juga bilirubin encephalopathy. Disebabkan o/:Deposisi unconjugated bilirubin di basal ganglia dan brainstem nucleiDeveloped at bilirubin levels : 30 mg/dL1st week of life, tapi bisa delayed sampe 2nd-3hd weekDurasi toxic masih belum diketahuiPada VLBW konsentrasi bilirubin yg rendah, 8-12 mg/dL merupakan faktor risiko kern ikterusNelson Textbook of Pediatrics 18th ed

Manifestasi Klinis

Appear at day 2-5 n as late as day 7thSepsisAsfiksiaHipoglikemia Intracranial hemorragicPoor feedingLethargyLoss of Moro reflex (common initial signs) Opisthotonos with a bulging fontanel, twitching of the face or limbs,high-pitched cry may occurIn advanced cases, convulsions and spasm occurstiffly extending their arms in inward rotationRigidity is rare at this late stage.



RISK FACTOR


Cholestasis NeonatalNelson Textbook of Pediatrics 18th ed

50

TatalaksanaFOTO THERAPY ( BLUE LIGHT )Biasanya dilakukan selama 24 jam kemudian dievaluasi kembali, untuk dilanjutkan atau dihentikan.Prinsipnya : mengubah bilirubin yang larut dalam lemak menjadi bilirubin yang larut dalam air.THERAPY TRANFUSIDilakukan kalau kondisi bayi sudah tingkat lanjut. Bilirubin > 30 mg/dlPrinsipnya : mengganti semua darah yang keracunan menjadi darah baru yang bersih.TERAPI OBAT2ANPhenobartal / luminal : membantu proses detoksifikasi oleh liver.

51

52

ikterus

Documents

Transcript of ikterus