IKTERUS Jaundice

download IKTERUS Jaundice

of 18

Transcript of IKTERUS Jaundice

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    1/18

    IKTERUS (JOUNDICE)

    Definisi

    Ikterus adalah perubahan warna

    kulit, sclera mata dan Jar. Lainnya (membrane mukosa)

    menjadi kuning

    karena peningkatan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah

    Anatomi Hepar

    Organ metabolic terbesar dan terpenting dalam tubuh

    Terletak di cavum abdomen, kuadran kanan atas. Tepat dibawah diafragma

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    2/18

    4 Lobus :

    -Lobus dextra

    -Lobus sinistra

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    3/18

    -Lobus caudatus (superior)

    -Lobus Quadratus (inferior)

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    4/18

    Masing2 lobus terdiri dari satuan fungsional yaitu lobulus, yang berbentukhexagonal

    Dibagian sentral dari lobulus terdapat Vena sentralis

    Disetiap sudut lobules terdapat 3 saluran:

    -Cabang A. Hepatica

    -Cabang V. Porta Hepatica

    -Duktus Biliaris

    Darah mengalir dari bagian perifer lobulus ke sinusoid

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    5/18

    Sirkulasi hepatic

    A. Hepatica

    Dari Aorta

    Mensuplai O2 dan metabolit darah

    B. V. Porta Hepatica

    Berasal dari traktus digestivus

    Membawa nutrisi (untuk diproses, dsimpan, di detosifikasi dihati)

    C. V. Hepatica

    Membawa darah yg telah diproses hepar ke V. Cava Superior

    Fungsi Hepar??

    A. Proses metabolic KH, Lemak, Protein

    B. Detoksifikasi

    C. Sintesis protein plasma

    D. Menyimpan Glikogen, Lemak, Fe, Cu, dan Vitamin

    E. Aktivasi vit D

    F. Bunuh bakteri, Buang SDM yg sudah tdk terpakai

    G. Eksresi Kolesterol dan bilirubin

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    6/18

    Metabolisme Heme

    1. Sintesis Heme

    85% di SS. Tulang, sisanya di Hepatosit\

    Bahan dasar:

    - Suksinil Co-A

    - Glisin

    Suksinil Co-A+GlisinALAPorfobilinogen/PBG (Prekursor

    Pyrol)(4PBG)hydroxymetilbilane (Linier tetrapirol)Uroporfirinogen

    III(Cyclic)Coproporfirinogen IIIProtoporfirinigen IIIProtoporfirin III(+Fe2+)HEME

    Cincin siklik dihubungkan oleh jembatan metilen

    Porfirin dalam ikatan nya dgn Fe kena UV fluoresensi Merah (Khas)

    2. Katabolisme Heme

    Terjadi di RES:

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    7/18

    1. Hati

    2. Limpa

    3. SS.tulang

    Ditingkat Sel terjadi di Mikrosom: Mll Sistem Heme Oxygenase mikrosom

    -Hemoglobin dihancurkan jadi Heme dan Globin

    -Heme oleh Enz. Heme oxygenase jadi Biliverdin

    Fe3+ dilepas(re-use)

    CO2 dihasilkan

    -Biliverdin oleh Biliverdin reduktase jadi Bilirubin

    -Bilirubin (Hidrofobik) + Albumin = ikatan non kovalenLarut dalam plasma

    Transport ke Hepar

    METABOLISME BILIRUBUN DI HEPAR:

    1. Uptake

    -Dihati, Albumin dilepas, bilirubin masuk hepatosit, diikat oleh Ligandin, agar tetap larut air

    2. Konjugasi

    -Bilirubin non polar (B.indirek) tdk larut oleh Enz. Glukoronil tranferase jadi Bilirubin

    polar (B. direk) larutdalam bentuk bilirubin diglukoronida

    3.Sekresi

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    8/18

    -bilirubin diglukoronida (B.terkonjugasi) di eksresikan lwt empedu, lalu ke USUS

    -di Ileum terminal.. gugus glukoronida oleh Enz. Beta-glukoronidase dari bakteri direduksi

    Shg Gugus glukoronida lepas dari bilirubin

    -Bilirubin, oleh flora usus di reduksi jadi Urobilinogen (tdk berwarna)

    -Urobilinogen sebagian kecil diresorbsi kembali ke sirkulasi..di eksresi lagi oleh hati (Siklus

    enterohepatic) dapat jg ditemukan di Urin, sedikit

    -Urobilinogen sebagian Besar masukke kolon, teroksidasi, jadi Urobilin/stercobilin

    (berwarna)

    + 1 gram hemoglobin = 35 mg bilirubin

    + Ekresi bilirubin Dewasa =250-350 mg/ hari

    + Unconjugated bilirubin(lipid soluble) toksik dpt melewati BBB bilirubinenselopati

    + bilirubin suatu pigmen kuning

    Patofisiologi Ikterus secara umum

    1. Fase Prahepatik

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    9/18

    -Pembentukan bilirubin meningkat

    Asal bilirubin: -70-80% dari pemecahan SDM

    -20-30% dari protein Heme lainnya

    Peningkatan hemolisis SDM adalah penyebab utama

    -Transport plasma terganggu

    Ikatan dgn Albumin melemah krn: -Asidosis

    -Antibiotika ttt

    -Salisilat (kompetitif)

    2. Fase Intrahepatik

    -Liver uptake

    Secara rinci, dan pentingnya protein pengikat spt Ligandin blm jelas

    -Konjugasi

    -Gangguan aktivitas Enz. UDP glukoronil transferase

    - Enz. UDP glukoronil transferase tdk ada

    3. Fase Pascahepatik

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    10/18

    -Anion organic dan obat dapat mempengaruhi sekresi bilirubin

    -Kolestasis intrahepatik

    Hapatitis

    Keracunan obat

    Penyakit hati krn alcohol

    -Kolestasis ekstrahepatik

    Paling sering krn Batu duktus koledokus dan kanker pancreas

    Lebih jarang krn striktur akibat operasi dulu, Ca-duktus koledokus, pancreatitis

    dan kolangitis sklerosing

    Intinya terjadi kegagalan sekresi empedu

    Terjadi efek Backup konstituen empedu (yg penting: Bilirubin, garam empedu,

    dan lipid) ke dalam sirkulasi

    Kelebihan bilirubin konjugasimasuk Urin

    TinjaBerwarna pucat,

    Garam empeduPruritus (Patof belum jelas)

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    11/18

    Garam empedu tdk ada di usussteatorrhea(ggn penyerapan lemak),

    hipoprotrombinemia(ggn penyerapan vit K)

    Neonatal hiperbilirubinemia

    A. Fisiologis

    Peningkatan Bilirubin Indirek (tak terkonjugasi)

    Terjadi pada 60% bayi full term

    80% bayi preterem

    Kriteria:

    -Muncul SETELAH 24 jam lahir (biasa terlihat pd hari 2-3)

    -Total peningkatan bilirubin

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    12/18

    -Produksi Bilirubin meningkat

    -massa eritrosit lebih besar

    -lifespan eritrosit fetal lebi pendek (80 hari)

    -aktivitas heme oksigenasi meningkat (Katabolisme Hb fetal agar habis)

    -Konjugasi bilirubin menurun (Hepar belum matang)

    -Aktivitas enz rendah

    -Ligandin sedikit

    B. Patologis

    Kriteria:

    -Ikterus muncul dalam 24 jam pertama

    -Peningkatan extreme kadar: bilirubin tak terkonjugasi (>12 mg/dl)

    bilirubin terkonjugasi (>2 mg/dl)

    -Ikterus persistent (>2 minggu)

    Etiologi

    -Pre hepatic (Bilirubin production meningkat)

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    13/18

    -Hemolytic Disease of the Newborn (Eritroblastosis Fetalis)

    -AntiBodi maternal aktif melawan Antigen eritosit fetus

    -G6PD defisiensi

    -Perdarahan

    -Hepatik (Ggn konjugasi)

    -Sindrom Crigler-Najjar

    -Type 1(Congenital):UDP glukoronil transferase (-)

    Autosomal resesif

    Gejala berat(B1> 20 mg/dl)

    Fatal, Usia

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    14/18

    Tidak begitu bahaya

    Kelainannya banyak namun tidak berat

    -Hemolitik yg compensated

    -defek uptake bilirubin

    -Enz glukoronil transferasi keaktifannya rendah

    -Disfungsi hati

    -Hepatitis

    -Sirosis

    -Obat2an dan zat toxic

    -Sindrom Dubin-Johnson

    -Autosomal resesif

    -Etiologi:Defek pd sekresi hepatic dari B2

    Mutasi gen yg mengkode MRP-2:inefisiensi eks bilirubin

    -biopsi hati: ada pigmen hitam pd hepatosit di lobus sentral hati

    -Sindrom rotor

    -Cronic Conjugated hiperbilirubinemia

    -Etiologi: Defek transport anion organic (termasuk bilirubin)

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    15/18

    -Histologi hati normal

    -Tdk ada pigmen spt dubin Johnson

    -Post Hepatik (B2 meningkat)

    -Obstruksi saluran empedu (Ikterus persistent >2mgg)

    -Atresia kongenital

    C. Breast Milk Joundice

    Kriteria:

    -B1 meningkat antara hari ke 4-7

    -Kadar max 10-30 mg/dl selama minggu ke 2-3

    -Bila ASI diteruskan maka hiperbilirubinemia secara bertahap akan turun

    dan menetap pd kadar yg lbih rendah selama 3-10 mgg

    -Bila ASI dihentikan, Bilirubin serum turun dalm bbrp hari saja ke nilai

    normal

    -Belum pernah ada kernikterus

    Etiologi:

    -ASI ibu mengandung 5-beta pregnane-3alfa, dan 20-beta-diol(as. Lemak)

    Scr kompetitif menghambat konjugasi oleh glukoronil transferase

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    16/18

    -ASI ibu mengandung glukoronidase shg siklus enterohepatik meningkat

    Manifestasi klinik neonatal Hiperbilirubunemia

    -Sebenarnya tergantung etiologinya

    -Secara umum:

    -Joundice pertama muncul di wajah dan sclera mata (~5 mg/dl)

    -Joundice pd Abdomen (~15 mg/dl)

    -Joundice pd Telapak kaki (~20 mg/dl)

    Namun tdk dapat dijadikan patokan untuk menilai kadar bilirubin serum

    Kalo udah sampai tengah abdomen waspadai ikterus patologis

    -Warna kuning terang/orange (bilirubin tak terkonjugasi)

    -warna kuning kehijauan (bilirubin terkonjugasi)

    -Bayi lesu, nafsu makan jelek.

    KERN IKTERUS

    Definisi;

    Sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel sel otak

    Patofisiologi;

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    17/18

    Kadar bilirubin indirek meningkat (sesuai etiologinya) sampai kapasitas albumin plasma dan

    protein plasma lainnya untuk mengikat bilirubin terlampaui shingga bilirubin indirek bebas yang

    larut lemak dapat melewati BBB masuk ke otak dengan cara difusi

    Manifestasi klinis

    Biasanya muincul 2-5 hari (bayi full term)

    Paling lambat hari ke 7 (bayi pre term)

    Tanda awal: Lesu, nafsu makan jelek, hilangnya reflex moro

    -ACUTE

    Fase 1(1-2 hari pertama): Hisapan lemah, stupor, hypotonia, kejang

    Fase 2 (Pertengahan Minggu pertama): hypertonia oto extensor, ophistotonus, retrocolis,

    Demam

    Fase 3 (Setelah minggu pertama): Hypertonis

    -KRONIK

    1 tahun pertama: hipotoni, reflex tendon dalam aktif, obligatory tonic neck reflex, motorik

    terhambat

    Setelah 1 tahun: ggn bergerak (Koreoatetosis, ballismus, tremor), mendongak, tuli

    sensorineural

    PEMERIKSAAN

  • 7/28/2019 IKTERUS Jaundice

    18/18

    1. lab :

    a. darah rutin

    b. bilirubin serum

    c. gol darah dan rhesus

    d. coombs test (antigen antibody

    e. serum albumin level

    f. SADT (lihat morfologi SDM

    g. Fungsi hati

    h. HbSAg screening

    i. Urobilinoghen urin

    2. USG hepar dan bilier

    a. Untuk melihat adanya sumbatan atau atresia

    Tatalaksana

    blablablablabalabalablaa