Hemofilia Dan Itp (2)

7/23/2019 Hemofilia Dan Itp (2)

1/41

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat

defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam

proses pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah.

Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu

tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang

dan ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan

operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 200). Hemofilia adalah gangguan koagulasi

!ongenital paling sering dan serius. "elainan ini terkait dengan defisiensi faktor

#$$$, $%, atau %$ yang ditentukan se!ara geneti!. (Nelson, 2000)

I&P atau $mun ($diopatik) &rombositopeni Purpura ($mmune

&hrombo!ytopeni! Purpura atau Primary 'ssential &hrombo!ytopeni! Purpura

atau Purpura Hemmorrhagi!a atau erlhofs *iseases) adalah penyakit purpura

disertai denganpenurunan jumlah trombosit. $&P ditemukan pertama kali pada

orang de+asa tahun -/ oleh erlhof, dia menemukan seorang pasien yang

mengalami pendarahan mendadak yang spontan seperti petekiae, ekimosis dan

pendarahan membran mukosa. Pasien ini mengalami remisi spontan dan lengkap,

sedangkan penyakit purpura yang terjadi pada saat itu seperti typhoid fever dan

plague tidak mengalami remisi spontan. Pada kasus $&P terjadi trombositopeni

yang diakibatkan oleh meningkatnya destruksi trombosit karena reaksi imun.

ntibodi yang berperan adalah $g1. $&P dapat menyerang anak anak dan

de+asa. $&P pada anak biasanya adalah bentuk akut yang dapat sembuh spontan

dalam beberapa bulan, bentuk kronis didapatkan pada de+asa dan memiliki onset

yang lebih lambat. Pada de+asa $&P didapatkan lebih sering pada +anita daripada

pria dan sering rekuren. 3entuk $&P yang sekunder disebabkan oleh adanya

penyakit hematologik primer seperti leukemia atau kelainan nonhematologik

sistemik yang lain (*orland . . N, 2002).


2/41

1.2. Rumusan Masalah

. pa definisi hemofilia dan $&P4

2. pa etiologi hemofilia dan $&P4

. 3agaimana patofisiologi hemofilia dan $&P4

5. 3agaimana klasifikasi hemofilia dan $&P4

/. 3agaimana 6aktor resiko hemofilia dan $&P4

7. 3agaimana manifestasi klinis dan penatalaksanaan pada klien dengan

hemofilia dan $&P4

-. 3agaimana Pemeriksaan *iagnostik pada Hemofilia dan $&P4

. 3agaimana "omplikasi dan Prognosis pada klien Hemofilia dan $&P4

8. 3agaimana membuat asuhan kepera+atan pada klien dengan Hemofilia dan$&P4

1.3 Tujuan

1.3.1Tujuan UmumMahasiswa dapat memahami dan menerapkan perannya

sebagai perawat dalam penanganan masalah Hemoflia dan

ITP

1.3.2Tujuan Khusus

1 Mahasiswa dapat memahami defnisi dan etiologi dari

Hemoflia danITP

2 Mahasiswa dapat memahami maniestasi klinis dari

Hemoflia danITP

3 Mahasiswa dapat memahami patofsiologi dari

Hemoflia danITP.

5 Mahasiswa mampu melakukan penatalaksanaan

penunang dari Hemoflia danITP

/ Mahasiswa mampu melakukan penatalaksanaan dari

Hemoflia danITP

2


3/41

7 Mahasiswa bisa membuat asuhan keperawatan dengan

benar dari Hemoflia danITP

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA HEMOFILIA

2.1.Defns Hem!f"a

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan

dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor #$$ dan faktor $% dalam plasma.

(*avid 9vedoff, 2000).

Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu

faktor pembekuan darah. (Nur!ahyo, 200-). Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi

(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses

pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada

hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di

saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan,

umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru

Noviat Herdata, 200).

Hemofilia adalah gangguan koagulasi !ongenital paling sering dan serius.

"elainan ini terkait dengan defisiensi faktor #$$$, $%, atau %$ yang ditentukan se!ara

geneti!. (Nelson, 2000).

2.2.Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh mutasi :eneti!. ;utasi gen yang melibatkan kode

untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. 1ejala perdarahan timbul

karena pembekuan darah terganggu. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian

mekanisme yang kompleks, biasanya melibatkan protein yang berbeda disebut $

dengan %$$$ dan ditulis dengan angka


4/41

terbentuk fibrin, protein yang !rosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk

sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir.

Hemofilia disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom %.

Hemofilia 3 (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor $% karena

mutasi pada gen yang sesuai.Hemofilia > adalah hemofilia yang disebabkan karena

kekurangan faktor %$ di+ariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap

yang mengenai pria dan +anita. "ondisi ini lebih jarang daripada hemofilia dan 3

dan biasanya menyebabkan gejala ringan.

Hemofilia vas!ular terjadi pada kedua jenis kelamin yang di+ariskan sebagai

trait autosom dominan. Hemofilia lebih umum daripada hemofilia 3. ?ekitar 0@

dari orang dengan hemofilia adalah hemofilia . Hemofilia 3 terjadi pada sekitar dari setiap 2/.000 sampai 0.000 orang. ?ebuah subkelompok orang dengan

hemofilia 3 memiliki fenotipAeiden, yang di!irikan oleh hemofilia parah di masa

kanakkanak yang meningkat saat pubertas. (Nelson, 2000).

2..Patofisiologi Hemofilia

Pada saat !edera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah

akan terakumulasi di dalam sendi. Perdarahan akan terus berlangsung sampai tekanan

hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam sinovium sendi.

?ebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada synovium dan

tulang sub khondral. *engan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis

dari jaringan synovial. Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan

pannus ini akan mengikis tulang ra+an sendi daerah perifer dan menutupi serta

menekan permukaan tulang ra+an di daerah tengah. &ulang ra+an sendi juga akan

rusak akibat enBim proteolitik yang di hasilkan jaringan synovial yang mengalami

inflamasi di atas akan merusakkan tulang ra+an sendi, di sampan itu juga akan terjadi

pembatasan ruang lingkup sendi dan kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan

synovial sendi. $skemi :enet juga akan menyebabkan terbentuknya kista sub

khondral tulang. (dr. $fran ?haleh, ?p3o, 2002)


5/41

menimbulkan C

. Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau

valgus.

2. Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekantungkai.

2.!. "lasifikasi Hemofilia

1.Hemofilia

Hemofilia (hemofilia klasik) kekurangan faktor #$$$, mempengaruhi dari

0.000 lakilaki. Hal ini ditularkan ke anak sebagai gangguan silang resesif

dari ibu ke anak. >a!at hemofilia pada kromosom % bisa menyebabkan

kekurangan faktor #$$$ atau produksinya. ktivitas faktor #$$$ pada hemofilia dibagi menjadi tiga kategori.

"ategori Hemofilia

a) Hemofilia berat, menunjukkan konsentrasi faktor #$$$ kurang dari

@ normal, menyebabkan sering pendarahan, bahkan tanpa adanya

trauma.

b) Hemofilia ;oderat menandakan konsentrasi #$$$ faktor /@.

Penderita akan mengalami perdarahan kurang dari seseorang

dengan hemofilia berat.

!) Hemofilia ringan menandakan konsentrasi #$$$ faktor //@, yang

biasanya menyebabkan perdarahan setelah trauma jelas. 3eberapa

orang dengan hemofilia ringan memiliki hasil P&& normal.

2.Hemofilia 3

Hemofilia 3 atau penyakit >hristmas, sinyal kekurangan faktor $% dan

mempengaruhi di sekitar 50.000 lakilaki. Hemofilia 3, seperti hemofilia ,

ditularkan dari ibu ke anak sebagai penyakit !rosslinked resesif. ;eskipun

hemofilia dan 3 se!ara klinis tidak dapat dibedakan, kekurangan faktor

/


6/41

tertentu perlu diidentifikasi untuk memandu pengobatan. (Huether D

;!>an!e, 200)

.Hemofilia >

Hemofilia > juga dikenal sebagai defisiensi faktor %$ juga gangguan resesif

autosomal. $ni terutama mempengaruhi populasi shkenaBi orang Eahudi dan

agak jarang berdasarkan populasi yang sempit. ;anifestasi klinis yang terkait

dengan +aktu tromboplastin parsial berkepanjangan dan adalah sama seperti

untuk bentuk dijelaskan sebelumnya hemofilia. ?eringkali pasien

diidentifikasi dalam :eneti!:nial: dengan pendarahan berkepanjangan

selama atau setelah operasi.

5.Penyakit #on illebrand

Penyakit #on illebrand adalah gangguan herediter yang sering dianggap

sebagai jenis hemofilia. $ni ada karena de!reasesin jumlah faktor von

illebrand, dikategorikan sebagai &ipe $ (ringan) dan &ype $$$ penyakit von

illebrand (berat), atau !a!at kualitatif von illebrand fa!tor (&ipe $$). Pada

gangguan fungsi trombosit turuntemurun, ke!enderungan perdarahan

berhubungan dengan kelainan di fungsi trombosit daripada penurunan jumlah

trombosit.

2.#.$aktor Resiko Hemofilia

"arena ini adalah penyakit keturunan, satusatunya !ara untuk mengendalikan

risiko ini melalui pengujian :eneti! dan konseling untuk mengurangi transmisi.

2.%. Manifestasi "linis

. Hemarthrosis

2. ;udah memar dan pembentukan hematoma kulit dengan trauma ringan

(misalnya suntikan)

7


7/41

. Pendarahan dari gusi dan pendarahan yang berkepanjangan berikut luka

ringan atau luka.

5. 1astrointestinal pendarahan, dengan hematemesis (muntah darah), darah

samar dalam tinja, nyeri lambung, atau sakit perut.

/. Hematuria spontan atau epistaksis.

7. ?akit atau kelumpuhan akibat tekanan dari hematoma pada saraf :eneti!:nial

perdarahan merupakan manifestasi berpotensi mengan!am nya+a hemofilia.

-. ;emar yang luas menyebar dan perdarahan ke dalam otot, persendian, serta

jaringan lunak setelah kejadia trauma minimal.

. ;ungkin terjadi nyeri pada persendian sebelum tampak pembengkakan dan

keterbatasan gerakan.

8. *apat terjadi nyeri kronis atau ankilosis (fiksasi) persendian. 3anyak pasien

menjadi pin!ang karena kerusakan persendian sebelum mereka men!apai usia

de+asa.

2.&. Penatalaksanaan

. &ransfuse periodi! dari plasma beku segar (P3?)

2. Pemberian konsentrat fa!tor #$$$ dan $% pada klien yang mengalami

perdarahan aktif atau sebagai upaya pen!egahan sebelum pen!abutan gigi dan

pembedahan.

. Hindari pemberian aspirin atau suntuikan se!ara $;.

5. ;embersihkan mulut sebagai upaya pen!egahan.

/. 3idai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

7. 3erikan dorongan hygiene gigi yang baik sebagai tindakan preventif.

-. "eluarga diajarkan bagaimana !ara membersihkan konsentrat di rumah, pada

saat terjadi tanda F tanda pertama perdarahan.

-


8/41

2.'.Pemeriksaan Diagnostik

?ebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki ri+ayat keluarga yang

dikenal kondisi. Namun, sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah

keluarga yang dikenal. ?ebagian besar kasus tanpa ri+ayat keluarga timbul karena

mutasi spontan pada gen terpengaruh. "asus lain mungkin karena gen yang terkena

dampak yang mele+ati garis panjang +anita pengangkut.

=ika tidak ada ri+ayat keluarga hemofilia diketahui, serangkaian tes darah

dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan darah

rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal.

&he platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah)menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah, +aktu protrombin (P&)

dan diaktifkan +aktu tromboplastin parsial (ptt). ?ebuah jumlah trombosit normal,

P& normal, dan ptt berkepanjangan merupakan !iri khas dari hemofilia dan

hemofilia 3. &es spesifik untuk faktorfaktor pembekuan darah kemudian dapat

dilakukan untuk mengukur kadar faktor #$$ atau faktor $% dan mengkonfirmasikan

diagnosis.

Pengujian :eneti! untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi

khusus bertanggung ja+ab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus.

(;uh. ndrian ?enoputra, 200).

2.(."om)likasi

1. *im+uln,a Inhi+itor

$nhibitor adalah !ara tubuh untuk mela+an apa yang dilihatnya sebagai benda

asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh

akan mela+an dan akan menghilangkannya. Hal ini mirip dengan apa yang terjadi

jika seseorang menerima organ yang di!angkok. ?istem kekebalan tubuh melihat

organ sebagai benda asing dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. 9rang yang

menerima organ !angkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini.

Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi


9/41

penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. $ni berarti konsentrat

faktor dihan!urkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. $ni merupakan

komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor tidak lagi efektif.

Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor

mempunyai risiko untuk menjadi !a!at akibat perdarahan dalam sendi dan mereka

dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat.

3. Ke#usa$an Sen% A$&a' Pe#%a#ahan Be#u"an(

"erusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang

di dalam dan di sekitar rongga sendi. "erusakan yang menetap dapat disebabkan oleh

satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun se!ara normal, kerusakan

merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama

beberapa tahun. ;akin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar

kerusakan.

!. In)e$s *an( D'u"a#$an O"eh Da#ah

*alam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah

infeksi yang ditularkan oleh darah. *i seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang

tertular H$#, hepatitis 3 dan hepatitis >. ;ereka terkena infeksi ini dari

plasma, cryopresipitatdan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan

membuat hidup mereka normal.

8


10/41

BAB III

A-UHAN "EPERAA*AN PADA "LIEN HEM/$ILIA

.1. Pengka0ian

Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya perdarahaninternal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau

muntahan), hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. &anda vital dan hasil

pengukuran tekanan hemodinamika harus di pantau untuk melihat adanya tanda

hipovolemia. ?emua ektremitas dan tubuh di periksa dengan teliti kalau ada tanda

hematom. ?emua sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan

nyeri. Pengukuran kebebasan gerak sendi di lakukan dengan perlahan dan teliti untuk

menghindari kerusakan lebih lanjut. pabila terjadi nyeri harus segera di hentikan.

Pasien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami

sebelumnya dan setiap alat bantu yang di pakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.

pabila pasien baru saja mengalami pembedahan, tempat luka operasi harus

sering di periksa dengan teliti akan adanya perdarahan. Perlu dilakukan pemantauan

tanda vital sampai dapat di pastikan bah+a tidak ada perdarahan pas!aoperatif yang

berlebihan.

?emua pasien dengan hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana mereka

dan keluarganya menghadapi kondisi ini, upaya yang biasanya di pakai untuk

men!egah episode perdarahan, dan setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi

ini terhadapgayahidup dan aktivitas seharihari. Pasien yang sering dira+at di rumah

sakit karena episode perdarahan akibat !edera harus ditanya se!ara teliti mengenai

faktor yang dapat menyebabkan terjadinya episode tersebut. *ata tersebut sangat

penting untuk menentukan sejauh mana pasien mampu menerima kondisinya dan

penyuluhan apa yang perlu diberikan kepasien dan keluarganya mengenai upayapen!egahan terhadap trauma.

.2. Diagnosa "e)eraatan

No Diagnosa Hasil yang diharapkan Intervensi Rasionalisasi

0


11/41

. Keperawatan

1 Risiko cedera

(hemoragi) yang

berhbngan

dengan penyakit.

!erdarahan pada anak

berhenti yang ditandai

dengan tidak terlihat

perdarahan" lingkar

area perdarahan tidak

bertambah" rasa nyeri

tidak meningkat"

tanda#tanda vital

sesai sia" kadar

$aktor %II" I&" &I" &II

meningkat" dan

penrnan wakt

tromboplastin parsial.

1. 'eri tekanan

langsng pada

tempat

perdarahan (mis.

abrasi ata

laserasi sekrang#

krangnya 1

menit.

. !ertahankan

agar area

ter*adinya

perdarahan tidak

bergerak

(imobilisasi).+. ,ingikan area

perdarahan diatas

tinggi *antng"

selama 1#- *am.

1. Kompres area

yang terkena

dengan es.

. 'eri

kriopresipitat

ata konsentrat

$aktor %III" I&"

&I" &II sesai

yang

diprogramkan.

Iinkan orang ta

ata anak

memberi obat

tersebt *ika

merekamenginginkannya

" dan *ga

mengetahi cara

pemberiannya.

/pabila mereka

1.,ekanan langsng

pada tempat

perdarahan dapat

meningkatkan

pembentkan

bekan.

.Imobilisasi

mengrangi aliran

darah ke area

perdarahan dan

mencegah bekan

kelar.

+.0eninggikan area

perdarahanmengrangi aliran

darah ke tempat

perdarahan dan

meningkatkan

pembentkan

bekan.

-.s mempercepat

vasokontrisi.

.!emberian

kriopresipitat ata

konsentrat $aktor %II"

I&" &I" &II

melengkapi

pembentkan

bekan. 0eminta

orang ta ata anak

memberi obat

tersebt"

memngkinkan

merekamempraktikkan

tehnik tersebt ntk

penggnaan di

rmah.


12/41

membthkan

pendidikan"

a*arkan mereka

cara menginsersi

selang intravena"

persiapkan lokasi

klit" *ga cara

mem$iksasi

perangkat

intravena"

mempersiapkan

campran

laartan" dan

mlai pasang

in$s.+. !anta tanda

vital anak"

perhatikan setiap

tanda bradikardi"

takikardi"

penrnan

tekanan darah"

peningkatan

sh. 2aporkan

setiap tanda ini

dengan segera ke

dokter.

-. 3kr lingkar

area

perdarahan"

beri tanda pada

klit ntk

memastikan

pengkran

yang konsisten.3kr kembali

area tersebt

setiap 4 *am"

menggnakan

alat kr yang

sama.

5.,anda ini

mengindikasikan

komplikasi yang

potensial" termask

hipovolemia

seknder akibat

perdarahan dan

beban sirklasi yang

berlebihan" ata

reaksi trans$se

akibat pemberian

kriopresipitat ata

konsentrat $aktor

%III" I&" &I" &II.

6.7etiap penambahan

pan*ang keliling

lingkaranmengindika

sikan perdarahan

berlan*t sehingga

tempat perdarahan

hars diimmobilisasi

dan kompres es perl

dilakkan. 0enandai

klit dan alat

pengkr yang sama

setiap kali

pengkran

memastikan

konsistensi.

4.!emantaan nilai#

nilai laboratorim

ini" membantmenentkan stats

pembekan anak dan

kebthan intervensi

lebih lan*t.

8. 9bat ini (tidak

2


13/41

. !anta $aktor

%II" I&" &I" &II

anak dan kadar

!,, sekrang#

krangnya sat

kali sehari.

2aporkan

setiap kelainan

pada dokter.

dignakan secara

rtin) menghambat

destrksi bekan.

1. !enderita

hemo$ilia

beresiko tinggi

mengalami

sindrom

imnode$isiensi

didapat akibat

penggnaan

obat intravena

dan prodkdarah.

. Kortikosteroi

d mengrangi

peradangan:

asetat

desmopresin

menstimlasi

aktivitas $aktor

%III pada kass

hemo$ilia /

ringan.

Nyeri yang

berhbngan

dengan

perdarahan dan

pembengkakan.

/nak tidak

menn*kkan tanda#

tanda nyeri yang

ditandai oleh ekspresi

wa*ah relaks" ekspresi

rasa nyaman" mamp

tertidr" dan tidak ada

kebthan obatanlgesik.

1. Ka*i tingkat

nyeri anak dengan

menggnakan alat

pengka*ian nyeri.

1. !engka*ian

ini memberi

data yang

sangat penting

bert*an ntk

menentkan

kee$ekti$an

intervensintk

mengendalikan

rasa nyeri" dan

ntk

memanta


14/41

stats

perdarahan

anak karena

nyeri yang

konsisten ata

meningkat"

dapat

mengindikasika

n perdarahan

berlan*t.

. 9bat

analgesik dapat

meredakan rasa

nyeri (mode

ker*a obatbergantng

pada obat

spesi$ik yang di

gnakam). 9bat

aspirin dan

salisilat lain

dapat

memperpan*an

g wakt

protombin dan

menghambat

agregasi

trombosit.

+ Hambatan

mobilitas $isik

yang berhbngan

dengan penrnan

R90 akibat

perdarahan dan

pembengkakan.

/nak mamp

mencapai R90

maksimm pada sendi

yang terkena ditandai

oleh kemampan

melakkan latihan

yang diprogramkan.

1. /n*rkan anak

ntk melakkan

latihan isometrik"

sesai program.

1. Ka*i kebthan

anak ntk

pengobatan nyeri"

sebelm memlaisetiap sesi latihan.

1. 2atiha

n isometrik

dapat

mempertaha

5


15/41

nkan

kekatan

otot dengan

cara

menegangka

n otot#otot

tanpa

menggerakk

an sendi.

. /lat#

alat

penopang

membant

mempertaha

nkan posisi$ngsional

dari otot dan

sendi" serta

mencegah

ata

mengrangi

tingkat

de$ormitas

$isik.

2atihan

R90 pasi$

dan akti$

meningkatka

n tons dan

kekatan

otot sekitar

sendi" serta

membant

mencegah

atro$i dan

ketidakmampan otot.

+. membe

ri obat

analgesik

sebelm

latihan"

/


16/41

dapat

meningkatka

n rasa

nyaman dan

ker*a sama.

- Risiko cedera yang

berhbngan

dengan rawat inap

ata prosedr di

rmah sakit (ata

kedanya).

/nak tidak menderita

cedera akibat rawat

inap ata prosedr

yang diterapkan di

rmah sakti yang

ditandai oleh tidak

hematoma" memar"

dan hemoragi" serta

kemampan

mempertahankanR90 total.

1. 'eri bantalan

pada sisi

pengaman tempat

tidr *ika

dibthkan.

. !astikan anak

menggnakan

setiapperalatan

protekti$

(misalnya"

pelindng

kepala yang

terbat dari

plastic

(helmet)" dan

bantalan sik

serta ltt)

yang dibawa

dari rmah.

;ga pastikan

ia

menggnakan

sikat gigi

berbl lnak

ntk

membersihkan

giginya.

+. 7etelah setiap

episode

perdarahan"

imobilisasi area

7


17/41

perdarahan:

kemdian

tinggikan area

tersebt diatas

tingkat

*antng"

selama 1#-

*am dan

kompres

1. Inspeksi

mainan anak

ntk melihat bila

ada tepi yang

ta*am.

1. 0embe

ri pengaman

tempat tidr

mengrangi

risiko

cedera"

misalnya

memar yang

mngkin

ter*adi

akibatterantk

tanpa

senga*a.

. 0engg

nakan

peralatan

protekti$

membant

mengrangi

risiko cedera

akibat *ath

yang di

sebabkan

oleh

kecelakaan

ata

-


18/41

permainan

yang rtin di

lakkan.

7ikat gigi

yang berbl

lnak

memiliki

kemngkina

n lebih kecil

mencederai

pada gsi.

+. 0engambil darah

dengan cara

mensk

*ari" bkan

melali

pngsi vena"

mengrangi

risiko

kehilangan

darah yang

berlebihan"

karena

diameter

kapiler lebih

kecil

daripada

vena dan

berisi lebih

sedikit

darah. Rte

sbktanmembthk

an kran

*arm yang

lebih kecil

sehingga

mengrangi


19/41

risiko

pengelaran

darah dari

tempat

pngsi yang

lebih besar.

;ga"

*aringan

sbktan

mengandn

g lebih

sedikit

pemblh

darah

daripadaotot.

-. ,indak

an

immobilisasi

dan

meninggikan

area

perdarahan

sampai

diatas tinggi

*antng"

dapat

mengrangi

aliran darah

kearea

perdarahan"

dan

mencegah

kelarnya

bekan

darah. smempercepa

t

vasokontriks

i dan

mengrangi

rasa nyeri.

8


20/41

. 0aina

n bertepi

ta*am dapat

melaserasi

ata

mensk

klit anak.

3.3. Evaluasi

Hasil yang diharapkan

1.Nyeri berkrang

1. 0elaporkan berkrangnya nyeri setelah menelan anlgetik.. 0emperlihatkan peningkatan kemampan bertoleransi dengan gerakan sendi.

+. 0empergnakan alat 'ant ntk mengrangi nyeri.

.0elakkan paya pencegahan berdarah

1. 0enghindari trama $isik.

. 0erbah lingkngan rmah ntk meningkatkan pengamanan.

+. 0emathi *an*i men*alani pemeriksaan laboratorim.

-. 0emathi *an*i dengan pro$essional layanan kesehatan.

. 0enghindari olahraga kontak.

5. 0enghindari aspirin ata obat yang mengandng aspirin.

6. 0emakai gelang penanda.

+.0amp menghadapi kondisi kronis dan perbahangayahidp.

1. 0engidenti$ikasi aspek positi$ kehidpan.

. 0elibatkan anggota kelarga dalam membat keptsan mengenai masa depan dan

perbahangayahidp yang hars dilakkan.

+. 'ersaha mandiri.

-. 0enysn rencana khss ntk kelan*tan ashan kesehatan.

-.,idak mengalami komplikasi.

1. ,anda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal.

. Hasil pemeriksaan laboratorim tetap dalam batas normal.

+. ,idak mengalami perdarahan akti$.

20


21/41

BAB I

*IN3AUAN PU-*A"A I*P

!.1. Definisi I*P

$dioptik trombositopenia purpura adalah penyakit yang mrnyerang segala

golongan usia, tetapi lebih umum terjadi pada anakanak dan +anita muda.

;eskipun penyebab pasti belum diketahui, infeksi virus kadang mendahului penyakit

ini pada anakanak. *ibentuk antibodi antitrombositG masa hidup trombosit menjadi

sangat pendek. 3iasanya diagnosa ditegakkan dengan penurunan jumlah trombosit,

masa hidup, dan peningkatan masa perdarahan.ombo!yto

$diophati! &rombo!ytopeni! Purpura merupakan kelainan autoimun dimana

auto antibody $g 1 dibentuk untuk mengikat trombosit. &idak jelas apakah antigen

pada permukaan trombosit dibentuk. ;eskipun antibody antitrombosit dapat

mengikat komplemen trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. $nsiden sering terjadi

pada usia 20 F /0 tahun yang lebih sering pada +anita dibanding laki F laki (2 C).

(rief mansoer, dkk)

2


22/41

$&P juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah

yakni trombosit yng jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan.

Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam

kebiruan ($mran, 200).

!.2. Patofisiologi

$diopatik trombositopenia purpura ($&P) terjadi bila trombosit mengalami

destruksi se!ara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks

imun. $&P adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi.

$&P adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang

bersirkulasi dalam keadaan sumsum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui,

meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Padaumumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan F 7 minggu

sebelum timbul gejala. 1angguan ini dapat digolongkan menjadi jenis, yaitu akut,

kronik dan kambuhan. Pada anakanak mulamula terdapat gejala diantaranya

demam, perdarahan, petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia.

!.. Etiologi

Penyebab dari $&P tidak diketahui se!ara pasti, mekanisme yang terjadi

melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombositmati.($mran, 200). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh

menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. *alam kondisi normal,

antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk

kedalam tubuh. &etapi untuk penderita $&P, antibodinya bahkan menyerang selsel

keping darah tubuhnya sendiri. (6amily *o!tor, 2007). ;eskipun pembentukan

trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat

memenuhi kebutuhan tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bah+a $&P

disebabkan oleh sistem imun tubuh.

?e!ara normal sistem imun membuat antibodi untuk mela+an benda asing

yang masuk ke dalam tubuh. Pada $&P, sistem imun mela+an platelet dalam tubuh

sendiri. lasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui.

22


23/41

(ana information !enter,200). $&P kemungkinan juga disebabkan oleh

hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia,

pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan fa!tor pematangan (misalnya malnutrisi),

koagulasi intravas!ular diseminata ("$*), autoimun. 3erdasarkan etiologi, $&P

dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. 3erdasarkan penyakit

dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 7 bulan (umumnya

terjadi pada anakanak) dan kronik bila lebih dari 7 bulan (umunnya terjadi pada

orang de+asa). (ana information !enter, 200) ?elain itu, $&P juga terjadi pada

pengidap H$#. ?edangkan obatobatan seperti heparin, minuman keras, uinidine,

sulfonamides juga boleh menyebabkan "$*,

utoimnue.

!.!. "lasifikasi

!.!.1. I*P +er4asarkan etioogin,a 4i+agi men0a4i 2 ,aitu 5

$&P primer (idiopatik)

$&P yang tidak diketahui penyebabnya

2.$&P sekunder

2


24/41

$&P yang disebabkan oleh penyakit lain misalnya penyakit H$#

!.!.2.I*P +er4asarkan lama )en,akit

. $&P kut

$&P yang menyerang kurang dari 7 bulan.

2.$&P "ronis

$&P yang menyerang penderita lebih dari 7 bulan bahkan bertahun tahun

Pembeda $&P kut $&P "ronis

+al Penyakit &erjangkit pada umur 2 F 5

tahun

&erjangkit pada umur 20 F 5

tahun


25/41

3ila keadaan ga+at, maka berikan transfuse suspense trombosit.

2.I*P "ronis

"ortikosteroid diberikan selama / bulan. ;isal prednisone 2 F / mgI kg

33I hari peroral. 3ila tidak berespon terhadap kortikosteroid berikan

immunoglobulin ($#)

!.&. Prognosis

/070@ penderita berespons dengan kortikosteroid. Penderita $&P de+asa

dapat mengalami remisis spontan (2@), menjadi kronis (tidak mengalami remisi

komplit setelah kortikosteroid dan splenektomi) sebanyak 5@. "ematian biasanya

disebabkan perdarahan serebral (@), pendarahan berat lain (5@).

!.'."om)likasi

. Pendarahan intra!ranial (pada kepala)

2. kehilangan darah yang luar biasa

. 'fek samping dari kortikosteroid

5. $nfeksi pneumo!o!!al. $nfeksi ini biasanya di dapat setelah pasien mendapat terapi

splenektomi. ?i penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar , >

!.(.Pemeriksaan Diagnostik

. =umlah trombosit rendah

2. ;asa koagulasi untuk P& dan P&& memanjang

. &est kerapuhan kapiler meningkat

5. ?krining antibody untuk mengesampingkan $&P

/. spirasi sumsum tulang menunjukkan peningkatan jumlah megakariosit

2/


26/41

BAB

A-UHAN "EPERAA*AN PADA "LIEN DEN6AN I*P

#.1. Pengka0ian

*ata subjektif

. $dentitas "lien

Nama klien

Jmur

$&P kronik umumnya terdapat pada orang de+asa dengan usia rata

rata 505/ tahun.

=enis kelamin


27/41

2. Ria,at "esehatan

A. "eluhan utama5

Ptekie

3intikbintik kemerahan yang mun!ul akibat pendarahan diba+ah kulit,

keluarnya darah dari pembuluh darah ke dermis, dan ruam tidak memu!at bila

ditekan. Nilai ptekie kurang dari /

mm apabila memu!at ketika ditekan. ?edangkan lebih dari /mm disebut

purpura. Petekie ditemukan bila jumlah trombosit K 0.000Imm.

Ekimosis

*arah yang terperangkap di jaringan ba+ah kulit dan gejala ini terjadi

mendadak pada penderita $&P. 'kimosis yang bertambah dan perdarahan yanglama akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah K /0.000Imm.

esikel atau +ulae ,ang +ersifat hemoragik

Aepuhan ke!il berisi !airan yang berdiameter kurang dari 0,/ !m.

?edangkan bulae merupakan lesi menonjol melingkar (L 0,/ !m) yang berisi

!airan serosa di atas dermis.

Perdarahan diba+ah membran mukosa (saluran 1$, kemih, genital, respirasi)

B. Ria,at )en,akit sekarang

E)itaksis

?ering disebut juga mimisan yaitu satu keadaan pendarahan dari hidung

yang keluar melalui lubang hidung akibat adanya kelainan lokal pada rongga

hidung ataupun karena kelainan yang terjadi di tempat lain dari tubuh.

Menoragia

Periodik menstruasi yang terjadi pendarahan berat atau berkepanjangan

(abnormal), periode inilah yang menyebabkan kehilangan banyak darah dan

dapat juga disertai kram.

Malaise

"eluhan utama dapat disertai malaise yaitu anoreksia, nafsu makan

menurun dan kelelahan, dan kelemahan. "elemahan dapat terjadi dengan atau

2-


28/41

tanpa disertai saat pendarahan terjadi akibat kekurangan suplai darah tidak

seimbang dengan kebutuhan.

Menometroraghia

3entuk !ampuran dari menoragia dan metroragia, menoragia

merupakan perdarahan haid dalam jumlah yang melebihi 0 ml.

?edangkan metroragia yaitu terjadinyaperdarahan berupa ber!ak ber!ak

diluar siklus haid.

7. Ria,at )en,akit 4ahulu

Pada trombositopenia akuista, kemungkinan penggunaan satu atau

beberapa obat penyebab trombositopenia (heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik

yang mengandung sulfa, beberapa obat diabetes peroral, garam emas,rifampin).

D. Ria,at )en,akit keluarga

$&P juga memiliki ke!enderungan genetik pada kembar monoBigot dan

pada beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya ke!enderungan

menghasilkan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama.

2. Data /+,ektif

a. "ea4aan Umum

Penderita dalam kelemahan, !omposmentis, apatis, stupor, somnolen, soporo

!oma dan !oma. Penilaian 1>? sangat penting untuk diperhatikan. &anda vital C

suhu meningkat, takikardi, takipnea, dyspnea, tekanan darah sistolik meningkat

dengan diastolik normal.

+. Pemeriksaan $isik 8B19B%:

M 3reathing (3)

$nspeksiC danya dispnea, takipnea, sputum mengandung darah,

terjadipendarahan spontan pada hidung

PalpasiC "emungkinan vokal vremitus menurun akibat kualitas pernapasan

buruk karena pendarahan pada saluran respirasi

PerkusiC ?uara paru sonor atau pekak

uskultasiC danya suara napas tambahan +heBing atau ron!hi yang mun!ul

2


29/41

akibat dari komplikasi gejala lain.

3lood (32)

$nspeksiC danya hipertensi, hemoraghi subkutan, hematoma dan ?ianosis

akral. danya ptekie atau ekimosis pada kulit, purpura.

PalpasiC Penghitungan frekuensi denyut nadi meliputi irama dan kualitas

denyut nadi, denyut nadi perifer melemah, hampir tidak teraba. &akikardi,

adanya petekie pada permukaan kulit.Palpitasi (sebagai bentuk takikardia

kompensasi).

PerkusiC "emungkinan adanya pergeseran batas jantung

uskultasiC 3unyi jantung abnormal, tekanan darah terjadi peningkatan

sistolik, namun normal pada diastolik.3rain (3)

$nspeksi C "esadaran biasanya !ompos mentis, sakit kepala, perubahan tingkat

kesadaran,gelisah dan ketidakstabilan vasomotor.

3ladder (35)

$nspeksiC danya hematuria (kondisi di mana urin mengandung darah atau

selsel darah merah. "eberadaan darah dalam urin biasanya akibat perdarahan

di suatu tempat di sepanjang saluran kemih.

PalpasiC kemungkinan ada nyeri tekan pada kandung kemih karena distensi

sebagai bentuk komplikasi

3o+el (3/)

$nspeksiC klien biasanya mengalami mual muntah penurunan nafsu makan,

dan peningkatan lingkar abdomen akibat pembesaran limpa. danya

hematemesis dan melena.

PalpasiC adakah nyeri tekan abdomen, splenomegali, pendarahan pada saluran

!erna

PerkusiC 3unyi pekak deteksi adanya pendarahan pada daerah dalam abdomen

uskultasiC &erdengar bising usus menurun (normal /2Imenit).

3one (37)

$nspeksiC "emungkinan adanya nyeri otot sendi dan punggung, aktivitas

28


30/41

mandiri terhambat, atau mobilitas dibantu sebagian akibat kelemahan.

&oleransi terhadap aktivitas sangat rendah.

7. Pemeriksaan Diagnostik(i+ik dan ?ulistyo, 200 C )

. Pemeriksaan *AC

jumlah trombosit rendah hingga men!apai 00.000I mm (normal /0.000

/0.000 I mm ), Penurunan hemoglobin, "adar trombopoietin tidak

meningkat.

2.;asa koagulasi untuk P& dan P&& memanjang

.6oto toraks dan uji fungsi paru

5.&es kerapuhan kapiler meningkat

/.?krining antibodi7.spirasi sumsum tulang, menunjukkan peningkatan jumlah megakariosit

-.&es sensitif menunjukkan $g1 antitrombosit pada permukaan trombosit atau

dalam serum

#.2. Diagnosa "e)eraatan

No*iagnosa

"epera+atan

&ujuan dan "riteria

Hasil$ntervensi


31/41

pada kulit

"lien dapat

mengidentifikasi

faktor risiko atau

perilaku untuk

men!egah !edera

dermal

sianosis dan

perubahan pada

+arna kulit

termasuk

membrane mukosa

dan kuku

/) =elaskan gejala

dari proses

penyakit untuk

men!egah ansietas

7) 3erikankebersihan

lingkungan dan

tempat tidur klien

yang kering dan

hindari

kelembapan

-) 3atasi aktivitas

dan hindarkan dari

bendabenda

berbahaya dan

tajam

) njurkan dan

bantu untuk sering

mengubah posisi

dari adanya

pendarahan

diba+ah

permukaan kulit

sebagai deteksi

$&P

5) ?ianosis

menunjukkan

suplai oksigen

pada jaringan

sangat berkurang./) ;anifestasi yang

mun!ul se!ara

mendadak dapat

meningkatkan

resiko ansietas

pada klien dan

!edera

7) ;edia lembab dan

kebersihan

minimal

merupakan media

yang baik untuk

pertumbuhan

organisme

patogenik,

meningkatkan

resiko infeksi

-) ;en!egah resiko

!edera yang akan

resiko

atau

perilaku

untuk

men!eg

!edera

dermal

5 Petekie at

ekimosi

berkura

/ &idakterjadi

perdarah

n


32/41

memperburuk

integritas kulit dan

pendarahan hebat

) ;en!egah

komplikasi

dekubitus yang

sangat

dikha+atirkan

pada penderita $&P

2 "etidakseimbang

an nutrisiC lebih

rendah dari

kebutuhan tubuh

berhubungan

dengan intake

nutrisi tidak

adekuat

&ujuanC ?etelah

dilakukan tindakan

kepera+atan

selama 25 jam

nutrisi seimbang

"riteria hasilC

"lien mengatakan

nafsu makan

meningkat.

3erat badan stabil

"lien terlihat dapat

menghabiskan

porsi makan yang

di sediakan.

) *okumentasikan

status nutrisi klien,

!atat turgor kulit,

berat badan, saat

ini dan tingkat

kehilangan berat

badan, integritas

mukosa mulut,

tonus

perut ri+ayat

nausea, vomitus

atau diare.

monitor intake

output serta berat

badan se!ara

terjad+al.

2) 3erikan

pera+atan mulut

sebelum dan

sesudah makan

) njurkan

) ;enjadi data

fokus untuk

menentukan

ren!ana tindakan

lanjutan setelah

tindakan yang

diberikan kepada

klien.

2) ;eningkatkan

kenyamanan flora

normal mulut,

sehingga akan

meningkatkan

perasaan nafsu

makan. ;en!egah

infeksi.

) ;eningkatkan

intake makanan

dan nutrisi klien

terutama kadar

protein

Nafsu

makan

klien

meningk

2 &idak

mengala

i

penurun

33

"lien

mengiku

diet yan

diprogra

kan

5 "lien

mengha

skan po

makan

2


33/41

makanan sedikit

tapi sering dengan

diet tinggi kalori

tinggi protein

(&"&P)

5) njurkan keluarga

untuk memba+a

makanan dari

rumah terutama

yang di sukai oleh

klien dan makanbersama klien jika

tidak ada kontra

indikasi

/) njurkan pada

ahli giBi untuk

menetukan untuk

komposisi diet

7) Programkan diet

kaya vitamin ",

dominasi menu

sayursayuran

hijau

-) Hindarkan dari

segala jenis

makanan

mengandung ;?1

) ;onitor

pemeriksaan

laboratorium misal

tinggi akan

meningkatkan

mekanisme tubuh

dalam proses

penyembuhan

5) ;erangsang klien

untuk bersedia

meningkatkan

intake makanan

yang berfungsi sbg

sumber energi bagipenyembuhan

/) ;enetukan

kebutuhan nutrisi

yang tepat bagi

klien

7) #itamin "

berfungsi

untuk membantu p

enggumpalan

darah

-) ;enyebabkan

memarmemar

pada tubuh dan

memperburuk

gejala klien

) ;engontrol

keefektifan

tindakan terutama

dengan kadar


34/41

3JN serum

protein dan

albumin

8) 3erikan vitamin

sesuai indikasi

protein darah

8) ;eningkatkan

komposisi tubuh

dan nafsu makan

klien

$ntoleransi

aktivitas

berhubungan

dengan

kelemahan fisik

&ujuanC ?etelah

dilakukan tindakan

kepera+atan

selama 25 jam

klien menunjukkan

toleransi aktifitas

"riteria hasilC

;enunjukkan

peningkatan

toleransi aktivitas

sesuai indikasi

& stabil saat

beraktivitas

"adar Hb dalam

batas normal

) 3ina hubungan

saling per!aya

pada klien

2) 9bservasi

kemampuan pasien

untuk melakukan

aktivitas normal,

!atat laporan

kelemahan,

keletihan

) Pantau &*,

nadi, dan pernafasa

n saat sebelum,

selama dan

sesudah aktivitas

5) 3erikan

lingkungan yang

tenang dalam

proses

kepera+atan

/) jarkan dan bantu

untuk sering

mengubah posisi

dengan perlahan

tanpa gerakan

) ;eningkatkan

kerjasama selama

proses

kepera+atan

2) ;engetahui

tingkat intoleransi

pasien, mempengar

uhi pilihan

intervensi dan

program latihan

) manifestasi

kardiopulmonal

dari upaya jantung

dan paru untuk

memba+a jumlah

oksigen

ke jaringan

5) meningkatkan

istirahat untuk

menurunkan

kebutuhan oksigen

tubuh

/) ;en!egah

komplikasi

dekubitus yang

& dala

batas

normal

saat

sebelum

selama

dan

sesudah

melakuk

n aktifit

2 "adar Hb

stabil da

tidak

mengala

i

penurun

"lien

mengala

i

peningk

an

tolerans

aktivita

sesuai

indikasi

5


35/41

menyentak

7) Pantau adanya

pusing dan

penurunan

kesadaran

-) "olaborasi

pemeriksaan darah

lengkap se!ara

berkala

) Pantau kadar

hemoghlobinse!ara teratur

8) =ad+alkan

program latihan

sesuai indikasi

0) Pantau status

nutrisi dan

programkan diet

kaya Bat besi

akan memperburuk

kondisi klien.

1erakan

menyentak dapat

memi!u hipotensi

postural

7) hipotensi postural

atau

hipoksia serebral

menyebabkan

pusing, berdenyutdan peningkatan

resiko !edera

-) ;engetahui

jumlah masing

masing komponen

darah terutama

hemoghlobin

) ;engetahui kadar

hemoghlobin klien

yang berpengaruh

pada aktivitas yang

akan diprogramkan

8) ;eragsang

toleransi aktivitas

dengan

memberikan

latihan se!ara

bertahap

0) ?tatus nutrisi

5 "lien

melakuk

n progra

latihan

yang

dijad+a

an

/


36/41

berpengaruh pada

kemampuan klien

toleransi aktifitas.

*iet kaya Bat besi

membantu

menstabilkan

kadar hemoghlobin

dalam darah

BAB I

PENU*UP

7


37/41

%.1. "esim)ulan

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi

(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses

pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada

hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di

saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan,

umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru

Noviat Herdata, 200).Hemofilia disebabkan oleh mutasi :eneti!. ;utasi gen yang

melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. 1ejala

perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu.

"lasifikasi HemofiliaC Hemofilia , Hemofilia 3, Hemofilia >, dan Penyakit#on illebrand. Hemophilia terdiri dari Hemofilia berat, Hemofilia ;oderat,

Hemofilia ringan

;anifestasi "linis HemofiliaC Hemarthrosis, ;udah memar dan pembentukan

hematoma kulit dengan trauma ringan (misalnya suntikan), Pendarahan dari gusi dan

pendarahan yang berkepanjangan berikut luka ringan atau luka, 1astrointestinal

pendarahan, dengan hematemesis (muntah darah), darah samar dalam tinja, nyeri

lambung, atau sakit perut.

Penatalaksanaan pada pasien dengan Hemofilia antara lainC &ransfuse periodi!

dari plasma beku segar (P3?), Pemberian konsentrat fa!tor #$$$ dan $% pada klien

yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pen!egahan sebelum

pen!abutan gigi dan pembedahan, Hindari pemberian aspirin atau suntuikan se!ara

$;, 3idai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi,

"eluarga diajarkan bagaimana !ara membersihkan konsentrat di rumah, pada saat

terjadi tanda F tanda pertama perdarahan.

"omplikasi Hemofilia diantaranyaC &imbulnya $nhibitor, "erusakan ?endi kibat

Perdarahan 3erulang, $nfeksi Eang *itularkan 9leh *arah.

$dioptik trombositopenia purpura adalah penyakit yang mrnyerang segala

golongan usia, tetapi lebih umum terjadi pada anakanak dan +anita muda.

-


38/41

;eskipun penyebab pasti belum diketahui, infeksi virus kadang mendahului penyakit

ini pada anakanak. *ibentuk antibodi antitrombositG masa hidup trombosit menjadi

sangat pendek. 3iasanya diagnosa ditegakkan dengan penurunan jumlah trombosit,

masa hidup, dan peningkatan masa perdarahan ombo!yto.

"lasifikasi $&P berdasarkan etiologinya dibagi menjadi 2 yaituC $&P primer

(idiopatik), $&P sekunder. $&P berdasarkan lama penyakit yaituC $&P kut dan $&P

"ronis. "omplikasi yang terjadi pada HemofiliaC Pendarahan intra!ranial (pada

kepala), kehilangan darah yang luar biasa, 'fek samping dari kortikosteroid, $nfeksi

pneumo!o!!al.


39/41

/7 HEM/$ILIA

8

"erusakan darah atau berkontrak

pada kolagen

6asfolipid &rombosit

&rombin tidak terbentuk

=aringan Perdarahan

H3

M" Resiko

in0uri

"esadaran

menurun

Hipoksia!erebral

?uplai darah

ke jantung

M"

6angguan

M" 6angguan

)erfusi 0aringan

*isritmia

>9

liran darahtidak adekuat

?uplai darah

ke jantung

*ispnea

"erja paru

92ke paruparu

M". N,eri


40/41

/7 I*P

50

M" "ekurangan

;airan

nemia

'vakuasi darah

berlebihan

Perdarahan sukardiberhentikan

Hemoragik

M" "esa4aran

menurun

Hipoksia

Hipoksemia

?uplai 92 dan nutrisi

menurun

Hb menurun

pabila terjadi trauma bisa

menimbulkan perdarahan$&P

=umlah trombosit

menurun

*ihan!urkan oleh

makrofag, pengahan!uran

trombosit berlebihan

;enyerang platelet

dalam darah

;elekat pada

trombosit

uto antibody

($g 1)


41/41

DA$*AR PU-*A"A

3runner D ?uddarth. 2002. "epera+atan ;edikal 3edah. =akartaC Penerbit 3uku"edokteran '1>

*aniels C =akarta

1uyton, 88-. 3uku jar 6isiologi "edokteran 'disi 8.'1> C =akarta

Handayani, i+ik. 200. 3uku jar "epera+atan pada "lien dengan 1angguan

?istem Hematologi. =akartaC ?alemba ;edika.

Ae;one Pris!ila, 3urke "aren. 200.Medical-Surgical Nursing Critical Thinking in

Client Care 4thEdition.Jnited ?tates of meri!aC Pearson

aspadji, ?ar+ono. ?oeparman. 887. $lmu Penyakit *alam =ilid $$$. 3alai Peerbit6" J$ C =akarta

Hemofilia Dan Itp (2)

Documents

Transcript of Hemofilia Dan Itp (2)