HEMIFACIAL SPASM Referat

8/11/2019 HEMIFACIAL SPASM Referat

1/14

1

BAB I

PENDAHULUAN

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial spasm

merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus fasialis

(saraf VII). Gangguan ini terjadi pada dekade kelima atau keenam dari kehidupan,

hampir selalu unilateral, meskipun gangguan bilateral dapat terjadi walaupun

jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan gerakan

klonik singkat dari otot orbikularis okuli dan menyebar dalam beberapa tahun ke

otot wajah lainnya (korugator, frontalis, orbikularis oris, platisma,zigomatikus).

Gerakan klonik berlanjut menjadi kontraksi tonik dari otot yang terlibat.

Iritasi kronis pada nervus fasialis atau nukleus fasialis merupakan penyebab yang

mungkin dari hemifacial spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar

yang dimiliki.7


2/14

2

BAB II

PEMBAHASAN

Hemifacial spasm ditandai dengan kontraksi cepat, paroksismal, kedutan

klonik yang tidak teratur dari satu atau lebih kelompok otot yang diinervasi oleh

nervus fasialis. Kedutan biasanya dimulai secara unilateral pada daerah sekitar

mata (otot orbikularis okuli) dan kemudian menyebar ke otot-otot wajah yang

lain, terutama otot-otot perioral, tetapi tidak pernah melampaui domain dari

nervus fasialis. Kontraksi bertahan selama beberapa menit dan sering dipicu oleh

stres, kelelahan, atau gerakan voluntari wajah. Ini adalah salah satu gangguan

gerakan yang dapat bertahan bahkan dalam keadaan tidur. 1

Perkiraan prevalensi hemifacial spasm yang sah sulit dipahami karena

underdiagnosis, misdiagnosis dan tidak adanya data yang berbasis kependudukan.

Menurut Doo dan Kwan (2007), ada beberapa studi yang mendokumentasikan

prevalensi hemifacial spasm. Studi ini menunjukan prevalensi total hemifacial

spasm diperkirakan 9,8-11 per 100.000 total populasi. Sayangnya, sedikit yang

diketahui tentang prevalensi akurat di asia, meskipun hemifacial spasm dikenal

lebih umum daripada trigeminal neuralgia di asia bagian timur laut.5Kondisi ini

muncul pada dekade kelima dan keenam, lebih banyak mengenai perempuan

daripada laki-laki.2


3/14

3

ANATOMI

Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak

menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi

menerima inervasi dari korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang

menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan

menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis

dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima

inervasi dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan

oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.

Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior,

M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus

salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa

faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar

serta sublingual dan lakrimalis.

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di

2/3 bagian depan lidah.

4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan

rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus

trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf


4/14

4

(tumpang tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna

dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-

otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke

kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung.

Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah

gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar

ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang

disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis

di kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf

lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang

menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion

genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari

saraf trigeminus.

Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan

keluar di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII

kemudian memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N.

Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis

dan kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak

melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah. 3


5/14

5

Gambar 1. Anatomi nervus fasialis

ETIOLOGI

Penyebab hemifacial spasm adalah kompresi pembuluh darah, kompresi

saraf wajah oleh massa, lesi batang otak seperti strok atau multiple sclerosis plak,

dan penyebab sekunder seperti trauma atau Bell palsy.7

Penyebab yang mendasari hemifacial spasm dalam banyak kasus adalah

pembuluh darah ektatik atau pembuluh darah yang secara atipikal menyimpang,

yang menekan saraf wajah di tempat di mana ia keluar dari batang otak. Secara

patoanatomikal disebut zona akar- keluar (root-exit zone), ini memiliki beberapa

fitur tertentu: saraf ini hanya dibungkus oleh membran araknoidal, tanpa


6/14

6

epineurium. Selain itu, tidak ada septa jaringan ikat yang melintangi tiap fasikula.

Wilayah ini juga merupakan zona transisi antara mielinasi pusat (sel

oligodendroglial) dan perifer (sel Scwann). Semua fitur dari zona akar-keluar ini

mengakibatkan peningkatan kerentanan dan maka dari itu rentan terhadap

rangsangan, seperti kompresi.6

PATOFISIOLOGI

Patogenesis hemifacial spasm karena kompresi saraf wajah dijelaskan

dengan menggunakan beberapa teori. Menurut hipotesis "perifer", eksitasi

ephaptik dan ektopik terjadi di zona akar-keluar. Konduksi impuls ephaptik

ditandai dengan transfer patologis impuls antara serabut saraf tetangga. Konduksi

impuls ektopik menggambarkan perkembangan spontan dari impuls saraf di

daerah kompresi. Sebaliknya, hipotesis "pusat" mengasumsikan hipereksitabilitas

motor nukleus wajah di batang otak. Penjelasan untuk usia yang relatif tua pada

pasien saat onset penyakit adalah karena adanya perubahan progresif yang ektatik

dan perpanjangan yang dapat mempengaruhi pembuluh darah di cerebellopontine

angle. Hal ini umum pada pasien dengan hipertensi arteri. Seiring waktu, hal ini

menyebabkan kontak antara pembuluh darah dan saraf, yang menyebabkan

kompresi. Diasumsikan bahwa ini mengarah pada gilirannya untuk demielinasi

fokal, yang mengarah ke proses elektrofisiologi yang disebutkan di atas.6

Iritasi dari nukleus nervus fasialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas

dari nukleus nervus fasialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat


7/14

7

menyebabkan transmisi ephaptik dalam nervus fasialis. Mekanisme lain

menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioklonik diobservasi pada hemifacial

spasm.7

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget

disease) dan lesi non kompresi (misalnya strok, multiple sclerosis plak, basilar

meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar

kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin

disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang ( misalnya cabang distal dari

arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus

fasialis dalam cerebellopontine angle.7

Para ahli telah menghubungkan hemifacial spasm dengan cedera saraf

wajah, Bells palsy dan tumor. Meskipun penyebab yang paling sering adalah

pembuluh darah yang menekan pada saraf wajah di tempat di mana ia

meninggalkan batang otak pasien, kadang-kadang tidak diketahui penyebabnya.

Ketika individu yang terkena lebih muda dari 40, dokter harus mensuspek

penyebab seperti multiple sclerosis.

GEJALA KLINIS

Tanda pertama dari hemifacial spasm biasanya adalah gerakan otot pada

kelopak mata pasien dan sekitar mata. Hal ini dapat bervariasi dalam intensitas.


8/14

8

2 Jenis Hemifacial Spasm:

1. Tipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis okuli dan menjalar

secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut,

meliputi muskulus orbikularis oris, buccinator dan platisma. Kedutan

intermiten pada kelopak mata yang dapat mengakibatkan penutupan paksa

mata yang secara bertahap menyebar ke otot-otot bagian bawah wajah.

2.

Atipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis oris dan

buksinator, dan menyebar ke muskulus orbikularis okuli.4

Gambar 2. Presentasi Hemifacial spasm tipikal dan atipikal

PENEGAKKAN DIAGNOSIS

Gambaran klinis sangat penting untuk membuat diagnosis hemifacial

spasm. Mendiagnosis hemifacial spasm dimulai dengan pemeriksaan neurologis

lengkap, termasuk Elektromiografi (EMG) yang merupakan tes yang mengukur

dan mencatat aktivitas listrik yang dihasilkan di otot saat istirahat dan dalam

menanggapi kontraksi otot, Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang merupakan

modalitas yang digunakan untuk melihat perubahan patologis di cerebellopontine


9/14

9

angle seperti tumor atau lesi batang otak.6 Pemeriksaan EMG pada hemifacial

spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi (

150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.1

DIAGNOSIS BANDING

Blepharospasm

Blepharospasm adalah suatu kondisi bilateral dengan karakteristik fokal,

penutupan paksa yang berlebihan pada kelopak mata yang umumnya

disebabkan oleh spasme muskulus orbikularis okuli, dan kadang-kadang

dapat menyebabkan kebutaan fungsional. Meskipun memiliki patofisiologi

yang berbeda, baik hemifacial spasm dan blepharospasm sama- sama

menghasilkan penutupan kelopak mata paksa karena kontraksi dari

muskulus orbikularis okuli. 5

Tics

Tics wajah adalah gerakan singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan

semipurposeful dari otot-otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics

dapat terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan encefalopati difus.

Beberapa obat (misalnya antikonvulsan, kafein, metilpenidate, agen

antiparkinson) berhubungan dengan terbentuknya tics. Gerakan tunggal,

berulang, stereotipe (misalnya meringis berulang, kliring tenggorokan,

vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.7


10/14

10

Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari

lesi pada level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm

oleh distribusi gerakan abnormal (lebih menyeluruh dan mungkin

bilateral) dan mungkin dengan pemeriksaan elektrodiagnostik. Central

myoclonus merespon terhadap antikonvulsan.7

Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama dengan hemifacial spasm dan terjadi

dengan iritasi pada saraf motorik nervus trigeminus. Kondisi yang jarang

ini adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi involunter

unilateral dari nervus trigeminus yang menginervasi otot pengunyah

(biasanya masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory

spasm merespon terhadap obat-obatan dan toksin botulinum. Namun,

sedikit bukti yang mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan

penyakit ini.7

Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor

esensial, penyakit parkinson, disfungsi tiroid, atau gangguan elektrolit.

Kejang fokal motor harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah.

Terutama hemifacial spasm. Kelemahan postiktal dan keterlibatan yang

lebih besar dari wajah bagian bawah adalah hal yang membedakan dengan

kejang fokal motor.7


11/14

11

Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit,

sering dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari

gerakan wajah abnormal lainnya dengan karakteristik elektromiogram.

Facial myokimia dapat terjadi dengan beberapa proses di batang otak.

Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika diberikan toksin

botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa

pengobatan dalam beberapa minggu.7

PENATALAKSANAAN

1. Injeksi Toxin Botulinum

Pengobatan pilihan untuk hemifacial spasm adalah injeksi toxin

Botulinum di bawah bimbingan elektromiografi (EMG). Kemodenervasi

dapat dengan aman dan efektif mengobati kebanyakan dari pasien, terlebih

pasien dengan kontraksi yang bertahan. Toksin botulinum merupakan

neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat

pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara kerjanya yaitu

menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan

memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf

presinap. Toksin botulinum serotipe A adalah pilihan yang digunakan.

Peredaan kejang otot terjadi 3-5 hari setelah injeksi dan bertahan selama

kurang lebih 6 bulan. Efek samping dari injeksi toxin botulinum (asimetri

wajah, ptosis, kelemahan wajah) hanyalah sementara. Kebanyakan dari


12/14

12

pasien melaporkan respon yang sangat memuaskan. Perhatian ditujukan

bagi pasien bahwa meskipun toksin botulinum mengurangi spasme,

sensasi spasme sering berlanjut.7 Otot-otot yang biasanya disuntikan to

mengobati hemifacial spasm biasanya orbikularis okuli, korugator,

frontalis, zigomatikus mayor, buksinator dan depressor anguli oris.4

Gambar 3. Pasien sebelum (kiri) dan 4 minggu setelah injeksi botulinum A exotoxin

pada otot perioral dan periokular untuk hemifacial spasm

2. Farmakoterapi

Obat-obatan dapat digunakan pada awal hemifacial spasm (ketika

kejang masih ringan dan jarang) atau pada pasien yang menolak injeksi

toksin botulinum. Gunakan obat pada pasien dengan lesi tanpa kompresi

dan hemifacial spasm idiopatik awal. Respon terhadap pengobatan

bervariasi tetapi dapat memuaskan dalam kasus-kasus awal atau ringan.

Para agen yang paling membantu adalah carbamazepine dan

benzodiazepine (misalnya, clonazepam). Seringkali, efek obat menipis dari

waktu ke waktu, sehingga memerlukan pengobatan yang lebih agresif. 7


13/14

13

Alexander dan Moses menemukan bahwa carbamazepine dalam dosis 600-

1200 mg/hari mengontrol spasme pada dua pertiga dari pasien.2

3. Operasi Dekompresi

Operasi dilakukan pada lesi dengan kompresi. Pembuluh darah

ektatik menyebabkan hemifacial spasm dengan mengompresi saraf wajah

saat keluar dari batang otak.7 Operasi bertujuan untuk menghilangkan

kompresi pembuluh darah di zona keluar-akar saraf dari batang otak yang

merupakan penyebab penyakit.6 Dekompresi bedah pembuluh darah ini

dapat menghasilkan hasil yang sangat baik. Pasien dengan spasme

idiopatik dapat mengambil manfaat dari fosa posterior eksplorasi dan

dekompresi mikrovaskuler. Myectomy jarang diperlukan.7

PROGNOSIS

Prognosis untuk individu dengan hemifacial spasm tergantung pada

pengobatan dan respon mereka terhadap pengobatan. Beberapa individu akan

menjadi relatif bebas dari gejala dengan terapi injeksi, beberapa mungkin

memerlukan operasi dekompresi. Dalam kebanyakan kasus, kesembuhan dapat

dicapai, dengan gejala sisa yang dapat ditoleransi. 8

Penyembuhan yang lambat sangat mendukung hipotesis bahwa hemofacial

spasm tidak hanya disebabkan oleh denyutan mekanik arteri yang memanjang

terhadap zona keluar akar saraf wajah, tetapi juga karena demielinasi saraf

dan/atau hiperaktivitas dari motor nukleus wajah yang dihasilkan oleh kompresi

neurovaskular.


14/14

DAFTAR PUSTAKA

1.

Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M., and Marsden, C.D., (Eds.), Pocket

Companion to Neurology in Clinical Practice, 3rdEdition: Butterworth, MA, 2000:

543-544.

2. Adam R.D., Victor M, Ropper A.H. Hemifacial Spasm. Adam and Victors Principles

of Neurology, 9th ed.Mc Graw Hill. New York. 2009. Ch 47.

3. Mardjono M., Sidharta P., Saraf Otak Ketujuh atau Nervus Fasialis. Neurologi Klinis

Dasar, ed. 9, Dian Rakyat.Jakarta. 2012: 159-163.

4.

K. Frei, D. D. Truong, D. Dressler. (2006). Botulinum toxin therapy of hemifacial

spasm: comparing different therapeutic preparations.European Journal of

Neurology13, 30-35. Online publication date: 1-Feb-2006.

5. Kong DS, Park K. Hemifacial spasm : a neurosurgical perspective.J Korean

Neurosurg Soc. 2007;42:355362.

6. Rosenstengel C,Matthes M,Baldauf J,Fleck S,Schroeder H.Review

Article.Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options.Dtsch

Arztebl Int2012; 109(41): 667-73.

7. http://emedicine.medscape.com/article/1170722

8. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hemifacial_spasm/hemifacial_spasm.htm
http://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Rosenstengel%2C+Chttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Matthes%2C+Mhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Baldauf%2C+Jhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Fleck%2C+Shttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Schroeder%2C+Hhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Schroeder%2C+Hhttp://emedicine.medscape.com/article/1170722http://www.ninds.nih.gov/disorders/hemifacial_spasm/hemifacial_spasm.htmhttp://www.ninds.nih.gov/disorders/hemifacial_spasm/hemifacial_spasm.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/1170722http://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Schroeder%2C+Hhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Fleck%2C+Shttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Baldauf%2C+Jhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Matthes%2C+Mhttp://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/131637/hits?archivAutor=Rosenstengel%2C+C

HEMIFACIAL SPASM Referat

Documents

Transcript of HEMIFACIAL SPASM Referat