Patofisiologi dan Penyebab Sedangkan penyebab dan mekanisme Burkitt Limfoma (BL) yang sebenarnya tidak diketahui diyakini bahwa Virus Epstein-Barr (EBV) dan malaria merupakan faktor penyumbang.

Burkitt Limfoma adalah proliferasi monoklonal limfosit B ditandai dengan sel noncleaved kecil yang seragam dalam penampilan dan yang menghasilkan pola difus keterlibatan jaringan. Di bawah mikroskop, BL ditandai dengan adanya "langit berbintang" penampilan (juga diamati pada limfoma yang sangat proliferatif lainnya), disampaikan oleh makrofag yang tersebar dengan puing-puing sel fagosit.

Bentuk Afrika BL sering melibatkan maksila atau mandibula. Keterlibatan organ perut, seperti ginjal, ovarium, atau struktur retroperitoneal, sedikit kurang umum. Bentuk sekunder BL - Formulir sporadis, paling sering melibatkan organ perut dengan ileum distal, sekum atau mesenterium. The Epstein-Barr Virus telah terlibat sangat dalam bentuk Afrika BL, sedangkan hubungan yang kurang jelas dalam Formulir sporadis. EBV terkait di sekitar 20% dari kasus sporadis. Kasus dewasa jarang berhubungan dengan imunodefisiensi, terutama HIV / AIDS. Limfosit memiliki reseptor untuk EBV dan sasaran spesifik. Dalam bentuk Afrika BL, tuan rumah diyakini dapat me-mount respon imun yang tepat untuk infeksi EBV primer, mungkin karena malaria hidup berdampingan atau infeksi lain yang imunosupresif. Bulan sampai tahun kemudian, berlebihan B proliferasi sel occurs.1

Asosiasi Malaria dan BL didasarkan pada kenyataan bahwa telah menunjukkan bahwa selama serangan malaria falciparum Plasmodium, subpopulasi T-sel radikal diubah sehingga, in vitro, limfosit B yang terinfeksi EBV berkembang biak abnormal untuk mengeluarkan sejumlah besar immunoglobulin dan antibodi. Fenomena ini menawarkan beberapa penjelasan untuk peningkatan kejadian tumor Burkitt dan tingkat tinggi imunoglobulin ditemukan pada orang yang tinggal di daerah di mana malaria P. falciparum adalah umum.

Pengantar penampilan klinis limfoma

Diagnosis & pengobatan

Burkitt dari pasien BL baru dapat dramatis, terutama ketika tumor telah menciptakan distorsi wajah. Meskipun asimetri wajah adalah melihat sangat awal oleh orang tua, mereka mungkin menunda presentasi dengan mencari dukun atau perawatan gigi. Tumor di perut (terutama dari ginjal atau ovarium) dapat, di sisi lain, tumbuh cukup besar sebelum datang ke perhatian dari anggota keluarga.

Limfoma Burkitt adalah tumor yang paling cepat berkembang dikenal ilmu kedokteran. Ini berarti bahwa hal ini juga sangat setuju dan sangat peka terhadap pengobatan dengan kemoterapi saja, dengan indikasi hanya jarang untuk operasi atau pengobatan radiasi. Respon terhadap kemoterapi dari BL seperti yang ditunjukkan dalam grafik respon pengobatan bawah biasanya cepat, dengan penyusutan tumor terlihat dalam waktu 48 sampai 72 jam dari dosis pertama dari siklus pertama. Pada awal siklus pengobatan kedua, tumor terlihat atau teraba biasanya hilang. Bahkan, respon cepat ini untuk kemoterapi bisa menjadi uji klinis dalam situasi di mana diagnosis patologis perusahaan tidak (atau belum) tersedia. Dengan kurang dari respon lengkap untuk kemoterapi dalam siklus pengobatan pertama, salah satu harus mencurigai baik diagnosis yang salah atau obat tidak aktif (misalnya kedaluwarsa atau manja dalam penyimpanan).

Gambaran klinis

Presentasi pasien BL

A.Typical Sejarah

i. Anak adalah antara usia tiga (3) dan dua belas (12) dan baik jenis kelamin

ii. Pembengkakan progresif di wajah atau perut durasi 2-8 minggu

iii. Dalam kasus gingiva (gusi) pembengkakan, sejarah pencabutan gigi setelah timbulnya pembengkakan

B.Occasional Sejarah

i. Onset kesulitan kiprah atau kelumpuhan ekstremitas bawah

ii. Retensi urin atau sulit di bangku lewat

iii. Pembengkakan progresif bagian tubuh lainnya untuk 2-8 minggu (misalnya Kulit Kepala, perineum)

iv Onset dari strabismus (mata juling) atau kebutaan pada satu atau kedua mata

Manajemen dan Kemoterapi:

12,13, 14 pengobatan Limfoma Burkitt Standard berkisar kombinasi tiga obat, Cyclophosphamide, vincristine, dan Methotrexate (sistemik dan intratekal). Kombinasi ini diulang untuk total enam siklus. Sebuah grafik untuk menghitung luas permukaan tubuh, dan panduan dosis, dalam lampiran B dan C.

Standar Perawatan pasien klinis stabil

siklofosfamid

Untuk diberikan selama enam (6) siklus pada selang waktu dua (2) minggu. Dosis: memberikan 40mg / kg berat badan atau 1200mg / m² di 250 dekstrosa 5% dalam waktu 30 menit sampai 1 jam.

Prosedur rinci:

Prosedur rinci: Injeksi Siklofosfamid

1. Pastikan bahwa pasien dengan tepat terhidrasi

2. Pastikan berat dan tinggi pasien, dan memastikan luas permukaan tubuh (Lampiran C)

3. Hitung dosis Cyclophosphamide dan pilih botol yang sesuai dibutuhkan 4.Dilute sesuai dengan petunjuk, menggunakan air steril untuk injeksi

5. Letakkan Cyclophosphamide diencerkan ke dalam 250 ml dextrose 5% atau saline5 normal. 6.Label infus

7 Tempat jarum kupu-kupu atau kanula dalam vena yang tepat lengan bawah

8 .Flush dengan 5cc saline steril untuk memastikan penempatan yang tepat dan patensi (atau menggunakan tempat suntikan di infus IV sudah berjalan

9. Infus lebih 30 - 60 menit

10. Lanjutkan dengan hidrasi

metotreksat

Intravena (IV) Methotrexate (50mg / 2mls vial) Untuk diberikan selama 6 siklus pada selang waktu dua minggu. Dosis: 75mg / dorongan lambat m2

Intratekal (It) Methotrexate (15mg / 3ml vial)

Dosis menurut umur:

Di bawah 3 tahun - 10mg

3-10 thn - 12mg

> 10 thn - 15mg

Catatan: IT Metotreksat diberikan mingguan.

Jika tidak ada keterlibatan SSP - itu harus diberikan profilaksis dalam tiga siklus pertama pada interval mingguan yaitu 6 dosis.

Jika ada keterlibatan SSP: Metotreksat IT diberikan dalam semua enam siklus yaitu 12 dosis pada interval mingguan.

Ingatlah untuk mengambil CSF untuk sitologi sebelum memberikan IT Methotrexate sampai hasilnya negatif pada dua tes berturut-turut.

Prosedur rinci: Metotreksat intratekal

1 .Prepare seperti untuk tulang belakang yang normal tap

2. Hitung dosis mg Methotrexate berdasarkan usia pasien

3. Mengkonversi dosis mg untuk jumlah cc ini menurut mg / kekuatan cc larutan stok Methotrexate (lihat Methotrexate catatan hati-hati)

4. Isi jarum suntik dengan jumlah dihitung dari cc tentang Methotrexate

5. Masukkan jarum spinal 25g di lokasi yang sama digunakan untuk diagnostik spinal tap 6. CSF Kumpulkan dalam tabung steril, label, dan mengirim ke laboratorium (menghilangkan jika hasil tes CSF sebelum yang x2 negatif untuk sel-sel ganas)

7. Connect jarum suntik yang berisi Methotrexate

8. Perlahan menyuntikkan seluruh jumlah Metotreksat lebih satu (1) menit

9. Lepaskan tulang belakang yang

jarum

10. Terapkan tekanan dengan kasa steril ke situs selama satu (1) menit, maka rekaman

Prosedur Lab:

11. spesimen spin CSF turun

12. Smear lapisan tipis sedimen pada slide

Larutan alkohol 13 Air kering dan memperbaiki 95%

14. Stain dengan Giemsa

15. Menganalisis untuk sel-sel ganas

16. Label, Simpan, & Store

Perhatian metotreksat

Methotrexate datang dalam tiga (3) konsentrasi umum:

2,5 mg / cc • 5 mg / cc • 25 mg / cc •

Konsentrasi 25 mg / cc adalah untuk intravena (IV) menggunakan dan mungkin atau mungkin tidak memiliki bahan pengawet

Jika pasien membutuhkan suntikan intratekal dan hanya 25 mg konsentrasi / cc tersedia memastikan bahwa:

- Obat ini bebas pengawet

- Menggunakan pengenceran sepuluh kali (yaitu jika dosis adalah 10 mg, kemudian menyusun 0,4 cc sampai 25 mg / cc Metotreksat dan kemudian menyusun biasa saline mencapai jumlah 4 cc; 5% dextrose dapat digunakan sebagai pengganti garam normal)

vincristine

Diberikan selama 6 siklus pada selang waktu dua minggu

Dosis: 1.4mg / dorongan lambat m2 selama 5 menit

NB: Vincristine perlu mengikuti rantai dingin farmasi

Terapi suportif Pastikan hydration- 3liters / m

• 2 dalam 24 jam, mulai 12-24 jam sebelum kemoterapi dan terus untuk 24 - 48 jam pasca kemoterapi tergantung pada kondisi anak.

- Tab Allopurinol 300mg / m 2 sebagai dosis harian tunggal untuk memulai satu (1) hari sebelum kemoterapi dan dilanjutkan selama 5 hari setelah kemoterapi.

- Pantau tanda-tanda vital (suhu, respirasi dan nadi) selama sedikitnya enam (6) jam mulai 24 jam sebelum kemoterapi.

Perhatikan:

Anemia (pucat), mucositis, kandidiasis;

Muntah atau diare yang berlebihan;

Output urine; dan

Tumor Lisis Syndrome (Lihat Lampiran D)

manajemen Of Bl pasien Selama Distress akut:

Menyadarkan yang diperlukan:

Jika Hb <7.0g / dl maka transfusi pertama

Pastikan hidrasi dengan cairan IV

Mendiagnosa dan mengobati infeksi co-ada; misalnya sepsis, • pneumonia, malaria, dan selulitis

Jika obstruksi jalan napas yang akan datang

- Segera berikan Cyclophosphamide 40 mg / kg IV bolus sebagai o sesegera mungkin (tidak menunggu kedatangan obat lain), dengan banyak hidrasi (yaitu 3liters / m2 IV saline normal dalam 24 jam).

- Dimulainya Allopurinol 300 mg / mo 2 hari segera setelah anak mampu menelan selama 5 hari.

- Selalu menyelesaikan pengobatan standar dengan tiga obat o rejimen secepat obat lain yang tersedia.

- Beritahu dokter anestesi dan memiliki darurat tracheostomy kit di samping tempat tidur o

meminimalkan efek samping pengobatan:

antiemetik

Biasanya anak-anak akan mentolerir kemoterapi dengan muntah minimal. Jika muntah terus berlanjut maka terapi anti emetik yang tepat dapat diberikan. Rejimen mungkin Prometazin 6,25-12,5 mg, 2-4mg Zofran, metoclopramide 5-l0mg (hati-hati efek samping antikolinergik di muda) dan deksametason (2-4mg) diberikan secara intravena. Menyesuaikan dosis tepat untuk berat badan anak.

Neutropenia dan pengobatan menunda

Sebuah FBP (Full Picture Darah) harus dilakukan sebelum setiap siklus pengobatan standar. Jika jumlah neutrofil absolut (ANC) kurang dari <1.000, siklus pengobatan harus ditunda oleh seminggu. Ulangi neutrofil menghitung setelah satu minggu dan memberikan kemoterapi jika hitung> 1.000.

Jika jumlah neutrofil kurang dari <500 maka pasien harus dirawat secara terpisah, mengamati (dengan empat rekaman suhu per jam) dan ditempatkan pada lisan antibiotik spektrum luas profilaksis. Jika pasien neutropenia adalah pyrexial setiap saat (di atas 37,5 ° C) maka budaya harus diambil jika tersedia dan sesuai (Darah x2 set, urin, tenggorokan dan usap luka). Pasien kemudian harus mulai terapi antibiotik tiga tepat, seperti) Gentamisin, Amoksisilin, kloksasilin atau b) Kloramfenikol atau Klindamisin, Amoxicillin dan kloksasilin. Anti-jamur harus dipertimbangkan jika budaya yang negatif dan pasien tetap pyrexial setelah satu minggu.

hematuria

Kadang-kadang dengan kemoterapi hematuria gross akan dicatat. Ini biasanya diri terbatas. Mengakui dan mengamati pasien sampai resolusi. Pastikan hidrasi yang cukup disukai intravena. Menunda kemoterapi lebih lanjut sampai hematuria gross teratasi.

Mulut & Gigi Perawatan

Saline meludah desir dan dapat digunakan untuk membersihkan jaringan nekrotik terlihat dan menurunkan bau mulut. Penghapusan plak dapat dicoba dengan instrumen skala gigi. Gigi yang longgar dan terlantar akibat tumor BL biasanya pergi kembali ke tempat setelah tumor telah mundur. Oleh karena itu tidak menghapus kecuali mereka tetap longgar setelah tumor telah menyusut atau setelah lima minggu.

Infeksi sekunder

Tumor nekrosis dapat menyebabkan kerusakan kulit dan predisposisi abses pembentukan. Skenario khas adalah tumor yang awalnya regresi dalam ukuran, tetapi kemudian tumbuh lagi, menjadi eritematosa dan hangat menyentuh. Abses harus diperlakukan dengan insisi dan drainase, cakupan antibiotik, dan dressing basah-untuk-kering.

Sitotoksik Obat Ekstravasasi

Nekrosis kulit lokal dapat terjadi selama injeksi intravena obat kemoterapi. Oleh karena itu sangat hati-hati harus diambil untuk menjamin posisi aman dari jarum dalam vena. Menggunakan jarum kupu-kupu atau venocath (dibandingkan dengan jarum lurus) akan mengurangi kemungkinan perpindahan jarum selama administrasi. Menguji patensi dan posisi yang tepat dapat dilakukan dengan flush 5cc garam sebelum menyuntikkan obat kemoterapi.

Sindrom Tumor Lisis

Ini terbaik dicegah dengan hidrasi yang baik dan penggunaan Allopurinol selama pengobatan kemoterapi pertama. Peningkatan pesat dalam Asam Urat selama kemoterapi meningkatkan risiko sindrom lisis tumor. Ikuti Asam Urat, kalsium, dan kreatinin selama 2 sampai 3 hari setelah kemoterapi. Alkalinisasi urin juga akan membantu dalam mencegah sindrom lisis tumor.

hidrasi:

Volume deplesi merupakan faktor risiko utama untuk sindrom lisis tumor dan harus dikoreksi dengan penuh semangat.

Idealnya, hidrasi intravena pada pasien risiko tinggi harus mulai 24-48 jam sebelum memulai terapi kanker dan terus selama 48-72 jam setelah selesai kemoterapi.

Tarif infus kontinu setinggi 4-5 L / d (atau 3 L / m2 / d) menghasilkan volume urin minimal 3 L / d harus diberikan kecuali statusnya kardiovaskular pasien menunjukkan akan datang kelebihan volume.

Respon, prognosis dan tindak lanjut

menilai respon

Sesuatu yang kurang dari respon lengkap yaitu penyakit progresif selama kemoterapi harus dirujuk segera untuk penyelidikan lebih lanjut dan kemungkinan kemoterapi lini kedua.

NB: Setiap pembengkakan baru setelah kemoterapi dalam setiap bagian dari tubuh harus dianggap sebagai kekambuhan tumor sampai terbukti sebaliknya.

Dalam kasus kambuh setelah menyelesaikan enam (6) siklus kemoterapi, pasien harus dirujuk ke lembaga-lembaga khusus seperti Ocean Road Cancer Institute atau rumah sakit rujukan.

Prognosa

Prognosis pada anak-anak berkorelasi dengan sebagian besar penyakit pada saat diagnosis. Dengan manajemen yang tepat dari konsekuensi metabolik pergantian sel yang cepat dan dengan kombinasi kemoterapi dan SSP profilaksis, tingkat kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan.

Pasien dengan terbatas (yaitu Tahap A) penyakit memiliki prognosis yang sangat baik, dengan tingkat kelangsungan hidup lebih besar dari 90%.

Pasien dengan penyakit yang lebih luas, terutama sumsum tulang dan keterlibatan SSP, memiliki prognosis yang lebih buruk, namun tingkat kelangsungan hidup jangka panjang setinggi 80% dapat dicapai dengan rejimen kemoterapi yang lebih agresif.

Orang dewasa dengan Limfoma Burkitt, terutama mereka dengan penyakit stadium lanjut, melakukan lebih buruk daripada anak-anak dengan penyakit.

Tindak lanjut jadwal setelah menyelesaikan enam siklus pengobatan

Bulanan untuk 6 bulan pertama, kemudian

• 3 bulanan untuk 18 bulan ke depan, maka

• Setiap tahun setelahnya.

Berikut harus dilakukan selama kunjungan tindak lanjut:

Pemeriksaan fisik•

Pemantauan pertumbuhan (tinggi dan berat badan) •

USG scan perut •

Konseling (tentang gizi dan sekolah penonton) •

Nasihat tentang gizi

Siklofosfamid adalah obat kemoterapi yang terutama digunakan dalam pengobatan BL dan jenis berikut kanker.

Efek samping :

Tulang penekanan sumsum dan menurunkan jumlah darah

Rambut rontok

Mual dan muntah

toksisitas kandung kemih

kulit dan kuku berubah warna

menghentikan periode menstruasi

Kehilangan selera makan

Sariawan dan perubahan selera

sindrom SIADH

toksisitas jantung

Peningkatan risiko kanker lainnya

penekanan sistem kekebalan tubuh

reaksi alergi

toksisitas paru

Kelainan fungsi hati

Metotreksat adalah obat kemoterapi yang terutama digunakan dalam pengobatan jenis berikut kanker. Kanker payudara • Kanker Kepala dan Leher • osteogenik sarcoma • leukemia limfoblastik akut • penyakit kanker • Meningial leukemia • karsinomatosa meningitis • Kandung kemih • kolorektal kanker • Gestational tumor Non-Hodgkin

Es :

kelelahan dan kelelahan

Diare

Kerusakan ginjal

Penyiraman dari mata

ruam kulit

Peringatan: Jika Vincristine extravagates ke jaringan sekitarnya, kulit dan / atau otot mungkin rusak parah. Kematian terjadi ketika vincristine disuntikkan ke tulang belakang. Obat ini adalah untuk intravena (IV) hanya menggunakan.

diresepkan Untuk Allopurinol digunakan untuk mengobati pasien dengan beberapa serangan berulang gout, merusak penyakit sendi gout erosif, benjolan keras deposito asam urat dalam jaringan (disebut tophi), penyakit ginjal gout, atau batu asam urat. Allopurinol juga digunakan untuk mencegah peningkatan asam urat darah pada pasien yang menjalani kemoterapi untuk pengobatan kanker tertentu.

Dosis Ini harus diambil dengan makanan untuk menghindari iritasi lambung. Pasien juga harus minum banyak cairan saat mengambil Allopurinol.