Emfisema adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) .Emfisema didefinisikan patologis sebagai pembesaran permanen abnormal ruang udara distal ke bronkiolus terminal, disertai dengan kerusakan dinding alveolar dan tanpa fibrosis jelas. Emfisema sering terjadi dalam hubungan dengan bronkitis kronis . Ini 2 perusahaan tersebut telah secara tradisional dikelompokkan di bawah payung istilah COPD. Pasien telah diklasifikasikan sebagai memiliki PPOK dengan baik emfisema atau bronkitis kronis dominasi. Definisi PPOK saat ini diajukan oleh Prakarsa Global untuk Penyakit Paru Obstruktif Kronik (GOLD) tidak membedakan antara emfisema dan bronkitis kronis. 1 

3 menggambarkan jenis morfologi emphysema centriacinar, panacinar, dan paraseptal.

Centriacinar emfisema dimulai di bronchioles pernapasan dan menyebar perifer. Juga disebut emfisema centrilobular, formulir ini dikaitkan dengan merokok lama dan didominasi melibatkan bagian atas dari paru-paru.

emfisema Panacinar menghancurkan seluruh alveolus seragam dan dominan di bagian bawah paru-paru.Panacinar emfisema umumnya diamati pada pasien dengan homozigot -antitrypsin alpha1 (AAT) kekurangan .Pada orang yang merokok, panacinar emfisema fokus pada basis paru-paru bisa menyertai emfisema centriacinar.

emfisema Paraseptal, juga dikenal sebagai emfisema asinar distal, preferentially melibatkan struktur saluran napas distal, duktus alveolar, dan kantung alveolar. Proses ini terlokalisasi di sekitar septae dari paru-paru atau pleura. Meskipun aliran udara sering terjaga, maka bullae apikal dapat menyebabkan pneumotoraks spontan.bullae Giant kadang-kadang menyebabkan kompresi berat dari jaringan paru-paru yang berdekatan. 

Perhatikan gambar di bawah.

patologi bruto emfisema bulosa menunjukkan bullae pada permukaan paru-paru.

patologi kotor dari emphysema menunjukkan bullae pada permukaan paru-paru.

Patofisiologi

Emfisema adalah diagnosis patologis didefinisikan oleh pembesaran permanen airspaces distal ke bronkiolus terminal. Hal ini menyebabkan penurunan dramatis dalam luas permukaan alveolar tersedia untuk pertukaran gas.Selanjutnya, kehilangan alveoli menyebabkan aliran udara pembatasan oleh 2 mekanisme. Pertama, kehilangan hasil dinding alveolar pada penurunan mundur elastis, yang mengarah ke aliran udara terbatas. Kedua, hilangnya struktur pendukung alveolar menyebabkan penyempitan saluran napas, yang selanjutnya membatasi aliran udara. 

Emfisema sering menyajikan dengan bronkitis kronis. Bronkitis kronis mengakibatkan obstruksi dengan menyebabkan penyempitan baik besar dan kecil (<2 mm) saluran udara. Pada saluran napas besar, peningkatan sel-sel Piala, skuamosa metaplasia sel epitel silia, dan hilangnya asinus serosa dapat dilihat. Pada saluran udara kecil, Piala sel metaplasia, hyperplasia otot polos, dan fibrosis subepitel dapat dilihat. Pada individu sehat, saluran udara kecil berkontribusi sedikit untuk resistensi jalan napas, namun, pada pasien COPD, ini menjadi situs utama keterbatasan aliran udara. 

Patogenesis 

Sebagian besar kasus PPOK adalah hasil dari paparan stimuli berbahaya, paling sering asap rokok. Respon inflamasi normal diperkuat pada orang rawan pembangunan PPOK. 1 Genetika diyakini berperan dalam respon ini karena tidak semua perokok mengembangkan penyakit. Komposisi seluler dari peradangan saluran napas dominan dimediasi oleh neutrofil, makrofag, dan limfosit. Sel-sel ini melepaskan faktor chemotactic untuk merekrut lebih banyak sel (sitokin pro inflamasi yang memperkuat peradangan) dan faktor pertumbuhan yang mempromosikan perubahan struktural. peradangan ini lebih diperkuat oleh stres oksidatif dan produksi protease.Oksidan yang dihasilkan dari asap rokok dan dilepaskan dari sel-sel inflamasi. Protease diproduksi oleh sel inflamasi dan epitel. Hal ini menyebabkan ketidakseimbangan protease-antiprotease yang menuju kepada kebinasaan elastin dan elemen struktural lainnya. Hal ini diyakini sentral dalam perkembangan emfisema. 

Patologi

Trdpt pelebaran secr abnormal saluran udara sebelah distal bronchus terminal yang disertai kerusakan dinding alveolus

Etiologi

Merokok,keturunan,infeks,hipotesis elastase-antielastase

Alpha1-antitrypsin kekurangan 

AAT adalah anggota glikoprotein dari keluarga inhibitor protease serin yang disintesis di hati dan dikeluarkan ke dalam aliran darah. Tujuan utama dari asam amino 394-tunggal-rantai protein adalah untuk menetralisir elastase neutrofil di interstitium paru-paru dan untuk melindungi dari kerusakan parenkim paru elastolytic. Parah defisiensi AAT predisposes untuk elastolysis terlindung dengan sequela klinis dari onset awal emfisema panacinar. 

Defisiensi AAT adalah warisan sebagai kondisi kodominan autosom. Gen terletak pada lengan panjang kromosom 14 dan telah diurutkan dan kloning. Jenis yang paling umum kekurangan AAT parah terjadi pada individu yang homozigot untuk protein Z-tipe. individu Homozigot (PIZZ) memiliki tingkat serum di bawah kisaran tingkat referensi (referensi kisaran, 20-53 mmol / L). Risiko emfisema terjadi di bawah ambang batas 11 mmol / L