Phyllodes Cystosarcoma adalah tumor langka, terutama jinak yang terjadi hampir secara eksklusif pada payudara perempuan [1]. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti tumor berdaging, dan phyllo, yang berarti daun. Terlalu, menampilkan tumor karakteristik sarkoma, besar ganas, mengambil penampilan leaflike ketika dipotong, dan menampilkan epitel, ruang cystlike bila dilihat secara histologis. Karena kebanyakan tumor jinak, nama mungkin menyesatkan. Dengan demikian, terminologi yang disukai sekarang Phyllodes tumor. Phyllodes tumor adalah neoplasma nonepithelial paling sering terjadi pada payudara, meskipun hanya mewakili sekitar 1% dari tumor pada payudara [2]. Ini memiliki tekstur halus, tajam dan biasanya dibatasi secara bebas bergerak. Ini adalah tumor yang relatif besar, dengan ukuran rata-rata 5cm. Namun, lesi lebih dari 30cm telah dilaporkan. Etiologi tumor phyllodes tidak diketahui.

Sementara sebagian phyllodes tumor jinak, kemungkinan ada untuk meremehkan potensi mereka untuk keganasan. Selain itu, beberapa fibroadenoma remaja pada remaja dapat terlihat seperti tumor phyllodes histologis, namun, mereka berperilaku dengan cara jinak mirip dengan fibroadenoma lainnya. Kesulitan dalam membedakan antara fibroadenoma, jinak phyllodes tumor, dan phyllodes cystosarcoma ganas mungkin menjengkelkan bahkan untuk ahli patologi yang paling berpengalaman. [3]

Sex-dan yang berkaitan dengan usia demografi

Tumor Phyllodes terjadi hampir secara eksklusif pada wanita, meskipun laporan kasus yang jarang terjadi telah diuraikan pada laki-laki. Tumor dapat berkembang pada orang dari segala usia, namun, usia rata-rata adalah dekade kelima kehidupan.

Pasien pendidikan

Seperti dengan semua neoplasma payudara, pemeriksaan diri tetap mekanisme awal yang paling penting untuk mendeteksi tumor phyllodes. Pengajaran yang sesuai dari prosedur ini sangat penting untuk deteksi dini dari semua neoplasma payudara.

Untuk informasi pendidikan pasien, lihat Pusat Kesehatan Perempuan dan Pusat Kanker, serta Kanker Payudara dan Payudara Sendiri-Ujian.

Jinak Versus ganas Phyllodes Tumor

Karena keterbatasan data, persentase tumor jinak dibandingkan ganas phyllodes tidak didefinisikan dengan baik. Laporan menunjukkan, bagaimanapun, bahwa sekitar 85-90% dari tumor phyllodes jinak dan bahwa sekitar 10-15% adalah ganas. [4]

Meskipun tumor jinak tidak bermetastasis, mereka memiliki kecenderungan untuk tumbuh secara agresif dan bisa kambuh secara lokal. [2] Serupa dengan sarkoma lain, tumor ganas metastasis hematogenously. Sayangnya, penampilan patologis tumor phyllodes tidak selalu memprediksi perilaku klinis neoplasma itu, dalam beberapa kasus, oleh karena itu, ada tingkat ketidakpastian tentang klasifikasi lesi ini.

Karakteristik dari tumor ganas phyllodes meliputi [5] berikut:

Tumor ganas berulang tampaknya lebih agresif daripada tumor asli

Paru-paru adalah situs metastasis paling umum, diikuti oleh jantung, kerangka, dan hati

Gejala keterlibatan metastatik dapat timbul dari sedini beberapa bulan sampai sekitar tahun 12 tahun setelah terapi awal

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari pengobatan awal [6]

Tidak ada obat untuk metastasis sistemik ada

Sekitar 30% dari pasien dengan tumor ganas phyllodes meninggal akibat penyakit

Sejarah dan Pemeriksaan Fisik

Sejarah

Phyllodes tumor biasanya bermanifestasi sebagai massa lebih besar dan menampilkan pertumbuhan yang cepat. Sebuah massa kecil dengan cepat dapat meningkatkan dalam ukuran dalam beberapa minggu sebelum pasien mencari perhatian medis. Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau memborok pada kulit. Pasien dengan metastase dapat hadir dengan gejala-gejala seperti dyspnea, kelelahan, dan nyeri tulang.

Pemeriksaan fisik

Sebuah perusahaan, mobile, baik dibatasi, nontender massa payudara dihargai. Anehnya, phyllodes cystosarcoma cenderung melibatkan payudara kiri lebih sering daripada yang benar. Kulit di atasnya dapat menampilkan penampilan mengkilap dan menjadi tembus cukup untuk mengungkapkan vena payudara yang mendasarinya. Temuan fisik (yaitu, terjadinya massa bergerak dengan batas yang berbeda) yang mirip dengan fibroadenoma. [3]

Differential Diagnosis

Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial tumor phyllodes meliputi:

Angiosarcoma

Kanker payudara

Juvenile fibroadenoma

Raksasa fibroadenoma

Radang karsinoma

Sclerosing adenosis

Radial bekas luka

Lemak nekrosis

Fibrokistik perubahan

Abses payudara

Adenokarsinoma

Radang kelenjar dada

Biopsi dan Histologi

Payudara eksisi terbuka biopsi untuk lesi yang lebih kecil dan biopsi insisional untuk lesi besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor phyllodes.

Aspirasi jarum halus untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor phyllodes. Inti biopsi lebih dapat diandalkan, namun masih bisa sampel kesalahan dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma.

Semua tumor phyllodes mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi secara signifikan dalam penampilan histologis dari satu lesi yang lain [7] Secara umum., Jinak phyllodes tumor menunjukkan sejumlah nyata peningkatan fibroblas fusiform reguler dalam stroma. Kadang-kadang, sel-sel yang sangat anaplastik dengan perubahan myxoid diamati. Sebuah tingkat tinggi selular atypia, dengan cellularity stroma meningkat dan jumlah mitosis meningkat, hampir selalu diamati dalam bentuk ganas phyllodes cystosarcoma.

Ultrastructurally, dalam bentuk jinak dan ganas dari tumor phyllodes, nukleolus dapat mengungkapkan nucleolonema kasar menyatu dan cisternae melimpah di retikulum endoplasma.

Lab dan Imaging Studi

Lab penelitian

Tidak ada penanda spesifik tumor hematologi atau tes darah lainnya dapat digunakan untuk mendiagnosa phyllodes cystosarcoma. [7]

Studi pencitraan

Meskipun mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis lesi payudara, mereka sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan phyllodes cystosarcoma jinak dari bentuk ganas kondisi atau dari fibroadenoma. (Penampilan mammographic Tumor phyllodes itu, sebagai kepadatan bundar dengan batas halus, mirip dengan yang fibroadenoma.) Dengan demikian, temuan pada studi pencitraan tidak definitif diagnostik tumor phyllodes. [8]

Tumor Pengirisan dan Mastektomi

Eksisi lengkap, dengan pemeriksaan histologis akurat dan terus tindak lanjut perawatan, adalah cara terbaik untuk mengobati tumor phyllodes. Dalam kebanyakan kasus phyllodes cystosarcoma, melakukan eksisi lokal yang luas, dengan tepi jaringan normal disertakan. [9, 10, 11] Tidak ada aturan mutlak pada ukuran margin ada. Namun, margin 2 cm untuk kecil (<5cm) tumor dan margin 5cm untuk besar (> 5cm) tumor telah dianjurkan.

Lesi tidak boleh "dikupas," seperti yang mungkin dilakukan dengan fibroadenoma, atau tingkat kekambuhan akan sangat tinggi. [6]

Jika rasio tumor-to-payudara cukup tinggi untuk menghalangi hasil kosmetik yang memuaskan dengan eksisi segmental, mastektomi total, dengan atau tanpa rekonstruksi, adalah sebuah alternatif. Prosedur yang lebih radikal umumnya tidak dibenarkan. [10]

Lakukan diseksi kelenjar getah bening aksila hanya untuk node klinis mencurigakan. Namun, hampir semua node reaktif dan tidak mengandung sel-sel ganas [12].

Konsultasi

Konsultasikan spesialis bedah umum.

Adjuvant Terapi

Tidak ada peran yang terbukti untuk kemoterapi adjuvant atau terapi radiasi dalam pengobatan tumor phyllodes. Respon terhadap kemoterapi dan radioterapi untuk kambuh dan metastasis telah miskin, dan tidak ada keberhasilan dengan manipulasi hormonal telah didokumentasikan.

Komplikasi pascaoperasi

Seperti operasi payudara kebanyakan, komplikasi pascaoperasi dari pengobatan bedah tumor phyllodes meliputi:

Infeksi

Seroma formasi

Lokal dan / atau jauh kekambuhan

Prognosa

Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang yang sangat baik setelah eksisi lokal yang memadai. Namun, kemungkinan untuk eksisi kekambuhan lokal mengikuti selalu ada, terutama dengan lesi yang menampilkan histologi ganas [11, 13]. Jika berulang tumor lokal setelah eksisi, eksisi lokal lanjut atau mastektomi total biasanya kuratif. Penyakit metastasis biasanya diamati dalam paru-paru, mediastinum, dan kerangka [5].

Rawat Jalan Perawatan

Meskipun pedoman khusus mengenai tindak lanjut perawatan untuk tumor phyllodes terbatas karena kelangkaan lesi ini, rutin, jangka panjang tindak lanjut perawatan harus dilakukan untuk mendeteksi kekambuhan lokal mungkin.

Kunjungan awal 1-2 minggu setelah operasi untuk mendeteksi adanya komplikasi awal harus diikuti dengan kunjungan berkala sebagaimana ditentukan oleh ahli bedah pasien. Jadwal yang wajar mungkin pemeriksaan fisik setiap 6 bulan dan mammogram tahunan untuk setidaknya 5 tahun. Hati-hati mengamati pasien untuk setiap kekambuhan mungkin.