Documents.mx Pbl Blok 17 Neonatal Cholestasis

7/26/2019 Documents.mx Pbl Blok 17 Neonatal Cholestasis

1/19

Kolestasis Pada Bayi

Asher Juniar

102011201C5


2/19

Anamesis

Waktu : onset dan perkembangannya

uas dan lokasi !aundi"e sertaperkembangannya

Warna urin dan #eses anak Akti$itas anak

%iet anak

Pertumbuhan dan perkembangan anak

&ual dan muntah

'i(ayat penyakit ibu

'i(ayat $aksin ibu


3/19

Pemeriksaan )isik

*nspeksi : dapat ditemukan i"terus pada seluruh tubuh+

mukosa dan s"lera

dilihat !uga apakah ada perbesaran hati atauperbesaran limpa

dilihat !uga bagaimana pertumbuhan danperkembangan anak

Palpasi : meraba apakah ada perbesaran hati maupun

limpa

meraba apakah ada nyeri


4/19

%era!at *kterus pada ,eonatus

menurut Kramer

Derajat

ikterus Daerah ikterusPerkiraan kadar

bilirubin

* Kepala dan leher 5-0 mg.dl

** Sampai badan atas (di atasumbilikus)

/-0 mg.dl

*** Sampai badan bawah (di bawah

umbilikus) hingga tungkai atas (di

atas lutut)

11- mg.dl

* Sampai lengan, tungkai bawah

lutut12- mg.dl

Sampai telapak tangan dan kaki 1-0 mg.dl


5/19

Pemeriksaan Penun!ang

Pengukuran bilirubin darah direk dan indirek

Penggolongan darah

3!i Coombs

%arah peri#er lengkap

%P menun!ukan peningkatan hitung sel darah putih 4%P6 denganpeningkatan neutro7l immatur yang menyatakan adanya in#eksi-

Apus darah untuk mor#ologi darah tepi

Konsentrasi 8P%

Albumin serum

Kultur 3rin dan Cairan erebrospinal

Analisis kultur urine dan "airan sebrospinal 4C6 dengan lumbal#ungsi dapat mendeteksi organisme-

Pemeriksaan radiologis : 38 abdomen 4pada ikterusberkepan!angan6


6/19

Working %iagnosis,eonatal "holestasis e" neonatal hepatitis

Kegagalan aliran "airan empedu masukduodenum dalam !umlah normal

8angguan dapat ter!adi mulai dari hepatosit

sampai tempat masuk saluran empedu kedalam duodenum

Akumulasi 9at9at yang diekskresi kedalamempedu seperti bilirubin+ asam empedu+ dan

kolesterol didalam darah dan !aringan tubuh e"ara PA kolestasis adalah terdapatnya

timbunan trombus empedu pada sel hati dansistem bilier


7/19

;tiologi

Produksi yang berlebihan

8angguan dalam proses


8/19

;pidimiologi

Kolestasis pada bayi ter!adi pada >1:25000 kelahiran hidup

*nsiden hepatitis neonatal 1:5000kelahiran hidup

Atresia bilier 1:100001:1?000

Wanita : Pria @ 2:1 pada atresia bilierdan sebaliknya pada hepatitis


9/19

Kolestasis ekstrahepatik

%isebabkan lesi kongenital atau didapat

Penyebab utama yang pernah dilaporkan

proses imunologis

in#eksi $irus terutama C& dan 'eo $irus tipe ?

asam empedu yang toksik

*skemia

kelainan genetik

*kterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1

minggu 1020 penderita disertai kelainan kongenital yang

lain

38: kandung empedu ke"il dan atretik


10/19

Kolestasis intrahepatik

Saluran Empedu

%isebabkan oleh in#eksi $irus C&

sklerosing kolangitis

Carolis disease

tidak disertai dengan gangguan#ungsi hepatoseluler

AP 88D


11/19

Kolestasis intrahepatik

Kelainan hepatosit

Kelainan primer ter!adi pada hepatositmenyebabkan gangguan pembentukan dan

aliran empedu *n#eksi merupakan penyebab utama yakni

$irus+ bakteri+ dan parasit

8ambaran histologis : multinucleated giant

cell & serbukan sel radang

disertai timbunan trombus empedu padahepatosit dan kanalikuli


12/19

Pato7sologi ;mpedu adalah "airan yang disekresi hati ber(arna

hi!au kekuningan Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian

terbesar dari empedu sedang bilirubin terkonyugasimerupakan bagian ke"il

Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemakdiambil dari darah

%ikonyugasi intraseluler oleh en9im 3%P8Da yangmengandung P50 men!adi bilirubin terkonyugasi yang

larut air %ikeluarkan kedalam empedu oleh transporter mrp2

Asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalamempedu oleh transporter lain+ yaitu pompa akti# asam

empedu Pada keadaan dimana aliran asam em edu menurun+


13/19

&ani#estasi Klinik

*kterik berkepan!angan

3rin ber(arna gelap

Din!a be(arna putih seperti dempul ,a#su makan atau menyusu yang

menurun

Eipoglikemia


14/19

%iagnosis Banding

Eepatitis ,eonatal

Atresia Bilier


15/19

Eepatitis ,eonatal

8e!ala utama: kulit dan bola mata be(arnakuning

%isebabkan oleh saluran empedudari hati

men!adi meradang atau bengkak menghambataliran empedu ke sistem pen"ernaanmenyebabkan ia men!adi mundur danmemasuki aliran darah-

impa akan men!adi membesar &engalami keterlambatan dalam pertumbuhan

dan tidak akan menambah berat badan
http://www.gpsmobil.harga-murah.com/7-herbal-yang-membantu-batu-empedu-siram.htmlhttp://www.gpsmobil.harga-murah.com/7-herbal-yang-membantu-batu-empedu-siram.html


16/19

Atresia Bilier

Penyumbatan pada tuba 4saluran6 yangmemba(a"airan empedu dari hati ke kandung empedu

karna tidak berkembang se"ara normal %apat menyebabkan kerusakan hati

dan sirosi hati

Dampak normal saat lahir

*kterus berkembang pada minggu ke2 ke? Berat badan bayi menurun dan bayi men!adi

re(el


17/19

Penatalaksanaan

)enobarbital 5 mg.kgBB.hari+ 2%%1+ peroral

Kolestiramin :

neonatus 1 g.kgBB.hari dibagi dosis atau sesuai!ad(al pemberian susu.minum

%osis bayi 250G50 mg.kgBB.hari

itamin A+ 5-00010-000 *3.hari

itamin %?+ 4kalsitriol6 0-050-2 ug.kgBB.hari

itamin ;+ 25 *3.kgBB.hari itamin K+ 4yang larut dalam air6 2+55 mg.hari

Kalsium dan #os#or bila dianggap perlu


18/19

Pen"egahan

Penga(asan antenatal yang baik-

&enghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus padabayi pada masa kehamilan dan kelahiran+ misalnya

sul#a#ura9ole+ no$obiosin+ oksitosin dan lainlain-

Pen"egahan dan mengobati hipoksia pada !anin danneonatus-

Penggunaan #enobarbital pada ibu 12 hari sebelumpartus-

*luminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir-

Pemberian makanan yang dini-

Pen"egahan in#eksi


19/19

Prognosis

Bila pengobatan se"aradini+prognosisnya adalah dubia etbonam

Bila tidak diberi penatalaksanaan+angka harapan hidupnya kurang dari2 tahun-

0G0 sembuh tanpa ada ge!alasisa atau gangguan struktur hepatik

510 mengalami 7brosis menetap

dan sebagian ke"il mengalami sirosis

Documents.mx Pbl Blok 17 Neonatal Cholestasis

Documents

Transcript of Documents.mx Pbl Blok 17 Neonatal Cholestasis