NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Laporan Kasus Individu

Vemmy Lian Saputri201020401011119

PENDAHULUAN

LAPORAN KASUS

Anamnesis

Gerak tangis : cukup

Vital sign : Nadi: 148x/menit; Respiratory rate: 45x/menit; Suhu: 36,5˚C aksila; Berat badan: 2900 gram.

Kepala/Leher: anemis -, sklera ikterik +/+, sianosis -/-, dyspneu (-), ubun-ubun besar cekung (-), mata cowong (-), mulut kering (-), napas cuping hidung (-). pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)

Thoraks : simetris, retraksi (-), kulit ikterik (+)

C:S1 S2 tunggal, murmur(-), gallop (-)

P: sonor, vesikuler +/+, Wh -/-, Rh -/-

Abdomen : flat (+), ikterik (+), distensi (-), meteorismus (-), turgor kulit baik, H/L tidak teraba, perkusi timpani, shifting dullness (-), bising usus (+) normal, bruit (-), metalic sound (-).

Ekstremitas : akral hangat, edema-/-, ikterik (+), petekie (-), capilary refill < 2 detik.

Pemeriksaan Fisik

Laboratorium:Pemeriksaan Darah LengkapDiffcount 0/0/53/40/7Hb 14,9 mg/dl (P=12,0-16,0 mg/dl, L=13,0-18,0 mg/dl)Hct 41,7 % (L 40-54%, P 35-47%)LED 5/8 (L 0-5/jam, P 0-7/jam)Leukosit 6800 (4000-10.000)Trombosit 554.000 (150.000- 450.000)

Pemeriksaan Faal HatiBil Direct 0,44 mg/dlBil Total 16,48 mg/dl

Radiologi:Ro. Thorax: Tidak tampak kelainan

By. Laki-laki Usia 12 hari BBLC NA SC ec causa

letak sungsang dan lilitan tali pusat

Minum ASI dan susu formula

BB 2900 g Badan kuning, 10 hari Sejak usia 2 hari Sklera ikterik +/+ Kulit tubuh ikterik Hiperbilirubinemia (Bil

direct 0,44, bil total 16,48)

Kata Kunci : Diagnosis :

Patologis Neonatal Hiperbilirubinemia

Non Farmakologi :terapi sinar 2 x 24 jam, ASI thermoregulasi

FarmakologiInfus D10 0,18 NS 480 cc/24 jamUrsodeoxycholic acid 35 mg 2x1Mulitivitamin

Terapi:

Bayi ikterus di seluruh tubuhnya sejak usia 2 hari bertahan sampai usia 12 hari.

Usia 8 hari : kadar bilirubin total sebesar 24,10 mg/dl mendapat terapi sinar di Bojonegoro.

Usia 12 hari : sklera ikterik +/+, kulit ikterik, kadar bilirubin direct 0,44 mg/dl, bilirubin indirect 16,04 mg/dl dan bilirubin total 16,48 mg/dl.

PEMBAHASAN

Patologis Neonatal Hiperbilirubinemia

Ikterus Neonatorum Yaitu keadaan klinis pada bayi yang ditandai

oleh pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.

Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl.

Ikterus Patologis: • Ikterus yang terjadi sebelum umur 24 jam, • Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang

memerlukan fototerapi, • Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5

mg/dl/jam, • Adanya penyakit yang mendasari pada setiap bayi

(muntah, letargis, malas menetek penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea atau suhu yang tidak stabil),

• Ikterus yang bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan,

• Bila kadar bilirubin direct lebih banyak dari pada kadar bilirubin indirect.

Hiperbilirubinemia: adalah terjadinya peningkatan kadar plasma

bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari 90 persentil.

Hiperbilirubinemia patologis (‘Non Physiological Jaundice’): kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00 Normogram Bhutani

Normogram Bhutani (di kutip dari Rennie J.M and Roberton NRC. Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed, Arnold, 2002 : 414-432) usia bayi antara 168-192 jam :bil total 24,10 perbandingan

kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00

Foto Terapi Fototerapi dengan menggunakan sinar blue-

green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm2

Jarak bayi dengan lampu 45-50 cm Ubah posisi tiap 3 jam

foto terapi bila kadar bilirubin total 2-3 mg/dL di bawah garis yang ditunjukkan. Bila kadar bilirubin total kurang dari 13-14 mg/dL foto terapi dihentikan.

Panduan terapi sinar berdasarkan berat badan:

Kadar bilirubin total serum

sehat sakit

BB Foto terapi Transfusi tukar

Foto terapi Transfusi tukar

Kurang bulan:

< 1000 g

5-7 Bervariasi 4-6 Bervariasi

1001-1500 g 7-10 Bervariasi 6-8 Bervariasi

1501-2000 g 10-12 Bervariasi 8-10 Bervariasi

2001-2500 g 12-15 Bervariasi 10-12 Bervariasi

Cukup bulan:

> 2500 g

15-18 20-25 12-15 18-20

Metabolisme Bilirubin pada Neonatus

Normal Bilirubin Metabolism and Bilirubin Metabolismduring Phototherapy

Normal bilirubin metabolism

Bilirubin

Bilirubin

Bilirubinglucuronides

Bile

Photoisomersandoxidationproducts

Bilirubin Bilirubinmetabolismduringphototherapy Photoisomers

Bile

Oxidationproducts

UGT1A1

DeficientUGT1A1activity

Liver

Kidney

Redcells

Mechanism of Phototherapy:

Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek

Dasar Penyebab Peningkatan produksi bilirubin Incomptabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)

Peningkatan penghancuran hemoglobin Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galaktosemia)Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar)Sepsis

Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia (twin to twin transfusion, SGA)Keterlambatan klem tali pusat

Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium, Meconium plug syndromePuasa atau keterlambatan minum

Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas Perubahan produksi atau aktivitas uridine diphosphoglucoronyl transferase

Gangguan metabolik/endokrin (Criglar-Najjar disease, hipotiroidisme, gangguan metabolisme asam amino.

Perubahan fungsi dan perfusi hati (kemampuan konjugasi)

Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemiSepsis (juga proses inflamasi)Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol)

Obstruksi hepatik (berhubungan dengan hiperbilirubinemia direk)

Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik)Stasis biliaris (hepatitis, sepsis)Bilirubin load berlebihan (sering pada hemolisis berat)

Faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologis:

Dasar PenyebabPeningkatan bilirubin yang tersediaPeningkatan produksi bilirubin  Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt

 Peningkatan sel darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early bilirubinPeningkatan aktivitas beta glukoronidase Tidak adanya flora bakteriPengeluaran mekonium yang terlambat.

Penurunan bilirubin clearancePenurunan clearance dari plasmaPenurunan metabolisme hepatik

 Defisiensi protein karierPenurunan aktivitas UDPGT

Pemeriksaan penunjang yang diusulkan:

Golongan darah (ABO, Rh), Test antibodi direct (Coombs), Serum albumin, Darah lengkap dan hitung jenis, Jumlah retikulosit, G6PD (bila respon terhadap foto terapi

kurang), Urinalisis.

29 Desember 2011 : keadaan umum bayi baik dan ikterik sudah berkurang. Terapi yang didapatkan adalah ASI ad lib, foto terapi, MV drip, Ursodeoxycholic acid 2 x 25, thermoregulasi

30 Desember 2011: keadaan umum bayi baik, ikterik berkurang, dengan kadar bilirubin bilirubin total 11,35 mg/dL dan bilirubin directnya 0,34 mg/dL, terapi yang didapatkan adalah ASI ad lib, foto terapi, MV drip, Ursodeoxycholic acid 2 x 25, thermoregulasi.

Pada tanggal 31 Desember 2011 bayi post foto terapi, muntah (-), sesak (-), panas (-), terapi yang didapatkan ASI ad lib, MV drop 1 x 0,3 cc, Ursodeoxycholic acid 2x1, foto terapi stop.

Pada tanggal 1 januari 2012 bayi sudah tidak kuning, minum dengan baik, muntah (-), sesak (-), panas (-).

Pada tanggal 5 januari 2012 bayi R datang untuk kontrol tanpa keluhan, ikterik (-).